L’encéphalomyélite myalgique (ME)

L’encéphalomyélite myalgique.

Synonymes de encéphalomyélite myalgique

• CFS / ME

• syndrome de fatigue chronique / encéphalomyélite myalgique

• MOI

L’encéphalomyélite myalgique (ME) est un trouble complexe acquis caractérisé par une variété de symptômes et les signes physiques affectant potentiellement plusieurs systèmes du corps. De nombreux cas sont précédées par une infection virale, généralement un pseudo-grippal ou d'une maladie des voies respiratoires supérieures, bien que ME peut également être précédée d'une maladie non virale ou d'autres traumatismes tels que l'exposition chimique. Le début est habituellement rapide (aiguë) mais onsets graduelles sont également signalés. Les personnes concernées ne se remettent pas de l'infection et à la place l'expérience d'une grande variété de symptômes, y compris une incapacité à produire suffisamment d'énergie pour répondre aux besoins quotidiens. la fatigue et de la faiblesse marquée, la maladie, le dysfonctionnement cognitif et symptôme poussée suit l'effort physique et cognitif. D'autres symptômes qui peuvent survenir incluent des maux de tête, la douleur, la faiblesse musculaire, douleur au cou, troubles de la vision (comme une vision floue), une sensation de picotement, de brûlure ou d'engourdissement des extrémités (paresthésie), de la vessie et le dysfonctionnement de l'intestin, et troubles du sommeil. des anomalies cardiovasculaires ont également été rapportés. encéphalomyélite myalgique est une maladie chronique et invalidante. Les cas graves laissent souvent les personnes touchées grabataire ou housebound. encéphalomyélite myalgique peut se produire comme une épidémie qui touche un grand groupe de personnes (épidémiquement) ou ne peut affecter un individu (non-épidémiquement).

Il y a une importante controverse et le débat dans la littérature médicale sur la relation entre encéphalomyélite myalgique et le syndrome de fatigue chronique (SFC). Le premier foyer de l'encéphalomyélite myalgique était en 1934 et encéphalomyélite myalgique terme est apparu dans la littérature médicale en 1956. encéphalomyélite myalgique est reconnu comme un trouble distinct et a été classé comme un trouble neurologique spécifique par l'Organisation mondiale de la santé (OMS) depuis 1969 .

Le terme CFS a été utilisé pour la première dans la littérature médicale au cours des années 1980 aux États-Unis. Les critères se concentrèrent davantage sur la fatigue que la encéphalique (inflammation du cerveau) caractéristiques de la maladie. C'était regrettable, car il n'y a plus de preuves solides suffisante qui illustre le processus biologique sous-jacente impliquant le système nerveux central, le système immunitaire, le métabolisme énergétique et le système de stress. Par conséquent, l'accent mis sur la fatigue malheureusement conduit à la définition de la maladie étant considérée comme une maladie psychiatrique. Parce que peu a été connu au sujet de la cause ou de la physiologie du SCF, un large éventail de patients ont été diagnostiqués avec le SCF, même si elles peuvent avoir eu une variété de conditions et de l'expérience des symptômes différents. CFS a finalement évolué en une désignation de la maladie plus large qui chevauche encéphalomyélite myalgique. Par conséquent, certains chercheurs, les patients, les organismes gouvernementaux et d'autres organisations ont commencé à utiliser les termes de manière interchangeable ou avec l'acronyme combiné EM / SFC, la création d'une catégorie de maladie large.

En outre, certains chercheurs, les médecins et les groupes de défense des patients ont poussé à abandonner l'étiquette de la maladie du CSA comme ils font valoir qu'il est inexact et banalise les personnes touchées. Ils veulent reclasser ces personnes comme ayant encéphalomyélite myalgique. D'autres chercheurs, des médecins, et de nombreux ME groupes de défense des patients ont fait valoir contre ce changement, notant que encéphalomyélite myalgique devrait conserver une définition stricte comme une maladie neurologique distincte qui comprend des changements anormaux mesurables dans le cerveau et le système nerveux central. Les personnes qui répondent aux critères plus stricts seront diagnostiqués avec encéphalomyélite myalgique. Le terme CFS doit être réservé aux personnes qui ne répondent pas aux critères plus stricts pour encéphalomyélite myalgique et chez qui aucun autre trouble ou un état sous-jacent peuvent être identifiés. Beaucoup de patients qui ont été diagnostiqués avec le SCF répondraient aux critères plus stricts pour encéphalomyélite myalgique. Les personnes qui ne répondent pas aux critères doivent être retestés pour une affection sous-jacente que de nombreux individus initialement diagnostiqués avec le SCF sont finalement diagnostiqués avec une maladie sous-jacente telle que le cancer, la sclérose en plaques, le lupus, la brucellose, ou d'une autre condition.

