Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)
Synonymes Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)
• Accessoire auriculoventriculaire Pathways
• syndrome préexcitation
• syndrome WPW
Discussion générale
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) est un rare trouble cardiaque congénitale impliquant des irrégularités dans le système électrique du cœur. Chez les personnes atteintes du syndrome de WPW, une voie électrique alternative anormale (voie accessoire), existe entre l'oreillette et le ventricule, ce qui entraîne des rythmes anormaux du rythme cardiaque (arythmie) et plus vite que les battements de coeur normaux (tachycardie).
Le cœur normal a quatre chambres. Les deux chambres supérieures sont les oreillettes et les deux chambres inférieures sont les ventricules. Dans l'oreillette droite d'un coeur normal est un stimulateur naturel qui initie et contrôle le rythme cardiaque. Le stimulus électrique se déplace à partir du stimulateur cardiaque (noeud sinusal ou SA) aux ventricules le long d'une voie spécifique consistant en un tissu conducteur et connu sous le nom AV (atrio-ventriculaire) noeud. La voie électrique supplémentaire chez les personnes atteintes du syndrome de WPW contourne la voie normale et provoque les ventricules à battre plus tôt que la normale (préexcitation) et peut permettre à des impulsions électriques à être menées dans les deux directions (c.-à-des oreillettes aux ventricules et des ventricules les oreillettes).
Signes et symptômes
Les symptômes associés au syndrome WPW varient considérablement d'un cas à.Certaines personnes peuvent ne pas avoir des battements de coeur anormaux ou des symptômes associés (asymptomatiques). Bien que la maladie est présente à la naissance (congénitale), les symptômes peuvent ne se manifester que l'adolescent ou l'âge adulte.
Les personnes atteintes du syndrome de WPW peuvent présenter un ou plusieurs irréguliers battements de coeur en particulier des épisodes de battements cardiaques anormalement rapides qui proviennent au-dessus des ventricules (tachycardies supraventriculaires). Ces épisodes commencent souvent et arrêter brusquement et peuvent durer quelques minutes à quelques heures. La fréquence des épisodes varie de cas en cas. Certaines personnes peuvent connaître des épisodes chaque semaine, d'autres ne peuvent avoir quelques épisodes sporadiques.
Une variété de symptômes peut se produire au cours de ces épisodes, y compris des palpitations, des difficultés à respirer (dyspnée), des étourdissements, des douleurs thoraciques, une diminution de tolérance à l'exercice, l'anxiété et des vertiges. Dans certains cas, les personnes touchées peuvent perdre conscience (syncope).
Certaines personnes atteintes du syndrome de WPW peuvent éprouver un flutter auriculaire, dans lequel l'oreillette bat régulièrement à un rythme extrêmement rapide ou la fibrillation auriculaire, dans laquelle il y a des contractions rapides et irrégulières de la paroi musculaire. Dans de très rares cas, les personnes touchées peuvent développer une fibrillation ventriculaire, une maladie grave dans lequel dans lequel l'activité électrique normale du cœur devient désordonné résultant en battements désordonnés et dysfonctionnement des principales chambres de pompage du cœur (ventricules). Bien que rare dans le syndrome de WPW, fibrillation ventriculaire peut potentiellement entraîner un arrêt cardiaque et la mort subite.
Causes
La plupart des cas de syndrome de WPW se produisent au hasard dans la population générale, sans raison apparente (sporadiquement) et ne fonctionnent pas dans les familles. Certains cas de syndrome de WPW courent dans les familles et peuvent être hérités comme un trait autosomique dominant.
Les maladies génétiques sont déterminées par deux gènes, un reçu du père et celui de la mère. les troubles génétiques dominants se produisent quand une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour l'apparition de la maladie. Le gène anormal peut être hérité de l'un des parents, ou peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) dans l'individu concerné. Le risque de transmettre le gène anormal d'un parent affecté à la progéniture est de 50% pour chaque grossesse quel que soit le sexe de l'enfant résultant.
