La maladie de Kikuchi
Les synonymes de la maladie de Kikuchi
• Histiocytaire Lymphadénite nécrosante
• HNL
• Kikuchi-Fujimoto maladie
• Histiocytaire Lymphadénite nécrosante de Kikuchi
• Lymphadénite nécrosante
Discussion générale
La maladie de Kikuchi, également connu sous le nom histiocytaire nécrosante lymphadénopathie, est un (, nonmalignant noncancerous) maladie rare, bénigne, des ganglions lymphatiques de jeunes adultes, principalement des jeunes femmes. Ce trouble est souvent confondu avec le lymphome malin, adénopathie cervicale en particulier parce que les symptômes sont très semblables. Les lésions ou anomalies tissulaires, de ce trouble causent les ganglions lymphatiques à devenir élargie (adénopathie), enflammées et douloureuses. La cause exacte de la maladie de Kikuchi est inconnue. Peut-être la principale menace est une erreur de diagnostic d'un lymphome malin.
Signes et symptômes
La maladie de Kikuchi est une maladie non maligne rare qui affecte les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques sont présents dans tout le corps sous forme de petites structures ovales que le fluide filtre lymphe, lutter contre l'infection et la forme de globules blancs et de cellules de plasma sanguin. En plus de l'enflure et de la douleur dans l'abdomen des ganglions lymphatiques sur le côté du cou et à proximité des glandes salivaires sont souvent affectés.
Les personnes touchées peuvent développer une légère fièvre, des sueurs nocturnes, des douleurs musculaires (myalgies) et une éruption cutanée. Moins symptômes communs incluent des maux de tête, la fatigue, les douleurs articulaires (arthralgies) et des nausées et des vomissements. Dans certains cas, les personnes touchées peuvent éprouver l'élargissement anormal du foie ou de la rate (hépatosplénomégalie). Les symptômes de la maladie de Kikuchi peuvent se développer lentement plus de deux ou trois semaines.
Pour des raisons qui ne sont pas claires la croissance anormale de tissus et de l'inflammation dans la maladie de Kikuchi disparaît généralement spontanément, dans quelques semaines ou quelques mois, sans autre traitement (maladie auto-limitée).
Causes
La cause exacte de la maladie de Kikuchi est pas connue (idiopathique). De nombreux chercheurs pensent qu'un virus peut provoquer ce trouble. D'autres, cependant, croient que le trouble, comme le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune auto-limitée. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les «étrangers» ou les organismes envahisseurs commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.
populations touchées
La maladie de Kikuchi, d'abord identifié au Japon en 1972, est extrêmement rare avec moins de 50 cas rapportés dans la littérature médicale. Il semble affecter particulièrement les jeunes adultes, mais peut se produire à tout âge. Les premiers rapports suggèrent que la maladie de Kikuchi affecte plus souvent les femmes que les hommes par un ratio de 4: 1. Récemment rapports suggèrent que le rapport ne sont pas que les grandes. La maladie de Kikuchi se produit plus fréquemment en Asie du Sud-Est.
La maladie de Kikuchi peut être plus répandue que ce qui a été précédemment reconnu depuis des ganglions enflés sont fréquents et souvent ignorée. Ceci, combiné avec la nature auto-limitation de la maladie, a conduit certains cliniciens à spéculer que la maladie de Kikuchi est plus fréquent qu'on ne le pensait à l'origine. Puisque ce trouble ne peut être identifié sans équivoque par une biopsie du tissu dans les ganglions lymphatiques touchés, il peut être négligé par de nombreuses personnes et les médecins sans méfiance.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Kikuchi. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le lymphome de Burkitt est un cancer du système lymphatique qui affecte les ganglions lymphatiques, ainsi que d'autres régions du corps. Les tumeurs peuvent se produire dans les reins, les glandes sexuelles, de la mâchoire, la moelle osseuse ou le système nerveux central ainsi que les ganglions lymphatiques. Le lymphome de Burkitt peut être infectieux. Ce trouble se produit souvent chez les enfants vivant en Afrique centrale, et est associée au virus d'Epstein-Barr.
La maladie de Hodgkin est une forme de cancer lymphatique avec les ganglions lymphatiques tumoraux. Fièvre, sueurs nocturnes et la perte de poids peut se produire avec des ganglions lymphatiques enflés. Le diagnostic de la maladie de Hodgkin est confirmée si un examen pathologique expert montre la présence de ce qu'on appelle des cellules de Reed-Sternberg. La cause exacte de la maladie de Hodgkin est inconnue.(Pour plus d'informations sur ce trouble choisissez "Hodgkin" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le lymphome malin décrit une tumeur maligne du tissu lymphoïde qui est cancéreuse. Au sein du système lymphatique, un type de globules blancs (lymphocytes) circule. Bien que la structure de ces globules blancs peut varier en fonction du type de lymphome présente, les effets sont généralement similaires. L'apparition de gros ganglions lymphatiques dans le cou est généralement suivie par de la fièvre, une faiblesse, une perte de poids et l'anémie. Quand il y a une grande implication du tissu lymphoïde, la rate et le foie peuvent également agrandir.
Les conditions suivantes ont été associées à la maladie de Kikuchi chez certains patients.Ils ne sont pas nécessaires pour établir un diagnostic différentiel:
La pancytopénie - une réduction du nombre de cellules et les plaquettes sanguines rouges et blancs dans le sang circulant.
Splénomégalie - un élargissement anormal de la rate.
maladie de Still - également appelé l'arthrite rhumatoïde juvénile ou l'arthrite rhumatismale, est une forme d'arthrite qui habituellement, mais pas exclusivement, affecte les grandes articulations des enfants. En plus de la fièvre intermittente élevée et une éruption cutanée, les patients présentent une inflammation de plusieurs feuilles minces de tissus qui tapissent certaines zones du corps (des membranes séreuses). Par conséquent, les ganglions lymphatiques (lymphadénopathie) sont touchés.
thérapies standard
Le traitement de la maladie de Kikuchi est symptomatique. Habituellement, la maladie se résout spontanément en quelques semaines ou mois. Analgestics-antipyrétiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent être utilisés pour traiter la douleur, la tendresse et la fièvre associée à une adénopathie. Dans de très rares cas, la maladie de Kikuchi peut réapparaître.
La maladie de Kikuchi est diagnostiquée par l'ablation de tissus avec une aiguille fine qui est attachée à une seringue. Le tissu est ensuite examiné au microscope pour déterminer si le patient souffre de la maladie.
