Syndrome du cordon Tethered
Les synonymes du syndrome du cordon Tethered
• TCS
• Le syndrome de la moelle épinière attachée
Discussion générale
Le syndrome du cordon Tethered est un trouble fonctionnel induite par étirage associée à l'effet de fixation (tethering) du tissu inélastique sur la moelle épinière caudale, limitant son mouvement. Cet attachement anormale est associée à progressive étirement et augmentation de la tension de la moelle épinière comme un enfant vieillit, entraînant potentiellement une variété de symptômes neurologiques et autres. En raison de la variation du taux de croissance de la moelle épinière et la colonne vertébrale, la progression des signes et symptômes neurologiques est très variable. Certaines personnes présentes avec le syndrome de cordon attaché à la naissance (soi-disant congénitale), tandis que d'autres développent la symptomatologie dans l'enfance ou de la petite enfance. D'autres personnes peuvent ne pas développer aucun symptôme apparent jusqu'à l'âge adulte. Bien que certains auteurs appellent ces cas acquis, la majorité de ces cas sont la plupart du temps de développement, ce qui correspond au développement progressif de l'excès de tissu conjonctif fibreux (fibrose) dans le filum terminale. Le filum terminale est un brin de tissu qui relie la pointe de la moelle épinière et le coccyx (sacrum). Les structures inélastiques chez les enfants provenaient de défaut de fermeture du tube neural (le précurseur de la moelle épinière) au cours du développement embryonnaire, formant finalement une condition connue comme le spina-bifida. En raison de sa fonction (physiologique) la nature, le syndrome du cordon attaché peut être réversible si traitée chirurgicalement dans son stade précoce.
Signes et symptômes
Les symptômes spécifiques, la gravité et la progression du syndrome de moelle attachée varient d'un individu à l'autre. Dans la plupart des cas, les personnes éprouvent des symptômes pendant l'enfance. Dans certains cas, les symptômes sont stabilisés dans l'enfance, mais se manifestent seulement à l'âge adulte.
Un pourcentage élevé de cas pédiatriques, avec cordon attaché syndrome montrent des touffes de cheveux cutanés, balises de la peau, des fossettes, des tumeurs bénignes gras, décoloration de la peau ou des hémangiomes. Les autres symptômes comprennent des douleurs lombaires qui empire avec l'activité et améliore avec le repos (bien que rarement plaints par les jeunes enfants, en raison de l'incapacité d'exprimer la douleur), la douleur ou un engourdissement jambe, difficulté à marcher (troubles de la marche), des pieds et des déformations de la colonne vertébrale, comme anormale la courbure d'un côté à côté de la colonne vertébrale (scoliose) ou Lowback creux (lordose exagéré), des pieds et des orteils en marteau ogival, et moins couramment différence de force musculaire des jambes. syndrome du cordon Tethered peut aussi causer des difficultés avec la vessie et des intestins. Les enfants atteints peuvent éprouver miction involontaire ou de la défécation (incontinence) et des infections répétées des voies urinaires. Les symptômes chez les enfants peuvent être lentement progressive.
apparition des adultes du syndrome de moelle attachée a été considérée comme rare depuis de nombreuses années, mais un nombre croissant de cas ont été signalés au cours des dernières années. Cette tendance est due à l'amélioration des examens neurologiques et dans l'interprétation des études d'imagerie. Les symptômes communs à l'âge adulte syndrome de cordon attaché comprennent constant, le dos souvent sévère et douleur à la jambe, qui peut se prolonger au rectum et la région génitale dans certains cas. déficits sensoriels et moteurs progressifs peuvent affecter les jambes qui pourraient entraîner un engourdissement, une faiblesse ou atrophie musculaire (atrophie) dans les zones touchées. Plus de 50 pour cent des personnes atteintes éprouvent vessie et des intestins dysfonctionnement, manifestée par une fréquence accrue ou l'urgence de la miction ou la constipation. Dans certains cas, une cavité remplie de liquide (syrinx) se trouve, parfois associée à des signes et symptômes typiques syringomyélie, tels que la douleur brûlante dans l'analgésique (indolore examen) zone, diminution de la fonction du moteur et la perte de masse musculaire, ou des maux de tête occasionnels ,
Causes
Le syndrome du cordon Tethered peut être d'un (primaire) d'origine congénitale ou acquise (secondaire ou de développement).