Aucune mutation génétique spécifique a été identifiée chez les personnes atteintes du syndrome isolé GTF exactes et les jeux de génétique de rôle dans le développement du syndrome WPW est pas entièrement comprise. Cependant, une maladie autosomique dominante rare connue sous le nom familial syndrome de Wolff-Parkinson-White a été liée au chromosome 7. Les enquêteurs ont déterminé que les mutations de la gamma-2 sous-unité régulatrice de l'AMP-activated protein kinase (PRKAG2) gène situé sur le bras long (q) du chromosome 7 (7q36) provoque ce trouble, qui comprend les caractéristiques du syndrome WPW, bloc de conduction progressive, et la prolifération d'une partie du cœur (hypertrophie cardiaque).
Certains chercheurs pensent que le syndrome de WPW familiale est un trouble du stockage du glycogène, un groupe de troubles dans lesquels glycogène stocké, qui est normalement ventilée (métabolisé) en glucose pour fournir de l'énergie, accumule dans divers organes du corps. syndrome de WPW est connu pour se produire dans le cadre d'autres troubles de stockage du glycogène, en particulier la maladie de Pompe ou d'une maladie Danon.
Environ 7 à 20 pour cent des personnes atteintes du syndrome de WPW ont une malformation cardiaque congénitale, comme l'anomalie d'Ebstein, une condition dans laquelle la valve tricuspide est malformé. La valve tricuspide relie l'oreillette droite au ventricule droit.
Les symptômes du syndrome GTF résultent de la présence d'une voie électrique alternatif. Le cœur normal a une voie de conduction (faisceau de His) le long duquel des impulsions électriques sont transmises à partir des petites cavités du cœur (les oreillettes) aux grandes chambres (les ventricules). Ces impulsions électriques induisent les muscles des oreillettes et les ventricules puis, à se contracter et se détendre, pomper le sang dans tout le corps. Les personnes atteintes de syndrome de GTF ont une seconde voie de conduction anormale, le faisceau de Kent, qui envoie des impulsions électriques supplémentaires à partir des muscles des oreillettes à celles des ventricules. Ces impulsions électriques supplémentaires contournent la voie normale et perturbent le rythme normal des battements de coeur et génèrent des irrégularités, habituellement des battements de coeur exceptionnellement rapide connu sous le nom "flutter auriculaire, la fibrillation auriculaire, tachycardie ou paroxystique supraventriculaire." La cause exacte de voies alternatives est inconnue.
populations touchées
Le syndrome de WPW est souvent présent à la naissance (congénitale), mais ne peut pas être détectée jusqu'à l'adolescence ou plus tard. Le pic d'incidence a été rapporté chez des individus âgés entre 30 et 40 ans chez les adultes en bonne santé. Certains rapports suggèrent que le syndrome WPW se produit chez les hommes plus souvent que les femmes. La prévalence estimée de la maladie est de 0,1 à 3,1 pour 1000 personnes aux États-Unis.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome GTF.Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Le syndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL) est un rare trouble cardiaque congénitale impliquant des irrégularités dans le système électrique du cœur. Les ventricules reçoivent tout ou partie de leurs impulsions électriques à partir d'une voie de conduction irrégulière (autre voie) au lieu de partir du faisceau de His. Les personnes atteintes du syndrome de LGL peuvent éprouver une variété de battements de coeur irréguliers, y compris le flutter auriculaire, la fibrillation auriculaire et les arythmies paroxystique de atriums. Les symptômes associés à ces battements de coeur irréguliers incluent la faiblesse, la faiblesse, des palpitations et des nausées. L'emplacement spécifique de la voie alterne dans le syndrome de LGL est pas connue.
La maladie du sinus est un cœur rare trouble (cardiaque), caractérisé par le rythme cardiaque irrégulier (arythmie). Les personnes touchées peuvent éprouver des battements de coeur trop lents (bradycardie) et battements cardiaques rapides (tachycardie). D'autres anomalies du rythme cardiaque peuvent se produire, y compris la tachycardie supraventriculaire progressive, flutter auriculaire, et la fibrillation auriculaire. Palpitations, faiblesse, étourdissements et nausées sont des symptômes communs. La plupart des cas de maladie du sinus se produisent chez les personnes de 50 ans ou plus. La maladie du sinus est causée par un dysfonctionnement du stimulateur naturel du cœur (nœud sinusal).
