Le syndrome des vomissements cycliques.

Le syndrome des vomissements cycliques.

Les synonymes du syndrome Vomissements Cyclique

• migraine abdominale

• enfance vomissements cycliques

• CVS

• vomissements cycliques

• syndrome périodique

Discussion générale

Le syndrome des vomissements cycliques (CVS) est une maladie rare caractérisée par récurrentes, des épisodes similaires de nausées et vomissements sévères. Un épisode peut durer de quelques heures à plusieurs jours, puis est suivie d'une période de temps pendant laquelle les individus affectés sont exempts de nausées et de vomissements sévères. Cette alternance de la maladie et des périodes exemptes de maladies distingue syndrome des vomissements cycliques d'autres troubles similaires. En outre, dans le syndrome de vomissements cycliques, au sein de chaque patient les épisodes sont similaires. Les nausées et les vomissements associés peuvent être assez sévères pour être invalidantes (par exemple, les personnes peuvent être incapables de marcher ou de parler et / ou être grabataire). D'autres symptômes qui sont souvent présents lors d'un épisode, y compris des vertiges, pâleur de la peau (pâleur), manque d'énergie (léthargie), la douleur et des maux de tête abdominale. Souvent, la nausée est le symptôme le plus inquiétant, et les vomissements sont peu fréquents. Dans certains cas, les enfants grandissent, ils peuvent surmonter ces épisodes, bien que beaucoup de ces enfants finissent par développer des migraines. Le syndrome des vomissements cycliques peut affecter les enfants plus souvent que les adultes. La cause exacte du syndrome des vomissements cycliques est inconnue.

Signes et symptômes

La caractéristique de syndrome des vomissements cycliques est des épisodes récurrents de nausées et vomissements sévères. Chez les enfants, ces épisodes durent généralement pendant plusieurs heures à quelques jours. Chez les adultes, les épisodes ont tendance à se produire moins fréquemment, mais durent généralement plus longtemps, parfois aussi longtemps que 10 jours. Ces récurrentes, les épisodes caractéristiques sont très similaires dans chaque individu, se produisant souvent au même moment de la journée, avec les mêmes symptômes associés, la gravité et la durée que les épisodes précédents. Les épisodes se produisent souvent la nuit ou tôt le matin. Les personnes touchées ne peuvent connaître des épisodes plusieurs fois par an ou aussi souvent que plusieurs fois par mois. À l'occasion, après des années de cyclisme, les épisodes peuvent "fusionnent" ensemble de telle sorte qu'il n'y a pas de période sans symptôme.

Les nausées et les vomissements qui caractérisent ces épisodes sont souvent très graves. Nausées peut être persistante et intense. Les enfants affectés peuvent éprouver des épisodes de tir rapide, projectile vomissements aussi souvent que quatre fois ou plus par heure avec un rythme de pointe de toutes les 5-15 minutes. Après que le contenu de l'estomac est vidé, les individus peuvent continuer à sécher pilonnement. Les nausées et les vomissements peuvent être si graves que les personnes concernées sont incapables de marcher ou de parler et, dans certains cas, peut rendre un individu affecté semble inconscient ou comateux. Episodes peuvent amener les individus concernés de se retirer de l'interaction sociale. L'eau potable pour provoquer des vomissements et donc de réduire les nausées est commun, et ne doit pas être confondue avec une cause psychogène.

D'autres symptômes peuvent survenir au cours d'un épisode dont la pâleur de la peau (pâleur), manque d'énergie (léthargie), la fièvre et une salivation. Le vomissement peut être bilieux (vert ou jaune) ou non-bilieux. Le vomissement continu peut entraîner la perte des fluides vitaux (déshydratation). Les anomalies gastro-intestinales telles que douleurs abdominales sévères, la diarrhée et nausées (bâillonnement) ne sont pas rares.Les personnes concernées peuvent avoir une diminution de l'appétit et la perte de poids peut également se produire. Certaines personnes touchées peuvent présenter une variété de symptômes neurologiques migraine comme des maux de tête, une sensibilité anormale à la lumière (photophobie), une sensibilité accrue à son (phonophobie), et des étourdissements ou des vertiges.