Trois des définitions de cas les plus courants comprennent le Fukuda et al. critères (1994) de cas pour CFS, les critères de consensus au Canada pour l'EM / SFC (Carruthers et al., 2003) et les critères encéphalomyélite myalgique Consensus international (ME-CPI). La définition de cas Fukuda a été adopté par les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), et souligne la fatigue comme un symptôme primaire. Elle exige également la présence d'au moins quatre des huit symptômes, y compris: la mémoire et la concentration dépréciation, des maux de gorge, les ganglions lymphatiques tendres, douleurs musculaires, douleurs articulaires, maux de tête, sommeil non réparateur, et malaise post-effort). Les recherches ont montré que les personnes ayant une maladie psychiatrique primaire (par exemple primaire trouble dépressif majeur) peuvent être diagnostiqués à tort selon les critères Fukuda en raison de nombreux symptômes qui se chevauchent, y compris la fatigue et le sommeil des difficultés. Les critères de consensus canadien ME définit / SFC comme une maladie organique, physiopathologique multi-systémique qui se produit dans les deux formes sporadiques et épidémiques et nécessite des symptômes de base, y compris un malaise post-effort (PEM) et le dysfonctionnement neurocognitif, contrairement à l'approche polythétique des acquis la définition de cas Fukuda. Enfin, l'encéphalomyélite myalgique - Critères de consensus international (ME-ICC) plaide pour la suppression de la fatigue comme un symptôme caractéristique et définit le trouble comme une maladie neurologique acquise à des dysfonctionnements mondiaux complexes. Le ME-CPI définit également des exigences de symptômes spécifiques: post-exertional épuisement neuroimmunitaire, déficiences neurologiques, immunitaires, gastro-intestinaux et génito déficiences, et les déficiences du métabolisme énergétique. La Fondation Nightingale Research, un organisme de bienfaisance canadien dédié à l'encéphalomyélite myalgique, utilise une définition stricte qui stipule encéphalomyélite myalgique est une épidémie biphasique de survenue aiguë ou endémiques processus de maladies infectieuses, où il y a toujours une lésion vasculaire diffuse mesurable et persistante du système nerveux central les phases aiguës et chroniques. 

Malheureusement, il n'y a pas de consensus sur la nomenclature ou la classification de ces troubles, et dans différents pays, les organisations et les chercheurs continuent d'utiliser des noms différents pour décrire ces conditions. Jusqu'à ce qu'un consensus global est atteint sur la façon de nommer et de classer ces troubles, la confusion persistera.

Signes et symptômes

Une grande variété de symptômes peuvent être associés à encéphalomyélite myalgique (EM). Encore une fois, en raison de l'absence d'un cadre clair, convenu définition de la maladie, les différentes sources médicales liste des symptômes différents comme étant associé à ME. La plupart des sources décrivent ME comme un trouble neurologique distinct qui peut affecter plusieurs systèmes du corps. Les symptômes et leur gravité peut fluctuer au cours de la maladie, même d'heure en heure.

Les symptômes décrits ci-dessous ont été associés à différentes définitions de ME de cas. Il est important de noter que ME est très variable et peut affecter les individus différemment en ce qui concerne la gravité, la progression et le développement de symptômes spécifiques. La plupart des individus ne seront pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous.

Certains cas de ME peuvent se développer en deux phases (biphasique). La première phase est une phase de primo-infection aiguë. Les personnes atteintes peuvent avoir une maladie infectieuse avec une période d'incubation d'environ quatre à sept jours.D'autres cas peuvent suivre une apparition plus progressive. Suivant de près cette première phase est une seconde phase appelée phase chronique. Cette deuxième phase se produit généralement deux à sept jours après l'infection initiale et se caractérise par (diffus) généralisée des changements mesurables dans le système nerveux central, qui sont pensés pour être le résultat d'une infection envahir le système nerveux (encéphalite), ou le système immunitaire système d'attaquer le cerveau (encéphalite auto-immune). Un certain nombre d'études récentes démontrent que ce procédé est le résultat d'une inflammation du cerveau, ce qui endommage ou détruit les cellules nerveuses et / ou du tissu de soutien dans le cerveau. l'inflammation du cerveau est l'encéphalite, de sorte ME ne semble pas être une forme d'encéphalite.

