La maladie de Dupuytren
Synonymes de la maladie de Dupuytren
• Palmar fibromes
• Palmar Fibromatosis, Familial
• plantaire fibromes
• Plantaire Fibromatosis, Familial
Discussion générale
La maladie de Dupuytren est une maladie du tissu conjonctif rare caractérisée par la fixation des articulations (par exemple, les articulations interphalangiennes proximales et métacarpophalangiennes) de certains doigts en position fléchie de façon permanente (des contractures articulaires). En raison de l'épaississement anormal et un raccourcissement des bandes de tissu fibreux sous la peau de la paume (palmaire fascia), un nodule durci peut se développer, pour finalement former une bande anormale de durcissement (fibrotique) tissus. En conséquence, les doigts de la zone touchée commencent à tirer en direction de la paume sur plusieurs mois ou années et ne peuvent être tirés en arrière (contracture). En outre, la peau de la zone affectée peut froncer.Dans la plupart des cas, la bague et pinky (quatrième et cinquième) doigts sont les plus touchés. En outre, le trouble affecte habituellement les deux mains (bilatérales). Bien que la cause exacte de la maladie de Dupuytren soit inconnue, le risque de la maladie semble être augmenté par la maladie alcoolique du foie (cirrhose) et la présence ou de certaines autres maladies, y compris le diabète, problèmes de thyroïde, et l'épilepsie. En outre, on pense que la prédisposition génétique peut être un facteur.
Signes et symptômes
La maladie de Dupuytren est caractérisée par un dessin jusqu'à des doigts vers la paume de la main. Les pieds sont rarement impliqués. Perte de la fonction des doigts et des déformations peuvent également se produire, y compris des excroissances nodulaires sur les doigts. Un ou les deux mains peuvent être affectées. La main droite semble être plus fréquemment impliqués lorsque la participation est seulement d'un seul côté (unilatérale). Le doigt d'anneau est impliqué le plus souvent, suivi dans l'ordre par la petite, moyenne et l'index. Un nodule ou une plaque peut se développer comme le premier symptôme sur le doigt. Les symptômes peuvent se développer spontanément et sans aucune condition associée connue. Dans d'autres cas une maladie du foie, l'alcoolisme, la tuberculose pulmonaire ou le diabète sucré peuvent se produire en conjonction avec la maladie de Dupuytren.
Causes
La maladie de Dupuytren est une maladie du tissu fibreux. Sa cause est inconnue, mais la prédisposition génétique et la présence d'autres maladies ou conditions médicales peuvent être des facteurs. Il semble que son risque est augmenté par certains facteurs de style de vie, tels que l'alcoolisme et la présence de certaines maladies, comme les maladies du foie, le diabète, les problèmes de thyroïde, et l'épilepsie.
Populations touchées
La maladie de Dupuytren est une maladie rare qui touche davantage les hommes que chez les femmes par une ration de 4: 1. L'incidence de la maladie augmente après l'âge de 40. Il se produit également avec une plus grande fréquence chez les personnes qui sont malades chroniques ou qui ont l'épilepsie, la tuberculose ou le diabète sucré. Les gens qui ont l'alcoolisme semblent également être à risque accru de la maladie de Dupuytren.Il peut également se produire après une crise cardiaque (infarctus du myocarde).
Aux États-Unis, la maladie de Dupuytren survient le plus souvent chez les hommes dont les familles ont émigré d'Europe du Nord. L'incidence est plus faible chez les Afro-Américains et les Américains d'origine asiatique.
Troubles en relation
Les coussinets des phalanges sont des nodules de la taille de pois sur la surface des articulations dans les doigts (interphalangienne) constitués par des nouvelles pousses de tissu fibreux avec un épaississement de la peau. Ils sont probablement d'origine génétique.
La maladie de Peyronie est une maladie du tissu conjonctif rare caractérisé par le développement de plaques d'athérome dans les tissus mous du pénis du mâle adulte. Les personnes touchées peuvent éprouver de la douleur, avoir des lésions de la moelle comme sur le pénis, et / ou présenter une courbure anormale du pénis en érection. Dans certains cas, ces conditions peuvent rendre impossible pour beaucoup d'individus touchés d'avoir des rapports sexuels normaux ne sont pas traités. Les symptômes peuvent être chroniques, ou peuvent spontanément résoudre dans certains cas. La cause exacte de la maladie de La Peyronie est inconnue.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Dupuytren peut être confirmé par une évaluation clinique approfondie, y compris une histoire complète du patient, l'observation des résultats caractéristiques, et des tests spécialisés. Les tests et l'utilisation d'un microscope électronique histochimiques peut confirmer le diagnostic de la maladie de Dupuytren.
Thérapies standard
Traitement
La maladie de Dupuytren est habituellement traitée avec des injections de corticostéroïdes dans les gaines des tendons touchés, des analgésiques pour la douleur et la thérapie physique. La chirurgie peut être nécessaire en fonction de l'ampleur des déformations. Récurrence est possible, même après la chirurgie.
L’injection de Xiaflex est le premier approuvé par la FDA, l'option non chirurgicale pour le traitement des patients adultes atteints de la maladie de Dupuytren avec un cordon palpable. Lorsqu'elle est injectée directement dans le cordon d'un Dupuytren, Xiaflex perturbe enzymatiquement collagène dans le cordon pour aider à réduire la contracture et d'améliorer l'amplitude de mouvement.
Le conseil génétique peut être bénéfique pour les patients et leurs familles. Autre traitement est symptomatique.
