Syndrome éosinophilie-myalgie
Synonymes de Syndrome éosinophilie-myalgie
• EMS
Discussion générale
Résumé
Le syndrome éosinophilie-myalgie est une maladie rare qui affecte plusieurs systèmes d'organes du corps, y compris les muscles, la peau et les poumons. L'apparition de la maladie est souvent brusque et les symptômes spécifiques peuvent varier considérablement d'une personne à une autre. Les symptômes communs incluent des douleurs musculaires (myalgies), faiblesse musculaire, crampes, des éruptions cutanées, des difficultés à respirer (dyspnée) et la fatigue. Les individus affectés présentent des taux élevés de certains globules blancs appelés éosinophiles dans les divers tissus du corps, une condition connue sous le nom éosinophilie. syndrome éosinophilie-myalgie peut potentiellement causer de sévères complications invalidantes et même la mort.
introduction
Le syndrome d'éosinophilie-myalgie a eu lieu comme une épidémie en 1989 et l'apparition du syndrome a été attribuée à L-tryptophane produit par une société japonaise, Showa Denko KK. La plupart des personnes qui ont développé le syndrome d'éosinophilie-myalgie avaient ingéré L-tryptophane contaminé, un supplément d'acides aminés alimentaires souvent vendus dans les magasins d'aliments santé avant d'être retiré du marché en 1990. Toutefois, contaminé L-tryptophane ne tient pas compte de tous les cas de eosinophilia- syndrome de myalgie suggérant que d'autres agents environnementaux peuvent causer la maladie. Très peu de cas d'EMS ont été identifiés depuis l'épidémie 1989.
Signes et symptômes
Les symptômes et la gravité du syndrome d'éosinophilie-myalgie peuvent varier considérablement d'une personne à une autre. Dans la plupart des cas, l'apparition de la maladie est rapide.
Les premiers symptômes associés au syndrome éosinophilie-myalgie comprennent des difficultés respiratoires tels que l'essoufflement (dyspnée) et des douleurs musculaires, des crampes et des spasmes. douleurs musculaires (myalgies) se produit également et peut devenir progressivement pire. Finalement, la douleur musculaire peut devenir invalidantes ce qui rend difficile de marcher ou d'effectuer des activités quotidiennes.Les muscles des jambes, le dos et les épaules sont le plus souvent touchés. Les spasmes musculaires peuvent être déclenchées par le mouvement ou l'exercice. La faiblesse musculaire habituellement ne se produit pas jusqu'à ce que plus tard dans le cours de la maladie.
D'autres symptômes qui se produisent souvent au cours de cette première phase du syndrome d'éosinophilie-myalgie comprennent la toux, la fièvre, la fatigue, des douleurs articulaires (arthralgies), l'enflure due à l'accumulation anormale de liquide (œdème), et une sensation d'engourdissement ou de picotement, le plus souvent dans les mains, les pieds, les bras ou les jambes. Les personnes touchées peuvent également développer une éruption cutanée qui peut être extrêmement démangeaisons (prurit). Cette phase initiale (aiguë) de la maladie dure habituellement environ 3-6 mois.
Après cette phase initiale, les personnes concernées éprouvent des symptômes chroniques qui peuvent affecter plusieurs systèmes du corps d'organes différents. La peau est l'organe le plus souvent affecté et peut lentement gonfler, épaissir et durcir (fasciite à éosinophiles). Les bras et les jambes sont le plus souvent touchés. Certaines personnes développent de petites zones de perte de cheveux (alopécie).
Le système nerveux central est impliqué dans certains cas et peut provoquer une diminution sentiment (sensation) dans les mains, sensation accrue (hyperesthésie) dans le dos et les bras ou les jambes, une faiblesse musculaire progressive, le dysfonctionnement de la vessie, des changements d'humeur ou de comportement et des déficits cognitifs tels comme la perte de mémoire, difficulté à se concentrer et de la difficulté à communiquer. Cependant, la relation entre les déficits cognitifs ou des changements de comportement et le syndrome d'éosinophilie-myalgie est controversée.Certains chercheurs pensent que ces problèmes sont dus à la douleur sévère, la dépression et les troubles du sommeil associés au syndrome d'éosinophilie-myalgie et non des effets directs, sous-jacents de la maladie.