Un symptôme caractéristique ou caractéristique de ME est marqué la fatigue, la maladie et symptôme poussée qui suit l'effort physique et cognitif (connu comme l'épuisement neuroimmunitaire post-exertional ou malaise après l'effort). Les activités normales de la vie quotidienne peuvent causer de la fatigue physique ou cognitive grave qui peut durer pendant des jours, des semaines, voire des mois. Un délai de 24 heures dans l'apparition de post-effort est assez commun. Les personnes touchées développent un manque d'endurance qui provoque une réduction considérable du niveau d'activité. Même un léger effort, grâce à des activités quotidiennes normales est généralement associée à une aggravation des autres symptômes.

Il est important de ne pas sous-estimer les problèmes neurocognitifs dans cette maladie, tant sur le plan pratique et émotionnel. Les symptômes qui persistent à créer un sentiment général de «brouillard de cerveau». Des changements significatifs dans la personnalité peuvent être présents, et varieront en fonction de la cause sous-jacente, la gravité de l'inflammation et des retards dans le traitement. Les personnes touchées peuvent également avoir une variété de troubles neurocognitifs tels que la difficulté de traitement des informations (par exemple, le manque de concentration, a ralenti la pensée), la difficulté à planifier et à prendre des décisions, et les déficits de mémoire importants. Pour beaucoup de gens, ces déficits touchent presque tous les domaines de leur activité quotidienne, affectant gravement les niveaux globaux de fonctionnement quotidien et en posant une charge importante pour les familles et les gardiens. Une variété de symptômes de la douleur peut être associée à ME, y compris des maux de tête chroniques et douleur musculaire significative (myalgies). Les troubles du sommeil, y compris les habitudes de sommeil anormales et le sommeil "unrefreshing", où une personne ne se sent pas reposé au réveil peut également se produire. Les symptômes neurologiques peuvent inclure une incapacité à se concentrer la vision, troubles de la perception de la profondeur, la perte de la proprioception, la désorientation spatio-visuelle, la sensibilité à la lumière du soleil, une faiblesse musculaire, une instabilité et une mauvaise coordination.

D'autres symptômes qui peuvent survenir chez les personnes atteintes ME incluent des anomalies du immunitaire, gastro-intestinal et les systèmes génito. Général, des symptômes non spécifiques normalement associée à la grippe ou d'une maladie similaire peut se produire. Ces symptômes comprennent des maux de gorge, inflammation des sinus (sinusite), et de l'élargissement anormal des ganglions lymphatiques. Les personnes concernées peuvent être particulièrement sensibles aux infections virales. Les symptômes gastro-intestinaux peuvent inclure des douleurs abdominales, des ballonnements, des nausées, et le syndrome du côlon irritable. Les  symptômes génito comprennent une fréquence accrue ou l'urgence d'uriner et la miction accrue pendant la nuit (nycturie).

Les personnes atteintes de ME sont à risque de symptômes cardiovasculaires. Les personnes touchées peuvent éprouver des palpitations avec ou sans battements de cœur irréguliers (arythmies), basse pression sanguine (hypotension neurale) et posturales syndrome de tachycardie orthostatique (POTS). POTS est une condition caractérisée par une augmentation anormale de la fréquence cardiaque au repos. Les personnes atteintes peuvent défaillir ou vertiges en position debout. respiration laborieuse, maux de tête, des tremblements, des nausées et de la fatigue des muscles de la paroi thoracique peuvent également se produire. Les personnes touchées peuvent également éprouver des anomalies dans la régulation de la température du corps, y compris les épisodes de transpiration, des extrémités froides, et de se sentir fébrile avec ou sans fièvre de bas grade. Certaines personnes peuvent être intolérants à des températures extrêmes.

D'autres symptômes qui ont été rapportés dans ME incluent des convulsions, la paralysie, et une sensibilité anormale à certains aliments, des médicaments, des odeurs ou des produits chimiques.

Les personnes touchées sont plus susceptibles d'avoir d'autres maladies ou conditions qui se produisent le long avec ME (maladie concomitante ou comorbidité). Ces maladies comprennent la fibromyalgie, (nouveau) syndrome de la migraine, le phénomène de Raynaud, le syndrome de l'articulation temporo, la cystite interstitielle, et le syndrome de la douleur myofasciale.

