Syndrome d’algodystrophie
Les synonymes du syndrome de dystrophie sympathique réflexe
• algodystrophie
• algoneurodystrophie
• Syndrome Causalgie (Major)
• Syndrome douloureux régional complexe
• Reflex neurovasculaire Dystrophie
• RSDS
• L'atrophie de Sudeck
Discussion générale
Le syndrome de dystrophie sympathique réflexe (algodystrophie), aussi connu comme le syndrome de la douleur régionale complexe, est une maladie rare du système nerveux sympathique qui se caractérise par la douleur chronique sévère. Le système nerveux sympathique, est la partie du système nerveux autonome qui régule les fonctions involontaires du corps, telles que l'augmentation de la fréquence cardiaque, constriction des vaisseaux sanguins, et l'augmentation de la pression artérielle. réponses excessives ou anormales de certaines parties du système nerveux sympathique sont considérés comme responsables de la douleur associée au syndrome de dystrophie sympathique réflexe.
Les symptômes du syndrome de dystrophie sympathique réflexe commencent généralement par une douleur brûlante, surtout dans un bras, le doigt (s), paume de la main (s), et / ou de l'épaule (s). Chez certains individus, l'algodystrophie peut se produire dans une ou les deux jambes ou il peut être localisé à un genou ou de la hanche.Fréquemment, algodystrophie peuvent être diagnostiqués à tort comme une lésion nerveuse douloureuse. La peau sur la zone (s) touchée peut devenir enflé (œdème) et enflammée. La peau affectée peut être extrêmement sensible au toucher et à des températures chaudes ou froides (hypersensibilité cutanée). Le membre (s) concerné peut transpirer excessivement et être chaud au toucher (instabilité vasomotrice). La cause exacte de l'algodystrophie ne soit pas complètement comprise, mais elle peut être associée à une lésion des nerfs, un traumatisme, une intervention chirurgicale, une maladie, une infection ou de la radiothérapie cardio-vasculaire athéroscléreuse.
Signes et symptômes
Les symptômes du syndrome de dystrophie sympathique réflexe affectent le plus souvent un bras et / ou à l'épaule, et parfois une jambe et / ou de la hanche. L'apparition des symptômes peut être lent, souvent en commençant par la rigidité progressive, l'inconfort, une sensation de brûlure et / ou de la faiblesse dans la zone touchée.Cependant, dans certains cas, les symptômes apparaissent soudainement et se composent d'une douleur sévère, la raideur et la sensibilité extrême (hyperesthésie) de la zone touchée.
La douleur et le gonflement associé à un syndrome de dystrophie sympathique réflexe peuvent se produire sur le site d'une blessure précédente (causalgie), la chirurgie, un traumatisme ou une radiothérapie. La douleur peut se prolonger au-delà de la zone d'origine de la blessure et est plus sévère que le traumatisme initial. Finalement, tout le membre peut participer et, dans certains cas, les symptômes peuvent se propager à d'autres régions du corps. Toucher ou couvrant la zone touchée avec des vêtements ou des draps de lit peut causer de la douleur profonde. Autres symptômes précoces de ce syndrome incluent la rougeur de la peau, la tendresse, la transpiration localisée excessive (hyperhidrose), et / ou à mobilité réduite de l'extrémité touchée. Les températures chaudes peuvent intensifier la douleur chez certaines personnes avec algodystrophie.
Les symptômes de l'algodystrophie peuvent empirer après 3 à 6 mois. La douleur devient généralement plus intense et l'amplitude de mouvement peut devenir plus restreint. La faiblesse musculaire est également fréquente au cours de cette étape de la maladie. La peau sur les zones touchées peut être pâle ou avoir un "dénoyautées" apparence avec une coloration bleue anormale (cyanose) en raison du manque d'approvisionnement en sang adéquat dans la région.
Dans certains cas, une étape ultérieure du syndrome de dystrophie sympathique réflexe peut être associée à une diminution de la douleur. Dans d'autres cas de retard, la douleur peut devenir constante (intraitable). Seul soulagement de la douleur légère peut être obtenue avec la plupart des options de traitement. tremblements musculaires et des spasmes peuvent être présents et la masse musculaire peut diminuer en taille (atrophie). Force dans le membre affecté peut également être considérablement réduit.Joints (par exemple, l'épaule) peuvent devenir «gelé» ou fixe en place (tendon contracture); parfois, ces changements conjoints sont permanents. La masse osseuse peut également diminuer (ostéoporose), des lésions cutanées peuvent se développer (par exemple, les changements atrophiques), et des rainures peut apparaître dans les clous.
Causes
La cause exacte du syndrome de dystrophie sympathique réflexe est pas entièrement comprise, bien que le syndrome est pensé pour résulter de lésions nerveuses dans le système nerveux sympathique. réponses excessives ou anormales de certaines parties du système nerveux sympathique sont considérés comme responsables de la douleur associée à ce syndrome.
