Le syndrome de Prader-Willi (SPW)

Syndrome de Prader-Willi

Les synonymes du syndrome de Prader-Willi

• syndrome de Prader-Labhart-Willi

• PWS

• syndrome de Prader Willi-

Discussion générale

Résumé

Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est un trouble multisystémique génétique caractérisée pendant la petite enfance par la léthargie, diminution du tonus musculaire (hypotonie), des difficultés d'alimentation, et le gain de poids insuffisant. Dans l'enfance, les caractéristiques de ce trouble incluent une petite taille, les petits organes génitaux et d'un appétit excessif parce que les individus touchés ne se sentent pas satisfaits après avoir terminé un moyen (satiété). Sans intervention, cela peut conduire à la suralimentation et l'apparition progressive de l'obésité. La compulsion alimentaire nécessite une surveillance constante. Les personnes souffrant d'obésité sévère peuvent avoir un risque accru d'insuffisance cardiaque, l'apnée du sommeil, le diabète et d'autres maladies graves qui peuvent entraîner des complications mortelles. Tous les individus avec PWS ont une déficience cognitive qui va de faible intelligence normale avec un handicap à l'apprentissage légère à modérée déficience intellectuelle. Les problèmes de comportement sont fréquents et peuvent inclure des crises de colère, comportement obsessionnel / compulsif, et la cueillette de la peau. jalons du développement moteur et de la langue sont souvent retardés. PWS se produit en raison d'anomalies affectant certains gènes dans une région spécifique du chromosome 15. Ces anomalies résultent habituellement d'erreurs aléatoires (sporadiques) dans le développement, mais sont parfois héritées.

introduction

Initialement décrit dans la littérature médicale en 1956, PWS est le premier trouble confirmé être due à des erreurs de impression (voir la section Causes). Il est la cause génétique la plus fréquente de l'obésité infantile de la vie en danger. Le désordre était autrefois connu comme hypogonadisme, hypotonie, hypomentia, l'obésité (HHHO).

Signes et symptômes

Les symptômes et la gravité de PWS peuvent varier d'une personne à l'autre. Plusieurs caractéristiques de la maladie ne sont pas spécifiques et d'autres peuvent se développent lentement au fil du temps ou peuvent être subtiles. Il est important de noter que les personnes concernées ne peuvent pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous. Les personnes concernées devraient parler à leur médecin et l'équipe médicale sur leur cas spécifique, les symptômes associés et le pronostic global.

Initialement, les nourrissons présenteront ton diminution musculaire (hypotonie), ce qui peut provoquer un bébé de se sentir "floppy" lorsqu'il est maintenu. L’hypotonie Infantile, qui est souvent grave, est une caractéristique quasi universelle de la maladie. Hypotonie peut être présent avant la naissance (prénatalement) potentiellement provoquant une diminution des mouvements foetaux et le positionnement anormal du foetus (par exemple, le siège de la position). L’hypotonie prénatale est associée à un risque accru d'exiger un accouchement assisté. Après la naissance, l'hypotonie est associée à la léthargie, un cri faible, faible réactivité aux stimuli, et les réflexes pauvres, y compris une faible capacité de succion, qui se traduisent par des difficultés d'alimentation et un retard de croissance. Les nourrissons sont généralement incapables d'allaiter et peuvent nécessiter une alimentation par sonde. Hypotonie améliore lentement au fil du temps, mais certains adultes PWS restent légèrement hypotonique.

Les nourrissons atteints peuvent aussi avoir des traits du visage distinctifs, y compris les yeux en amande, une lèvre supérieure mince, une bouche tournée vers le bas, un pont étroit du nez, le front étroit, et démesurément long, tête étroite (dolichocéphalie). les traits du visage distinctifs peuvent être visibles peu après la naissance ou peuvent se développer lentement au fil du temps.