Dans de nombreux cas, les personnes concernées peuvent identifier un événement précipitant ou «déclencheur» qui déclenche un épisode de syndrome des vomissements cycliques. Le déclencheur le plus fréquent est l'infection, en particulier une commune «à froid» ou une inflammation des sinus (sinusite). Les déclencheurs supplémentaires comprennent le stress, l'anxiété ou l'excitation, la suralimentation ou de manger juste avant d'aller au lit, certains aliments comme le chocolat ou le fromage, l'épuisement physique, le manque de sommeil et le mal. Chez les femmes, la menstruation peut déclencher un épisode. Beaucoup d'adultes atteints du syndrome de vomissements cycliques sont sujettes à l'anxiété ou de panique, ce qui peut déclencher des épisodes.

Causes

La cause exacte du syndrome des vomissements cycliques est inconnue. Bien que les nausées et les vomissements sont les principales caractéristiques du syndrome des vomissements cycliques, les chercheurs croient maintenant que le principal organe touché est le cerveau et que les symptômes de la maladie se développent en raison d'anomalies dans l'interaction normale entre le cerveau et l'intestin (trouble cerveau-intestin).

Bien que la cause spécifique du syndrome des vomissements cycliques soit inconnue, probablement il y a plusieurs causes. Les chercheurs ont noté une relation entre le syndrome de la migraine et du vomissement cyclique, et certains théorie que le syndrome de vomissement cyclique peut être un variant de la migraine. Beaucoup d'enfants atteints du syndrome de vomissements cycliques ont des antécédents familiaux de migraines ou de développer des migraines quand ils vieillissent. Le syndrome des vomissements cycliques peut être considéré comme un type de «migraine abdominale» et les termes sont parfois utilisés de manière interchangeable. Une migraine abdominale est une variante de la migraine dans laquelle il y a des épisodes récurrents de douleurs abdominales. Vomissements peut ou non accompagner une migraine abdominale.

Des facteurs supplémentaires qui peuvent être associés au développement du syndrome des vomissements cycliques comprennent un dysfonctionnement du système nerveux autonome. Le système nerveux autonome est la partie du système nerveux qui contrôle ou régule certaines fonctions involontaires du corps, y compris la fréquence cardiaque, la pression artérielle, la transpiration, la production et la libération de certaines hormones, et de l'intestin et de contrôle de la vessie.Les  troubles Autonomic sont fréquents au cours des épisodes, y compris la fièvre, tachycardie, hypertension artérielle et la rétention urinaire (blocage). se Vomissements est une perturbation autonome.Autonomic ou de troubles "fonctionnels" peuvent également se produire entre les épisodes, comme la dystrophie sympathique réflexe (une condition de douleur chronique), syncope (évanouissement), et les troubles de la motilité gastro-intestinale.Ces derniers sont particulièrement communes, et peuvent inclure des reflux gastro-œsophagien (RGO, expliqué ci-dessous), retard de vidange gastrique (entraînant des ballonnements pendant les repas), de l'intestin irritable et / ou de la constipation.

Des conditions supplémentaires parfois observées chez les personnes atteintes du syndrome de vomissements cycliques comprennent la dépression, l'anxiété, le trouble de déficit d'attention avec hyperactivité (TDAH), des convulsions, des troubles du spectre autistique et des troubles d'apprentissage.

Certaines recherches indiquent que le dysfonctionnement dans la réponse de l'organisme au stress peut contribuer ou déclencher des épisodes de syndrome des vomissements cycliques. Les personnes touchées peuvent éprouver la libération modifiée du facteur de libération de la corticotrophine (CRF) de l'hypothalamus, la partie du cerveau qui contrôle la production et la libération de certaines hormones. Le CRF est une hormone de stress qui stimule le cortex surrénal, qui contrôle la réaction de l'organisme au stress. Certaines recherches ont indiqué que le CRF peut provoquer des vomissements.