Chez les enfants, ME peuvent être caractérisés par de brefs épisodes d'agitation excessive et les mouvements (hyperactivité), suivie par une extrême faiblesse. Les enfants peuvent se reposer fréquemment, ce qui peut être interprété comme la paresse. Les sautes d'humeur et l'irritabilité sont fréquents. Les enfants ne peuvent pas reconnaître les symptômes de ME et ne peuvent pas se plaindre. D'autres symptômes qui se produisent chez les enfants comprennent la douleur, des maux de tête, des anomalies de la mémoire, la difficulté à traiter l'information, et une baisse de la performance scolaire. Le début de la ME chez les enfants est généralement autour de 12 ans, mais a été rapporté chez les enfants aussi jeunes que 2 ans. Une définition précise des cas pédiatriques a été proposée par Jason et ses collègues (2006).

Causes

La cause exacte de encéphalomyélite myalgique (ME) est pas entièrement comprise, bien qu'il existe plusieurs théories. La plupart des chercheurs conviennent que le trouble est probablement le résultat d'un système immunitaire anormale et la fonction cérébrale en réponse à une infection ou d'un virus. Bien que le cerveau et le système immunitaire sont plus susceptibles altérées ou anormal (dérégulée) dans ce désordre, les problèmes sous-jacents précis ne sont pas connus. Une variété de facteurs supplémentaires qui ont été émis l'hypothèse comme jouant un rôle dans le développement de ME comprennent des facteurs génétiques et environnementaux. Certaines études ont montré que ME se produit dans une plus grande fréquence chez les parents au troisième degré (prédisposition génétique). En revanche, certains croient que les facteurs environnementaux jouent un rôle plus important que ceux génétiques. Cependant, la preuve définitive liant les facteurs environnementaux spécifiques au développement de encéphalomyélite myalgique fait défaut.

Certains chercheurs pensent que l'infection à entérovirus pourrait être une cause sous-jacente de la maladie. Les entérovirus sont de petits virus contagieuses comprenant de l'acide ribonucléique et des protéines. Ils sont les deuxièmes agents viraux les plus courants chez l'homme, derrière seulement les rhinovirus (les virus qui causent le rhume). Les entérovirus peuvent affecter toute personne de tout âge. La sensibilité individuelle à entérovirus varie. La raison pour laquelle certaines personnes développent ME après l'infection par un entérovirus est inconnue.

D'autres virus qui ont été spéculé être associé à ME comprennent cytomégalovirus (VEB / SS-4), le parvovirus B19, le virus de l'herpès simplex (/ HHV-5 CMV), le virus d'Epstein-Barr (HHV-1 ou HHV-2), l'herpès humain le virus (HHV 6 ou 7), et certaines infections bactériennes. On ne sait pas si ces virus ME causés ou s'ils ont développé en raison d'une déficience du système immunitaire chez les personnes touchées. On a cru que la capacité de la barrière sang-cerveau - les capillaires spécialisés qui empêchent les contaminants dans le sang de pénétrer dans le cerveau, pour bloquer l'entrée virale dans le SNC était adéquat; cependant, des preuves plus récentes indiquent l'entrée par d'autres voies, comme le long du nerf auditif. En outre, personne ne le virus a été identifié qui explique tous les cas de ME. Certaines études suggèrent que chez les personnes atteintes ME les virus peuvent déclencher en cascade des événements dans le système nerveux central par l'activation chronique du système immunitaire qui, à son tour, peut entraîner généralisée (diffus) dysfonctionnement neurologique, les changements au niveau cellulaire, et des cellules nerveuses blessures et de décès. Même lorsqu'ils ne sont pas répliquer activement, une infection peut conduire à une profonde dysrégulation de la réponse immunitaire, causant neuroinflammation qui déstabilise la fonction globale du cerveau, et produisant des symptômes avec des niveaux de gravité très fluctuants Les virus aussi ne se répliquent pas continuellement, mais le faire à des moments de vulnérabilité immunitaire, tels que dans les moments de stress physique ou psychologique. Malheureusement, les virus vont latente, puis ils réactivent, et répéter ce motifs, et une fois dans vos cellules, toute élévation des niveaux de cortisol peut provoquer la réactivation.

populations touchées

En raison de la controverse au sujet de la définition et la classification des encéphalomyélite myalgique (ME) et des troubles connexes, la détermination de leur fréquence réelle dans la population générale est difficile. La prévalence exacte et l'incidence des ME est inconnue, mais une estimation place la prévalence à environ 1 million de personnes touchées dans la population générale des États-Unis. Environ, trois fois plus de femmes semblent être touchées que les hommes. Les personnes de toute race ou l'origine ethnique peuvent être affectés. Le début est la plus fréquente entre les âges de 30-50.