Comme les nourrissons touchés grandissent, leur alimentation et de l'appétit amélioreront et ils vont grandir de manière appropriée. En règle générale, entre 2-4,5 ans, leur poids augmente bien qu'il y ait peut-être pas un changement notable de l'appétit ou l'apport calorique. Entre 4.5-8 ans, l'appétit et l'apport calorique augmente généralement, souvent développer par la suite un besoin de manger une quantité extraordinaire de nourriture (hyperphagie) généralement parce qu'ils ne se sentent pas satisfaits après avoir terminé un repas (satiété). En outre, il y a une exigence calorique a diminué chez les personnes atteintes PWS. Par conséquent, l'absence de traitement, la suralimentation, le gain de poids rapide et l'obésité morbide se produire si pas contrôlé par d'autres. Non tous les enfants touchés vont passer par ces étapes.

Si elle reste incontrôlée et non traitée, l'obésité morbide peut se développer, conduisant potentiellement à coeur la vie en danger et des complications pulmonaires, le diabète, l'hypertension artérielle (hypertension), et à d'autres complications graves. La contrainte de manger est si écrasante que les gens atteints de ce trouble, si laissé sans surveillance, peuvent se mettre en danger en mangeant des aliments nuisibles tels que la nourriture avariée ou des ordures. Les enfants atteints peuvent également présenter des comportements inhabituels concernant la nourriture, y compris la thésaurisation et / ou la recherche de nourriture, voler de la nourriture, et de voler de l'argent pour acheter de la nourriture.

Certaines personnes touchées ont développé, les complications gastro-intestinales mortelles graves dues à des épisodes de frénésie alimentaire. Ces complications peuvent inclure des ballonnements sévère (dilatation gastrique) avec le développement d'un trou ou une déchirure dans la paroi abdominale (perforation) et la perte de tissus (nécrose).

Les enfants avec PWS ont également différents niveaux de déficience cognitive, allant de l'intelligence normale limite ou faible handicapées à l'apprentissage légère à modérée déficience intellectuelle. La réalisation des étapes du moteur (par exemple la marche ou assis) et le développement du langage sont souvent retardés.

Les enfants atteints ont généralement des personnalités douce et aimante, mais se développent souvent des problèmes de comportement distincts. Ces questions peuvent inclure des crises de colère, l'entêtement, comportement obsessionnel / compulsif, comportement manipulateur, et la cueillette de la peau, qui peuvent causer des plaies ouvertes chroniques, des cicatrices et des infections. Dans certains cas, le profil de comportement peut être suggestive de l'autisme. Psychosis se produit dans environ 10-20% de la fin des adolescents et des jeunes adultes.

L’hypogonadisme est une conclusion commune dans PWS. L’hypogonadisme se réfère à la fonction inadéquate des organes sexuels, les testicules chez les mâles et les ovaires chez les femmes. Les organes sexuels chez les personnes concernées ne parviennent pas à produire des hormones sexuelles suffisantes, ce qui peut entraîner des organes sous-développés du sexe, développement incomplet à la puberté, l'apparition tardive de la puberté, et l'infertilité. le sous-développement génital est évident à la naissance. Les hommes affectés peuvent présenter un petit pénis, le scrotum sous-développés, et de petits testicules. Le défaut d'un ou des deux testicules à descendre (cryptorchidie) est une conclusion commune ainsi. femelles touchées peuvent présenter une anormalement petite clitoris ou des lèvres mineures. L’absence d'un cycle menstruel (aménorrhée primaire) est commun et dans certains cas, la période menstruelle initiale (ménarche) a été signalé à se produire plus tard que dans les années 30.

Les personnes atteintes de PWS ont l'hormone de croissance (GH), l'insuffisance, une condition caractérisée par la sécrétion insuffisante d'hormone de croissance par la glande pituitaire antérieure, une petite glande située à la base du cerveau qui est responsable de la production de plusieurs hormones. Les enfants peuvent être nettement inférieur à la taille moyenne basée sur le sexe et l'âge (petite taille). déficit en GH affecte à la fois les enfants et les adultes et la taille adulte finale des personnes touchées est plus courte que les membres de la famille ne sont pas touchés. GH insuffisance se traduit également par une augmentation de la graisse et de la diminution relative du muscle (composition corporelle modifiée).

Les personnes touchées peuvent aussi avoir anormalement petites mains et les pieds, la courbure de la colonne vertébrale (scoliose) côte à côte, et, dans environ 10% des individus, une hanche malformée (dysplasie de la hanche). La scoliose peut survenir à tout âge, y compris la petite enfance et varie en gravité. Les troubles du sommeil sont fréquents, y compris une somnolence diurne excessive, des mouvements oculaires rapides réduite (REM) la latence, la perturbation du cycle de sommeil normal et central et / ou l'apnée obstructive du sommeil.

