Le syndrome de Varicelle congénitale
Synonymes de syndrome Varicelle congénitale
• Effets foetaux de Varicelle
• Effets foetaux de virus varicelle-zona
• Fetal Infection Varicelle
• Syndrome zona Varicelle fœtal
• varicelle Embryopathy
Discussion générale
Le syndrome de varicelle congénitale est une maladie extrêmement rare dans ce qui a affecté les nourrissons présentent des anomalies distinctifs à la naissance (congénitale) en raison de l'infection de la mère avec la varicelle (varicelle-zona maternel) précoce pendant la grossesse (soit jusqu'à 20 semaines de gestation). les nouveau-nés atteints peuvent avoir un faible poids de naissance et des anomalies caractéristiques de la peau;les bras, les jambes, les mains et / ou des pieds (extrémités); le cerveau; les yeux; et / ou, dans de rares cas, d'autres régions du corps. La portée et la gravité des symptômes associés et les signes physiques peuvent varier considérablement d'un cas à selon le moment où l'infection maternelle varicella zoster a eu lieu au cours du développement fœtal.
Dans de nombreux cas, les nouveau-nés atteints du syndrome de varicelle congénitale peut être anormalement petite et ont un faible poids de naissance en raison de retards de croissance anormale pendant le développement du foetus (retard de croissance intra-utérin). En outre, des anomalies distinctives de la peau sont souvent présents.Certaines zones de la peau peuvent être constituées de épaissi, envahi (hypertrophique) tissu cicatriciel (cicatrix), et la peau environnante peuvent apparaître anormalement durcie (indurate), rouge et enflammée (érythème). Ces cicatrices de cicatrice se produit généralement sur un ou plusieurs des bras et / ou les jambes, qui peuvent également être malformés, sous-développés (hypoplasie), et anormalement raccourcies (déformations de réduction). Les nourrissons atteints peuvent également présenter un développement incomplet (hypoplasie) de certains doigts et / ou des orteils (chiffres rudimentaires).
Dans certains cas, les nouveau-nés atteints du syndrome de varicelle congénitale peuvent présenter des anomalies du cerveau telles que la dégénérescence de la partie extérieure du cerveau (atrophie corticale) et / ou l'élargissement anormal des cavités du cerveau (ventricules dilatés [de ventriculomégalie]). Il peut aussi être des anomalies de la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions involontaires (système nerveux autonome) tels que des dommages ou des anomalies de certaines fibres nerveuses (fibres nerveuses sympathiques) qui passent de la moelle épinière au cou et / ou la région pelvienne . Certains nourrissons et les enfants touchés peuvent également présenter une petitesse anormale de la tête (microcéphalie), des retards dans l'acquisition des compétences nécessitant la coordination des activités physiques et mentaux (retard psychomoteur), degrés de retard mental variable, et / ou d'apprentissage. Dans certains cas, l'œil caractéristique (oculaires) anomalies peuvent également être présents, y compris la perte de transparence des lentilles des yeux (cataractes); modicité anormale d'un ou les deux yeux (microphtalmie unilatérale ou bilatérale); involontaires, rapides, mouvements des yeux (nystagmus pendulaire) côté à côté; et / ou l'inflammation et la cicatrisation de certaines membranes des yeux (choriorétinite et cicatrices choriorétinienne). Ces anomalies oculaires peuvent entraîner des degrés de déficience visuelle variable. Dans de rares cas, les nouveau-nés atteints du syndrome de varicelle congénitale peuvent avoir des anomalies supplémentaires associés à la maladie.
Signes et symptômes
Les nouveau-nés atteints peuvent avoir un faible poids à la naissance et des anomalies caractéristiques de la peau; les bras, les jambes, les mains et / ou des pieds (extrémités);le cerveau; les yeux; et / ou, dans de rares cas, d'autres régions du corps. La portée et la gravité des symptômes et les signes physiques peuvent varier considérablement d'un cas à la varicelle selon le moment où la mère a été au cours du développement fœtal. Par exemple, alors que certains enfants atteints peuvent présenter seulement la peau et des membres des malformations caractéristiques, d'autres peuvent avoir des anomalies oculaires seulement spécifiques (par exemple, cataractes) et / ou peuvent éprouver des symptômes associés à la participation du cerveau.
Dans de nombreux cas de syndrome de varicelle congénitale, des retards de croissance anormaux se produisent pendant le développement du foetus (retard de croissance intra-utérin). En conséquence, les nouveau-nés les plus touchés sont anormalement petits et ont un faible poids de naissance.
