Le syndrome de Meige

syndrome de Meige
Les synonymes du syndrome de Meige
syndrome Brueghel
Syndrome idiopathique blépharospasme-Oromandibular dystonie
Segmentaire Cranial dystonie
Discussion générale
Le syndrome de Meige est un trouble du mouvement neurologique rare caractérisé par des contractions involontaires et souvent énergiques des muscles de la mâchoire et de la langue (dystonie oromandibulaire) et des spasmes musculaires involontaires et les contractions des muscles autour des yeux (blépharospasme). Les symptômes spécifiques et leur gravité varient d'un cas à l'autre.
Le syndrome de Meige appartient à un groupe de troubles connus comme la dystonie. La dystonie est un groupe de troubles du mouvement qui varient dans leurs symptômes, les causes, la progression et les traitements. Ce groupe d'affections neurologiques est généralement caractérisée par des contractions musculaires involontaires qui forcent le corps en mouvements et positions (postures) anormales, parfois douloureuses,. La cause exacte du syndrome de Meige est inconnue.
Signes et symptômes
Le syndrome de Meige se caractérise par la combinaison du blépharospasme et de la dystonie oromandibulaire. La sévérité de ces conditions varie d'un cas à l'autre. le syndrome de Meige affecte le plus souvent les personnes d'âge moyen.
La blépharospasme est caractérisée par fréquente ou forcée de clignoter et l'irritation des yeux qui se produit souvent à la suite de stimuli spécifiques, y compris les lumières vives, la fatigue, la tension émotionnelle, et les facteurs environnementaux tels que le vent ou la pollution de l'air. La fréquence des spasmes musculaires et contractions peut augmenter provoquant un rétrécissement de l'ouverture entre les paupières ou la fermeture involontaire des paupières. Il peut devenir progressivement plus difficile pour les personnes atteintes de garder les yeux ouverts. Blépharospasme peut initialement affecter un oeil (unilatérale), mais devient généralement (bilatéral). Certaines personnes atteintes du syndrome de Meige peuvent éprouver les yeux anormalement sèches.
La dystonie oromandibulaire se caractérise par des contractions involontaires, énergiques de la mâchoire et de la langue, ce qui rend souvent difficile à ouvrir ou fermer la bouche.Certaines personnes peuvent également éprouver serrer ou grincer des dents, le déplacement de la mâchoire, grimacer, le menton estoc ou pinçant répétée des lèvres.Paupières et tonus musculaire du visage peut diminuer progressivement.
Certaines personnes atteintes du syndrome de Meige peuvent également éprouver des spasmes de la langue et de la gorge, provoquant une protrusion répétée de la langue de la bouche et de la difficulté à avaler. Les spasmes musculaires des voies respiratoires peuvent conduire à des difficultés respiratoires (dyspnée). Dans certains cas, les muscles dans le cou, les bras, les jambes ou d'autres groupes musculaires peuvent devenir touchés.
Causes
La cause du syndrome de Meige est inconnue. Les chercheurs ont spéculé que la cause du syndrome de Meige peut être multifactorielle (par exemple, provoquée par l'interaction de certains facteurs génétiques et environnementaux).
Le dysfonctionnement d'une région du cerveau connu sous les noyaux gris centraux peuvent jouer un rôle dans le développement du syndrome de Meige. Les noyaux gris centraux est une structure composée de cellules nerveuses situées à la base du cerveau.Le ganglion basal est impliquée dans la régulation des fonctions motrices et d'apprentissage. Le problème exact (s) associés à des noyaux gris centraux chez les patients atteints du syndrome de Meige est inconnue.
Certains cas de dystonie oromandibulaire se produisent en association avec ou secondaire à un autre trouble, comme la dyskinésie tardive, la maladie de Wilson, et la maladie de Parkinson.