Certaines personnes peuvent avoir un manque de couleur (pigment) connu sous le nom hypopigmentation affectant les cheveux, les yeux et la peau. Ils peuvent apparaître à la peau claire par rapport aux autres membres de la famille. Myopie (myopie) et les yeux désalignés (strabisme) peuvent également se produire.

Les personnes atteintes peuvent également éprouver des infections respiratoires récurrentes. Environ 25% des personnes touchées ont une glande thyroïde (hypothyroïdie). En outre, les taux de certaines conditions sont augmentées chez les individus avec PWS y compris les fractures dues à la densité réduite osseuse (ostéopénie), modifié sensation de température, un seuil élevé de vomissements, et un gonflement (oedème) et des ulcérations des jambes, surtout chez les adultes obèses.Certaines personnes peuvent avoir réduit le flux de salive avec anormalement épais, la salive collante. D'autres symptômes qui peuvent survenir chez les personnes touchées comprennent un seuil de douleur élevé, une tendance à meurtrir facilement sans cause connue, et des convulsions.

Certaines personnes atteintes de PWS peuvent développer une insuffisance surrénale centrale (CAI), une condition caractérisée par une carence de l'hormone corticotrope (ACTH). Cette hormone est produite par la glande pituitaire. L'une des principales fonctions de l'ACTH est de stimuler les glandes surrénales à produire du cortisol, qui aide à réguler la glycémie et aide l'organisme à lutter contre le stress. Dans certains cas, CAI ne peut être détectable pendant les périodes de stress (par exemple en cas de maladie). Le pourcentage exact de personnes touchées avec CAI et ses implications globales aux individus avec PWS ne sont pas encore entièrement compris.

Causes

PWS se produit lorsque les gènes dans une région spécifique du chromosome 15 ne sont pas présents ou ne fonctionnent pas. Cette région du chromosome 15 est situé à 15q11.2-q13 et a été désigné le syndrome de Prader-Will / région de syndrome d'Angelman (PWS / AS). Chez les individus avec PWS, le PWS nonfunctioning / AS région se trouve toujours sur le nombre 15 chromosome hérité du père. Les chromosomes, qui sont présents dans le noyau des cellules humaines, portent l'information génétique de chaque individu. les cellules du corps humain ont normalement 46 chromosomes. Des paires de chromosomes humains sont numérotés de 1 à 22 et les chromosomes sexuels sont désignés X et Y. Les mâles ont un X et un chromosome Y et les femelles ont deux chromosomes X. Chaque chromosome a un bras court désigné «p» et un long bras désigné "q". Chromosomes sont d'autres sous-divisés en plusieurs groupes qui sont numérotés. Par exemple, «chromosome 15q11.2-q13" fait référence à des bandes 11.2-13 sur le bras long du chromosome 15. Les bandes numérotées indiquent l'emplacement des milliers de gènes qui sont présents sur chaque chromosome.

Les changements affectant les gènes associés à PWS peuvent entraîner des changements dans la structure d'un gène (facteurs génétiques) ou des changements dans la fonction ou l'expression d'un gène (épigénétique). Trois anomalies spécifiques sont principalement associées à PWS - suppression chromosomique, disomie uniparentale, et les erreurs à empreinte génétique.

PWS est associée à un processus spécifique appelé imprinting génétique. Normalement, tout le monde a deux copies de chaque gène - un reçu du père et un reçu de la mère.Dans la plupart des cas, les deux gènes sont «activés» ou active. Cependant, certains gènes sont préférentiellement réduits au silence ou «éteints» sur la base de quel parent ce gène est venu de (imprinting génétique). imprinting génétique est contrôlé par des interrupteurs chimiques grâce à un processus appelé méthylation et d'autres changements chimiques. imprinting génétique adéquate est nécessaire pour le développement normal. imprinting défectueux a été associé à plusieurs troubles, y compris PWS.

