Le syndrome transfuseur-transfusé (STT)
Synonymes de syndrome Transfusion Twin-Lits
• le syndrome de transfusion foetale
• le syndrome de transfusion fetofetal
• TTTS
• -Twin-Twin syndrome de transfusion
Discussion générale
Le syndrome transfuseur-transfusé (STT) est une maladie rare qui se produit parfois lorsque les femmes sont enceintes avec identiques (monozygotes) jumeaux. Il est une maladie rare du placenta, l'organe qui relie la mère à sa progéniture et fournit la nourriture pour les fœtus en développement. Pendant le développement de jumeaux identiques, il y a toujours des vaisseaux sanguins dans le placenta partagé des fœtus qui relient leurs circulations sanguines (anastomoses placentaires). Dans la plupart des cas, le sang circule correctement à travers ces vaisseaux. Cependant, dans le syndrome transfuseur-transfusé jumeau, le sang commence à couler de façon inégale, avec un jumeau foetal recevant trop de sang (receveur) et celui qui reçoit trop peu (donneur). Le jumeau bénéficiaire peut éprouver une insuffisance cardiaque due à une souche continue sur ses cardiaques et les vaisseaux sanguins (système cardiovasculaire). Le double des donateurs, d'autre part, peut éprouver la vie en danger l'anémie, la nutrition insuffisante et de l'oxygène en raison de son apport insuffisant de sang. Un tel déséquilibre dans le flux sanguin (c.-à-transfusion jumeau jumeaux) peut se produire à tout moment au cours de la grossesse, y compris lors de l'accouchement.
Les effets du syndrome transfuseur-transfusé jumeaux peuvent varier en gravité d'un cas à, selon le moment pendant la grossesse syndrome se produit, quand il est diagnostiqué, et tout traitement qui peut être donné. La cause de ce syndrome n'est pas entièrement comprise, mais on sait que les caractéristiques du placenta jouent un rôle important.
Signes et symptômes
Le syndrome transfuseur-transfusé (STT) est une maladie rare qui se produit parfois lorsque les femmes sont enceintes avec identiques (monozygotes) jumeaux. TTTS est une maladie du placenta, organe qui se développe dans l'utérus pendant la grossesse, les liens de l'approvisionnement en sang de la mère au fœtus », et fournit la nourriture à sa progéniture. Les jumeaux fœtales en développement sont généralement normal jusqu'à ce que les anomalies du débit sanguin dans le placenta provoquent le processus de la maladie de TTTS de se produire.
La majorité des jumeaux identiques partagent un placenta commun dans lequel les vaisseaux sanguins relient le cordon ombilical des fœtus et des circulations sanguines (anastomoses placentaires). Les cordons ombilicaux rejoignent les jumeaux fœtales au placenta. Dans la plupart des cas, le flux sanguin est équilibrée entre les jumeaux à travers ces vaisseaux sanguins de connexion. Toutefois, lorsque le syndrome transfuseur-transfusé jumeau se produit, le sang commence à couler de façon inégale à travers les vaisseaux sanguins reliant. En conséquence, l'un des jumeaux foetal reçoit trop de sang (receveur), tandis que l'autre reçoit trop peu (donneur). Les jumeaux fœtales, mais se développe normalement jusqu'à ce point, peuvent maintenant commencer à présenter divers symptômes, selon le moment de la grossesse, le déséquilibre dans la circulation sanguine (transfusion double-twin) a eu lieu.
La transfusion double-twin peut se produire à tout moment pendant la grossesse. Si le déséquilibre dans la circulation sanguine se produit au début de la grossesse (premier trimestre), l'un des jumeaux foetales peuvent tout simplement cessé de se développer;en conséquence, un seul foetus est détecté pendant le reste de la grossesse. Si la transfusion se produit peu de temps avant ou pendant l'accouchement, les jumeaux peuvent présenter des symptômes liés à un manque soudain ou un excès d'approvisionnement en sang. Cependant, si TWIN- syndrome de transfusion jumeau se produit au cours de la mi-grossesse (deuxième trimestre), une variété de symptômes peut se produire.