Beaucoup de nouveau-nés avec CVS ont aussi des anomalies distinctives de la peau.Dans de nombreux cas, certaines zones de la peau peuvent être constituées de tissu cicatriciel (cicatriciel) qui est épaissie et envahi (hypertrophique). Ces cicatrices peuvent apparaître dans un modèle "en zigzag" caractéristique, et la peau environnante peut être anormalement durcie (indurate) et apparaissent en rouge et enflammée (erythematic).Dans la plupart des cas, la cicatrisation cicatrice se produit sur un ou plusieurs des bras et / ou jambes. bras concernés et / ou les jambes et / ou les doigts ou les orteils peuvent également être difformes, sous-développés (hypoplasie).
Certains nouveau-nés avec CVS peuvent avoir des dommages au cerveau et / ou d'autres parties du système nerveux central. Une petite tête (microcéphalie) ou des perturbations électriques non contrôlées dans le cerveau (saisies) sont parmi les symptômes parfois rencontrés. Dans certains cas, le liquide céphalorachidien peut s'accumuler dans les espaces creux du cerveau (ventricules) conduisant à une tête élargie (hydrocéphalie). Les retards de développement, y compris divers degrés de retard mental peuvent être présents.
Dans certains cas, les enfants touchés peuvent avoir le syndrome de Horner, un état résultant de dommages ou anomalies de fibres nerveuses (fibres nerveuses sympathiques) passant de la moelle épinière à certaines zones du visage, des yeux et des paupières. Les symptômes associés, qui affectent un côté du visage, peuvent inclure "sombrer dans" du globe oculaire, chute de la paupière supérieure (ptosis), a soulevé la paupière inférieure, un rétrécissement anormal (constriction) de la pupille, et le rinçage et l'absence de transpiration (anhidrosis) sur le côté affecté du visage. (Pour plus d'informations sur cette condition, utilisez "Horner" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
En outre, dans certains cas, en raison de dommages aux fibres nerveuses sympathiques qui passent dans la région pelvienne, les nourrissons affectés peuvent éprouver des problèmes de fonctionnement de certaines bandes de fibres musculaires (sphincters) qui aident à assurer le bon passage des matières fécales (dysfonction du sphincter anal) et de l'urine (sphincter urétral). En conséquence, les enfants affectés peuvent éprouver une incapacité à conserver volontairement les matières fécales dans le rectum (incontinence fécale), ainsi que involontaire, miction incontrôlée (incontinence urinaire).
Les anomalies distinctives des yeux peuvent également être présents. Ceux-ci peuvent inclure anormalement petit oeil (s) (de microphtalmie unilatérale ou bilatérale);opacification anormale des lentilles des yeux (cataracte); et / ou involontaires, rapides, mouvements des yeux d'un côté à côté (nystagmus pendulaire). En outre, la membrane nerveuse riche tapissant l'intérieur de l'arrière des yeux (rétine) et la couche membraneuse mince des vaisseaux sanguins derrière la rétine (choroïde) peut présenter une inflammation (choriorétinite) qui peuvent conduire à la cicatrisation (cicatrisation choriorétinienne). De tels changements inflammatoires et des cicatrices choriorétinienne peuvent, à leur tour, conduisent à une vision floue et une sensibilité anormale à la lumière (photophobie).
Les enfants atteints de CVS peuvent avoir une susceptibilité accrue à l'infection de l'herpès zoster dans les deux premières années de la vie. L’infection de l'herpès zoster, généralement un problème de personnes âgées, résulte de la réactivation du virus varicelle-zona qui est resté en sommeil dans certains tissus nerveux.
Causes
Le syndrome de varicelle congénitale est une maladie extrêmement rare dans ce qui a affecté les nourrissons montrent des anomalies distinctives à la naissance en raison de l'infection de la mère avec la varicelle (varicelle-zona maternel) au début de la grossesse.
Le virus varicelle-zona (VZV) est l'un d'appartenance à plusieurs dans une famille de virus appelés herpèsvirus. L’exposition initiale d'un individu sensible au virus (par exemple, par la respiration ou le contact direct avec le liquide vésiculaire) se traduit généralement par la varicelle, une maladie infectieuse très contagieuse. Bien que la varicelle du contrat de la plupart des individus au cours de l'enfance, ceux qui ne resteront suspectible au trouble à l'âge adulte.
