Le bloc cardiaque congénital
Synonymes de Bloc cardiaque congénital
• Auriculoventriculaire (AV) Bloquer
Subdivisions du Bloc cardiaque, congénitale
• First Degree congénital Bloc cardiaque
• Second Degré Con. Bloc cardiaque (Wenckebach [Mobitz I]; Mobitz II; inclus)
• Troisième Degré congénital (Complete) Bloc cardiaque
Discussion générale
Le bloc cardiaque congénital se caractérise par une interférence avec le transfert des impulsions nerveuses électriques (conduction) qui régulent la rythmique, l'action normale de pompage du muscle cardiaque (bloc cardiaque). La gravité de ces anomalies de la conduction varie selon les individus concernés.
Le cœur normal a quatre chambres. Les deux chambres supérieures sont les oreillettes et les deux chambres inférieures sont les ventricules. Dans l'oreillette droite d'un coeur normal est un stimulateur naturel qui initie et contrôle le rythme cardiaque. Le stimulus électrique se déplace à partir du stimulateur cardiaque (noeud sinusal ou SA) aux ventricules le long d'une trajectoire très spécifique consistant en un tissu conducteur et connu sous le nom AV (atrio-ventriculaire) noeud. Tant que l'impulsion électrique est transmise normalement, le coeur comporte normalement.
Si la transmission du signal est empêché, la transmission bloquée est connu comme un bloc cardiaque ou d'un bloc auriculo-ventriculaire. Si le bloc cardiaque se produit chez le fœtus ou le nouveau-né, la condition est connue comme un bloc cardiaque congénital.Cette condition n'a rien à voir avec l'écoulement du sang ou le blocage d'une artère coronaire majeure ou mineure. Il est un problème électrique plutôt qu'un hydraulique.
Les blocs de coeur sont classés selon le degré de déficience du patient. Les catégories sont premier, deuxième et troisième bloc de coeur de degré.
Signes et symptômes
Dans le premier bloc de coeur de degré ou un bloc AV, les deux chambres supérieures du cœur (oreillettes) battre normalement, mais les contractions des deux chambres inférieures (ventricules) légèrement en retard parce que les électriques se déplace d'impulsion si le noeud AV plus lentement que la normale. Si le temps nécessaire à l'impulsion pour se déplacer entre les oreillettes et les ventricules est supérieure à environ 0,2 secondes, il est appelé un premier bloc de coeur de degré. Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de cette forme bénigne de la maladie ne ressentent aucun symptôme (asymptomatique). Dans certains cas, les personnes touchées peuvent fatiguer rapidement et éprouver de la difficulté à respirer (dyspnée).
Deuxième bloc de coeur de degré ou de bloc AV, se caractérise par des battements abandonnés ou ignorés parce que certains signaux de l'oreillette ne parviennent pas à les ventricules. Cette forme de la maladie peut être séparé en deux sous-groupes: Wenckebach (Mobitz I) et Mobitz II.
Dans le type Wenckebach ou Mobitz I, il y a un retard progressif entre les battements de coeur jusqu'à ce qu'un battement est tombé ou a sauté. Parce que les conséquences sont généralement limités à des vertiges à court terme et la fatigue modeste, la condition ne soit pas considéré comme dangereux.
Le type Mobitz II est plus rarement rencontrée et transporte habituellement plus de risques. Elle se caractérise par un rythme cardiaque extrêmement faible parce que la plupart des impulsions électriques générées ne peuvent pas obtenir les ventricules.Ainsi, le nombre de battements cardiaques est réduit. Dans de nombreux cas, les personnes touchées peuvent fatiguer rapidement et / ou de l'expérience de la difficulté à respirer (dyspnée) et / ou des épisodes de perte de conscience (syncope). Il est, cependant, pas rare que la personne concernée est asymptomatique (asymptomatique).Dans certains cas, un stimulateur cardiaque inséré dans la partie supérieure du thorax peut être nécessaire.
