maladie de Ménétrier
Discussion générale
La maladie de Ménétrier est une maladie rare caractérisée par une prolifération massive de cellules muqueuses (fovéola) dans la muqueuse de l'estomac, ce qui entraîne de grands plis gastriques. Le principal symptôme associé à la maladie de Ménétrier est la douleur dans la zone médiane supérieure de l'estomac (douleur épigastrique). La cause de la maladie de Ménétrier est inconnue.
Il y a beaucoup de confusion et de contradiction dans la littérature médicale concernant les troubles impliquant de grands plis gastriques. Le nom maladie de Ménétrier est souvent utilisé à tort pour décrire toute condition avec de grands plis gastriques ou comme synonyme de gastrite hypertrophique géante (GES). Cependant, la maladie de Ménétrier est pas une vraie forme de gastrite. Un diagnostic de la maladie de Ménétrier devrait être réservé aux individus avec de grands plis gastriques en raison de la prolifération des cellules muqueuses. Il est l'inflammation de l'estomac peu ou pas dans la maladie de Ménétrier. Parce que l'inflammation est minime ou non présent, la maladie de Ménétrier est classé comme une forme de gastropathie hyperplasique et non pas comme une forme de gastrite. Certains chercheurs pensent que la maladie de Ménétrier et GES peuvent être des variantes du même trouble ou différentes parties d'un spectre de la maladie.
Signes et symptômes
Les symptômes de la maladie de Ménétrier peuvent varier d'un cas à l'autre. Certaines personnes peuvent ne pas présenter de symptômes (asymptomatiques). Le symptôme le plus fréquent est une douleur dans la région médiane supérieure de l'estomac (douleur épigastrique). résultats moins fréquents sont des nausées, des vomissements et la diarrhée. Dans certains cas, la perte de poids et profonde perte d'appétit (anorexie) peuvent également se produire.
Une conclusion variable supplémentaire parfois associée à la maladie de Ménétrier est la perte de la protéine à partir du tractus gastro-intestinal (exsudative gastropathie) telles que la perte de l'albumine des protéines (hypoalbuminémie). la perte de la protéine peut être grave dans certains cas. la perte de la protéine peut entraîner une accumulation de liquide (œdème) de l'estomac ou les jambes.
saignement gastro-intestinal a également été rapporté dans certains cas de la maladie de Ménétrier habituellement à la suite d'érosions (ulcères) dans la paroi de la muqueuse.La sécrétion d'acide dans l'estomac est souvent nettement diminué (hypochlorhydrie) ou absent. L'excès de sécrétion de mucus dans l'estomac peut également se produire.
Certains chercheurs pensent que les personnes atteintes de la maladie de Ménétrier ont un plus grand risque de développer un cancer gastrique que la population générale a.Cependant, d'autres chercheurs ne croient pas que ce soit le cas. Sepsis (maladie grave causée par une infection de la circulation sanguine) et les complications thromboemboliques vasculaires sont probablement une plus grande menace pour les personnes touchées.
Causes
La cause exacte de la maladie de Ménétrier est inconnue. Chez les enfants, certains cas de la maladie de Ménétrier peuvent être associés à l'infection par le cytomégalovirus (CMV). Helicobacter pylori a été impliquée chez les adultes atteints Ménétrier. Le rôle exact, le cas échéant, que ces infections jouent dans le développement de la maladie de Ménétrier est inconnue.
Certains chercheurs pensent que les grands plis gastriques qui caractérisent la maladie de Ménétrier peuvent résulter d'une augmentation de l'activation du récepteur du facteur de croissance épidermique dans l'estomac.
Dans des cas extrêmement rares, les frères et sœurs ont développé la maladie de Ménétrier que les enfants suggérant un lien génétique dans ces cas. Les chercheurs croient que, dans ces cas, la maladie de Ménétrier peut être hérité comme un trait autosomique dominant. Les maladies génétiques sont déterminées par deux gènes, un reçu du père et celui de la mère.
les troubles génétiques dominants se produisent quand une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour l'apparition de la maladie. Le gène anormal peut être hérité de l'un des parents, ou peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) dans l'individu concerné. Le risque de transmettre le gène anormal d'un parent affecté à la progéniture est de 50% pour chaque grossesse quel que soit le sexe de l'enfant résultant.
