Synonymes de l'anémie hémolytique, acquise auto-immune
• Anémie hémolytique auto-immune idiopathique
• autoimmune Anémie hémolytique
• L'anémie hémolytique auto-immune idiopathique
• immunitaire Anémie hémolytique
Subdivisions de l'anémie hémolytique, acquise auto-immune
• Anémie froide Anticorps hémolytique
• Anémie chaud anticorps hémolytiques
Discussion générale
Les anémies hémolytiques auto-immunes sont des maladies rares caractérisées par la destruction prématurée (hémolyse) des globules rouges à un rythme plus rapide que ce qu'ils peuvent être remplacés. Les anémies hémolytiques acquises sont non-origine génétique. Idiopathique acquis maladies auto-immunes surviennent lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes envahisseurs (par exemple, les lymphocytes, anticorps) détruisent ses propres tissus sains pour une raison inconnue. Normalement, les globules rouges (érythrocytes) ont une durée de vie d'environ 120 jours avant d'être évacué par la rate. La gravité de ce type d'anémie est déterminée par la durée de vie de la cellule de sang rouge et par la vitesse à laquelle ces cellules sont remplacées par la moelle osseuse.
Les cliniciens sont en mesure de déterminer avec assez de précision (test de Coombs) si oui ou non les globules rouges transportent avec eux des produits chimiques qui sont mal reconnues comme un «ennemi» et donc soumis à la destruction auto-immune.
L’anémie hémolytique auto-immune acquise est une maladie qui se produit chez les personnes qui ont un système de globules rouges normale précédemment. Le trouble peut se produire à la suite de, ou en conjonction avec une autre condition médicale, auquel cas il est "secondaire" à un autre trouble. Moins fréquemment, il se produit seul, sans un facteur précipitant.
L’anémie hémolytique auto-immune acquise se produit sous différentes formes, y compris l'anémie chaude anticorps hémolytiques et d'anticorps froid anémie hémolytique.
Dans chaud anticorps anémie hémolytique, les anticorps auto-générés (autoanticorps) se fixent et provoquent la destruction des globules rouges à des températures supérieures à la température normale du corps. En revanche, dans le cas de l'anémie hémolytique anticorps froid, les anticorps auto-générés (auto-anticorps) se fixent et provoquent la destruction des globules rouges à des températures inférieures à la température normale du corps. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Réchauffez Anticorps Anémie hémolytique" et / ou froide Anticorps Anémie hémolytique comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Signes et symptômes
En général, les symptômes de l'anémie hémolytique auto-immune acquise ressemblent à ceux d'autres anémies et peuvent inclure la fatigue, la couleur pâle, un rythme cardiaque rapide, essoufflement, urines foncées, des frissons et des maux de dos. Dans les cas graves, la couleur de la peau jaune (jaunisse) peut être présente et la rate peut être élargie.
Si l'anémie hémolytique auto-immune est secondaire à une autre cause, les symptômes de l'autre cause peuvent être le plus apparent.
Causes
L’anémie hémolytique peut être provoquée par l'un quelconque ou plusieurs des différents types de maladies. Par exemple, les facteurs contributifs peuvent inclure:
Une réponse auto-immune dans laquelle le système immunitaire du patient détruit les globules rouges du patient. Le trouble est plus fréquent chez les personnes qui ont déjà une maladie auto-immune comme le lupus.
La prise de certains types de médicaments par certaines personnes. Parmi ces médicaments sont la pénicilline, la quinine, la méthyldopa et sulfamides.
Les déficiences enzymatiques héréditaires dans les globules rouges qui peuvent causer les cellules à devenir fragiles et sujets à destruction. Le plus souvent, le faible niveau du pyruvate kinase enzymes ou de glucose-6-phosphate déshydrogénase sont les coupables.
Les hemoglobinopathies telles que l'anémie à hématies falciformes ou une thalassémie (des troubles sanguins qui affectent la capacité des cellules à produire de l'hémoglobine).
Anomalies de la membrane cellulaire qui causent les globules rouges à prendre une forme autre que la forme de disque normal. Ces globules rouges peuvent apparaître comme des sphères ou des ellipses ou coupelle.
Certaines situations inhabituelles peuvent conduire à la destruction des globules rouges. Par exemple, les cellules passent à travers oxygénant machines lors de la chirurgie à cœur ouvert, ils peuvent subir des changements qui conduisent à une anémie hémolytique.