Les  gènes ont tendance à être trouvé en cluster ou regroupés. Plusieurs gènes imprimés se trouvent dans un groupe sur le long du bras (q) du chromosome 15. Le cluster contient une région fonctionnelle connue comme un centre d'impression qui régule les gènes imprimés dans cette région.

Dans la plupart des cas (70%), le PWS / AS région du chromosome du père 15 est manquant. Résultats Cette suppression chromosomique d'une erreur aléatoire dans le développement et ne sont pas héritées (de novo suppression). Ainsi, la plupart des cas de PWS se produisent de façon sporadique et le risque de récidive dans une autre grossesse est inférieure à 1%.

Dans environ 25% des cas de PWS, la personne concernée hérite de deux copies du chromosome 15 de la mère et aucune copie du chromosome du père 15 (de disomie uniparentale maternelle). Ce type de modification génétique se produit également en raison d'une erreur aléatoire dans le développement. Dans la plupart des cas, le risque de récurrence de disomie uniparentale est estimée à moins de 1%.

En moins de 5% des cas de PWS, le PWS / AS région du chromosome du père 15 est présent, mais les gènes ne fonctionnent pas correctement. Cette forme de PWS est due à un défaut de gènes appelés le centre d'impression et est parfois due à une modification génétique (par exemple de microdélétion) qui peut être transmis d'une génération à l'autre.

Dans un très petit nombre de cas, PWS a eu lieu en raison d'une translocation équilibrée du chromosome 15. Les translocations se produisent lorsque des parties de certains chromosomes se détachent et sont réarrangés, résultant en déplacement de (gènes, par exemple du centre d'impression) matériel génétique et une altération ensemble de chromosomes. Si une translocation chromosomique est équilibré (ce qui signifie qu'il est composé de chromosomes réarrangés sans rien manquer ou extra), alors il est généralement inoffensif pour le transporteur. Cependant, un tel réarrangement chromosomique peut être associé à un risque accru de développement d'anomalies chromosomiques dans la descendance du transporteur.

Un certain nombre de gènes imprimés ont été cartographiés à l'PWS / AS région du chromosome 15. Cependant, les gènes spécifiques impliqués et leur rôle dans le développement des divers symptômes de PWS ne sont pas encore connus. De nombreux symptômes associés à PWS sont considérés comme étant dus à un dysfonctionnement de l'hypothalamus, une glande du cerveau qui régule la sécrétion d'hormones. Les hormones produites par la température du corps de contrôle de l'hypothalamus, la faim, l'humeur, la libido, le sommeil et la soif. L'hypothalamus influe également sur la libération d'hormones par les glandes autres, en particulier de l'hypophyse, qui régule certaines hormones, y compris l'hormone de croissance et d'hormones sexuelles.

populations touchées

PWS affecte les hommes et les femmes en nombre égal et se produit dans tous les groupes ethniques et les régions géographiques du monde. La plupart des estimations, l'incidence entre 1 à 10.000-30.000 individus dans la population générale.

Troubles en relation 

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de PWS. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.

Il existe plusieurs troubles qui ont des signes et des symptômes qui sont similaires à celles observées chez les personnes souffrant PWS spécifiques. De tels troubles incluent le syndrome de l'X fragile, le syndrome de Bardet-Biedl, syndrome de Cohen, syndrome Borjesson-Forssman-Lehmann, le syndrome Alstrom, disomie uniparentale pour le chromosome 14, plusieurs différentes altérations chromosomiques, Albright ostéodystrophie héréditaire, la dystrophie musculaire congénitale et l'atrophie musculaire spinale. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares).

Le syndrome d'Angelman (AS) est un trouble neurologique génétique rare caractérisée par des retards de développement graves et des troubles d'apprentissage; l'absence ou quasi-absence de la parole; une incapacité à coordonner les mouvements volontaires (ataxie) et tremblantes, les mouvements saccadés des bras et des jambes; et un modèle de comportement distinct caractérisé par une heureuse disposition et des épisodes non provoquées de rire et souriant, souvent à des moments inappropriés. Bien que les personnes concernées peuvent être incapables de parler, beaucoup apprendre progressivement à communiquer par d'autres moyens tels que des gestes. En outre, les enfants peuvent avoir la capacité suffisante du langage réceptif à comprendre le langage pour comprendre des commandes simples. D'autres symptômes peuvent se produire dans certains cas, y compris des convulsions, des troubles du sommeil et des difficultés d'alimentation. Certains enfants touchés peuvent avoir des traits du visage distinctifs. le syndrome d'Angelman est souvent discutée dans le domaine médical aux côtés de PWS malgré les différents tableaux cliniques. En effet, le syndrome d'Angelman est causée par deletion ou une expression anormale du gène UBE3A qui se trouve sur le long bras (q) du chromosome 15 (15q11-q13), le PWS / AS région. Contrairement à PWS, les anomalies qui causent le syndrome d'Angelman affecte toujours le numéro 15 chromosome hérité de la mère. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Angelman" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Diagnostic