Si une femme qui n'a pas eu la maladie contracte la varicelle pendant la grossesse, il est possible que le développement du fœtus peut également être infecté. Dans environ deux pour cent de ces cas, l'exposition du foetus au virus au cours des 20 premières semaines de grossesse (en particulier au cours de la sixième à la 20e semaine de gestation) peut entraîner un syndrome de varicelle congénitale. Selon les chercheurs, lorsque l'infection VZV se produit plus tard pendant la grossesse (ie, au milieu de la deuxième ou au troisième trimestre), les mécanismes de défense des fœtus en développement contre les infections (système immunitaire du fœtus) peuvent être en mesure de monter une réponse à l'invasion organisme, ce qui entraîne généralement une évolution bénigne. Cependant, lorsque l'infection VZV se produit tôt au cours du développement fœtal, le système immunitaire immature du foetus peut être incapable de lutter contre le virus envahisseur, entraînant potentiellement CVS.
De nombreux chercheurs croient que les symptômes et les signes de CVS entraînent des dommages au système nerveux au cours du développement précoce du fœtus. Le virus varicelle-zona envahit les nerfs du fœtus (par exemple, la tige optique, la moelle cervicale, la moelle lombo) conduisant à une réduction de développement de l'innervation et / ou conduction endommagé des signaux nerveux (dénervation) à certains tissus (par exemple, dans les yeux, les extrémités, etc.). Ce dommage se traduit par un grand nombre des anomalies associées à la maladie. Bien qu'il ne soit pas entièrement compris pourquoi certaines zones du corps semblent particulièrement touchés par l'infection fœtale VZV, les chercheurs pensent que le virus peut affecter les tissus connaissent un développement rapide tels que les zones du fœtus en développement qui se différencient en les extrémités (bourgeons de membres).
Populations touchées
Le syndrome de varicelle congénitale est une maladie extrêmement rare qui semble affecter les nouveau-nés mâles et femelles en nombre égal. Les symptômes et les caractéristiques physiques associés à la maladie sont apparents à la naissance.
CVS se produit dans environ 1-7 de 10.000 grossesses. Si CVS se développe dans les derniers jours avant la livraison, ou dans un jour ou deux après, il y a un risque de varicelle néonatale qui peuvent être graves et même la vie en danger.
Related Disorders
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux du syndrome de varicelle congénitale. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La varicelle néonatale est caractérisée par une infection à virus varicelle-zona (varicelle) peu de temps après la naissance. Dans la plupart des cas, les nourrissons touchés présentent une infection de varicelle-zona en raison de l'infection de la mère avec la varicelle (varicelle-zona maternel) au cours des dernières semaines ou des jours de grossesse. Dans d'autres cas, néonatale Varicelle peut survenir en raison de l'exposition d'un enfant atteint du virus peu de temps après la naissance. En raison de l'intervalle de temps qui se produit généralement entre l'exposition au virus et les symptômes initiaux (c.-à environ 10 à 14 jours de la période d'incubation), si la mère initialement contracté la varicelle plus d'une semaine avant l'accouchement, le nouveau-né affecté peut avoir reçu les anticorps de la mère qui aident à lutter contre le virus (anticorps anti-VZV transplacentaire). Toutefois, si l'intervalle entre l'infection VZV maternelle à la naissance était de moins d'une semaine, le nouveau-né peut ne pas avoir reçu des anticorps protecteurs de la mère. Dans de tels cas, la varicelle néonatale peut entraîner des symptômes graves. En outre, tout au long de la première année de la vie, la varicelle a tendance à être une maladie grave. Les symptômes généralement associés à la varicelle comprennent une fièvre, apathie, manque d'appétit (anorexie), et l'apparition d’une (prurigineuse) démangeaison. L'éruption se compose de petites taches rouges qui deviennent des cloques remplies de liquide, qui, à son tour, finit par sécher, gale, et déposer, laissant potentiellement des petites fosses dans la peau. Les nourrissons atteints de varicelle néonatale peuvent être à un risque accru de complications plus graves qui peuvent être associés à l'infection varicella zoster tels que l'inflammation du foie (hépatite), les poumons (pneumonie), et / ou du cerveau (encéphalite). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Varicella Zoster" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L'herpès zoster, également connu comme le zona, est une infection courante causée par la réactivation du virus de la varicelle et du zona chez les personnes qui ont déjà connu la varicelle. Dans la plupart des cas, une fois que les personnes ont contracté le virus varicelle-zona (VZV), ils sont à l'abri de futures occurrences de la varicelle. Cependant, bien que la plupart des organismes viraux sont détruits, certains survivent et restent inactives (en sommeil) dans certains nerfs sensoriels (c.