Les défauts septaux ventriculaires
Synonymes Les défauts septaux ventriculaires
• Défauts ventriculaires congénitales
• Hole in the Heart
• VSD
Subdivisions de défauts Ventricular Septal
• Ventricule commune
• Cor Triloculare Biatriatum
• syndrome d'Eisenmenger
• Maladie de Roger
• maladie Roger
Discussion générale
Les défauts septaux ventriculaires sont des malformations cardiaques qui sont présents à la naissance (congénitale). Le cœur normal a quatre chambres. Les deux chambres supérieures, appelées oreillettes sont séparées les unes des autres par une cloison fibreuse appelée le septum auriculaire. Les deux chambres inférieures sont appelées ventricules et sont séparés les uns des autres par le septum ventriculaire. Vannes relient les oreillettes (gauche et droite) à leurs ventricules respectifs. L'aorte, le vaisseau principal de la circulation artérielle transporte le sang depuis le ventricule gauche du cœur.
Les communications inter ventriculaires peuvent se produire dans toute partie du septum ventriculaire. La taille et la localisation du défaut de déterminer la gravité des symptômes. Les petits défauts du septum ventriculaire peuvent fermer leur propre;(Spontanément) ou devenir moins important que l'enfant grandit et se développe.Modérément défauts de taille peuvent provoquer une insuffisance cardiaque congestive, qui se caractérise par un taux anormalement rapide de la respiration (tachypnée), une respiration sifflante, rythme cardiaque anormalement rapide (tachycardie), une hypertrophie du foie (hépatomégalie), et / ou un retard de croissance.Les grands défauts du septum ventriculaire peuvent entraîner des complications mortelles pendant la petite enfance. élévation persistante de la pression dans l'artère qui transporte le sang du cœur et aux poumons (artère pulmonaire) peut causer des dommages permanents aux poumons. La cause exacte des défauts septaux ventriculaires ne soit pas entièrement comprise.
Signes et symptômes
Les nourrissons avec de petits défauts du septum ventriculaire ne présentent aucun symptôme à moins qu'ils éprouvent une infection qui se propage à la paroi du cœur et les valves (endocardite infectieuse). Cette forme de la maladie est connue comme la maladie de Roger.
Les nourrissons atteints de malformations septales ventriculaires modérées peuvent éprouver les symptômes de l'insuffisance cardiaque congestive. Ceux-ci peuvent inclure la fatigue excessive et des difficultés respiratoires lors de l'alimentation ou des périodes d'activité. Certains nourrissons peuvent éprouver une mauvaise alimentation; froid, les bras et les jambes grisâtres; et / ou respiration rapide et superficielle. défauts ventriculaires septale de taille moyenne sont également caractérisés par l'élargissement anormal du cœur (cardiomégalie) et souffles cardiaques.
Un grand défauts du septum ventriculaire peuvent causer des symptômes sévères chez les nourrissons. Si la cloison est entièrement absente, les 2 ventricules sont réunis pour former une seule chambre. Cette condition est connue comme ventricule commun ou cor triloculare biatriatum. Chez les nourrissons et les enfants, de gros défauts provoquent généralement un retard de croissance et l'insuffisance cardiaque progressive. D'autres symptômes peuvent inclure une mauvaise alimentation; une légère décoloration bleuâtre sur la peau, les lèvres et la bouche (cyanose); une respiration difficile rapide; l'accumulation excessive de liquide dans les poumons et dans le cœur (œdème pulmonaire), et / ou l'élévation de la pression à l'intérieur de l'artère principale qui envoie le sang vers le cœur (hypertension artérielle pulmonaire).
Les enfants plus âgés et les adultes atteints de malformations septales ventriculaires peuvent développer le syndrome d'Eisenmenger, qui se caractérise par la dépréciation progressive des vaisseaux sanguins pulmonaires (maladie obstructive vasculaire). Les symptômes peuvent inclure des douleurs thoraciques, des difficultés à respirer (dyspnée) après un effort physique, et des épisodes d'évanouissement. D'autres symptômes peuvent inclure les crachats de sang provenant des poumons (hémoptysie) et un taux anormalement bas d'oxygène dans le sang circulant (hypoxie). Au fil du temps, l'hypoxie peut résulter en hippocratisme des doigts et de la prolifération des globules rouges (polyglobulie).
Certains nourrissons avec de petits ou modérés défauts septaux ventriculaires de taille peuvent être à un risque accru d'inflammation aiguë des valves et doublure du cœur (endocardite infectieuse).