Un diagnostic de PWS est basé sur une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique approfondie, et l'identification des symptômes caractéristiques. les critères de diagnostic de consensus pour PWS ont été établis et sont efficaces pour identifier les cas potentiels de PWS. Tous les nourrissons et les nouveau-nés présentant une hypotonie inexpliquée et mauvaise succion doivent être testés pour PWS. Pour confirmer un diagnostic de PWS, certains tests spécialisés sont nécessaires, y compris des tests de méthylation de l'ADN et fluorescent dans l'hybridation in situ (FISH).

Essai clinique et traitement conclusif

Environ 99% ou plus de cas de PWS peut être diagnostiquée par une étude de méthylation d'ADN. Ce test permet l'examen de la / région AS critique PWS du chromosome 15. Si le motif de méthylation est compatible avec l'héritage maternel, cela indique que le chromosome parental 15 est absent ou non active. Cette constatation est un diagnostic de PWS, mais des tests de méthylation ne peut pas distinguer entre les différentes causes sous-jacentes de PWS.

Si les tests de méthylation d'ADN indiquent PWS, puis des tests supplémentaires sont nécessaires pour déterminer la cause sous-jacente de la maladie. Ceci est important pour déterminer s'il y a un risque accru pour les parents ou d'autres membres de la famille d'avoir un enfant atteint. Un test FISH, qui analyse les chromosomes, peut détecter une délétion, la cause la plus commune de PWS. Si aucune suppression est présent, des tests supplémentaires sont effectués pour distinguer entre disomie uniparentale et ou un défaut du centre d'impression.

Le diagnostic prénatal est possible dans les familles ayant des antécédents de PWS.identification préalable d'une anomalie de la maladie causant peut faciliter le dépistage prénatal, mais il est disponible par l'analyse de la méthylation suivante amniocentèse peu importe la cause.

thérapies standard

Traitement

Le traitement de SPW est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Une intervention précoce et la maintenance stricte au traitement peut grandement améliorer la santé et la qualité de vie globale pour les personnes touchées et leurs familles. Le traitement peut nécessiter des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les pédiatres, orthopédistes, endocrinologues, des orthophonistes, des psychologues, des diététiciens, des nutritionnistes et autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et globalement un traitement de l'enfant affecte. Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles. Les parents sont fortement recommandés pour subir des techniques parentales appropriées pour les problèmes de comportement et alimentaires associés à PWS; cette éducation est en corrélation avec un meilleur pronostic.

Des procédures et des interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs tels que la gravité de la maladie; la présence ou l'absence de certains symptômes; âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments.Les décisions concernant l'utilisation de certains traitements médicamenteux et / ou d'autres traitements devraient être faits par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient sur la base des particularités de son cas; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.

Chez les nourrissons, les mamelons spéciaux ou l'alimentation par gavage peuvent être utilisés pour assurer une nutrition adéquate. Gavage alimentation est une procédure dans laquelle un petit tube mince est passé à travers le nez et la bouche à l'estomac pour alimenter directement un nouveau-né qui a des difficultés d'alimentation.

Chez les hommes, le traitement de l'hypogonadisme soit avec la testostérone ou la gonadotrophine chorionique humaine peut être bénéfique pendant la petite enfance, ce qui pourrait augmenter la taille des organes génitaux ou incitant la descente des testicules dans le scrotum. Bien que la cryptorchidie peut parfois résoudre spontanément ou avec un traitement hormonal, la plupart des hommes peuvent nécessiter un traitement chirurgical.