Les chercheurs ont également appris que, dans la plupart des cas, le sang et les tests d'urine révèlent des signes de métabolisme énergétique anormal. Dans beaucoup de ces cas, les changements (mutations) de matériel génétique trouvé dans l'ADN des mitochondries (ADNmt) jouent un rôle dans le développement du syndrome des vomissements cycliques. Mitochondrie, qui sont trouvés par milliers dans les cellules du corps, en particulier dans le tissu musculaire et nerveux, produisent la grande majorité de l'énergie qui est nécessaire pour la fonction des processus biologiques. Par opposition aux instructions génétiques des chromosomes cellulaires (ADN nucléaire), qui se trouvent dans le noyau de chaque cellule, les instructions génétiques mitochondriales se trouvent en dehors du noyau de la cellule. Le rôle exact de ces mutations jouent dans le développement d'un syndrome de vomissement cyclique est inconnue.

Les mutations affectant les instructions génétiques pour les mitochondries (ADNmt) sont héritées de la mère. ADNmt trouvé dans les cellules de sperme est typiquement détruites après la fécondation. En conséquence, tout ADNmt humain vient de la mère.Une mère affectée passera la mutation (s) à tous ses enfants, mais seulement ses filles passera la mutation (s) à leurs enfants. En conséquence, les membres de la famille liés entièrement par les femmes portent la même séquence génétique ADNmt. Dans la moitié ou plus de familles CVS, les parents eux-mêmes souffrent souvent de symptômes dysautonomiques ou fonctionnels liés, en particulier la douleur chronique (y compris la migraine), des troubles de l'intestin, et la dépression.

La manière exacte les facteurs mentionnés ci-dessus et plus, non encore identifiés, les facteurs interagissent pour provoquer syndrome des vomissements cycliques est inconnue. Des recherches sont en cours pour déterminer la cause et les mécanismes qui entraînent syndrome des vomissements cycliques sous-jacent.

Populations touchées

Le syndrome des vomissements cycliques affecte les femmes un peu plus souvent que les hommes (55:45). Il survient le plus souvent chez les enfants âgés de trois et sept ans, même si elle peut commencer à tout âge, depuis la petite enfance jusqu'à la vieillesse. Un diagnostic est souvent retardé pendant plusieurs années. Bien que le syndrome de vomissements cycliques puisse être vu plus souvent chez les enfants, il est reconnu avec une plus grande fréquence chez les adultes. L'incidence du syndrome de vomissement cyclique est inconnue, bien qu'il ne soit pas rare. Deux études en Écosse et en Australie ont suggéré que jusqu'à 2% de tous les enfants d'âge scolaire souffrent de syndrome des vomissements cycliques. Cependant, les chercheurs croient que le trouble est sous-diagnostiqué, ce qui rend difficile d'estimer sa fréquence réelle dans la population générale. Le syndrome des vomissements cycliques a été décrit pour la première dans la littérature médicale en 1806 en français, et 1882 en anglais.

Troubles en relation 

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de vomissement cyclique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.