D'autres symptômes peuvent survenir au cours de la phase chronique du syndrome d'éosinophilie-myalgie bien qu'ils se produisent moins souvent que les symptômes mentionnés ci-dessus. Ces symptômes incluent coeur (cardiaque) des anomalies, y compris l'inflammation du muscle cardiaque (myocardite), rythme cardiaque irrégulier (arythmie) et des palpitations. Certaines personnes peuvent avoir des symptômes gastro-intestinaux tels que nausées, vomissements, diarrhée et douleurs abdominales.
La douleur musculaire, la constatation caractéristique de la phase aiguë, se produit également au cours de la phase chronique de la maladie, même si elle vient souvent et va (rémission et de rechute). La fatigue, ce qui peut être profonde, se produit également au cours de la phase chronique. Les crampes musculaires et d'essoufflement sont également présents.
Causes
La cause exacte du syndrome d'éosinophilie-myalgie est inconnue. La plupart des cas de la maladie se sont produits lors d'une épidémie en 1989 et ont été liés à la consommation de L-tryptophane. Les chercheurs ont déterminé que cette épidémie était due à contaminée L-tryptophane qui avait été fabriqué par Showa Denko KK au Japon.
Le tryptophane est un acide aminé essentiel présent en très petites quantités dans la plupart des aliments. Cependant, les quantités ingérées par des individus avec le syndrome d'éosinophilie-myalgie sont au-delà des montants qui se produisent naturellement dans les aliments. Tryptophane était auparavant disponible dans les magasins d'aliments naturels sans ordonnance comme complément alimentaire. Bien qu'il n'y ait aucune preuve d'efficacité, de nombreuses personnes ont utilisé pour traiter la dépression, l'anxiété, le syndrome prémenstruel et de l'insomnie. En 1990, la Food and Drug Administration (FDA) avait tryptophane retiré des tablettes des magasins.
Bien que la plupart des cas de syndrome d'éosinophilie-myalgie ont été liés à contaminés L-tryptophane, de nombreuses personnes qui ont ingéré des produits contenant du tryptophane contaminé n'a pas développé la maladie. Les chercheurs croient que d'autres facteurs, y compris les facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques sont nécessaires pour le développement du syndrome d'éosinophilie-myalgie.
Presque tous les cas de syndrome d'éosinophilie-myalgie ont été retracée à l'ingestion de L-tryptophane de SDKK LT contaminés. Il y a des rapports dans la littérature médicale des personnes qui ont développé des symptômes très semblables à ceux trouvés dans le syndrome d'éosinophilie-myalgie après l'ingestion d'autres suppléments nutritionnels, y compris 5 hydroxytryptophane, L-lysine et de la niacine.
Une constatation clé dans le syndrome d'éosinophilie-myalgie est éosinophilie ou une inflammation généralisée. Éosinophilie est un terme médical pour quand une personne a des niveaux anormalement élevés d'éosinophiles dans le corps. Éosinophiles sont des globules blancs spécialisés le plus souvent associés à des allergies et des infections parasitaires. Les éosinophiles consomment et détruisent les substances étrangères dans le corps et aident à réguler la réponse inflammatoire du corps à la maladie. Cependant, quand un trop grand nombre d'éosinophiles sont présents, ils peuvent endommager les tissus et provoquer des symptômes. Le rôle exact que le nombre anormalement élevé d'éosinophiles jouent dans le développement et la progression du syndrome d'éosinophilie-myalgie est inconnue, bien que des preuves montre que les protéines granulaires éosinophiles toxiques ont été libérés dans les tissus endommagés.