Diverses anomalies congénitales, notamment le spina-bifida, sont souvent associés au syndrome du cordon attaché congénitale. Le spina-bifida est une malformation congénitale due à une fermeture incomplète de la partie postérieure de la moelle épinière et la voûte osseuse vertébrale (lamina). De nombreux cas avec cette anomalie laissent une partie de la moelle épinière en saillie à travers le canal rachidien, formant typiquement un myéloméningocèle. Ces défauts de naissance, se trouve à l'extrémité arrière (caudale) de la moelle épinière, peuvent provoquer le syndrome de cordon attaché. Dans d'autres, où la structure anormale est attaché à la grande surface de la moelle épinière, les signes et les symptômes reflètent les effets locaux sur la moelle épinière, et la dysfonction pas étirée induite (syndrome du cordon attaché).
Types de spina bifida associés au syndrome du cordon attaché comprennent une connexion anormale de tissu inélastique à la moelle épinière caudale, sinus dermique voies, qui va du tissu conjonctif intraspinale à la peau (sinus dermique voies), une moelle épinière split (diastématomyélie), et une masse grasse ou d'une tumeur bénigne (lipome) continue de la moelle épinière. L'autre anomalie gras est un lipomyéloméningocèle, dans lequel un lipome extrude du canal médullaire au-dessous de la paroi de la moelle épinière (méninges), mais recouvert d'une peau normale.
Dans de nombreuses personnes, le syndrome de moelle attachée est causée mécaniquement par un filum terminale souvent épaissi inélastique. Cette structure, qui est composé de tissu glial (la structure de soutien des cellules nerveuses) et couvert par la pie-mère, est un brin délicat de tissu fibreux, la réduction de la pointe de la moelle épinière et le sacrum (coccyx). En raison de sa forte viscoélasticité, le filum permet le mouvement de la moelle épinière. Si le tissu fibreux anormal se développe dans le filum et remplace le tissu glial, le filum perd de son élasticité et fixe anormalement (les longes) de la moelle épinière, et devient la cause mécanique du syndrome du cordon attaché. Le filum inélastique est généralement épaissie chez les enfants, mais moins fréquente chez les adolescents et les adultes.
Les facteurs génétiques sont impliqués dans le développement de la colonne vertébrale caudale anormale et la moelle épinière, par exemple myéloméningocèle, et dans certains cas de lipomyéloméningocèle. Etant donné que le syndrome du cordon attaché est un trouble physiologique et ne se développe que lorsqu'elle est étirée de façon anormale, il ne peut pas être connecté à des facteurs génétiques, à moins que la prédisposition congénitale de la moelle épinière altération du métabolisme oxydatif est prouvée.
Les causes secondaires du syndrome de la moelle attachée comprennent des tumeurs, une infection ou le développement du tissu cicatriciel (fibrose) reliés à la moelle épinière. syndrome du cordon Tethered peut se développer comme une complication de la chirurgie rachidienne. Trauma aux résultats de la colonne vertébrale dans une bande de formation de cicatrice attachée à la moelle épinière et peut provoquer le syndrome de cordon attaché. Cependant, certains chercheurs croient que le traumatisme seul ne suffit pas à provoquer le désordre. Ils proposent que tethering et de tension anormale étaient déjà présents avant le traumatisme, ce qui a aggravé la situation.
Certains chercheurs ont émis l'hypothèse que certains cas de syndrome de cordon captif qui se produisent en raison d'anomalies qui peuvent causer l'étirement de la moelle épinière peuvent avoir une base génétique ou que certaines personnes sont génétiquement prédisposées à développer la maladie dans ces cas précis. Bien que les facteurs génétiques se trouvent dans les patients atteints de myelominingocele, plus de recherche est nécessaire pour déterminer le rôle exact que les facteurs génétiques jouent dans le développement d'anomalies extensibles causant.
un dysfonctionnement neuronal physiopathologique asservies dans Le syndrome de cordon en partie de l'incapacité pour les neurones de la moelle épinière d'utiliser l'oxygène, qui est, le métabolisme oxydatif avec facultés affaiblies, en partie à cause du manque d'approvisionnement en oxygène (effet ischémique), et en partie à un dysfonctionnement des canaux ioniques directement neuronale liés à la membrane d'étirement. La moelle épinière se compose d'un long faisceau de fibres neuronales (axones) et les interneurones qui relient les fibres sensorielles et motrices dans le cordon. Au cours de la gestation, la moelle épinière est continue dans le cerveau et coule dans le canal médullaire dans la zone de coccyx. En général, la moelle épinière est protégée contre l'insulte externe par deux mécanismes; 1) encastré dans la colonne vertébrale, qui est une structure rigide, 2) libre flottant dans l'espace de fluide spinal du canal médullaire. En outre, la moelle épinière est continue à filum terminale, qui est extrêmement extensible en raison de sa haute viscoélasticité. Si la moelle épinière est attaché à son extrémité caudale, et si la moelle épinière est incapable de croître plus vite que la colonne vertébrale dans l'enfance, la moelle épinière est étiré au-delà de sa tolérance physiologique. À son tour, cela provoque diverses anomalies métaboliques dans la moelle épinière et, en fin de compte, les divers symptômes neurologiques de ce trouble.