populations touchées
Le syndrome de Meige affecte plus souvent les femmes que les hommes. Les symptômes commencent généralement à moyen âge entre 40-70 ans, bien que des cas ont été signalés chez des personnes beaucoup plus jeunes. Le trouble a été décrite en détail dans la littérature médicale en 1910 par le neurologue français Henry Meige.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Meige. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
La dystonie est un groupe de troubles neurologiques du mouvement caractérisé par des contractions musculaires involontaires. Dystonie peut être focale (affectant une partie du corps isolé), segmentaire (affectant les zones adjacentes du corps, ou généralisée (affectant de nombreux groupes musculaires majeurs simultanément). Dystonie peut entraîner des mouvements ou postures anormales, souvent douloureuses. Il y a beaucoup de causes différentes pour la dystonie. les facteurs génétiques ainsi que la non-génétiques contribuent à toutes les formes de dystonie. (pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «dystonie» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La dysfonction temporo-join(TMJ) t est un terme général pour un groupe de conditions qui affectent l'articulation temporo-mandibulaire. Les TMJs sont petites articulations qui relient la mâchoire inférieure (mandibule) à l'os temporal du crâne. dysfonction TMJ est caractérisée par une douleur de l'articulation de la mâchoire qui est aggravée pendant ou après avoir mangé ou bâillements. Il peut provoquer des mouvements de la mâchoire limitée et les clics et pops lors de la mastication. Dans les cas graves, la douleur peut irradier dans le cou, les épaules et le dos. Il existe de nombreuses causes présumées de la dysfonction TMJ. La seule cause précise est un traumatisme à la mâchoire d'un coup à la bouche. 
Le blépharospasme essentiel Bienveillant (BEB) est un trouble neurologique rare dans laquelle les individus affectés éprouvent des spasmes et des contractions des muscles autour des yeux musculaires involontaires. Ces spasmes vont et viennent (intermittent).Les symptômes peuvent commencer comme des contractions des yeux, clignotant et / ou d'irritation. Finalement, BEB provoque la fermeture involontaire des yeux. La cause exacte de BEB est inconnue. Le trouble est l'une d'un groupe de troubles connus collectivement sous la dystonie. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "blépharospasme" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La dyskinésie tardive (TD) est un trouble neurologique du mouvement involontaire causé par l'utilisation de médicaments neuroleptiques qui sont prescrits pour traiter certaines affections psychiatriques ou gastro-intestinales. L'utilisation à long terme de ces médicaments peut produire des anomalies biochimiques dans la région du cerveau connue sous le striatum. Les raisons pour lesquelles certaines personnes qui prennent ces médicaments peuvent développer une dyskinésie tardive, et certaines personnes ne le font pas, est inconnue. dystonie tardive est considérée comme la forme la plus sévère de la dyskinésie tardive. 
Le spasme hémifacial, qui se caractérise par des contractions sur un côté de la face, est techniquement pas une forme de dystonie. Le premier symptôme du spasme hémifacial peut être contractait des paupières qui se traduit par la suite dans la fermeture forcée de la paupière. Le spasme hémifacial peut être causée par une inflammation de l'irritation d'un nerf facial. 
Diagnostic
Aucun test existent pour diagnostiquer le syndrome de Meige. Un diagnostic est fait sur la base d'une évaluation clinique approfondie, les antécédents du patient détaillée et l'identification des symptômes caractéristiques.
thérapies standard
Traitement
Le traitement du syndrome de Meige est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Le traitement consiste en une thérapie médicamenteuse et de la toxine botulique de type A (Botox) utilisés séparément ou en combinaison.
Environ un tiers des personnes touchées sont traités avec des médicaments oraux (traitement médicamenteux). Malheureusement, les résultats de ces traitements médicamenteux sont généralement modérée ou insatisfaisants et souvent temporaire.Aucun médicament semblent être uniformément efficace. Les médicaments qui ont été utilisés pour traiter le syndrome de Meige comprennent clonazépam, trihexyphénidyl, diazepam et baclofène.
Le médicament orphelin toxine botulinique A (BOTOX) a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) en tant que traitement du blépharospasme et est devenu la principale forme de traitement. La technique consistant à injecter de petites quantités de toxine botulique dans le muscle orbiculaire des paupières paralyse ces muscles pendant plusieurs mois, après quoi la procédure doit être répétée. injections de toxine botulique ont été utiles pour de nombreuses personnes avec blépharospasme, mais certaines personnes ne répondent pas bien. Le médicament est distribué par Allergan, Inc. 
BOTOX est également utilisé pour traiter les spasmes musculaires associés à dysontia oromandibulaire. Environ 70 pour cent des personnes éprouvent une certaine réduction du spasme et l'amélioration de la mastication et de la déglutition après injection avec BOTOX.
Dans certains cas, les individus peuvent éprouver un soulagement des symptômes en se livrant à des mouvements spécifiques, parfois appelées «tours sensorielles." Ces mouvements comprennent mordre sur un cure-dent, les gommes à mâcher, parler, ou en touchant légèrement les lèvres ou le menton. Discours et la thérapie déglutition peuvent diminuer les spasmes, d'améliorer l'amplitude des mouvements, et de renforcer les muscles ne sont pas touchés.
Selon la littérature médicale, certaines personnes atteintes de blépharospasme et / ou dystonie oromandibulaire ont amélioré sans traitement (rémission spontanée)

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