Par exemple, le jumeau qui reçoit le sang supplémentaire (receveur) commence à produire plus d'urine que la normale (polyurie), résultant dans le liquide amniotique excessif entourant le fœtus dans son sac amniotique (hydramnios de). Un tel excès de liquide amniotique peut se développer rapidement, souvent plus de deux à trois semaines En conséquence, l'abdomen de la mère pousse supérieure à la normale pour son stade de la grossesse. Dans la plupart des cas, ceci est le premier symptôme du syndrome transfuseur-transfusé jumeaux. Non traitée, l'excès de liquide amniotique peut provoquer un accouchement prématuré ou de rupture du sac amniotique, ce qui entraîne dans la livraison potentiellement très tôt.
D'autre part, parce que l'autre jumeau foetal (donneur) reçoit trop peu de sang et a des niveaux anormalement bas de circulation de fluide dans son corps (hypovolémie), ses reins peuvent cesser de produire l'urine (arrêt rénale); il peut donc y avoir très peu de liquide dans le sac amniotique du double des donateurs (des oligohydramnios). En conséquence, les membranes du sac (amniotiques) peuvent s'effondrer autour du fœtus.Parce que cette double foetal peut apparaître coincé ou "cocooned" dans les membranes effondrées, il est parfois appelé le "jumeau coincé".
Au cours du développement fœtal normal, la plupart identiques (monozygotes) jumeaux croître à peu près au même rythme et ont des poids similaires quand ils sont nés.Toutefois, si les jumeaux fœtales sont touchés par le syndrome transfuseur-transfusé double à la mi-grossesse (deuxième trimestre), ils peuvent commencer à varier considérablement dans le taux de développement et de taille. Alors que le jumeau bénéficiaire peut devenir de plus grande taille que la normale, le jumeau donneur peut souffrir de retard de croissance sévère.
Certains chercheurs pensent que le partage inégal des parties de la, le placenta commun partagé peut également contribuer à différents taux de croissance. La différence dans les tailles des jumeaux peut persister même après la naissance à l'enfance.
Les deux bénéficiaires et donateurs jumeaux foetales peuvent présenter d'autres symptômes aussi. L'apport de sang supplémentaire au jumeau destinataire peut provoquer une insuffisance cardiaque résultant en un fluide à l'accumulation dans certaines de ses cavités du corps (hydrops), par exemple dans la cavité abdominale (ascite), autour des poumons (épanchement pleural) et / ou autour de la coeur (épanchement péricardique). Réception de l'excès de sang met souche continue sur le cœur et les vaisseaux sanguins du fœtus (système cardio-vasculaire), ce qui peut éventuellement provoquer une insuffisance cardiaque congestive. D'autre part, le jumeau donneur a un approvisionnement insuffisant de sang, peut provoquer une anémie et une croissance de restriction potentiellement la vie en danger. Si le jumeau receveur développe hydropisie ou le jumeau donneur développe une restriction de croissance sévère, l'approvisionnement insuffisant en oxygène (hypoxie) pour le développement du cerveau peut se produire pendant la grossesse ou du syndrome de détresse respiratoire (SDR) associée à précoce (prématuré) de livraison. En conséquence, des dommages au cerveau peut se produire, ce qui pourrait provoquer la paralysie cérébrale.