De nombreuses conditions différentes peuvent provoquer des nausées et des vomissements, y compris la gastro-entérite virale ( «grippe intestinale»), les troubles gastro-duodénal (par exemple, ulcère), certains désordres métaboliques (troubles de l'oxydation des acides gras, des acides organiques, du cycle de l'urée ou glycosylation), l'accumulation anormale de l'urine dans la reins (hydronéphrose aiguë) habituellement en raison de l'obstruction, des troubles endocriniens (maladie d'Addison), inflammation du pancréas (pancréatite) ou l'appendice (appendicite), les tumeurs cérébrales et d'autres masses dans la tête, et les troubles affectant le système nerveux autonome tels que familial dysautonomie. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Le reflux gastro-œsophagien (RGO) est un trouble digestif caractérisé par le passage ou reflux (reflux) du contenu de l'estomac ou de l'intestin grêle (duodénum) dans l'œsophage. L'œsophage est le tube qui transporte la nourriture de la bouche à l'estomac (œsophage). Les symptômes de reflux gastro-oesophagien peuvent inclure une sensation de chaleur ou de brûlure montée jusqu'à la zone du cou (brûlures d'estomac ou pyrosis), des difficultés à avaler (dysphagie), et des douleurs thoraciques. Pas rare, les symptômes peuvent être plus vague, comme la fatigue et un malaise (sensation de mal).Cette condition est un problème commun et peut être un symptôme d'autres troubles gastro-intestinaux. Lorsque le reflux gastro-œsophagien se produit chez les enfants ou les nourrissons (pédiatriques gastroesophageal reflux), les symptômes les plus communs incluent l'irritabilité, de fréquents épisodes de vomissements ou de cracher-up, et les habitudes de sommeil pauvres. symptômes moins fréquents comprennent des problèmes de déglutition, bâillonnement, voix rauque, les maux de gorge, et l'échec de manger plus que quelques bouchées de nourriture, ce qui peut entraîner un nourrisson ne pas grandir et gagner du poids comme prévu (retard de croissance). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «reflux gastro-oesophagien" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.) Le RGO n’est pas rare chez les personnes atteintes du syndrome de vomissements cycliques, en particulier chez les adultes. Ainsi, des nausées de RGO peut être présent entre les épisodes de vomissements. Cependant, si les deux RGO et syndrome des vomissements cycliques sont présents, au cours des épisodes de la nausée est particulièrement intense, puis retourne à sa précédente ligne de base inférieure entre les épisodes.

Diagnostic

Un diagnostic de syndrome des vomissements cycliques peut être suspecté sur la base d'une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient, et l'identification des résultats caractéristiques. La détermination du syndrome des vomissements cycliques ne peut être faite après d'autres causes de vomissements récurrents ont été écartées. Il n'y a pas de "test" pour prouver la présence de syndrome des vomissements cycliques, bien que la présence d'urine cétose tôt dans un épisode est utile. Une variété de tests de peut être utilisé pour exclure d'autres plus communs, les causes de nausées et de vomissements récurrents,.

Thérapies standard

Traitement

Le traitement du syndrome des vomissements cycliques est dirigé vers la prévention, le raccourcissement ou la gestion des épisodes de nausées et vomissements. Le traitement de ce trouble est basé sur l'expérience et l'observation (empirique) par opposition à un traitement à base de données probantes.Les  thérapies spécifiques doivent être adaptée à chaque cas individuel.

Pour prévenir les épisodes de se produire, certains individus ont été traités avec certains médicaments anti-migraine, en particulier l'amitriptyline, ainsi que la cyproheptadine (chez les enfants d'âge préscolaire) ou propranolol. Les thérapies anti-migraineuses semblent particulièrement efficaces pour les personnes ayant des antécédents familiaux de migraine.

Deux études pour chaque coenzyme Q10 et L-carnitine ont suggéré que ces cofacteurs mitochondriales ciblées peuvent être utiles pour prévenir les épisodes de vomissements. Les deux sont des substances naturelles qui peuvent être obtenus aux États-Unis sans ordonnance. Co-enzyme Q10 est impliqué dans le transport d'électrons (production d'énergie), et L-carnitine dans le transport de matières grasses et de la compensation des produits de déchets métaboliques. Dans certains cas, les épisodes de vomissements deviennent moins fréquents ou stopper tout à fait quand ces cofacteurs sont utilisés seuls. Une étude a suggéré que leurs effets sont synergiques (plus puissant) en combinaison avec amitriptyline. Les effets secondaires de ces cofacteurs sont rares et généralement bénins; L-carnitine peut provoquer des nausées et diarrhée, ainsi qu'une odeur de poisson analogue.

