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mercredi 22 juin 2016

Le syndrome post-polio (PPS)

Syndrome post-polio
Les synonymes du syndrome post-polio
Polio, effets tardifs
Post-Polio amyotrophie
syndrome Postpoliomyelitis
Post-Polio Séquelles
Discussion générale
Le syndrome post-polio (PPS) est un syndrome qui affecte certaines personnes qui ont eu la polio (poliomyélite) et se produit de nombreuses années (généralement de 10 à 40 ans) après la guérison de l'infection initiale. Elle se caractérise par le développement d'une faiblesse progressive des muscles qui ont été touchés par l'infection par le poliovirus d'origine. En outre, les personnes touchées peuvent éprouver une fatigue extrême et des douleurs articulaires. des malformations du squelette, telles que la scoliose, peuvent se produire en raison de ce syndrome. Il existe une variation de la sévérité des symptômes. Dans les cas graves, les symptômes peuvent ressembler à celles de la maladie rare connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig (sclérose latérale amyotrophique). Le degré d'atrophie musculaire pendant la période post-polio semble refléter la gravité de l'impact de l'infection de la polio initiale. Les personnes qui ont été significativement affectés par la polio sont plus susceptibles d'éprouver des symptômes graves du syndrome post-polio. La cause de ce syndrome est inconnue. Bien que les chiffres exacts ne sont pas disponibles, il a été estimé qu'il ya 300.000 survivants de la polio aux États-Unis et que d'un quart à la moitié de leur peut finalement développer un certain degré de syndrome de  post-polio.
Signes et symptômes
Le syndrome post-polio se produit au moins 10 ans après qu'une personne a été frappé par la polio. Elle se caractérise par une détérioration progressive de la fonction musculaire et une faiblesse accrue qui se produit habituellement dans les membres qui ont été les plus durement touchés par la poliomyélite. Parfois, la maladie implique des muscles qui semblait être complètement récupéré ou étaient pas impliqués dans l'attaque de la polio d'origine, y compris les muscles nécessaires à la respiration.D'autres symptômes peuvent inclure la fatigue, des douleurs musculaires et secousses (fasciculations).
La fatigue associée à la PPS vient inopinément, parfois comme un sentiment d'épuisement totale dans tout le corps. La douleur dans les muscles et les articulations ne sont pas rares. En outre, la personne concernée peut rencontrer des problèmes liés à la déglutition, la respiration et le sommeil. Les personnes atteintes de PPS sont moins capables de tolérer le froid, et ils sont moins en mesure de poursuivre les activités au jour le jour comme la baignade, dressing, et la marche.
Causes
La cause du syndrome post-polio ne sait pas à ce moment. Une théorie est que cela peut être lié à la reprise de la polio d'origine. Lors de la récupération de la polio, les cellules nerveuses dans les muscles touchés peuvent repousser de nombreuses branches plus petites (dendrites) des grandes branches de message de transmission (axones) des cellules nerveuses. Ces choux prennent en charge la fonction des neurones tués par le virus de la polio. On pense que, après des années de fonctionnement au-delà de la capacité, les cellules nerveuses affaiblissent et perdent leur capacité à maintenir ces minuscules dendrites, qui commencent alors à se rétrécir, et l'ensemble du muscle devient plus faible. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer si cela peut, en fait, être la cause du syndrome post-polio.
Bien que ce syndrome ressemble parfois à la sclérose latérale amyotrophique (SLA), il n'a pas été considéré comme une forme de cette maladie.
populations touchées
Le syndrome post-polio affecte les gens qui ont eu des épisodes aigus de la poliomyélite. Il se produit 10 ans ou plus après la maladie d'origine, et peut se produire aussi longtemps que 40 années plus tard. Selon une estimation, 25% à 50% des 300.000 survivants de la polio aux États-Unis peut développer le syndrome. A l'heure actuelle, il n'y a aucun moyen connu pour prévenir le syndrome.
Related Disorders
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome post-polio. Des comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel:
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est l'un d'un groupe de troubles connus comme des maladies du motoneurone. Elle est caractérisée par la dégénérescence progressive et la mort éventuelle des cellules nerveuses (neurones moteurs) dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière qui facilitent la communication entre le système nerveux et les muscles volontaires du corps. Normalement, les neurones moteurs dans le cerveau (les neurones moteurs supérieurs) ont envoyé des messages aux neurones moteurs de la moelle épinière (neurones moteurs inférieurs), puis à divers muscles. SLA affecte les neurones moteurs supérieurs et inférieurs, de sorte que la transmission de messages est interrompu, et les muscles affaiblir et dépérir progressivement. Par conséquent, la capacité d'initier et de contrôler le mouvement volontaire est perdue. En fin de compte, la SLA entraîne une insuffisance respiratoire parce que les personnes touchées perdent la capacité de contrôler les muscles de la poitrine et le diaphragme.ALS est souvent appelée la maladie de Lou Gehrig. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "la sclérose latérale amyotrophique" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La sclérose en plaques est une neuroimmunologic (à la fois le système nerveux et le système immunitaire sont impliqués) trouble impliquant le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques. Au moyen d'un mécanisme qui ne soit pas clairement compris, la gaine isolante de protection (gaine de myéline) qui recouvre le nerf est détruit. Les attaques inflammatoires qui produisent des cicatrices caractéristiques (plaques ou patches) de la gaine de myéline se produisent de façon aléatoire, en faisant varier l'intensité et à des sites multiples. Le cours de la maladie peut avancer, rechute, mandat, ou stabiliser. Le caractère aléatoire de l'emplacement des plaques ou des correctifs affecte la capacité du nerf à transmettre des informations (neurotransmission) et provoque un large éventail de symptômes neurologiques, qui peuvent varier d'une personne à l'autre. 
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome post-polio est faite sur la base d'une anamnèse, un examen neurologique et le processus d'exclure d'autres maladies possibles grâce à divers tests.En faisant le diagnostic, les médecins seront conscients de trois facteurs. un diagnostic préalable de la poliomyélite, un intervalle d'une ou plusieurs décennies, depuis l'épisode aigu d'origine, et lent, détérioration progressive constante.
thérapies standard
Traitement
Il n'y a pas de traitements spécifiques pour PPS en ce moment. L'objectif de la gestion de ce trouble est de rendre le patient aussi confortable que possible.
Les personnes concernées ont appris à économiser de l'énergie par le rythme de leurs activités et en combinant ceux-ci avec des périodes de repos. passes mécaniques comme des cannes, des déambulateurs, et scooters peuvent être utiles.
L'exercice modéré est considéré par de nombreux médecins comme bénéfiques pour les personnes touchées. La natation est un type d'exercice qui est parfois recommandé.L’orthophonie peut être utile pour les personnes dont la déglutition a été affectée.
En outre, l'ergothérapie peut entraîner des ajustements dans l'environnement de la maison qui peuvent permettre aux personnes touchées de mener des activités communes de façons qui sont moins énergivores.
thérapies Investigational
Deux essais cliniques parrainés par l'Institut national des troubles neurologiques et des maladies (NINDS) sont menées (2005) au Centre clinique sur le campus du NIH à Bethesda. 
L'un est conçu pour déterminer si l'électromyographie (un test de la communication entre les nerfs et les cellules musculaires) est un outil de diagnostic fiable pour le syndrome post-polio. L'autre est conçu pour déterminer si le médicament Modafinil peut diminuer la fatigue chez les patients atteints du syndrome post-polio