Troubles en relation

Une grande variété de troubles ou de conditions peut avoir des symptômes similaires à ceux observés chez encéphalomyélite myalgique (ME), y compris la sclérose en plaques, lupus érythémateux disséminé, la maladie de Lyme, la narcolepsie, la mononucléose, les sensibilités chimiques multiples, le syndrome de la guerre du Golfe, et l'infection chronique d'Epstein-Barr. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel. 

Diagnostic

Un diagnostic de encéphalomyélite myalgique (ME) est controversée et difficile. Parce qu'il existe différentes définitions de cas pour la maladie, un ensemble spécifique de symptômes pour le diagnostic ME n'existe pas. Il y a un débat en cours au sein de la communauté médicale quant à ce que sont l'ensemble le plus approprié des critères diagnostiques. Il y a aussi pas de biomarqueurs cohérents et universellement acceptés pour ME. Les biomarqueurs sont des caractéristiques ou des substances qui peuvent être mesurés et évalués afin d'obtenir un diagnostic ou aider à obtenir un diagnostic d'un trouble. Un diagnostic de ME est finalement basée sur l'identification des symptômes caractéristiques (selon la définition de cas spécifique utilisé), une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique approfondie, et une variété de tests spécialisés pour exclure d'autres diagnostics possibles. Le processus d'élimination, appelé diagnostic par exclusion, est utilisé par les médecins chaque fois que la connaissance scientifique est, des méthodes objectives rares sont absents, et la tentative est faite pour exclure toutes les autres conditions connues qui pourraient expliquer les symptômes du patient.

Les personnes touchées peuvent également subir des tests pour identifier ou évaluer les symptômes associés, y compris les études d'évaluation du sommeil et des tests qui évaluent cardiaque, gastro-intestinal, musculaire, endocrinien, ou la fonction vasculaire.

thérapies standard

Traitement

Il n'y a pas de remède pour ME. Le traitement vise à soulager les symptômes et prévenir une aggravation des symptômes. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions thérapeutiques particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient et / ou les parents sur la base des particularités de son cas, une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme, la préférence du patient et d'autres facteurs appropriés. Un plan de traitement spécifique sera fortement individualisée.

Éviter le surmenage est extrêmement important dans le maintien de la santé chez les personnes touchées. En fonction de l'individu, une variété d'options thérapeutiques existent pour ME soulager les symptômes qui peuvent inclure des changements à son régime alimentaire, la thérapie physique, l'ajustement de la stimulation des niveaux d'activité, réduisant l'effort global en obtenant un chien de service, le réglage des paramètres du sommeil (régularisant habitudes de sommeil , en changeant oreillers / couvertures / matelas, obscurcissement de la pièce, la température, etc.), l'évitement de substances (par exemple, la moisissure, les produits chimiques) ou à des situations sujettes à aggraver ses symptômes, et en ajustant son mode de vie de manière à minimiser l'impact du stress physiologique et psychologique général.

Certains chercheurs ont étudié une approche de traitement appelé la théorie de l'enveloppe de l'énergie en tant que traitement potentiel pour certaines personnes avec moi. Cette option de traitement ne comporte pas de médicaments (non pharmacologiques) et vise à aider les personnes affectées d'autosurveillance et d'auto-réguler leurs dépenses énergétiques. En apprenant à arpenter leur niveau d'activité, les personnes touchées peuvent rester dans leur «enveloppe d'énergie." Les personnes concernées ont appris à équilibrer l'énergie dépensée avec énergie disponible pour réduire la fréquence et la gravité de certains symptômes. La théorie de l'enveloppe énergétique peut aider les personnes touchées à gérer les symptômes et, dans certains cas, peut améliorer considérablement la qualité de vie.

Certains médicaments ont été utilisés pour traiter les personnes avec moi. Cependant, de nombreuses personnes touchées sont très sensibles aux médicaments. En outre, parce que la nature sous-jacente de ME est pas entièrement compris, des médicaments ou des traitements spécifiques doivent être considérés avec prudence. Dans un premier temps, tous les médicaments devraient être administrés à faibles doses. Aucun médicament pour ME sont universellement efficaces.

Les personnes concernées doivent être traités pour des agents pathogènes, des toxines ou des métaux lourds que l'exposition persistante peut aggraver les symptômes. Renvoi à un spécialiste des maladies infectieuses est recommandée. Tous les antibiotiques ou les médicaments antiviraux doivent être utilisés avec prudence.