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mardi 14 juin 2016

Le syndrome de valproate fœtal

Syndrome de valproate fœtal
Synonymes de syndrome de  valproate fœtal
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Depakene, Effets foetaux De
Depakote, fœtales Effets De
Depakote Sprinkle, Effets foetaux De
Divalproex, fœtales Effets De
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Syndrome fœtal Anti-Convulsive
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L'acide valproïque, effets foetaux De
Discussion générale
Le syndrome de valproate fœtal est une maladie congénitale rare causée par l'exposition du fœtus à l'acide valproïque (Dalpro, Depakene, Depakote, depakote saupoudrez, divalproex, Epival, acide myproic) au cours des trois premiers mois de grossesse. L'acide valproïque est un médicament anticonvulsivant utilisé pour combattre certains types de convulsions dans le traitement de l'épilepsie. Un petit pourcentage de femmes enceintes qui prennent ce médicament peut avoir un enfant avec le syndrome de valproate fœtal.La prévalence exacte de cette condition reste à établir. Les symptômes de ce trouble peuvent inclure le spina-bifida, les traits du visage distinctifs, et d'autres anomalies musculo-squelettiques.
Signes et symptômes
Les nourrissons atteints du syndrome de valproate fœtal peuvent être nés avec le spina-bifida. Le spina-bifida est la fermeture incomplète de la colonne vertébrale osseuse. Elle se produit lorsque le tube de tissu qui se trouve le long du centre de l'embryon précoce (tube neural) ne ferme pas complètement le fusible lors de la croissance du fœtus. Une partie du contenu du canal rachidien peut faire saillie à travers cette ouverture (bifida cystica). Selon la gravité de l'ouverture, une variété de symptômes neurologiques et physiques peuvent se produire. (Pour plus d'informations sur ce trouble choisissez "Spina Bifida que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
les traits du visage distinctifs sont caractéristiques du syndrome valproate fœtal. Les nourrissons atteints peuvent avoir un pli vertical de la peau de chaque côté du nez qui forme une gorge sous l'œil (epicanthal plis); un petit nez retroussé avec un pont plat; une petite bouche (microstomie); un long et mince, les lèvres, le haut; une bouche tombante;et ou des anomalies / mineures des oreilles.
D'autres anomalies qui peuvent se trouver dans un petit nombre d'individus concernés comprennent: les ongles sous-développés des doigts et des orteils; luxation de la hanche; longs doigts et les orteils minces (arachnodactylie); les doigts et les orteils qui se chevauchent; séparation du muscle droit de la paroi abdominale (diastasis recti);l'absence de la première nervure; une condition dans laquelle l'ouverture urinaire est sur la face inférieure du pénis (hypospadias); anomalies du cœur; ramollissement de la trachée (trachéomalacie); et / ou un pied bot.
déficit de croissance et une tête anormalement petite (microcéphalie) peuvent également se produire lorsque l'acide valproïque est pris en association avec d'autres médicaments anticonvulsivants pendant la grossesse.
Causes
Le syndrome de valproate fœtal est une maladie rare qui peut se produire quand un fœtus est exposé à l'acide valproïque (Depakene, Dalpro, acide myproic, depakote, depakote saupoudrez, divalproex, Epival) au cours des trois premiers mois de grossesse. On pense que l'acide valproïque traverse le placenta et interfère avec le développement normal provoquant des anomalies du développement chez le fœtus (tératogenèse). Certains chercheurs estiment que la gravité des défauts causés par l'acide valproïque peut être la posologie liée tandis que d'autres ont trouvé aucun effet lié à la dose.
L'acide valproïque en combinaison avec d'autres médicaments anticonvulsivants peut aussi causer des anomalies fœtales.
populations touchées
Le syndrome de valproate fœtal affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Spina bifida se trouve dans environ 1-5% de ceux qui sont exposés à l'acide valproïque durant le développement fœtal. Anomalies faciales ont été trouvés dans presque la moitié des enfants exposés à l'acide valproïque in utero. Il y avait environ 175 cas de syndrome valproate fœtal signalé internationalement entre 1974 et 1988.
Troubles en relation 
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome valproate fœtal. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
des anomalies foetales causées par d'autres médicaments anticonvulsivants peuvent être semblables à ceux du syndrome valproate fœtal. Le facteur déterminant est l'identification des médicaments de la mère prenait au cours des trois premiers mois de grossesse.
thérapies standard
L'acide valproïque a été signalé pour provoquer le syndrome de valproate fœtal dans le fœtus lorsqu'il est pris par la mère pendant les trois premiers mois de la grossesse. Par conséquent, il est important d'informer son médecin quand une personne prenant des médicaments de saisie envisage la grossesse.
Des cas bénins de spina bifida peuvent ne pas nécessiter un traitement. Dans les cas modérés chirurgie peut être envisagée. La chirurgie peut empêcher l'aggravation de l'état dans certains cas, mais ne peut pas restaurer la fonction musculaire perdue. Dans les cas extrêmes où les sac (méningocèle) pauses ou semble sur le point de rompre, une intervention chirurgicale immédiate devient essentielle. Les personnes souffrant de graves spina bifida peuvent développer des contractures (raccourcissement des muscles) et des anomalies de posture. Ceci est dû à la paralysie des muscles des jambes.Un enfant avec le spina-bifida devrait avoir le traitement nécessaire (orthopédique et physique) commence à un âge précoce pour prévenir les contractures. (Pour plus d'informations sur ce trouble choisissez "Spina Bifida" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
La chirurgie peut être nécessaire de corriger les défauts cardiaques ainsi que d'autres malformations majeures qui peuvent être présents. Autre traitement est symptomatique.