Les personnes atteintes de PWS bénéficient également de l'hormone de l’hormone de croissance(Thérapie de croissance) en anglais  Growth hormone (GH), et « hormone de croissance » en francais qui peut aider à augmenter la hauteur, la masse maigre et la mobilité, améliorer la fonction respiratoire, et de réduire la graisse corporelle. Certaines études ont montré que la thérapie GH a aussi des effets positifs sur le développement et le comportement. En Juin 2000, la Food and Drug Administration (FDA) a approuvé l'utilisation de l'hormone de croissance humaine pour le traitement des enfants atteints du PWS et des preuves de l'échec de croissance génétiquement confirmés. Des études ont montré que la thérapie antérieure GH est démarré plus il est bénéfique et que la thérapie peut commencer aussi tôt que deux à trois mois. la thérapie GH a été montré pour améliorer l'apparence du visage et la construction générale du corps (habitus du corps). Il est recommandé que les personnes concernées subissent une étude de sommeil pour détecter et traiter l'apnée obstructive du sommeil avant le début du traitement GH parce que certains rapports ont suggéré un lien entre la mort prématurée et la thérapie GH chez certains individus avec PWS (par exemple, ceux qui ont une hypotonie profonde ou l'obésité et pré respiratoires existantes ou des problèmes cardiaques). Cependant, d'autres chercheurs ont exprimé des doutes quant à savoir si la thérapie GH avait un rôle direct dans ces cas. Les décisions relatives à la thérapie de GH chez les individus avec PWS sont mieux prises après consultation avec un endocrinologue pédiatrique.

Les enfants avec PWS nécessitent une intervention précoce pour évaluer et traiter les problèmes avec les habiletés motrices, déficience intellectuelle, et de la parole et le développement du langage. Une intervention précoce peut inclure la thérapie physique et professionnelle, l'éducation spéciale, et la thérapie de la parole. Un plan d'intervention devrait être créé au début de l'école. La thérapie comportementale et, dans certains cas, les médicaments psychotropes tels que les inhibiteurs spécifiques de la recapture de la sérotonine peut être bénéfique pour gérer le comportement difficile ou la psychose.

Les enfants devraient recevoir un examen ophtalmologique pour évaluer des anomalies oculaires potentiellement associées à PWS comme le strabisme et d'évaluer l'acuité visuelle. Les enfants doivent également être évalués pour la dysplasie de la hanche et de la scoliose. L'évaluation et le traitement des troubles du sommeil est recommandé aussi bien. Certains chercheurs recommandent que tous les individus avec PWS être sélectionnés pour l'hypothyroïdie (qui se produit avec une incidence accrue de PWS) et l'insuffisance surrénale centrale.

Pendant l'enfance, un programme composé d'un régime alimentaire faible en calories, l'exercice régulier et un contrôle strict de la prise alimentaire et l'accès doit être formulée. supervision stricte de l'apport alimentaire doit être basée sur l'indice taille, le poids et la masse corporelle (IMC). Un tel programme devrait commencer avant que les signes de l'obésité pour aider à empêcher son développement. Limiter l'accès à la nourriture peut nécessiter de verrouillage des armoires et des réfrigérateurs. Certaines personnes peuvent avoir besoin la supplémentation en vitamine, en particulier pour le calcium et la vitamine D.

Les hormones sexuelles peuvent être remplacés à la puberté, car ils peuvent stimuler le développement des caractères sexuels secondaires et d'améliorer l'image de soi et la densité osseuse. Chez les hommes, l'utilisation d'un tel traitement a été controversé parce que le remplacement de la testostérone par injection mensuelle peut contribuer à des problèmes de comportement chez les hommes; l'utilisation d'un patch de testostérone ou d'un gel permettra d'éviter ce problème. Sex thérapie de remplacement d'hormone peut augmenter le risque d'accident vasculaire cérébral chez les femmes, comme dans la population en général, et les questions d'hygiène devraient également être pris en considération. L'éducation sexuelle et l'examen de la contraception sont importantes, en particulier chez les femmes, comme rarement grossesse a eu lieu.

flux de diminution de la salive peut être améliorée avec des dentifrices spéciaux, gels, bains de bouche et de la gomme.