populations touchées
la maladie de Ménétrier affecte les hommes un peu plus souvent que les femmes. Elle affecte le plus souvent les adultes dans leurs années 50 ou plus. Cependant, une forme infantile de la maladie existe. En raison de la confusion dans la littérature concernant le terme maladie de Ménétrier, il est difficile de déterminer sa fréquence réelle dans la population générale.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Ménétrier. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) est un trouble digestif rare caractérisé par le développement d'une tumeur (gastrinome) ou des tumeurs qui sécrètent des niveaux excessifs de gastrine, une hormone qui stimule la production d'acide par l'estomac.Beaucoup de personnes touchées développent de multiples gastrinomas, environ la moitié aux deux tiers de ce qui peut être cancéreuse (maligne). Dans la plupart des cas, les tumeurs surviennent dans le pancréas et / ou la partie supérieure de l'intestin grêle (duodénum). Due à une production excessive d'acide (hypersécrétion d'acide gastrique), les personnes souffrant ZES peuvent développer des ulcères gastro-duodénaux de l'estomac, le duodénum et / ou d'autres régions du tractus digestif. Les ulcères peptiques sont des plaies ou des zones brutes dans le tube digestif où le revêtement a été érodé par l'acide gastrique et les sucs digestifs. Les symptômes et les résultats associés à ZES peuvent inclure légère à des douleurs abdominales sévères; la diarrhée; augmentation de la quantité de graisse dans les selles (stéatorrhée); et / ou d'autres anomalies. Les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent avoir des plis gastriques géants. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Zollinger-Ellison" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
gastrite lymphocytaire est une maladie rare caractérisée par une inflammation de l'estomac due à l'accumulation de cellules inflammatoires dans la paroi interne (muqueuse) de l'estomac entraînant anormalement grandes crêtes enroulées ou des plis qui ressemblent à des polypes dans la paroi interne de l'estomac (grand plis gastriques).Beaucoup d'individus avec gastrite lymphocytaire ne présentent pas de symptômes (asymptomatiques). Les symptômes qui peuvent survenir incluent la nausée, des vomissements, des douleurs abdominales, la diarrhée et la perte de poids. La cause exacte de la gastrite lymphocytaire est inconnue, bien que la maladie a été liée à la maladie coeliaque et l'infection à Helicobacter pylori. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "gastrite lymphocytaire" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Parmi les autres causes de grands plis gastriques comprennent la gastrite associée à Helicobacter pylori, certaines infections, y compris la syphilis, et diverses formes de cancer comprennent certaines formes de cancer ou d'un lymphome. D'autres maladies rares telles que la sarcoïdose ou maladie de Cronkite-Canada peuvent également être associés à gros plis gastriques. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
La maladie de Ménétrier peut être suspectée chez des individus avec de grands plis gastriques. Les grands plis gastriques peuvent être diagnostiquées par un examen endoscopique, une procédure dans laquelle un mince tube flexible (endoscope) est inséré par la bouche et utilisé pour examiner l'intérieur de l'estomac et d'obtenir des échantillons de tissus pour l'étude microscopique (biopsie). étude histopathologique des tissus de l'estomac touché obtenu par biopsie peut confirmer un diagnostic de la maladie de Ménétrier. Histopathologie est l'étude des changements anatomiques microscopiques dans les tissus malades.
thérapies standard
Traitement
La maladie de Ménétrier a été traitée avec des médicaments anticholergic, thérapie de suppression de l'acide, et un traitement antibiotique dirigé contre l'infection par H. pylori. Ces thérapies ont produit des résultats contradictoires. Dans certains cas, un régime riche en protéines peut être recommandée pour traiter la perte de protéines.transfusion d'albumine peuvent également être utilisés pour lutter contre la perte de protéines.
Dans les cas graves, tels que ceux avec une perte significative de la protéine ou une forte probabilité de progression vers les cas gastriques, gastrectomie partielle ou totale peut être nécessaire. La gastrectomie est l'ablation chirurgicale de tout ou partie de l'estomac.
Chez les enfants atteints de la maladie de Ménétrier liée à l'infection par le cytomégalovirus, traitement dirigé contre le virus peut conduire à une amélioration des symptômes.
Autre traitement est symptomatique.
