syndrome DE Nelson
Synonymes de Syndrome Nelson
• ACTH-adénome hypophysaire sécrétant
• Tumeur hypophysaire après surrénalectomie
Discussion générale
Le syndrome de Nelson est un trouble caractérisé par une sécrétion anormale d'hormones, l'élargissement de la glande pituitaire (hypophyse), et le développement de tumeurs invasives grandes et connues sous le nom adénomes. Il se produit dans environ 15 à 25 pour cent des personnes qui subissent l'ablation chirurgicale des glandes surrénales pour la maladie de Cushing. Les symptômes associés au syndrome de Nelson incluent la décoloration de la peau intense (hyperpigmentation), maux de tête, troubles de la vision, et la cessation des menstruations chez les femmes.
Signes et symptômes
Les symptômes du syndrome Nelson comprennent intense pigmentation de la peau, maux de tête, des troubles du champ visuel et la cessation des menstruations chez les femmes. les niveaux des hormones pituitaires de l'hormone adrénocorticotrope sang (ACTH) et la bêta-hormone stimulatrice des mélanocytes (bêta-MSH) sont anormalement élevés. L'hypophyse obtient anormalement élevée dans le syndrome de Nelson, ce qui provoque des symptômes de maux de tête et des viscères.
Causes
le syndrome de Nelson peut être causée par l'ablation chirurgicale des glandes surrénales, des deux côtés du corps (surrénalectomie bilatérale). L'élimination des glandes surrénales est un traitement pour la maladie de Cushing. la maladie de Cushing est le nom donné à une condition dans laquelle le syndrome de Cushing, un trouble endocrinien, se produit en raison de la présence de tumeurs bénignes (non cancéreuses) sur la glande pituitaire. Après l'élimination de ces glandes surrénales, certaines personnes vont développer le syndrome Nelson. La croissance d'un un (occulte) tumeur cachée de la glande pituitaire préexistante ou peut également provoquer ce trouble.
populations touchées
Le syndrome de Nelson touche environ 15 à 25% des personnes qui ont subi l'ablation chirurgicale de leurs glandes surrénales. Elle affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Les cas causés par des tumeurs sont très rares.
Diagnostic
Quand le syndrome de Nelson est suspectée, les échantillons sanguins sont analysés pour déterminer la présence ou l'absence de Cortisol et / ou de l'aldostérone. Les études d'imagerie telles que la tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique peuvent également être utilisés.
thérapies standard
Traitement
Le traitement du syndrome de Nelson se compose d'un rayonnement pour limiter la croissance anormale de la glande pituitaire. Si la glande pituitaire augmente tant en taille qu'elle empiète sur les structures environnantes du cerveau, il peut être retiré par voie chirurgicale.
élimination microchirurgicale de Nelson adénomes syndrome à travers l'os à la base du crâne (transsphénoïdale) peut être recommandée.
