La maladie de Ménière
Les synonymes de la maladie de Ménière
• Endolymphatic Hydrops
• labyrinthique Hydrops
• syndrome labyrinthique
• syndrome Lermoyez
Discussion générale
La maladie de Ménière est un trouble caractérisé par des vertiges récurrents de prosternant (vertige), possible perte d'audition et les sons de sonnerie (acouphènes).Elle est associée à la dilatation du labyrinthe membraneux (hydrops endolymphatique de) dans l'oreille.
Signes et symptômes
Les attaques de vertige (vertige) dans la maladie de Ménière apparaissent soudainement et généralement durer quelques heures. Vertige consiste en la sensation que la pièce ou les objets sont en rotation autour du patient. Le vertige disparaît souvent progressivement. Les attaques peuvent être associées à des nausées et des vomissements. Le patient peut avoir un sentiment récurrent de plénitude ou de pression dans l'oreille affectée, et l'audition a tendance à fluctuer. Au fil des ans audience peut progressivement empirer. Les bruits inhabituels entendus par le patient (acouphènes) peut être constante ou intermittente. Les sons peuvent être plus intense avant, après ou lors d'une attaque de vertige. Habituellement, une oreille est affectée, mais les deux oreilles sont impliqués dans 10% à 15% des patients atteints de la maladie de Ménière.(Pour plus d'informations sur les acouphènes, choisissez "acouphène" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Dans la variante de la maladie de Ménière Lermoyez de, la perte d'audition et les acouphènes peuvent précéder la première attaque de vertige par mois ou des années, et l'audition peuvent améliorer avec le début du vertige.
Parfois, la maladie de Ménière peut se produire sans vertige. Dans ce type de trouble, la distension endolymphatique est limitée à la cochlée, le tube en spirale snailshell comme dans l'oreille interne.
Causes
Dans la plupart des personnes atteintes de la maladie de Ménière, la maladie semble se produire au hasard pour des raisons inconnues (sporadiquement). Cependant, les formes familiales rares de la maladie de Ménière ont été rapportés dans la littérature médicale. Dans de tels cas, la maladie semble avoir une transmission autosomique récessive autosomique dominante ou. traits humains, y compris les maladies génétiques classiques, sont le produit de l'interaction de deux gènes, un reçu du père et celui de la mère.
Dans les troubles dominants, une seule copie du gène de la maladie (reçu de la mère ou le père) sera exprimé "dominant" l'autre gène normal et entraînant l'apparition de la maladie. Le risque de transmission de la maladie d'un parent affecté à la progéniture est de 50 pour cent pour chaque grossesse quel que soit le sexe de l'enfant résultant. Le risque est le même pour chaque grossesse.
Dans les troubles récessifs, la condition ne semble pas, sauf si une personne hérite du même gène défectueux pour le même trait de chaque parent. Si une personne reçoit un gène normal et un gène de la maladie, la personne sera un support pour la maladie, mais habituellement pas montrer des symptômes. Le risque de transmission de la maladie aux enfants d'un couple, qui sont tous deux porteurs d'une maladie récessive, est de 25 pour cent. Cinquante pour cent de leurs enfants risquent d'être porteurs de la maladie, mais ne seront généralement pas montrer des symptômes de la maladie. Vingt-cinq pour cent de leurs enfants peut recevoir deux gènes normaux, un de chaque parent, et sera génétiquement normale (pour ce trait particulier). Le risque est le même pour chaque grossesse.
Au cours de l'analyse génétique des individus au sein de certaines familles (toute tribu) qui sont touchés par la maladie de Ménière autosomique dominante, les chercheurs ont identifié des changements (mutations) d'un gène connu comme le gène COCH. Ces chercheurs suggèrent que les mutations du COCH (ou "Cochlin") gène peut être l'un des facteurs génétiques qui peuvent contribuer à la maladie de Ménière chez certains individus touchés.