Les rythmes cardiaques anormaux associés au syndrome WPW (par exemple, le flutter auriculaire, tachycardie supraventriculaire) peuvent se produire les résultats primaires isolés ou secondaire à une maladie cardiaque structurelle. Ces deux causes d'anomalies du rythme cardiaque doivent être différenciées du syndrome WPW.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome de WPW est suspecté sur la base d'une évaluation clinique approfondie, une histoire détaillée du patient et une variété de tests spécialisés. Ces tests peuvent inclure un électrocardiogramme (ECG), moniteur Holter, et l'étude électrophysiologique. Un électrocardiogramme enregistre les impulsions électriques du cœur et peut révéler des modèles électriques anormales. Un moniteur Holter est un appareil portable conçu pour surveiller en permanence l'activité électrique du cœur. Un moniteur Holter est généralement porté pendant 24 heures. Au cours de l'étude électrophysiologique, un mince tube (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin et vissé sur le coeur où il mesure l'activité électrique. Chacun de ces tests spécialisés peuvent détecter des rythmes cardiaques anormaux associés au syndrome WPW.
Certaines personnes atteintes du syndrome de WPW peuvent être cliniquement «silencieux» ce qui signifie qu'ils ne présentent aucun symptôme associés à la maladie, y compris aucun résultat anormal sur différents tests cardiaques.
thérapies standard
Traitement
Le traitement du syndrome de Wolff-Parkinson-White peut inclure l'observation sans intervention spécifique, l'utilisation de divers médicaments, et une procédure chirurgicale connue sous le cathéter (radiofréquence) ablation.
des procédures et des interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs tels que le type d'arythmie présent; la fréquence; le type et la gravité des symptômes associés; risque d'arrêt cardiaque; âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation minutieuse avec le patient, en fonction de la spécificité de sa cause; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
Chez certains individus sans symptômes (cas asymptomatiques) aucun traitement peut être nécessaire. Des visites régulières de suivi sont nécessaires pour surveiller la fonction cardiaque.
Divers médicaments peuvent être utilisés pour contrôler des épisodes d'arythmie chez certaines personnes atteintes du syndrome de GTF. Ces médicaments, appelés antiarythmiques, comprennent l'adénosine, procaïnamide, sotalol, flecainide, ibutilide, et l'amiodarone. les bloqueurs des canaux calciques tels que le vérapamil peuvent également être utilisés. Certains médicaments tels que le vérapamil peut augmenter le risque de fibrillation ventriculaire et doivent être utilisées avec prudence.
Le médicament cardiaque, la digoxine, est contre-indiqué chez les adultes atteints du syndrome de WPW. Cependant, il est parfois utilisé pour le traitement prophylactique des nourrissons atteints du syndrome de GTF qui ne possèdent pas préexcitation ventriculaire.
Dans certains cas, les médicaments peuvent ne pas être suffisante pour contrôler les épisodes de battements de coeur ou d'individus anormaux peuvent ne pas être en mesure de tolérer le médicament. Une intervention chirurgicale appelée ablation par cathéter peut être utilisé dans de tels cas. Cette procédure peut également être utilisé chez les personnes qui sont à risque élevé de développer un arrêt cardiaque et la mort subite, y compris certains individus asymptomatiques.
Lors d'une ablation par cathéter, un petit tube mince (cathéter) est inséré dans le cœur et guidé vers la voie anormale où à haute fréquence de l'énergie électrique est utilisée pour détruire (ablater) le tissu constituant la voie anormale. Cette forme de thérapie a un taux de réussite extrêmement élevé et peut mettre fin à la nécessité de médicaments dans de nombreux individus.
Dans le passé, la chirurgie à cœur ouvert a été utilisé pour traiter les individus avec un syndrome de WPW. En raison du succès de l'ablation procédure moins invasive, cathéter (radiofréquence), la chirurgie à coeur ouvert est rarement effectuée pour les personnes atteintes du syndrome de WPW.