populations touchées
syndrome éosinophilie-myalgie a été signalée pour la première en 1989 après que trois personnes au Nouveau-Mexique ont été identifiés avec le désordre. L'incidence exacte du syndrome d'éosinophilie-myalgie est inconnue. Une estimation indique que partout de 5.000-10.000 personnes ont développé la maladie. La plupart des personnes signalées ont été les femmes et étaient des États-Unis. Cependant, le syndrome d'éosinophilie-myalgie a été rapporté dans d'autres pays aussi bien, y compris l'Allemagne, le Canada et le Royaume-Uni
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome éosinophilie-myalgie. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
La fasciite à éosinophiles (FE) est une maladie rare caractérisée par une inflammation de la bande dure de tissu fibreux sous la peau (fascia). Les bras et les jambes sont le plus souvent touchés. L'inflammation est due à l'accumulation anormale de certains globules blancs, y compris les eosinophiles dans le tableau de bord. Éosinophiles fasciite provoque finalement la peau à gonfler et lentement épaissir et durcir (induration). Le trouble affecte le plus souvent les adultes d'âge moyen. La cause exacte de la fasciite à éosinophiles est inconnue. Certains chercheurs pensent que la fasciite à éosinophiles est une variante de la sclérodermie (sclérose systémique), une maladie du tissu conjonctif auto-immune caractérisée par le durcissement de la peau. La fasciite à éosinophiles (FE) couramment affligée patients EMS. Le syndrome de l'huile toxique est une maladie rare qui a eu lieu en Espagne au début des années 1980. Les personnes touchées ont développé une variété de symptômes, y compris l'essoufflement (dyspnée), toux, douleurs thoraciques, maux de tête et de la fièvre. D'autres symptômes sont survenus dans certains cas, y compris la douleur abdominale, la difficulté à avaler (dysphagie), des nausées, une éruption cutanée, des démangeaisons (prurit), une accélération du rythme cardiaque (tachycardie), un foie anormalement (hépatomégalie) et une rate anormalement élargie (splénomégalie).Finalement, les personnes touchées développent de graves douleurs et des crampes musculaires. Les personnes touchées ont également des niveaux anormalement élevés d'éosinophiles (un type de globules blancs) dans le corps (éosinophilie). syndrome de l'huile toxique a été causé par l'huile de colza, qui était destiné à un usage industriel, mais frauduleusement vendu comme l'huile d'olive. Les chercheurs croient que les toxines trouvées dans l'huile de colza (dans le cadre du processus de raffinage), de tels composés d'acides gras (anilides) provoqué des symptômes de la maladie.
Le trouble éosinophile est un terme général pour un trouble caractérisé par une infiltration de la peau et du tissu par un certain type de globules blancs appelés éosinophiles, y compris les maladies résultant de morsures d'arthropodes, les infections et les réactions médicamenteuses. le syndrome de Churg-Strauss, le syndrome hyperéosinophilique et éosinophiles cellulite sont des exemples de troubles caractérisés par des niveaux élevés d'éosinophiles. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome d'éosinophilie-myalgie est faite sur la base de l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire patiente détaillée, une évaluation clinique approfondie et une variété de tests spécialisés. En 2001, des critères spécifiques ont été proposés pour le diagnostic de syndrome d'éosinophilie-myalgie (Hertzman, et al., 2001). Un diagnostic est fait si les critères pour l'un des deux modèles différents sont remplies.
Motif 1:
La présence d'une maladie documentée d'apparition brutale ou relativement discrète accompagnée d'une preuve, en l'absence des exclusions indiquées ci-dessous, de tous les trois des manifestations suivantes dans les six mois suivant l'apparition:
(1) éosinophilie
(2) myalgie
(3) au moins une éruption cutanée, œdème, atteinte pulmonaire, ou une neuropathie.
Modèle 2:
La présence d'une maladie, avec ou sans un épisode précoce documenté, accompagné par l'une des combinaisons suivantes de manifestations, en l'absence des exclusions indiquées ci-dessous, survenant dans les 24 mois de début de la maladie:
(1) la fasciite, la neuropathie et la myalgie ou crampes musculaires ou (2) tout trois ou plus de fasciite, myopathie, neuropathie, ou éosinophilie (dans les six mois suivant le début).
Exclusions:
Le syndrome éosinophilie-myalgie ne doit pas être diagnostiquée à l'intérieur de la présence de la trichinose, la vasculite, ou toute autre documentation infectieuse, allergique, néoplasiques, du tissu conjonctif ou d'un autre type de maladie qui pourrait expliquer de manière adéquate les manifestations cliniques.
La plupart des tests effectués pour diagnostiquer le syndrome d'éosinophilie-myalgie sont faits pour exclure d'autres conditions. Ces tests comprennent une numération formule sanguine complète, des études aux rayons X, les tests de la fonction pulmonaire et l'électromyographie, un test qui évalue la santé et la fonction des muscles et les nerfs qui contrôlent les muscles.
thérapies standard
Traitement
Le traitement du syndrome d'éosinophilie-myalgie est symptomatique. Les patients affectés doivent cesser de prendre tout produit avec L-tryptophane ou d'un autre agent causal potentiel. Haute-dose corticothérapie peut être nécessaire dans certains cas, en particulier chez les personnes qui sont gravement malades. La corticothérapie est bénéfique pour de nombreuses personnes, mais ne traite tous les symptômes associés à la maladie.
Les traitements additionnels comprennent les médicaments non-stéroïdiens anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), des relaxants musculaires, des diurétiques et des médicaments contre la douleur (analgésiques) peut être bénéfique dans certains cas.