Un certain nombre de facteurs ont été identifiés qui peuvent contribuer à ce trouble. L’algodystrophie peut se produire après un traumatisme, une intervention chirurgicale, une infection, des brûlures, une radiothérapie et / ou une paralysie d'un côté du corps (hémiplégie). Dans certains cas rares, l'algodystrophie peut se développer après une crise cardiaque (infarctus du myocarde). Les troubles de la colonne vertébrale, telles que l'arthrose cervicale, ont également été associés à l'algodystrophie. Dans environ 30 pour cent des cas, aucune cause se trouve. Dans ces cas, les scientifiques ne comprennent pas pourquoi la douleur chronique intense évolue d'un traumatisme relativement mineur.
Une étude suggère RSDS pourraient être causés par une maladie des petits vaisseaux sanguins qui alimentent l'oxygène vers les cellules musculaires (microangiopathie).
populations touchées
RSDS / SDRC peuvent se produire à tout âge mais est plus fréquente entre les âges de 40 et 60. Il se produit un peu plus souvent chez les femmes que chez les hommes. Il a été rapporté chez les enfants et les jeunes adultes.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux du syndrome de dystrophie sympathique réflexe (algodystrophie). Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Erythromélalgie est un trouble vasculaire rare qui affecte la peau des pieds et / ou les mains et se caractérise par des épisodes d'aggravation soudaine des vaisseaux sanguins (paroxystique vasodilatation) dans ces domaines. Les symptômes peuvent inclure des épisodes de douleur de brûlure intense dans les pieds et parfois dans les mains. La peau sur les zones touchées est généralement rouge vif, gonflé, et chaud au toucher. Les symptômes deviennent généralement plus pendant le temps chaud et deviennent progressivement plus sévères au fil du temps. Un épisode aigu des symptômes peut être provoquée par une combinaison de températures chaudes et de l'exercice.erythromelalgia primaire est hérité comme un trait génétique autosomique dominante.erythromelalgia secondaire peut se produire à la suite d'un trouble sous-jacent comme Vaquez, la thrombocytémie, ou le lupus.
Le syndrome thalamique, également connu comme le syndrome de Dejerine-Roussy, est un trouble neurologique rare qui se produit à cause des dommages au thalamus, qui est la partie du cerveau responsable de la médiation sensation. Le trouble est caractérisé par la douleur et la perte de sensation. Différentes parties du corps peuvent être touchées, en particulier le visage, les bras, et / ou les jambes. Une douleur intense, qui est exagérée par le toucher ou à des températures froides, peut se produire dans les zones touchées.Un tremblement lent de la main, le bras, le pied ou la jambe peut être présent et devient plus intense au cours du mouvement volontaire.
Le syndrome du canal carpien est un trouble neurologique caractérisé par la compression du nerf médian, qui passe à travers le canal carpien à l'intérieur du poignet (périphérique du nerf). Les symptômes de ce trouble affectent la main et du poignet et peuvent inclure des douleurs, un engourdissement, une perte de sensation dans les doigts, et / ou une sensation inhabituelle type brûlure ou "épingles et aiguilles". Beaucoup de personnes atteintes du syndrome du canal carpien sont réveillés pendant la nuit par un malaise brûlant dans le poignet et / ou les doigts. Cette douleur peut généralement être soulagée en secouant vigoureusement ou la flexion du poignet et des doigts touchés.Ceci est un signe classique de syndrome du canal carpien. Le pouce, l'index, au milieu, et une partie de la bague au doigt sont le plus souvent impliqués. Syndrome du canal carpien peut être causée par des activités professionnelles ou sportives (traumatismes liés au stress répétitif ou RSI) ou peut se produire à la suite d'un autre trouble sous-jacent. le syndrome du tunnel tarsien est un trouble neurologique caractérisé par la compression du nerf tibial postérieur, qui passe à travers la cheville vers le pied (nerf périphérique). Les symptômes peuvent inclure brûlure douloureuse, des picotements ou un engourdissement dans le pied. La douleur est souvent plus intense la nuit et peut être soulagée par le déplacement du pied. La cause exacte du syndrome du tunnel tarsien ne soit pas complètement comprise, bien que cela puisse être le résultat d'une blessure ou d'une fracture passé.
La neuropathie périphérique est un terme utilisé pour décrire un groupe de maladies neurologiques qui affectent les nerfs en dehors du système nerveux central (par exemple, les bras et les jambes). Le plus souvent, les mains et les pieds sont touchés. La neuropathie périphérique peut produire des symptômes qui se rapportent aux fonctions sensorielles, motrices, et / ou un mauvais fonctionnement autonome. Un seul nerf peut être impliqué (mononeuropathie), ou bien des nerfs peut être affectée (polyneuropathie). Les symptômes peuvent inclure la faiblesse, la douleur, l'engourdissement, et / ou de brûlure ou de picotements, surtout dans les mains et les pieds. Trauma, fracture, blessures pénétrantes, et / ou un processus pathologique sous-jacent peuvent causer une neuropathie périphérique. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Neuropathie périphérique" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Le diagnostic de l'algodystrophie peut être confirmée par une évaluation clinique approfondie qui comprend une histoire complète des symptômes et un examen physique complet. D'autres tests spécialisés (par exemple, les lectures de température de la peau, les rayons X, les études thermographiques et balayages d'os) peuvent également suggérer le diagnostic. Une réponse positive à blocage sympathique
thérapies standard
Traitement
Bien qu'aucun traitement standard pour RSDS a été mis au point, la prévention et le traitement précoce des symptômes sont recommandés. Dans la plupart des cas, le plus tôt que le début du traitement, le plus efficace, il est susceptible d'être.