En troisième degré ou bloc cardiaque complet, les signaux électriques ne parviennent pas à la chambre inférieure de la chambre supérieure. Ainsi, les oreillettes et les ventricules battent indépendamment, comme un faisceau séparé de nerfs spécialisés prend le relais en tant que stimulateur naturel dans les ventricules (chambre basse). Les personnes atteintes de bloc cardiaque complet peuvent connaître des épisodes d'inconscience (syncope), dyspnée, manque d'énergie (léthargie), et / ou une pression artérielle basse (hypotension). En outre, un bloc cardiaque complet peut être associée à une altération de la capacité du cœur à pomper le sang efficacement (insuffisance cardiaque congestive); douleurs à la poitrine; épisodes de vertiges avec ou sans perte de conscience due à flottant (fibrillation) ou la cessation (asystolie) du cœur (attaques Stokes-Adams); et / ou l'élargissement du cœur (cardiomégalie). Dans de rares cas, les enfants nés avec un bloc cardiaque complet peuvent avoir une accumulation anormale de liquide dans les tissus du corps (anasarque).
Causes
Dans de nombreux cas, la cause exacte de bloc cardiaque congénital est pas connue.Dans certains cas, le système de conduction cardiaque foetale est endommagée par des anticorps qui se croisent de la mère au fœtus par l'intermédiaire du placenta. Le plus souvent, ces anticorps ont été produits à l'origine par le corps de la mère pour combattre une infection dans l'utérus ou en réponse à une maladie auto-immune, comme le lupus érythémateux disséminé. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes étrangers ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues. (Pour plus d'informations sur le lupus érythémateux systémique, choisissez "Lupus" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Selon la littérature médicale, il peut y avoir une forme génétique congénitale
bloc cardiaque qui peut être hérité comme un trait génétique autosomique récessive, bien que certains chercheurs n'excluent pas une méthode dominante autosomique.
Dans certains cas, un bloc cardiaque congénital peut se produire comme une caractéristique secondaire de certains troubles ou tumeurs du muscle cardiaque (myocarde).
populations touchées
Congenital bloc cardiaque est une maladie rare qui semble affecter les mâles et les femelles en nombre égal. L'incidence de bloc cardiaque complet congénital est un dans environ 20.000 à 25.000 naissances vivantes.
Troubles en relation
Les symptômes de la maladie suivant peuvent être similaires à ceux de bloc cardiaque congénital. Comparaison peut être utile pour un diagnostic différentiel.
Bloc de branche est un bloc cardiaque causée par une lésion dans l'une des branches de faisceau soit dans les côtés gauche ou droit du cœur. Il indique généralement une maladie cardio-vasculaire. bundle droit branchblock peut être enregistré chez les personnes ne présentant pas de signes cliniques de la maladie cardiovasculaire. Dans les deux cas, elle est caractérisée par un ralentissement de la conduction dans les branches du faisceau du coeur.
Diagnostic
Comme les techniques d'imagerie cardiaque se sont améliorés, le diagnostic prénatal de bloc cardiaque congénital est plus fréquent. Le diagnostic repose sur les résultats d'une ou plusieurs de plusieurs tests. Ces tests comprennent échocardiographie fœtale ainsi que électrocardiographie foetal.
Si un bloc cardiaque congénital est négligé pendant la grossesse ou si le médecin préfère attendre la naissance du bébé, le diagnostic est généralement confirmé au cours de l'enfance ou de la petite enfance.
thérapies standard
Traitement
Les thérapies spécifiques pour un bloc cardiaque congénital sont symptomatiques et de soutien. Chez les personnes touchées qui présentent des formes bénignes de bloc cardiaque, le traitement peut ne pas être nécessaire. Un médecin peut recommander l'insertion chirurgicale temporaire ou permanente d'un stimulateur cardiaque dans certains cas. insertion permanente d'un stimulateur cardiaque peut être recommandé pour les personnes avec des attaques de Stokes-Adams, l'insuffisance cardiaque congestive ou une cardiomégalie importante, ou les nourrissons avec une fréquence ventriculaire inférieure à 55 battements par minute.
Dans certains cas, le traitement des congénitale type de bloc cardiaque I peut consister en l'administration d'atropine, un médicament qui augmente temporairement la conduction AV dans le cœur.
