La maladie de Kawasaki
Les synonymes de la maladie de Kawasaki
• le syndrome de Kawasaki
• MLNS
• Syndrome des ganglions lymphatiques Mucocutané
Discussion générale
La maladie de Kawasaki est une maladie inflammatoire multisystémique aiguë des vaisseaux sanguins (vascularite) qui affecte le plus souvent les nourrissons et les jeunes enfants. La maladie peut être caractérisée par une forte fièvre, inflammation des muqueuses de la bouche et de la gorge, une éruption rougeâtre de la peau, et un gonflement des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie). En outre, les personnes atteintes de la maladie de Kawasaki peuvent développer une inflammation des artères qui transportent le sang au muscle cardiaque (artérite coronarienne), l'élargissement associé ou bombées (anévrismes) des parois des artères coronaires touchées, une inflammation du muscle cardiaque (myocardite), et / ou d'autres symptômes et les résultats. La maladie de Kawasaki est la principale cause de maladies cardiaques acquises chez les enfants aux États-Unis. Bien que la cause de la maladie est inconnue, il est largement considérée comme due à une infection ou à une réponse immunitaire anormale à l'infection.
Signes et symptômes
Dans de nombreux enfants touchés, le premier symptôme associé à la maladie de Kawasaki est une forte fièvre qui monte généralement et tombe (fièvre rémittente) et dure environ une à deux semaines sans traitement. Dans certains cas, la fièvre peut persister jusqu'à environ trois à quatre semaines. caractéristiques supplémentaires comprennent l'inflammation des blancs des yeux (conjonctivite bilatérale); inflammation des muqueuses de la bouche et de la gorge, ce qui entraîne, rouge, lèvres gercées sèches et une langue de fraise-rouge; gonflement des ganglions lymphatiques dans le cou (lymphadénopathie cervicale); rougeur et gonflement des mains et des pieds; et une éruption cutanée rouge, affectant généralement le tronc et impliquant souvent la région de l'aine. Vers la deuxième ou la troisième semaine, les tissus de la peau peut peler (desquamer) du bout des doigts et des orteils et peut progresser d'impliquer les mains et les pieds.
Dans de nombreux cas, les enfants touchés peuvent avoir des symptômes et des résultats supplémentaires, tels que l'irritabilité, la diarrhée, les vomissements, la toux, et / ou l'inflammation des articulations (arthrite), la douleur et l'enflure. D'autres anomalies associées peuvent inclure une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie), inflammation des membranes protectrices qui recouvrent le cerveau (méningite aseptique), l'inflammation de l'oreille moyenne (otite moyenne), et / ou d'autres conclusions.
De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Kawasaki peuvent aussi avoir coeur (cardiaque) participation. Jusqu'à 50 pour cent peuvent développer une inflammation du muscle cardiaque (myocardite), qui peut être associé à un rythme cardiaque anormalement augmenté (tachycardie), une diminution ventriculaire (cavité cardiaque inférieure) fonctionnement, et, dans les cas graves, altération de la capacité du cœur à efficacement pomper le sang vers les poumons et le reste du corps (insuffisance cardiaque). En outre, dans certains cas, l'implication cardiaque peut comprendre l'inflammation de la vésicule membraneuse entourant le cœur (péricardite), une fuite de certaines valves cardiaques (aortique ou mitrale insuffisance de la valve), ou d'autres anomalies.
La complication cardiaque le plus grave est l'inflammation des artères qui fournissent le sang riche en oxygène au muscle cardiaque (artérite coronarienne) et l'affaiblissement possible, l'élargissement (dilatation) et renflement (anévrismes) des parois artérielles touchées. La dilatation et la formation d'anévrismes se produisent dans environ trois à vingt pour cent des patients. Dans les cas graves, les complications peuvent inclure la formation de caillots de sang dans la zone ballonné avec obstruction de la circulation sanguine, l'éclatement (rupture) d'un anévrisme, ou une crise cardiaque, ce qui conduit à des complications potentiellement mortelles. Certains cas ont également été rapportés dans lesquels les patients, en particulier les nourrissons, ont de la fièvre avec moins de quatre autres caractéristiques de la maladie (voir «Diagnostic» ci-dessous) et par la suite de développer une maladie coronarienne.
Causes
Bien que la cause exacte de la maladie de Kawasaki est pas connue, les données indiquent une infection ou d'une réponse immunitaire inappropriée à l'infection.Cependant, en dépit de nombreuses recherches dans ce domaine, une cause infectieuse spécifique n'a pas été identifié.
Des données récentes par des chercheurs de l'Université de Yale (2005) suggère qu'un coronavirus nouvellement découverts peuvent avoir un rôle dans la maladie de Kawasaki. Des recherches supplémentaires sont nécessaires.