Lorsque le syndrome transfuseur-transfusé jumeau se produit à la mi-grossesse, l'un des jumeaux fœtales peuvent mourir en raison des effets de recevoir trop peu de sang, recevant trop de sang, ou d'avoir une part trop faible du placenta commun (grave insuffisance de placenta). Le sang peut alors passer du jumeau direct du jumeau décédé, et le jumeau direct peut éprouver une pression artérielle basse (hypotension) et / ou l'insuffisance du flux sanguin vers les tissus (hypoxie sévère). Cette diminution du flux sanguin vers certaines zones de ce double du fœtus pourrait être la vie en danger ou pourrait entraîner une variété d'anomalies du développement, qui pourrait inclure des malformations des mains, les bras, les pieds et / ou les jambes (défauts des membres terminaux); le sous-développement d'un côté du visage (hémifacial microsomie);obstruction de l'intestin (atrésie intestinale); des dommages aux tissus et la perte dans la couche externe du rein (nécrose du cortex rénal); et / ou un caillot bloquant une artère dans le cœur (infarctus du myocarde). Dans certains cas, des blessures graves au cerveau peuvent se produire, ce qui entraîne des kystes ou des cavités dans la couche du cerveau externe (porencéphalie) et / ou l'absence d'hémisphères cérébraux du cerveau (hydranencéphalie). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "hydranencéphalie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Causes
La cause exacte du STT est pas totalement compris. Toutefois, il est connu que des anomalies lors de la division de l'œuf de la mère après qu'il a été fécondé conduisent aux anomalies placentaires qui peut finalement entraîner un syndrome transfuseur-transfusé jumeaux.
Le développement normal des identiques (monozygotes) jumeaux commence avec la fécondation de l'ovule de la mère (ovule) par le sperme du père. Dans les trois premiers jours après la fécondation, l'ovule fécondé (zygote) se divise en deux, des embryons identiques complets. Ces deux embryons, qui sont nourris par placentas séparés (dichorioniques) au cours de la grossesse, en fin de compte se développer en deux individus (jumeaux monozygotes) qui ont presque identiques génétiques make-up.
Dans certains cas, le développement de jumeaux monozygotes, cependant, un zygote prend plus de trois jours à se diviser en deux embryons complets. Les scientifiques ont observé que plus il faut le zygote de diviser, plus les problèmes sont susceptibles de se produire dans les grossesses gémellaires identiques. Si le zygote prend de quatre à huit jours pour diviser, les jumeaux partagent un placenta commun (monochoriale) et la membrane qui sépare deux sacs amniotiques les jumeaux fœtales de est mince (diamnionic). Si l'ovule fécondé se divise en huit à douze jours, les jumeaux partagent un placenta commun (monochoriale) et aucune membrane de séparation est présent; Par conséquent, les deux fœtus partagent essentiellement un sac amniotique (monoamnionic). syndrome de transfusion jumeau-twin a été signalé dans ces deux types de grossesses (monochoriale-diamnionic et monochorionic- monoamnionic);Cependant, la grande majorité des cas de TTTS se produisent dans les grossesses monozygotes-diamnionic. On ne comprend pas pourquoi un zygote se divise en deux jumeaux, ni pourquoi il prend plus de temps que la normale à diviser dans certains cas.
Dans toutes les grossesses de jumeaux monozygotes, il y a des vaisseaux sanguins dans le placenta partagé qui relient les cordons ombilicaux des fœtus et des circulations sanguines ensemble (anastomoses). Le placenta, qui est relié aux fœtus par le cordon ombilical, relie l'approvisionnement en sang de la mère à sa progéniture de. Ce qui permet l'échange des produits de déchets provenant des fœtus à la mère pour l'excrétion et permet le transfert d'oxygène et de nutriments du sang de la mère au fœtus ». Dans la plupart des cas, le flux sanguin est relativement équilibrée à travers ces vaisseaux sanguins de connexion. Cependant, dans le syndrome transfuseur-transfusé jumeau, le sang commence à couler de façon inégale à travers les anastomoses. Les scientifiques ne comprenaient ce qui provoque un tel déséquilibre dans le flux sanguin ait lieu. Cependant, on pense que plusieurs facteurs peuvent jouer un rôle, y compris le degré auquel le placenta peut être inégalement partagée par les fœtus jumeaux, le type et le nombre de raccordement des vaisseaux sanguins (anastomose) dans le placenta commun, et les variations de pression dans l'utérus de la mère (comme cela se produit avec polyhydramnios ou par des contractions utérines lors de l'accouchement).
populations touchées
TTTS est une maladie rare qui se produit parfois quand une mère est enceinte identiques (monozygotes) jumeaux. Il y a eu quelques cas où TTTS également affecté triplets identiques signalés. syndrome de transfusion jumeau-twin touche environ 5 à 15 pour cent des grossesses gémellaires identiques, ce qui signifie que environ 6.000 bébés peuvent être affectés chaque année. Cependant, il est difficile de déterminer la fréquence réelle des TTTS dans la population générale car de nombreux cas ne sont jamais diagnostiqués et beaucoup ne sont pas enregistrées.
