L’astrocytome pilocytique juvénile (JPA)
Synonymes de L’astrocytome pilocytique juvénile (JPA)
• Astrocytome de grade I
• JPA
Discussion générale
L’astrocytome pilocytique juvénile (JPA) est une tumeur au cerveau de l'enfance rare.Dans la plupart des cas, la tumeur est une tumeur bénigne à croissance lente qui habituellement ne se propage pas au tissu cérébral environnant. Les symptômes d'une JPA varieront en fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur. La plupart des symptômes résultent d'une pression accrue sur le cerveau et des maux de tête, des nausées, des vomissements, des problèmes d'équilibre et anomalies de la vision.
Un APP se développe à partir de certaines cellules du cerveau en forme d'étoile astrocytes. Astrocytes et des cellules similaires forment le tissu qui entoure et protège les autres cellules nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière. Collectivement, ces cellules sont appelées cellules gliales et le tissu qu'ils forment est connu comme tissu glial. Les tumeurs qui proviennent de tissu glial, incluant astrocytomes, sont désignées collectivement comme les gliomes.
Les astrocytomes sont classés selon un système de notation mis au point par l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Les astrocytomes viennent en quatre catégories en fonction de la vitesse à laquelle les cellules se reproduisent et que la probabilité qu'ils se répandront (infiltrent) les tissus voisins. Grades I ou II astrocytomes sont nonmalignant et peuvent être appelées de bas grade. JPA sont des tumeurs de grade I et, à la différence des astrocytomes de bas grade des adultes, rarement de qualité et de devenir malignes. Les classes III et IV astrocytomes sont malignes et peuvent être désignés comme des astrocytomes de haut grade. astrocytomes anaplasiques sont de grade III astrocytomes. astrocytomes de grade IV sont connus comme le glioblastome.
Signes et symptômes
Les symptômes associés à l'astrocytome pilocytique juvénile varient en fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur. Un APP peut se développer partout avec le système nerveux central (ie, le cerveau et la moelle épinière). La plupart des cas surviennent dans la zone inférieure du cerveau près de l'arrière du cou qui contrôle les mouvements et l'équilibre (cervelet), le tronc cérébral, la région hypothalamique ou les voies du nerf optique.
Le résultat le plus commun associé à un APP est une pression accrue dans le cerveau, ce qui peut être causée par la tumeur elle-même ou par le blocage des espaces remplis de fluide dans le cerveau appelé ventricules, qui se traduit par l'accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau. Les symptômes couramment associés à une pression accrue sur le cerveau comprennent des maux de tête, de la léthargie ou la somnolence, des vomissements et des changements de personnalité ou de l'état mental.Dans certains cas, un APP peut également être associée à des convulsions, des problèmes de vision tels que la vision floue ou vision double (diplopie), des changements progressifs de comportement ou de l'humeur, et la faiblesse des bras et des jambes entraînant des difficultés de coordination.
A JPA dans le tronc cérébral peut être associée à des nausées, des vomissements, une altération de la capacité à coordonner les mouvements volontaires (ataxie), et wryneck (torticolis). Les symptômes oculaires, y compris gonflement du disque optique (papillaire) et les mouvements oculaires rapides involontaires (nystagmus) peuvent également se produire. Dans certains cas, la paralysie (paralysie) des sixième et septième nerfs crâniens peut se développer.
A JPA dans les voies du nerf optique peut être associée à une perte de la vision, la dégénérescence (atrophie) du nerf optique, papilledema, nystagmus, et la saillie du globe oculaire (exophtalmie).
Un APP dans la région de l'hypothalamus peut être associée à un gain ou perte de poids, la puberté précoce ou syndrome diencéphale, qui est caractérisée par un retard de croissance, la maigreur anormale, l'irritabilité et des anomalies oculaires.
Causes
La cause exacte de astrocytomes pilocytique juvénile est inconnue. Les chercheurs estiment que les anomalies génétiques et immunologiques, les facteurs environnementaux (par exemple, l'exposition aux rayons ultraviolets, certains produits chimiques, les rayonnements ionisants), l'alimentation, le stress et / ou d'autres facteurs peuvent jouer un rôle en contribuant à causer certains types de cancer. Les enquêteurs mènent la recherche fondamentale en cours pour en apprendre davantage sur les nombreux facteurs qui peuvent entraîner un cancer.