Populations touchées
Lorsque l'anémie hémolytique auto-immune acquise se produit de causes inconnues, il touche deux fois plus les femmes que les hommes, en particulier les femmes de moins de 50 ans. L’anémie hémolytique à anticorps froids affecte le plus souvent les personnes âgées, et L’anémie hémolytique à anticorps chaude peut toucher tout le monde à tout âge.
Related Disorders
Les symptômes de la maladie suivant peuvent être semblables à celles des acquis autoimmune anémie hémolytique. Comparaison peut être utile pour un diagnostic différentiel:
L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est un trouble caractérisé par une diminution des globules rouges (anémie) causée par un défaut dans la membrane des globules rouges. Le symptôme majeur est la présence de sang dans les urines (hémoglobinurie) qui se produit surtout la nuit en raison de la répartition des globules rouges. D'autres symptômes peuvent inclure la pâleur, abdominale sévère ou les maux de dos, jaunissement de la peau (jaunisse) et l'élargissement de la rate et le foie. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "hémoglobinurie paroxystique nocturne» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Les troubles suivants peuvent précéder le développement des acquis autoimmune anémie hémolytique. Ils peuvent être utiles pour identifier une cause sous-jacente de certaines formes de cette maladie:
Lymphoïde chronique La leucémie est une maladie caractérisée par une quantité excessive de globules blancs dans la moelle osseuse, la rate, le foie et le sang. Lorsque la maladie progresse, les cellules leucémiques envahissent d'autres zones du corps, y compris le tractus intestinal, les reins, les poumons, les gonades et les ganglions lymphatiques. Les symptômes de la chronique lymphatique Leucémie peuvent inclure la fatigue, la faiblesse, des démangeaisons, des sueurs nocturnes, des douleurs abdominales ou de la perte de poids. Une hypertrophie de la rate est habituellement découverte lors de l'examen physique. Les personnes atteintes de ce type de leucémie peuvent obtenir acquise auto-immune Anémie hémolytique. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «leucémie myéloïde chronique» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le lymphome est une tumeur maligne qui survient le plus souvent dans les ganglions lymphatiques, de la rate et d'autres régions impliquées dans le système immunitaire de l'organisme (système lymphoïde). Les principaux types sont la maladie de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien. Les personnes atteintes de lymphome peuvent obtenir acquise auto-immune Anémie hémolytique. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Hodgkin" ou "lymphome" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Lupus érythémateux est une maladie du tissu conjonctif inflammatoire qui peut affecter de nombreuses parties du corps, y compris les articulations, la peau et les organes internes. Le lupus est une maladie auto-immune frappe le plus souvent les jeunes femmes entre les âges de 15 et 35 ans. Le symptôme pour lequel Lupus a été initialement nommé, une éruption rouge en forme de papillon sur le pont du nez et les joues, se trouve dans seulement cinq pour cent des patients nouvellement diagnostiqués. Bien plus fréquents sont les symptômes arthritiques tels que les joints douloureusement enflammés. Les personnes atteintes de Lupus peuvent obtenir acquise autoimmune anémie hémolytique. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Lupus" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Sur la suspicion d'anémie hémolytique, le sang sera testé pour déterminer la proportion de globules rouges immatures à mûrir les. Si le ratio est élevé, l'anémie hémolytique est probable. Un autre test sanguin (test de Coombs) est utilisé pour déterminer si la quantité de certains anticorps est plus élevée que la normale. Le cas échéant, le diagnostic peut être une anémie hémolytique auto-immune.
Thérapies standard
Traitement
Lorsque l'anémie hémolytique auto-immune acquise est secondaire à d'autres maladies, le diagnostic et le traitement de la maladie sous-jacente apporte généralement une amélioration marquée de l'anémie. Les cas bénins peuvent nécessiter aucun traitement. Les individus avec des cas plus graves d'anémie hémolytique anticorps chaude peuvent être traités avec des stéroïdes oraux ou hydrocortisone par voie intraveineuse, suivie de doses orales quotidiennes divisées de la prednisone. L'amélioration se produit généralement dans les cinq à dix jours après le traitement.
Si la réponse à la thérapie aux stéroïdes est peu satisfaisante, d'autres approches thérapeutiques doivent être considérées.
Dans certains cas résistants, l'élimination totale de la rate peut être nécessaire. Les immunosuppresseurs tels que l'azathioprine orale ou cyclophosphamide peuvent être administrés. Les transfusions sanguines peuvent être nécessaires dans les cas les plus graves.