Troubles e relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux du syndrome transfuseur-transfusé jumeaux. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le jumelage acardiaque est une maladie rare qui se produit parfois lorsque les femmes sont enceintes avec identiques (monozygotes) jumeaux. Quelques cas ont également été signalés dans des triplés identiques. Dans le jumelage acardiaque, il y a une connexion directe de l'une des deux artères ombilicales d'un jumeau à celui de l'autre jumeau qui n'a qu'un seul artère ombilicale et la veine. Certains chercheurs pensent que les jumeaux foetales peuvent, au départ du développement embryonnaire très précoce normal.Cependant, très tôt dans la grossesse, le sang commence à couler de manière incorrecte par la connexion de l'artère ombilicale des fœtus à la connexion de l'artère, et un jumeau (le «jumeau pompe») commence à fournir la circulation pour les deux fœtus. Selon lors de la grossesse ce déséquilibre dans la circulation sanguine se produit, le cœur le développement de l'autre jumeau peut ne pas se développer normalement, résultant en l'absence d'une structure cardiaque rccognizable ou la présence de structures cardiaques très primitives. Dans tous les cas, cette double (double acardiaque) présentera également d'autres anomalies majeures, telles que l'absence de structures de la tête ou du cerveau (anencéphalie). Dans la plupart des cas, le jumeau de la pompe ne présente pas de malformations du développement; cependant, la déformation constante sur son cœur d'avoir à fournir du sang à l'autre jumeau peut amener à éprouver une insuffisance cardiaque. Dans le jumelage acardiaque, un excès de liquide amniotique peut se produire (hydramnios), provoquant l'utérus de la mère de croître à un rythme plus rapide que la normale pour son stade de la grossesse. Précoce (prématuré) la main-d'œuvre se produit souvent. Certains chercheurs pensent que acardiaque jumelage est en fait une forme extrême du syndrome transfuseur-transfusé jumeaux. La cause de jumelage acardiaque est inconnue.
Diagnostic
TTTS peuvent être détectées au cours de la mi-grossesse (deuxième trimestre) par échographie, un instrument qui crée une image du fœtus en mesurant la réflexion des ondes sonores. échographique qui peuvent indiquer le syndrome transfuseur-transfusé jumeaux comprennent la présence de jumeaux de même sexe; un seul placenta partagé (monochoriale), une fine membrane amniotique divisant les sacs des fœtus; différences dans la quantité de liquide amniotique avec polyhydramnios (définie comme une plus grande poche verticale de fluide supérieure à 8 cm dans le jumeau plus grand) et oligohydramnios (définie comme une plus grande poche verticale de moins de 2cm dans le jumeau plus petit), et une différence de taille supérieur à 20%. mise en scène actuelle ou la classification de la gravité de la maladie actuellement suit celle proposée par Quintero en 1999. Ce système de mise en scène a été un outil utile pour permettre aux médecins de comparer les résultats de traitement et pour choisir entre différentes stratégies de gestion car il intègre la gravité aggravation de la maladie procédé dans chacune des étapes croissantes. Il ne crée toutefois l'impression que l'histoire naturelle de TTTS suit une progression ordonnée au fil du temps. Malheureusement, l'expérience clinique a montré que ce n'est pas le cas et la progression de la maladie processus sont très variables et quelque peu imprévisible. Ce système de mise en scène ne comprend pas les éléments décrivant les changements cardiovasculaires fondamentaux qui sont essentiels à la compréhension de la maladie et sont présents dans des formes subtiles, même dès les premières étapes du processus de la maladie.