-à-ganglionnaires de la racine dorsale). Dans certains cas, en particulier chez les personnes âgées et / ou ceux qui connaissent la baisse d'efficacité du système immunitaire, le virus VZV "réactive", entraînant l'herpès zoster. La condition, qui est une infection des nerfs que l'offre (enervate) des zones spécifiques de la peau, provoque d'abord la sensibilité dans certaines zones de la peau, suivie par la douleur. Dans quelques jours, une éruption cutanée apparaît dans ces régions, composées de petites taches rouges surélevées qui deviennent bientôt des cloques. Les cloques puis sèches, la croûte sur, et tombent, laissant potentiellement des petites fosses dans la peau. L'éruption, qui affecte généralement un côté du corps, peut apparaître sur la peau sur les côtes, le cou, le bas du corps, ou dans certains cas, la moitié supérieure de la face, affectant potentiellement l'oeil (zona ophtalmique). La peau de la paupière et / ou l'œil lui-même peut être affectée, ce qui pourrait entraîner l'inflammation de certaines régions de l'œil (uvéite) et / ou ulcération de la partie transparente de l'oeil à travers lequel la lumière passe (cornée). Dans certains cas, les personnes concernées peuvent continuer à éprouver de la douleur après l'infection herpès zoster due à des lésions nerveuses résultant de la condition. (Pour plus d'informations sur cette condition, choisissez "Varicella Zoster" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Il peut y avoir d'autres troubles dans lesquels touchés nourrissons peuvent présenter des anomalies à la naissance (congénitale) semblables à celles qui se produisent en association avec le syndrome de varicelle congénitale due à une exposition maternelle à certaines maladies infectieuses ou l'exposition au médicament pendant la grossesse.(Pour plus d'informations sur ces troubles, s'il vous plaît choisir le nom de la maladie exacte en question votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome de varicelle congénitale est habituellement proposé par la confirmation de l'infection maternelle varicella zoster tôt pendant la grossesse et la présence de certains symptômes caractéristiques et les signes physiques dans le développement du fœtus ou du nouveau-né.
Dans certains cas, l'échographie prénatale peuvent révéler des malformations distinctives des membres, des anomalies craniofaciales, et / ou d'autres résultats caractéristiques évocateurs de la maladie. Dans d'autres cas, un échantillon de liquide qui entoure le fœtus en développement (amniocentèse) et / ou un échantillon de tissu à partir d'une partie du placenta (prélèvement de villosités choriales [CVS]) peut être retiré et étudié pour confirmer l'infection par le virus varicelle-zona (VZV).
Plusieurs tests peuvent être utilisés pour analyser la partie liquide du sang (sérum) pour les signes d'infection par le virus de la varicelle et du zona (tests sérologiques) chez les nourrissons atteints. Par exemple, les tests sériques peuvent révéler la présence d'anticorps (IgG, IgM spécifiques du VZV) au virus de la varicelle et du zona (VZV) jusqu'à plusieurs mois ou plus après la naissance.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement du syndrome de varicelle congénitale est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Le traitement peut nécessiter des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Pédiatres, spécialistes des maladies infectieuses, des neurologues, des spécialistes de la vue (ophtalmologistes), des chirurgiens, des thérapeutes physiques, et / ou d'autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin d'élaborer des plans systématiques et complets pour le traitement d'un enfant affecté.
Si une femme enceinte non immunisée est exposée à la varicelle, varicelle-zona immunoglobuline (VZIG) doit être administré le plus tôt possible après l'exposition.VZIG est apparemment plus efficace si elle est utilisée dans les 72 heures suivant l'exposition. Cependant, certaines études montrent qu'il ya des avantages pour la mère et l'enfant à tirer de l'administration de VZIG jusqu'à 10 jours après l'exposition.
Les nouveau-nés de mères infectées devraient recevoir VZIG dès que possible après la naissance. Ce traitement semble réduire la gravité de la maladie néonatale ou, dans quelques cas, pour prévenir la maladie néonatale.
Dans de nombreux cas, les médecins peuvent recommander que les femmes en âge de procréer qui n'ont pas contracté la varicelle (séronégatifs) être vaccinés avec le vaccin contre la varicelle pour aider à prévenir l'apparition de l'infection VZV pendant la grossesse et donc pour éviter le syndrome de varicelle congénitale potentiel.Cependant, il est essentiel que cette vaccination soit accueillie dans les recommandations des médecins personnels des femmes. Parce que le vaccin contre la varicelle contient en direct, les souches affaiblies du virus VZV (virus vivant atténué de la varicelle), la vaccination peut, dans certains cas rares, entraîner une maladie dans certaines femelles qui peuvent avoir un système immunitaire affaibli (par exemple, en raison de la maladie d'immunodéficience primaire, le traitement avec des médicaments immunosuppresseurs, etc.).
