Le syndrome de Tolosa-Hunt
Synonymes de Le syndrome de Tolosa-Hunt
• ophtalmoplégie, douloureux
• ophtalmoplégie, récurrente
• syndrome ophtalmoplégie
Subdivisions du syndrome Hunt Tolosa
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Discussion générale
Le syndrome de Tolosa-Hunt est une maladie rare caractérisée par des maux de tête périorbitaires sévères, ainsi que les mouvements oculaires ont diminué et douloureuses (ophtalmoplégie). Les symptômes affectent généralement un seul oeil (unilatérale). Dans la plupart des cas, les personnes concernées éprouvent une douleur aiguë intense et une diminution des mouvements oculaires. Les symptômes vont souvent se résorber sans intervention (rémission spontanée) et peuvent se reproduire sans un motif distinct (au hasard). Les personnes touchées peuvent présenter des signes de paralysie (paralysie) de certains nerfs crâniens tels que chute de la paupière supérieure (ptosis), une vision double (diplopie), grande pupille, et un engourdissement du visage. L'œil atteint souvent saillie anormalement (de proptose). La cause exacte du syndrome de Tolosa-Hunt est pas connu, mais le désordre est pensé pour être associée à une inflammation des zones spécifiques derrière l'œil (sinus caverneux et fissure orbitaire supérieure).
Signes et symptômes
Beaucoup de personnes atteintes du syndrome de Tolosa-Hunt éprouvent l'apparition soudaine de graves maux de tête périorbitaire, suivie douloureuse et une diminution des mouvements oculaires (ophtalmoplégie). Dans certains cas de ophtalmoplégie grave, l'œil lui-même est incapable de se déplacer ou de regarder dans différentes directions (globe congelé).
Les principaux symptômes du syndrome de Tolosa-Hunt comprennent des maux de tête chroniques périorbitaire, vision double, la paralysie (paralysie) de certains nerfs crâniens, et la fatigue chronique. Les personnes touchées peuvent également présenter une saillie de l'œil (exophtalmie), chute de la paupière supérieure (ptosis) et une vision réduite. Dans la plupart des cas, les symptômes associés au syndrome de Tolosa-Hunt affectent un seul côté (unilatérale). Les symptômes disparaissent habituellement sans intervention (rémission spontanée) et peuvent se reproduire sans un motif distinct (au hasard).
Causes
Bien que la cause exacte du syndrome de Tolosa-Hunt est inconnue, une théorie est une réponse auto-immune anormale liée à une inflammation dans une zone spécifique derrière l'œil (sinus caverneux et fissure orbitaire supérieure). Dans certains cas, l'inflammation peut être due à une agrégation d'un certain type de cellule (inflammation granulomateuse). Les maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues. D'autres causes possibles peuvent inclure une inflammation généralisée et les vaisseaux sanguins crâniens rétrécies ou enflammées.
populations touchées
Le syndrome de Tolosa-Hunt est un trouble neuro-immunologique rare qui se produit chez les hommes et les femmes en nombre égal. L'âge moyen d'apparition est de 41 ans, mais il y a des cas signalés chez les personnes de moins de 30 ans Dans de rares cas, été, les enfants de moins de 10 ans ont été diagnostiqués avec le syndrome de Tolosa-Hunt.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux du syndrome de Tolosa-Hunt. Des comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel:
La cellulite orbitaire est caractérisée par une inflammation des tissus à l'intérieur de la cavité qui contient le globe oculaire. Les symptômes comprennent une douleur extrême, le mouvement des yeux avec facultés affaiblies, l'enflure, de la fièvre et un sentiment général de malaise. Les complications possibles peuvent inclure une déficience visuelle, anomalies veineuses et la propagation de l'inflammation à l'orbite entière, le cerveau ou les membranes entourant le cerveau.
La thrombose du sinus caverneux est un trouble ophtalmologique généralement causée par une infection et la coagulation dans les veines derrière le globe oculaire. Il peut être une complication de Orbital Cellulite ou des infections de la peau du visage. Le gonflement et la saillie des deux yeux, de la fièvre, des maux de tête, les mouvements oculaires pauvres, des paupières tombantes, un engourdissement du visage, et une patiente apparaissant trop malades sont des symptômes de cette maladie mortelle. Un traitement rapide avec des antibiotiques et des anticoagulants et de repos est recommandé.
Les migraines impliquent habituellement un côté de la tête, comme le syndrome de Tolosa-Hunt. Les personnes qui souffrent de ces maux de tête intenses peuvent avoir une prédisposition génétique à eux. Souvent associée à ces crises douloureuses sont l'irritabilité, des nausées, des vomissements, la constipation ou la diarrhée, et la sensibilité à la lumière. Les chercheurs médicaux croient constriction des artères crâniennes peut précéder la migraine dans certains cas. mouvements oculaires pauvres ne sont pas caractéristiques de la migraine et devraient alerter les médecins sur la possibilité de syndrome de Tolosa-Hunt.
Diagnostic
Le diagnostic de syndrome de Tolosa-Hunt a été codifié par l'International Headache Society. Les critères suivants doivent être remplies pour un diagnostic définitif de ce trouble: douleur oculaire d'un côté de la tête qui persiste pendant au moins huit semaines si non traitée; irritation ou des dommages aux troisième, quatrième ou sixième nerfs crâniens associés; soulagement de la douleur dans les 48 heures après l'administration de stéroïdes; et des tests spécialisés qui exclut d'autres conditions telles que néoplasme, une infection ou un anévrisme.
Le diagnostic de syndrome de Tolosa-Hunt est suspectée sur la base de la présence de caractéristiques physiques caractéristiques (par exemple, la douleur, des maux de tête, ophtalmoplégie). Le diagnostic peut être confirmé par une évaluation approfondie clinique, l'histoire détaillée du patient, et une variété de tests radiologiques spécialisés, y compris la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM).Ces examens peuvent révéler l'élargissement caractéristique ou une inflammation des zones derrière les yeux (sinus caverneux et fissure orbitaire supérieure).
thérapies standard
Traitement
Dans la plupart des cas, la douleur associée au syndrome de Tolosa-Hunt diminue avec l'utilisation à court terme de médicaments stéroïdes. La douleur est habituellement réduite dans les cas non traités dans les quinze à vingt jours. Avec un traitement aux stéroïdes, la douleur disparaît généralement allègrement dans les vingt-quatre à 72 heures - et cette vive aides d'intervention de stéroïdes dans le diagnostic. Les personnes concernées peuvent être vulnérables à de futures attaques récurrentes.