L'examen du placenta par les médecins après l'accouchement peut confirmer le statut des jumeaux monochoriale, la présence de la connexion des vaisseaux sanguins (anastomoses placentaires), et le diagnostic du syndrome transfuseur-transfusé jumeaux.
thérapies standard
Traitement
La Food and Drug Administration des États-Unis en 2006 a approuvé un dispositif connu sous le nom de Karl Storz rigide TTTS foetoscopie Instrument Set sous son humanitaire Device Exemption (HDE) programme pour le traitement du syndrome transfuseur-transfusé jumeaux. Ce sont des outils chirurgicaux qui comprennent une caméra télescopique utilisé pour visualiser un foetus (fœtoscope) ou le placenta. Ces outils sont utilisés pour identifier et faire obstruction (photocoagulate) reliant les vaisseaux sanguins (anastomoses) sur le placenta, au moyen d'un laser de façon à séparer l'écoulement du sang dans le placenta, pour chacun des jumeaux. L'ensemble de l'instrument est fabriqué par une société dont le siège est en Allemagne, Karl Storz Endoscopy, le bureau US Inc. La société peut être contacté à:
Typhoïde
Synonymes de Typhoïde
• Fièvre entérique
• Salmonella Typhi Infection
• La fièvre typhoïde
Discussion générale
La fièvre typhoïde est une infection bactérienne qui est rare aux Etats-Unis. Cependant, il est rare dans de nombreux autres pays. Les principaux symptômes peuvent inclure anormalement forte fièvre, des maux de tête, perte d'appétit, de la fatigue, des douleurs abdominales et la diarrhée.
Signes et symptômes
La typhoïde est une infection intestinale causée par la bactérie Salmonella typhi. Les anticorps dirigés contre les bactéries peuvent être détectés dans le sang (test de Widal).typhi, Salmonella peuvent être cultivés à partir du sang, de l'urine et les selles du patient aussi bien. L'infection incube pendant une ou deux semaines. Une évolution progressive des maux de tête, perte d'appétit, la fatigue et la constipation se produit. Au cours des semaines suivantes il y a une augmentation progressive de la température à environ 104 F, des douleurs abdominales, un pouls ralenti, épistaxis, rose taches sur la poitrine et la diarrhée. ulcération intestinale et des saignements peuvent entraîner une anémie et une péritonite. Ces conditions peuvent être fatales si le patient est laissé non traité.L'insuffisance cardiaque peut également se produire.
Même après une récupération complète de la fièvre typhoïde, le patient peut rester porteur de la bactérie pour un certain nombre de semaines, des mois, voire des années.Ceux qui ont eu la typhoïde devrait être très prudent de l'hygiène personnelle et éviter la manipulation des aliments que d'autres personnes mangent jusqu'à ce que les bactéries ne sont plus présents dans les selles du patient.
Causes
La fièvre typhoïde est provoquée par la bactérie Salmonella Typhi. Il est le plus grave des infections à Salmonella. Les aliments contaminés ou de l'eau est le plus souvent la source d'une épidémie typhoïde. Le contact avec un porteur de la bactérie, l'eau polluée, la nourriture ou le lait infecté, les coquillages récoltés dans l'eau polluée, ou des légumes frais cultivés dans des sols contaminés sont toutes les sources de la bactérie Salmonella Typhi. Les gens qui ont eu Typhoïde sont «porteurs» jusqu'à ce que les bactéries est complètement disparu de leur corps. Si elles touchent la nourriture servie à d'autres personnes lorsque leurs mains ne sont pas correctement lavés, ils peuvent se propager Typhoïde à ceux qui mangent de la nourriture.
populations touchées
Typhoïde affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Aux États-Unis il y a seulement environ 500 cas de typhoïde diagnostiqués chaque année, et plus de 62% de ceux-ci sont contractés dans d'autres pays. Les principales sources de cas aux États-Unis entre les années 1975-1984 ont été le Mexique (39%) et l'Inde (14%). Au Mexique, en Amérique latine, en Asie, en Afrique et au Moyen-Orient, où le taux de mortalité est aussi élevé que 10% chaque année, la typhoïde est encore un grave problème de santé.Aux Etats-Unis, les épidémies sont habituellement attribués à un transporteur typhoïde dans l'entreprise de manutention des aliments (par exemple, restaurants, hôtels, etc.).