Normalement, la moelle épinière monte dans le canal rachidien comme la colonne vertébrale commence à croître plus vite que la moelle épinière au 9ème semaines de gestation. Par conséquent, la moelle épinière est tiré vers le haut en raison de cette différence de croissance. En trois mois, la pointe de la moelle épinière atteint le niveau normal entre T12 et L2 vertèbres. Un élastique filum, extrêmement extensible permet l'ascension de la moelle épinière moins élastique. Si le filum devient inélastique dans un embryon, puis la pointe de la moelle épinière est ancrée et cesse de monter.Compensatrice à la force d'étirement, la partie inférieure (lumbosacral) de la moelle épinière pousse naturellement plus visible chez les sujets normaux, et devient allongée.Associée au syndrome du cordon attaché, le cordon allongé est souvent noté chez les enfants, mais moins souvent chez les adultes.
Dans la plupart des cas, la tension anormale de la moelle épinière augmente au fil du temps, mais les symptômes inquiétants se développent souvent rapidement pendant quelques semaines. Certaines activités telles que la flexion ou l'extension de la colonne vertébrale inférieure peut mettre une tension supplémentaire sur la moelle épinière et souvent aggraver le syndrome du cordon attaché. La participation à des activités physiques telles que les sports intenses et la danse de ballet avec de hauts coups de pied peut aggraver les signes et les symptômes. caractéristiques physiques particulières telles que la courbure anormale de la colonne vertébrale (scoliose et lordose exagérée) sont le potentiel d'accélération des symptômes. Il doit être averti que légère flexion de la partie inférieure (lumbosacral) la colonne vertébrale aggrave toujours les maux de dos par la moelle épinière d'étirement.
populations touchées
Le syndrome du cordon Tethered affecte les hommes et les femmes en nombre égal.L'incidence exacte de la maladie dans la population générale est inconnue. Dans le passé, le diagnostic du syndrome de moelle attachée a été controversée et le désordre souvent reste encore méconnue et sous-diagnostiquée. Après de nombreuses années de scepticisme, le syndrome de cordon captif est maintenant considéré comme une entité clinique distincte. Afin d'aider à clarifier la situation, une définition proposée pour les vrais limites du syndrome de la moelle attachée que ce trouble aux personnes qui présentent des signes et des symptômes dus à des structures inélastiques d'ancrage l'extrémité caudale de la moelle épinière neurologiques. Il y a des cas où les individus ont des symptômes et des signes similaires à vrai syndrome de cordon attaché, mais sont associés à des défauts qui provoquent la compression et une altération du flux sanguin de la moelle épinière, ou dysgénésie neuronal congénitale (échec du développement neuronal). Par exemple, dans myéloméningocèles et lipomyelomeningoceles qui sont directement reliés à la face dorsale de la moelle épinière lombo-sacrée, les déficits neurologiques ne sont pas liés à l'étirement de la moelle épinière (syndrome du cordon attaché). Symptomatiquement, les patients atteints de ces anomalies se présentent avec paralsysis complète ou presque complète des membres inférieurs et de la perte totale de la vessie et le contrôle rectal.
Les signes les plus importants qui peuvent être trouvés à la fin des adolescents et des adultes sont les maux de dos aggravé immédiatement à la flexion de la colonne vertébrale lombo-sacrée, qui allonge le canal rachidien lumbosacral, étirement simultanément la moelle épinière inférieure. Le signe 3-B est utile pour initier la suspicion du syndrome des cordons attachés. Ils comprennent 1) fléchissant légèrement (au dessus du lavabo), 2) Bouddha assis les jambes croisées (comme le Yoga pose) et 3) Bébé de maintien (ou un poids équivalent) au niveau de la taille.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent présenter des signes et des symptômes semblables à ceux du syndrome du cordon attaché. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel. Ils sont des lésions extraduraux, lésions intradurales-extramédullaire, lésions médullaires lésions extrarachidienne, et la neuropathie périphérique ou myelpathy.
