le syndrome de Gerstmann

syndrome de Gerstmann

Les synonymes du syndrome de Gerstmann

• Syndrome de Gerstmann Developmental

• Gerstmann Tétrade

• GS

Discussion générale

le syndrome de Gerstmann est un trouble neurologique rare qui peut survenir à la suite d'une lésion cérébrale ou un trouble du développement. Le syndrome est caractérisé par la perte ou l'absence de quatre cognitive abilities- la perte de la capacité à exprimer des pensées par écrit (agraphie, dysgraphie), pour effectuer des problèmes arithmétiques simples (dyscalculie), de reconnaître ou d'indiquer son propre ou de l'autre des doigts (doigt agnosie), et de faire la distinction entre les côtés gauche de son corps et de droite.défauts cognitifs supplémentaires peuvent se produire dans certains cas.

Le trouble n'a pas été retrouvé à courir dans les familles. Dans des cas extrêmement rares, les enfants qui sont lumineux et le fonctionnement intellectuel à un niveau élevé peuvent être affectés par la maladie, ainsi que ceux qui souffrent de lésions cérébrales.

le syndrome de Gerstmann est différent du syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, un trouble génétique dégénérative du cerveau rare.

Signes et symptômes

Le  syndrome de Gerstmann est une maladie rare caractérisée par la perte de quatre fonctions neurologiques spécifiques: Incapacité à écrire (dysgraphie ou agraphie), la perte de la capacité à faire des mathématiques (dyscalculie), l'incapacité d'identifier son propre ou de l'autre des doigts (agnosie digitale) , et l'incapacité à faire la distinction entre le côté droit et gauche du corps. Il est très rare pour une personne ayant des troubles d'apprentissage pour avoir tous les quatre de ces dysfonctionnements neurologiques. Seulement lorsque les quatre symptômes apparaissent ensemble sans retard mental est le syndrome classique présente.

Lorsque les personnes touchées ont tous les quatre des symptômes caractéristiques du syndrome de Gerstmann sans autres défauts cognitifs, la condition peut être appelée syndrome de Gerstmann "pure". Cependant les personnes touchées ont généralement d'autres défauts, en plus de quatre résultats classiques du syndrome de Gerstmann. En outre, de nombreuses personnes ont seulement deux ou trois des quatre principales conclusions en combinaison avec d'autres types de défauts cognitifs.

Dans de tels cas, en plus des quatre symptômes classiques, les personnes touchées peuvent aussi avoir des difficultés à s'exprimer par la parole, et / ou la difficulté à comprendre le discours d'une autre personne (aphasie). Ils peuvent éprouver des difficultés à la lecture et l'orthographe ainsi.

Quelques cas ont été signalés chez des enfants et a appelé le syndrome de Gerstmann développemental. Ces cas deviennent généralement apparents quand les enfants commencent l'école. Les enfants atteints peuvent présenter une mauvaise écriture, l'orthographe et en mathématiques (par exemple, la difficulté à additionner, soustraire, diviser et multiplier). Certains enfants ont des difficultés à lire ou à comprendre les mots écrits (alexia) et la difficulté de copier ou de traçage des objets simples (apraxie) construction.

Certains chercheurs suggèrent que le syndrome de Gerstmann développemental est pas un vrai, un syndrome unique, mais plutôt un groupe de symptômes causés par un autre, qui sous-tend le désordre.

Causes

Chez les adultes, le syndrome peut survenir dans les adultes en raison d'altération du flux sanguin vers le cerveau (maladie cérébrovasculaire) tels qu'un accident vasculaire cérébral ou d'autres dommages au cerveau. Les lobes pariétaux (lobes latéraux supérieurs) du cerveau sont affectées dans le syndrome de Gerstmann. Les lobes pariétaux sont impliqués dans la sensation et la perception ainsi que la compréhension entrée sensorielle.

Dans de rares cas, une lésion cérébrale traumatique ou d'une tumeur cérébrale dans la même région du cerveau peut provoquer divers symptômes associés au syndrome de Gerstmann.

La cause du syndrome de Gerstmann chez les enfants est souvent inconnue. Bien que dans certains cas, il peut être lié à des lésions cérébrales, les enfants sans lésions cérébrales peuvent également être affectées.

populations touchées

Le syndrome de Gerstmann affecte les hommes et les femmes en nombre égal. L'incidence du syndrome de Gerstmann dans la population générale est inconnue. Le trouble a été décrit par le Dr Josef Gerstmann, un neurologue viennois, en 1924.

Troubles en relation

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Gerstmann. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

La maladie d'Alzheimer est une maladie évolutive du cerveau qui affecte la mémoire, la pensée et la langue. Les changements dégénératifs de la maladie d'Alzheimer conduisent à des taches ou des plaques dans le cerveau et l'enchevêtrement des fibres nerveuses (enchevêtrements neurofibrillaires). La perte de mémoire et des changements de comportement ont lieu à la suite de ces changements dans le tissu cérébral. Les résultats caractéristiques associées au syndrome de Gerstmann peuvent se produire en raison de la maladie d'Alzheimer. 

Les troubles supplémentaires peuvent provoquer un dysfonctionnement du cerveau et pourrait potentiellement causer des quatre résultats caractéristiques associées au syndrome de Gerstmann. Ces résultats caractéristiques ont également été observés chez les alcooliques, le lupus, l'intoxication au monoxyde de carbone, et l'empoisonnement au plomb.

Diagnostic

La présence chez l'adulte des quatre symptômes neurologiques suggèrent un diagnostic de syndrome de Gerstmann, surtout lorsque d'autres causes de ces symptômes sont exclus. Chez les enfants, la plupart des cas sont reconnus à l'âge scolaire lorsque la personne concernée a des difficultés en mathématiques et en écriture. Les enfants atteints peuvent aussi avoir des problèmes d'orthographe, d'effectuer les quatre calculs mathématiques de base, et de distinguer la gauche de la droite. En outre, ils ne parviennent généralement pas le test d'identification du doigt. Beaucoup, mais pas tous ces enfants auront du mal à copier des dessins simples (apraxie) construction.

thérapies standard

Traitement

Le traitement du syndrome de Gerstmann dans les cas de développement impliquera l'éducation spéciale et des services de réadaptation et de conseil connexes. L'examen neurologique est nécessaire de faire la différence entre les deux causes de la maladie.Chez l'adulte, le traitement de la maladie neurologique sous-jacente est nécessaire.Quand une lésion cérébrale ou de la tumeur est impliquée, la chirurgie peut être utilisée pour soulager la condition. Dans certains cas, les symptômes affectant les adultes atteints du syndrome de Gerstmann diminuent avec le temps