Centers for Disease Control (CDC) les chercheurs ont étudié les cas de fièvre typhoïde diagnostiqués aux États-Unis de Juin 1996 à mai 1997. Ils ont constaté que, des 282 cas pour lesquels l'information clinique complète existe, 81 pour cent Voyage étrangers impliqués. (En règle générale, ceux qui sont devenus malades étaient des visiteurs étrangers aux États-Unis ou résidents américains nés à l'étranger qui avaient voyagé récemment dans leur pays natal.) La partie du monde le plus souvent impliqué dans cette étude était le sous-continent indien. La moitié des patients avaient moins de 21.
Related Disorders
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la fièvre typhoïde. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
intoxication Salmonella est une forme de gastro-entérite. Il est la cause la plus fréquente d'épidémies de maladies d'origine alimentaire aux États-Unis. Cette bactérie peut infecter la viande, les produits laitiers et les produits végétaux. Les épidémies sont plus fréquentes dans le temps chaud et chez les enfants de moins de sept ans. Nausées, vomissements, et des frissons sont les premiers symptômes les plus courants. Ils sont suivis par des douleurs abdominales, de la diarrhée et de la fièvre qui peut durer de cinq jours à plusieurs semaines. Le CDC estime qu'il ya environ 2 à 4 millions de cas de salmonellose aux États-Unis chaque année.
Le botulisme est une forme de gastro-entérite causée par une toxine bactérienne. Cette toxine est un poison neuromusculaire. Il se produit sous trois formes: d'origine alimentaire, la plaie, et le botulisme infantile. La forme la plus commune est d'origine alimentaire. Le patient peut ressentir une faiblesse, la fatigue, des maux de tête et des étourdissements ainsi que des nausées, des vomissements, la diarrhée et des douleurs abdominales. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "botulisme" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Empoisonnement ptomaine est la quatrième cause la plus fréquente de maladies d'origine alimentaire bactérienne aux États-Unis. Elle est causée par une entérotoxine protéine qui est produite après la consommation d'aliments infectés, généralement des produits à base de viande. La maladie est caractérisée par des crampes abdominales et la diarrhée. Nausées se produit souvent aussi bien. Cependant, des vomissements et de la fièvre sont rares.
Le choléra est une infection bactérienne impliquant l'ensemble de l'intestin grêle et marquée par une diarrhée sévère et des vomissements. Les symptômes sont provoqués par une toxine libérée par la bactérie Vibrio cholerae. L'eau potable, ou de manger des fruits de mer, de légumes et d'autres aliments contaminés par les excréments des patients de choléra se propage la maladie. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «Choléra» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
thérapies standard
Typhoïde est traitée avec les médicaments antibiotiques chloramphénicol, ampicilline, céfopérazone, péfloxacine, co-trimoxazole ou triméthoprime-sulfaméthoxazole.Précautions à prendre, en particulier lorsque les pays en visite avec des conditions insalubres, comprend la pratique d'une bonne hygiène personnelle et lavage soigneux des mains. Évitez de boire de l'eau non traitée, boissons servies avec de la glace, les fruits non pelés et les légumes, et d'autres aliments qui sont cuits et non servi chaud.Dans la préparation des aliments; laver et désinfecter les ustensiles dans l'eau chaude;planches à découper soigneusement propres, des aires de travail et de l'équipement;garder les aliments chauds à 165 F et les aliments froids à 40 F ou plus froid pour éviter la croissance possible de bactéries dans les aliments. vaccination et alimentaires précautions Typhoïde sont nécessaires avant de voyager vers les pays en développement où ce genre de maladie est répandue.