Les astrocytomes sont plus fréquents avec certains troubles génétiques, y compris la neurofibromatose de type I, le syndrome de Li-Fraumeni, et la sclérose tubéreuse de Bourneville. La relation exacte entre les astrocytomes et ces maladies génétiques rares est inconnue.
populations touchées
Juvenile astrocytomes pilocytiques affectent les hommes et les femmes en nombre égal.La plupart des JPA se développent dans les deux premières décennies de la vie. JPA sont la tumeur cérébelleuse la plus courante chez les enfants. Les astrocytomes dans son ensemble sont la tumeur du cerveau la plus fréquente de l'enfance représente plus de la moitié de toutes les tumeurs infantiles primaires du système nerveux central. Le taux d'incidence est estimée à 14 nouveaux cas par million chez les enfants de moins de 15 ans. La plupart des astrocytomes (environ 80 pour cent) chez les enfants sont de bas grade.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles d'un astrocytome pilocytique juvénile. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Diverses tumeurs peuvent avoir des symptômes similaires à ceux associés à un APP. Ce groupe comprend d'autres types de astrocytomes, d'autres types de gliomes tels que oligodendrogliomes ou épendymomes, médulloblastome et craniopharyngiomes. (Pour plus d'informations sur ces conditions, choisissez le nom spécifique de la tumeur dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de astrocytome pilocytique juvénile est effectué sur la base d'une évaluation clinique approfondie et une variété de tests spécialisés, y compris les diverses techniques d'imagerie. Ces techniques d'imagerie peuvent inclure la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. L'IRM utilise un champ magnétique de champ des ondes radio et pour produire des images en coupe transversale de certains organes et tissus du corps tels que le cerveau. tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique peuvent aussi être pour aider à évaluer la taille, le placement, et l'extension de la tumeur et de servir comme une aide pour les interventions chirurgicales futures.
Un diagnostic de l'APP peut être confirmée par l'ablation chirurgicale et une évaluation microscopique (biopsie) de tissu de la tumeur. Dans certains cas, une biopsie ne peut pas être effectuée en raison de la localisation de la tumeur (par exemple, les tumeurs situées dans la voie optique ou du tronc cérébral).
thérapies standard
Traitement
La prise en charge thérapeutique des personnes avec un APP peut exiger des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, comme les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (oncologues médicaux), des spécialistes de l'utilisation des rayonnements pour traiter le cancer (oncologues) , les chirurgiens, oncologie, infirmières et autres spécialistes. Orientation vers le centre d'oncologie groupe d'enfants peut être approprié.
Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que l'emplacement de la tumeur primaire, l'étendue de la tumeur primaire (stade), et le degré de malignité (grade); si la tumeur est propagé aux ganglions lymphatiques ou des sites distants; âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation minutieuse avec le patient, sur la base des détails de l'affaire; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
La principale forme de traitement pour une APP est l'exérèse chirurgicale et l'enlèvement de plus que la tumeur que possible (résection). Des tumeurs cérébelleuses, la plupart des cas, peuvent être complètement éliminées par chirurgie, ce qui est généralement considéré comme curatif.
Dans certains cas, seule une partie de la tumeur peut être retiré en toute sécurité. Dans de tels cas (adjuvant) suivi thérapeutique est nécessaire soit avec certains médicaments anticancéreux (chimiothérapie) ou la radiothérapie. Divers agents chimiothérapeutiques sont étudiées pour déterminer leur efficacité dans le traitement JPA et le potentiel d'effets secondaires.
L'utilisation de la radiothérapie pour le traitement post-opératoire des enfants avec un JPA est controversée. La radiothérapie peut détruire les cellules cancéreuses reste après la chirurgie, pourtant, le risque d'effets secondaires graves existe. La radiothérapie est particulièrement évitée chez les enfants de moins de 5 ans, en raison du risque d'effets secondaires graves et le manque de preuve que la radiothérapie prévient la récidive.