Le médicament, l'érythromycine, peut également être utilisé pour réduire la sévérité des épisodes, mais pas tous les experts sont d'accord. L'érythromycine est un médicament qui aide à prokinetic mouvement ingéré matériau à travers le tractus gastro-intestinal.Érythromycine peut être utilisé chez les personnes atteintes du syndrome de vomissements cycliques qui éprouvent dysmotility (échec des muscles du tractus gastro-intestinal à fonctionner normalement). Les médicaments qui empêchent crises d'épilepsie (anticonvulsivants), en particulier toparimate, ont été également utilisés pour prévenir les épisodes de se produire. Un traitement médicamenteux préventif est habituellement recommandé pour les personnes ayant égale ou plus d'un épisode par période de deux mois, surtout si les épisodes sont prolongés ou graves.

Certains médicaments peuvent être utilisés pour arrêter un épisode car il est sur le point de commencer (thérapie avortée). Dans certains cas, les personnes touchées peuvent sentir un épisode à venir sur. Les médicaments utilisés pour traiter les nausées (anti-émétiques) comme l'ondansétron ou le granisétron ou certains médicaments anti-migraine appelés triptans peuvent être utilisés pour arrêter un épisode si elles sont administrées au début d'un épisode. D'autres médicaments qui ont été utilisés pour arrêter un épisode venant en sens inverse incluent l'ibuprofène (Advil ou Motrin) ou des médicaments qui réduisent la production d'acide dans l'estomac, comme Zantac ou Prilosec. Environ la moitié des personnes à l'cyclique syndrome des vomissements répondent favorablement, y compris souvent des épisodes avortent, pour intraveineuses (IV) des fluides contenant du sucre. En particulier, (10% de sucre) contenant D10-IV fluides sont souvent utiles si donné tôt. Les boissons contenant du sucre tel que des jus ou des sodas peuvent également être utiles à la maison dans de nombreux cas. la thérapie abortive est généralement utilisée lorsque les épisodes sont moins fréquents (moins d'une fois tous les 2 mois) ou lorsque la thérapie préventive n'a pas fonctionné.

Puisque les individus réagissent aux médicaments différemment, aucune autre thérapie ne fonctionne pour toutes les personnes concernées. Plusieurs tentatives de différentes thérapies préventives et abortives peuvent être nécessaires jusqu'à ce qu'un régime efficace est trouvé pour un cas individuel. En particulier, les échecs de traitement sont souvent le résultat de trop peu de médicament donné trop rarement. Par exemple, bien que la plupart des experts commencent à 0,5 mg par kg de poids corporel par jour, amitriptyline nécessite souvent 1 à 1,5 mg / kg / jour pendant plus d'un mois ou deux, afin de prévenir les épisodes de vomissements. les niveaux de amitriptyline sanguins peuvent être obtenus pour vérifier que la dose donnée est adéquate et non excessive.

Quand la thérapie préventive et abortive ne fonctionne pas, les soins de soutien pendant un épisode peut inclure le repos au lit dans un mal éclairé, chambre calme.L'administration de fluides intraveineux pour prévenir les complications telles que la déshydratation peut être nécessaire. Les médicaments antinauséeux (en particulier ondansétron 0,3 et 0,4 mg / kg / dose, dose maximium environ 24 mg) et les sédatifs tels que le lorazépam peuvent également être utilisés. Dans les épisodes graves, l'hospitalisation peut être nécessaire.

La prévention des déclencheurs connus (si possible) peut également contribuer à réduire la fréquence des épisodes. Le soutien de la famille est considérée comme essentielle par les chercheurs pour aider à faire face à la nature perturbatrice imprévisible du syndrome des vomissements cycliques et la probabilité d'un retard dans la réalisation du diagnostic approprié.

Thérapies Investigational

La recherche sur le syndrome de vomissements cycliques est en cours. Les chercheurs étudient des substances qui bloquent les actions du facteur de libération de la corticotrophine, réduisant ainsi la réponse au stress de l'organisme (des antagonistes du CRF). L’anti-migraine récent, anti-épileptiques et anti-nausées médicaments sont également à l'étude comme des options de traitement possibles pour les personnes atteintes du syndrome de vomissements cycliques.