Certains chercheurs suggèrent que la maladie peut être causée par certaines substances toxiques, appelées superantigènes bactériens "," qui sont produites par des types particuliers de bactéries, telles que les streptocoques ou staphylocoques. Ils indiquent que ces superantigènes peuvent déclencher une réponse exagérée du système immunitaire, entraînant une infiltration des parois des vaisseaux sanguins avec certains globules blancs, l'inflammation associée à des vaisseaux sanguins (vasculite) et les dommages cardiovasculaires. Cependant, d'autres chercheurs suggèrent que un ou plusieurs antigènes conventionnels peuvent être impliqués dans le processus de provoquer une maladie inflammatoire. (Un antigène est une substance qui peut déclencher une réponse immunitaire particulière, tels que les protéines étrangères, y compris les micro-organismes.) D'autres recherches sont nécessaires pour déterminer le rôle des antigènes spécifiques ou «superantigènes» peuvent jouer dans l'apparition de la maladie de Kawasaki.
populations touchées
La maladie de Kawasaki affecte plus fréquemment les enfants de cinq ans ou moins.Dans de très rares cas, la maladie de Kawasaki peut se produire pendant l'adolescence ou l'âge adulte. Tout d'abord rapportés chez des enfants japonais dans les années 1960, la maladie est maintenant reconnue dans le monde entier et se produit chez les personnes de tous les groupes raciaux et ethniques. Cependant, la maladie de Kawasaki semble affecter les enfants asiatiques le plus souvent. Les estimations indiquent qu'au moins 3000 cas de la maladie de Kawasaki sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Les mâles semblent être affectés plus fréquemment que les femelles par un rapport d'environ 1,5 à 1.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Kawasaki. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La rougeole est une maladie virale très contagieuse survenant principalement chez les enfants. Les symptômes peuvent inclure fièvre, toux, maux de gorge, nez qui coule, une rougeur des yeux (conjonctivite), et une sensibilité accrue à la lumière (photophobie). De petites taches rouges avec des centres bleuâtres ou blanchâtres peuvent apparaître sur les joues intérieures (les taches de Koplik). En outre, une éruption cutanée caractéristique de la peau rouge se développe.
La scarlatine est une maladie infectieuse de l'enfance causée par des toxines produites par les bactéries streptocoques. Elle peut être caractérisée par de la fièvre, des vomissements, des maux de tête, maux de gorge, des ganglions lymphatiques dans le cou, une rougeur du visage, une zone pâle autour de la bouche, une langue enflammée, et une éruption rouge répandue, souvent avec desquamation de la peau.
Le syndrome du choc toxique est une maladie infectieuse rare provoquée par des toxines produites par la bactérie Staphylococcus aureus. Les symptômes peuvent inclure une forte fièvre soudaine, vomissements, diarrhée, maux de tête, maux de gorge, les yeux rouges, et / ou une éruption cutanée de coups de soleil comme caractéristique avec desquamation de la peau, en particulier des paumes et des plantes. Avec la progression de la maladie, les personnes touchées peuvent développer dangereusement la pression artérielle basse (hypotension), le foie et une insuffisance rénale, et le dysfonctionnement des autres organes. Sans un diagnostic précoce et un traitement approprié, des complications potentiellement mortelles peuvent en résulter. Le syndrome du choc toxique est plus fréquente chez les femmes menstruées qui utilisent des tampons très absorbants. D'autres cas ont été signalés en association avec des infections post-opératoires de la plaie, l'emballage nasal ou d'autres facteurs.
Un certain nombre de maladies infectieuses et non infectieuses supplémentaires peuvent être associés à certains symptômes semblables à ceux qui sont potentiellement associés à la maladie de Kawasaki.
Diagnostic
La maladie de Kawasaki est diagnostiquée sur la base d'une évaluation clinique approfondie; les antécédents du patient détaillé; et la détection de caractéristiques, y compris la fièvre d'au moins cinq jours et au moins quatre des cinq signes caractéristiques (yeux rougis, les changements des lèvres et de la bouche, rougeâtre, extrémités gonflées, des éruptions cutanées, et des ganglions lymphatiques enflés). Les tests de laboratoire peuvent révéler certains non-spécifiques, bien que des résultats caractéristiques, y compris l'augmentation du nombre de globules blancs (leucocytose) et de faibles niveaux de globules rouges (anémie) au cours de la maladie précoce, avec une augmentation rapide du nombre de plaquettes dans le sang par la deuxième à la troisième semaine après l'apparition.
