L’anémie hémolytique
d'anticorps froide (ACHA)
Synonymes de l’anémie hémolytique d'anticorps froide (ACHA)
Anémie hémolytique auto-immune
Maladie agglutinine froide
Maladie Antibody froide
Discussion générale
L’anémie hémolytique d'anticorps froide (ACHA) est une maladie auto-immune rare caractérisée par la destruction prématurée des globules rouges (hématies) par les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes envahisseurs (anticorps). Normalement, les globules rouges ont une durée de vie d'environ 120 jours avant qu'ils ne soient détruits par la rate. Chez les individus atteints CAHA, les globules rouges sont détruits prématurément et le taux de production de nouvelles cellules dans la moelle osseuse ne peuvent plus compenser leur perte. La sévérité de l'anémie est déterminée par la durée pendant laquelle les globules rouges survivent et par la vitesse à laquelle la moelle osseuse continue à créer une nouvelle production de globules rouges dans le sang.
Les anémies hémolytiques immunes sont classées en fonction de la température optimale à laquelle les anticorps agissent pour détruire des cellules rouges du sang. Comme leur nom l'indique, l'anémie hémolytique anticorps froid a lieu à des températures compris
Synonymes de Anémie hémolytique, Antibody froide
Anémie hémolytique auto-immune
Maladie agglutinine froide
Maladie Antibody froide
Discussion générale
L’anémie hémolytique d'anticorps froide (ACHA) est une maladie auto-immune rare caractérisée par la destruction prématurée des globules rouges (hématies) par les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes envahisseurs (anticorps). Normalement, les globules rouges ont une durée de vie d'environ 120 jours avant qu'ils ne soient détruits par la rate. Chez les individus atteints CAHA, les globules rouges sont détruits prématurément et le taux de production de nouvelles cellules dans la moelle osseuse ne peuvent plus compenser leur perte. La sévérité de l'anémie est déterminée par la durée pendant laquelle les globules rouges survivent et par la vitesse à laquelle la moelle osseuse continue à créer une nouvelle production de globules rouges dans le sang.
Les anémies hémolytiques immunes sont classées en fonction de la température optimale à laquelle les anticorps agissent pour détruire des cellules rouges du sang. Comme leur nom l'indique, l'anémie hémolytique anticorps froid a lieu à des températures comprises entre environ 0 et 10 degrés Celsius, tandis que l'anticorps chaud anémie hémolytique (WAHA) se produit à des températures de 37 degrés Celsius ou plus.
Dans la plupart des cas, l'ACHA est un trouble primaire qui devient généralement apparente à 50 à 60 ans. Les symptômes et les résultats associés à la maladie peuvent inclure la fatigue; de faibles niveaux circulants de globules rouges (anémie); jaunissement persistante de la peau, les muqueuses, et du blanc des yeux (jaunisse); et / ou de la transpiration et de la froideur des doigts et / ou des orteils (chiffres) et une décoloration bleuâtre ou rougeâtre inégale de la peau des chiffres, les chevilles et les poignets (acrocyanoses ou signe Raynauds).
L’anémie hémolytique d'anticorps froide (ACHA) peut également se produire comme un trouble secondaire en association avec un certain nombre de troubles sous-jacents tels que certaines maladies infectieuses (par exemple, l'infection à mycoplasme, les oreillons, le cytomégalovirus, mononucléose infectieuse), les maladies immunoprolifératifs (par exemple, non-hodgkinien, chronique leucémie lymphocytaire), ou de troubles du tissu conjonctif (par exemple, le lupus érythémateux systémique). Bien que ACHA est connu pour être une maladie auto-immune, la cause sous-jacente exacte ne soit pas entièrement comprise.
Signes et symptômes
Le sang des patients atteints d'anémie hémolytique anticorps à froid, quand il est exposé à des températures froides, se comporte d'une manière qui est tout à fait différent du sang de personnes en bonne santé. Dans ceux qui sont touchés, pour des raisons et par des moyens qui ne sont pas bien comprises, certaines protéines qui attaquent normalement les bactéries (anticorps IgM), se fixent sur les globules rouges et de les lier ensemble en touffes (agglutination). Les anticorps activent d'autres constituants du sang (complément) provoquant des changements dans la membrane de surface des gl
es entre environ 0 et 10 degrés Celsius, tandis que l'anticorps chaud anémie hémolytique (WAHA) se produit à des températures de 37 degrés Celsius ou plus.
Dans la plupart des cas, l'ACHA est un trouble primaire qui devient généralement apparente à 50 à 60 ans. Les symptômes et les résultats associés à la maladie peuvent inclure la fatigue; de faibles niveaux circulants de globules rouges (anémie); jaunissement persistante de la peau, les muqueuses, et du blanc des yeux (jaunisse); et / ou de la transpiration et de la froideur des doigts et / ou des orteils (chiffres) et une décoloration bleuâtre ou rougeâtre inégale de la peau des chiffres, les chevilles et les poignets (acrocyanoses ou signe Raynauds).
L’anémie hémolytique d'anticorps froide (ACHA) peut également se produire comme un trouble secondaire en association avec un certain nombre de troubles sous-jacents tels que certaines maladies infectieuses (par exemple, l'infection à mycoplasme, les oreillons, le cytomégalovirus, mononucléose infectieuse), les maladies immunoprolifératifs (par exemple, non-hodgkinien, chronique leucémie lymphocytaire), ou de troubles du tissu conjonctif (par exemple, le lupus érythémateux systémique). Bien que ACHA est connu pour être une maladie auto-immune, la cause sous-jacente exacte ne soit pas entièrement comprise.
Signes et symptômes
Le sang des patients atteints d'anémie hémolytique anticorps à froid, quand il est exposé à des températures froides, se comporte d'une manière qui est tout à fait différent du sang de personnes en bonne santé. Dans ceux qui sont touchés, pour des raisons et par des moyens qui ne sont pas bien comprises, certaines protéines qui attaquent normalement les bactéries (anticorps IgM), se fixent sur les globules rouges et de les lier ensemble en touffes (agglutination). Les anticorps activent d'autres constituants du sang (complément) provoquant des changements dans la membrane de surface des gl