Les enfants atteints de spina bifida, en particulier avec myéloméningocèles, montrent une grande variété de symptômes et les signes physiques en fonction de la gravité du défaut. Anomalies connectés à l'extrémité caudale de la moelle épinière (véritable syndrome de cordon captif) peuvent être chirurgicalement réparés et le résultat en excellent résultat de untethering. D'autres qui présentent une paraplégie complète mentionnée ci-dessus ne présentent aucun avantage neurologique de la chirurgie de réparation.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome de moelle attachée est faite sur la base de l'identification des signes et des symptômes (voir la section des symptômes) qui peut neurologiquement localiser la lésion au-dessus de la fixation des anomalies de la moelle épinière caractéristiques. A cet effet, les antécédents du patient détaillé et une évaluation clinique approfondie et des études détaillées de l'IRM doit être effectuée.Chez les enfants, les caractéristiques d'imagerie typiques telles qu'une faible altitude de la moelle épinière et un filum terminale épaissie est confirmée par des techniques d'imagerie spéciales telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM) et l'échographie études.
Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels. En outre, la démonstration de spina bifida (défaut osseux du limbe) soutient un diagnostic de syndrome de cordon attaché.
En fin des adolescents et des adultes, le déplacement du filum situé en arrière de la queue de cheval (un paquet de racines nerveuses qui proviennent de la moelle épinière inférieure) est une conclusion cohérente. Cette caractéristique importante est prouvée par la combinaison de l'IRM, l'endoscopie et les résultats chirurgicaux. Au cours de la tomodensitométrie (une tomographie par ordinateur) et des techniques spéciales d'IRM sont utilisées pour créer des images en coupe transversale des vertèbres et du système nerveux. Dans certains cas, l'électromyographie (EMG) et la conduction nerveuse des études peuvent être utilisées pour évaluer la fonction nerveuse. EMG est un test qui enregistre l'activité électrique dans les muscles squelettiques (volontaires) au repos et pendant les contractions musculaires. Les anomalies de cet examen ne sont affichés que chez les patients présentant un stade avancé du syndrome du cordon attaché.
thérapies standard
Traitement
Chez les enfants, la chirurgie pour libérer "untether" la moelle épinière est recommandée pour prévenir ou inverser les symptômes neurologiques progressifs. Le type de chirurgie varie en fonction des causes mécaniques, comme un filum inélastique, myéloméningocèle, lipomyéloméningocèle et sinus dermique. En conséquence, le pronostic chirurgical varie en fonction des symptômes présentés et les anomalies d'attache-production. Il a été dit que le traitement des patients adultes atteints du syndrome de moelle attachée est controversée Cependant, il est clair que dans les deux patients pédiatriques et adultes qui ont des preuves solides du syndrome du cordon attaché, des résultats d'une intervention chirurgicale rapide dans l'inversion, ou au moins une stabilisation, des symptômes dans de nombreux cas.
Les parents devraient parler à leur médecin et l'équipe médicale sur les problèmes spécifiques de leur enfant, les symptômes associés et une déformation de la colonne vertébrale et de la moelle épinière. Dans un individu seul reproche minimum sa / son médecin peut conseiller un traitement conservateur plutôt que la chirurgie et surveiller l'état pour voir si les symptômes progressent De nombreux experts du syndrome de cordon attaché recommandent contre la chirurgie à des personnes qui se présentent avec la conclusion IRM de «allongement du cordon et filum épaissi », mais ne présentent aucun symptôme. Certains neurochirurgiens peuvent préférer couper le filum épaissi dans ces cas dans le but prophylactique.
Les réponses au traitement du syndrome du cordon attaché par la réparation myéloméningocèle ou la suppression de la formation de cicatrices, varie d'une personne à l'autre. Après la réparation, la moelle épinière peut devenir «retethered» et une intervention chirurgicale supplémentaire peut être recommandée.
Chez les personnes ayant une arachnoïdite sévère (adhérence des méninges de la moelle épinière) trouvé par IRM ou tomodensitométrie, une évaluation minutieuse de la douleur et de l'état neurologique est nécessaire pour trouver si le traitement chirurgical est justifiée. À la chirurgie, la libération de l'adhérence arachnoïde doit être réalisée avec une technique méticuleuse. Ou ré-adhérence ou étendue formation de cicatrices pourraient suivre la chirurgie. Pour contourner ce problème, deux interventions chirurgicales spéciales ont été préconisées: 1) transection de la moelle épinière pour soulager dos sévères et des douleurs à la jambe, et 2) le raccourcissement de la colonne vertébrale par résection d'une ou deux vertèbres pour soulager la tension de la moelle épinière.