En outre, les tests de diagnostic doivent être menées dans tous les individus avec la maladie de Kawasaki pour détecter une atteinte cardiaque possible. Ces tests peuvent comprendre l'échocardiographie au diagnostic ainsi qu'à intervalles recommandés (par exemple, à deux ou trois semaines, six à huit semaines, et potentiellement de six à 12 mois après le début). Pendant un échocardiogramme, des ondes sonores à haute fréquence sont dirigés vers le cœur, ce qui permet aux médecins d'étudier la structure et la fonction cardiaque. Électrocardiogrammes (ECG) sont souvent réalisée avec échocardiogrammes. Un ECG enregistre les activités électriques du muscle cardiaque.Pour les enfants qui développent des anomalies des artères coronaires, les médecins peuvent conseiller échocardiographie plus fréquentes et les tests cardiaques supplémentaires (par exemple, les tests de stress, une angiographie coronarienne, et / ou d'autres tests). La fréquence recommandée et les tests spécifiques utilisés au cours à long terme de suivi seront basés sur divers facteurs, dont l'évolution clinique, le degré d'implication de l'artère coronaire, et l'âge du patient.
thérapies standard
Traitement
Les experts indiquent que les enfants atteints de la maladie de Kawasaki doivent être traitées par ou en consultation avec les pédiatres qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement des troubles cardiaques (cardiologues pédiatriques).
La recherche a montré que le diagnostic précoce et accélère le traitement de la résolution de la fièvre et d'autres symptômes aigus et réduit le risque de dommages cardiaques de manière significative. Le traitement est commencé le plus tôt possible après le diagnostic et peut inclure une dose élevée de globuline intraveineuse immunitaire (IGIV) et un traitement par aspirine à forte dose. L'immunoglobuline est une préparation spéciale contenant des anticorps obtenus à partir de la partie liquide du sang. Les données indiquent que, lorsqu'il est administré dans les 10 premiers jours suivant l'apparition, IGIV réduit l'incidence des anomalies de l'artère coronaire d'environ 20 pour cent chez les patients recevant l'aspirine seule trois à quatre pour cent.
Dans de rares cas, les patients peuvent avoir une réponse insuffisante au traitement initial de IGIV et peuvent nécessiter un nouveau traitement.
La Food and Drug Administration (FDA) a approuvé les produits suivants IGIV (immunoglobuline intraveineuse [humaines]) pour le traitement de la maladie de Kawasaki: GAMMAGARD S / D, fabriqués par Baxter Healthcare; Venoglobulin-S, fabriqué par Alpha thérapeutique; Venoglobulin-I, fabriqué par Alpha thérapeutique; et Iveegam, fabriqué par Baxter Healthcare.
Au 14ème jour de la maladie ou après la résolution de la fièvre, une dose plus faible de l'aspirine est généralement donnée pour son effet antiplaquettaire pour aider à prévenir les caillots sanguins de se former. Cette thérapie peut être poursuivi pendant jusqu'à huit semaines après l'apparition chez les enfants sans anomalies détectées par échocardiographie. Toutefois, les médecins peuvent conseiller que la thérapie de l'aspirine se poursuivre indéfiniment pour ceux présentant des anomalies des artères coronaires. Dans certains cas, des individus qui ont des anévrismes coronaires ou plusieurs grands peuvent également bénéficier d'une thérapie avec des médicaments anticoagulants, tels que le dipyridamole ou la warfarine.
En raison d'un faible risque de syndrome de Reye pendant les épidémies de grippe (influenza) et la varicelle, les médecins peuvent recommander la vaccination antigrippale annuelle pour les enfants qui ont besoin d'un traitement par aspirine à long terme. (Syndrome de Reye est une maladie rare de l'enfance caractérisée par des changements de gras du foie et de l'enflure aiguë du cerveau. Il semble y avoir une association entre l'apparition du syndrome de Reye et l'utilisation de médicaments contenant de l'aspirine [salicylates] chez les enfants ou les adolescents avec certaines maladies virales, en particulier les infections des voies respiratoires supérieures [par exemple, la grippe B] ou, dans certains cas, la varicelle .. Si les enfants touchés développent des symptômes de la grippe ou la varicelle, les parents doivent immédiatement alerter le médecin de leur enfant, qui peut recommander l'interruption temporaire de l'aspirine le traitement ou la substitution temporaire avec le dipyridamole.
Dans de rares cas, la chirurgie de pontage coronarien ou d'une transplantation cardiaque peut être recommandé pour les personnes présentant une atteinte cardiaque sévère. Le traitement par les corticostéroïdes n'est pas recommandé pour les enfants atteints de la maladie de Kawasaki. Autre traitement pour les personnes atteintes est symptomatique et de soutien.