Le gène COCH est situé sur le long bras (q) du chromosome 14 (14q12-q13). Les chromosomes se trouvent dans le noyau de toutes les cellules du corps. Ils portent les caractéristiques génétiques de chaque individu. Des paires de chromosomes humains sont numérotés de 1 à 22, avec une paire 23 inégale des chromosomes X et Y pour les mâles et de deux chromosomes X chez les femmes. Chaque chromosome a un bras court désigné comme "p" et un long bras identifié par la lettre "q". Chromosomes sont subdivisées en bandes qui sont numérotés.
La cause sous-jacente spécifique de la maladie de Ménière est inconnu. Toutefois, les chercheurs suggèrent que, chez les personnes atteintes de la maladie, il peut y avoir une augmentation anormale du volume et de la pression du fluide (c.-à-endolymphe) à l'intérieur des passages de l'oreille interne (en labyrinthe) d'enroulement. élargissement ultérieur de la région (à savoir, la dilatation du système endolymphatique) et associés à des changements sont pensés pour provoquer une dégénérescence progressive de certaines cellules spécialisées de cheveux (vestibulaires et les cellules ciliées de la cochlée) de l'oreille interne. Ces cellules ciliées délicates transmettent l'influx nerveux (via le huitième nerf crânien [nerf vestibulaire]) qui donnent lieu à l'interprétation de son et le maintien de l'équilibre.
populations touchées
L'apparition de la maladie de Ménière survient le plus souvent au cours de la cinquième décennie de la vie. Toutefois, dans certains cas, les symptômes peuvent se manifester au cours de l'âge adulte ou chez les personnes âgées. La maladie semble affecter les hommes et les femmes aussi.
thérapies standard
Au cours d'un épisode de symptômes, le repos au lit peut être recommandée, car elle peut permettre aux individus concernés de maintenir une position où le vertige est moins prononcé. Lors d'épisodes prolongés plus, certains médicaments peuvent soulager les symptômes de vertiges, tels que la méclizine des anti-histaminiques, cyclizine, ou le dimenhydrinate, la scopolamine ou de médicaments (un médicament anticholinergique). Dans certains cas, les médicaments supplémentaires peuvent être prescrits pour aider à soulager les nausées et les vomissements. En outre, certains médecins peuvent prescrire des sédatifs légers pour aider à minimiser l'anxiété associée. Selon des informations parues dans la littérature médicale, bien que le traitement de la maladie de Ménière a souvent inclus chlorure d'ammonium, les médicaments qui favorisent l'excrétion de l'urine (diurétiques), ou un régime pauvre en sel, la valeur de ces thérapies n'a pas été établie.
Si les personnes concernées éprouvent persistantes, attaques graves, la chirurgie peut être recommandée pour fournir un soulagement plus permanent. Cependant, de nombreux médecins conseillent que la décision de subir une telle procédure devrait être équilibrée contre la possibilité que la condition peut améliorer avec le temps. Les faits suggèrent que, dans bon nombre de personnes touchées (qui sont d'âge moyen principalement), la condition a tendance à se stabiliser spontanément en quelques années.
Pour ceux qui optent pour la chirurgie, les procédures spécifiques effectuées peuvent dépendre de divers facteurs. Par exemple, si le processus de la maladie est confinée à l'une des oreilles intérieures (maladie unilatérale) et la perte auditive est complète ou presque complète, la chirurgie peut être recommandée pour éliminer le labyrinthe (labyrinthectomie), y compris les canaux semi-circulaires et la cochlée. (La cochlée est le creux, passage en spirale de l'oreille interne impliqués dans l'audition. Les canaux semi-circulaires sont les tubes remplis de fluide impliqués dans le maintien de l'équilibre .. Pour ceux dont la maladie affecte à la fois de l'oreille interne (maladie bilatérale) et qui conserver audience importante, la chirurgie peut être effectuée afin de soulager la pression de fluide accrue et / ou de réduire ou supprimer (accises) la partie du huitième nerf crânien (ie, partie vestibulaire) reliée aux canaux semi-circulaires (de neurectomie vestibulaire). en outre, certaines personnes concernées, d'autres procédures chirurgicales peuvent être recommandées, telles que l'implantation d'un dispositif spécialisé connu comme un shunt pour aider à drainer l'excès de liquide et de soulager la pression accrue dans l'oreille interne.