la thérapie physique quotidienne devrait commencer lorsque le diagnostic de l'algodystrophie est confirmée. Whirlpool et bains de cire de paraffine sont parfois bénéfiques pour aider à maintenir la mobilité. applications de glace ou de chaleur doivent être évités dans la plupart des cas, car ils peuvent entraîner une stimulation excessive des terminaisons nerveuses, conduisant à une augmentation de l'inconfort.Contention de la zone affectée alors que le patient est au repos peut aider à prévenir la contraction musculaire déformations (contractures), en particulier dans la main.
Un dispositif spécial connu comme un transcutanée électrique stimulateur de nerf (TENS) peut être utilisé pour traiter les gens dans les premiers stades de ce syndrome.traitement TENS peut également être ajouté à un programme de traitement existant. Le dispositif modifie les transmissions nerveuses et aide à bloquer les influx nerveux qui causent la douleur.
médicaments glucocorticostéroïdes locales ou systémiques (par exemple, prednisone) peuvent être efficaces pour le traitement de certains cas de syndrome de dystrophie sympathique réflexe. Cependant, ils doivent être utilisés avec prudence. Les effets secondaires sont rarement vus avec les doses plus faibles recommandées pour le traitement de l'algodystrophie, mais le gain de poids, gonflement du visage (faciès de la lune), et des troubles digestifs ont été rapportés. D'autres médicaments qui soulagent la douleur (c.-à-analgésiques), y compris les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (par exemple, l'ibuprofène ou ketorolac) et des relaxants musculaires, parfois aider à soulager les symptômes de la maladie.
Certaines personnes atteintes du syndrome de dystrophie sympathique réflexe peuvent être traités avec d'autres médicaments qui bloquent la fonction nerveuse tels que la perfusion intraveineuse de la guanéthidine de drogue (médicament orphelin).Propranolol (un bêta-bloquant), la nifédipine (un vasodilatateur), phénytoïne (un anticonvulsivant), et les médicaments tricycliques (antidépresseurs) ont également été utilisés avec succès occasionnels pour traiter les personnes atteintes du syndrome de dystrophie sympathique réflexe. Les médicaments qui réduisent l'activité des nerfs sympathiques (agents sympatholytiques), tels que la phénoxybenzamine, ont également été utilisés pour traiter l'algodystrophie. Electroacupuncture a eu un certain succès dans le traitement de personnes, les cas bénins au début de l'algodystrophie.
Une procédure spécialisée connu comme un blocage sympathique peut être utile pour le traitement de la douleur réfractaire associée à l'algodystrophie. Cette procédure devrait être fait aussi tôt dans le cours de la maladie que possible, car ceux traités précédemment semblent éprouver un meilleur soulagement de la douleur. Au cours de cette procédure, les médicaments (par exemple, la lidocaïne, le buflomédil, ou bupivacaïne avec épinéphrine) sont injectés directement dans le site du groupe soupçonné de fibres nerveuses hyperactives. Lorsque la douleur est situé dans un bras ou à l'épaule, un bloc du ganglion stellaire est utilisé. Lorsque la douleur est dans une extrémité inférieure, un bloc sympathique lombaire est effectuée. Le bloc est considérée comme réussie si la circulation sanguine vers la zone touchée est améliorée et si le patient fait état d'une réduction significative de la douleur. Ces traitements peuvent être donnés dans une série ou comme indiqué par le soulagement des symptômes. Les blocs sympathiques ont un avantage unique en ce, en cas de succès, ils peuvent confirmer le diagnostic ainsi que de fournir un soulagement rapide de la douleur dans de nombreux cas.
Si le blocus ne réussit pas à réduire les symptômes du syndrome de dystrophie sympathique réflexe, certaines personnes peuvent ensuite subir une procédure connue comme une sympathectomie. Au cours d'une pharmacothérapie (chimique) sympatectomie, les nerfs qui contrôlent la constriction des vaisseaux sanguins sont détruits par l'injection de certains médicaments. Cela permet aux vaisseaux sanguins de se dilater (dilatent), ce qui permet plus de sang de circuler dans la zone touchée et réduire la douleur. Dans une sympathectomie chirurgicale, les nerfs sympathiques entourant certains vaisseaux sanguins (gaine) sont enlevés chirurgicalement. Les risques associés à une sympathectomie chirurgicale sont généralement supérieures à celles d'une sympathectomie chimique.
Autre traitement pour RSDS est symptomatique.