Causes
La cause exacte de VSDs On ne sait pas. Ces défauts se produisent probablement à la suite d'erreurs dans le développement d'un embryon. Pendant la première partie du développement fœtal il n'y a pas la paroi (septum) pour séparer les ventricules gauche et droit. Comme le fœtus se développe, il en va un mur musculaire qui sépare la chambre basse en deux ventricules. Si le muscle ne forme pas un mur solide, un trou reste et est ce qu'on appelle le défaut septal ventriculaire. Le pourquoi et comment de ces erreurs de développement est pas entièrement comprise. Cependant, la recherche suggère qu'ils peuvent se produire à la suite de l'interaction complexe de nombreux facteurs, à la fois génétiques et environnementaux (multifactorielles).
populations touchées
Les défauts septaux ventriculaires sont rares malformations congénitales du cœur qui se produisent plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes. Environ 1 pour cent des nouveau-nés ont une malformation cardiaque congénitale. Environ 25 à 30 pour cent de ces enfants reçoivent un diagnostic de défauts du septum ventriculaire.Parmi les bébés nés avec VSDs, 80 à 90 pour cent présente avec un petit trou et des symptômes bénins.
La plupart des nourrissons atteints de malformations septales ventriculaires ont une seule malformation qui est associé à aucun autre trouble. De temps en temps, les nourrissons peuvent présenter des défauts septaux ventriculaires en association avec d'autres syndromes de malformation. Ceux-ci peuvent inclure le syndrome d'alcoolisme fœtal, les syndromes de trisomie, le syndrome d'hydantoïne fœtal (associé à un médicament utilisé pour traiter l'épilepsie), infection postrubella (rougeole allemande), phénylcétonurie maternelle (PCU), et d'autres troubles.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des défauts septaux ventriculaires. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Les défauts du septum auriculaire sont des malformations cardiaques congénitales communes caractérisées par la présence d'une petite ouverture entre les deux oreillettes du cœur. Ces défauts conduisent à une augmentation de la charge de travail sur le côté droit du cœur, ainsi que la circulation sanguine excessive vers les poumons.Les symptômes qui peuvent se manifester pendant la petite enfance, l'enfance ou l'âge adulte, dépendent de la sévérité du défaut et peuvent varier considérablement. Les symptômes ont tendance à être légers au début et peuvent inclure une difficulté à respirer (dyspnée), une sensibilité accrue aux infections respiratoires, et / ou une décoloration bleuâtre anormale de la peau et les muqueuses (cyanose). Certaines personnes atteintes d'une communication interauriculaire peuvent être à un risque accru pour la formation de caillots de sang qui peuvent voyager aux grandes artères (embolie) et la circulation sanguine du bloc.
Le canal atrio-ventriculaire est une malformation cardiaque rare qui est présent à la naissance (congénitale) et caractérisé par le développement anormal des cloisons et des valves du cœur. Les nourrissons atteints de la forme complète du défaut se développent généralement une insuffisance cardiaque congestive. accumulation excessive de fluide dans d'autres régions du corps, en particulier les poumons. congestion pulmonaire peut entraîner une difficulté à respirer (dyspnée). D'autres symptômes peuvent inclure une décoloration bleuâtre de la peau (cyanose), mauvaises habitudes alimentaires, anormalement respiration rapide (tachypnée) et la fréquence cardiaque (tachycardie), et / ou la transpiration excessive (hyperhidrose). Adultes avec défaut septal atrioventricular peuvent éprouver anormalement basse pression artérielle, battements de cœur irréguliers, et / ou un rythme cardiaque rapide.
Cor triatriatum est une malformation cardiaque congénitale extrêmement rare caractérisée par la présence d'une chambre supplémentaire au-dessus de l'oreillette gauche du coeur. Les veines pulmonaires, le retour du sang dans les poumons, se déversent dans ce supplément «troisième atrium." Les symptômes de Cor triatriatum varient considérablement et dépendent de la taille de l'ouverture entre les chambres.
Les symptômes peuvent inclure une respiration anormalement rapide (tachypnée), une respiration sifflante, une décoloration bleuâtre de la peau (cyanose), la toux, et / ou l'accumulation anormale de liquide dans les poumons (congestion pulmonaire).
Le rétrécissement mitral est une malformation cardiaque rare qui peut être présent à la naissance (congénitale) ou acquise. Elle se caractérise par le rétrécissement anormal de l'ouverture de la valvule mitrale. Dans la forme congénitale, les symptômes varient grandement et peuvent inclure la toux, difficulté à respirer, des palpitations cardiaques, et / ou des infections respiratoires fréquentes. Dans acquise sténose de la valve mitrale, les symptômes peuvent également inclure la faiblesse, des douleurs abdominales, des douleurs thoraciques (angine de poitrine), et / ou la perte périodique de la conscience.
La tétralogie de Fallot est la forme la plus commune de cyanogène maladie cardiaque congénitale. La cyanose est la décoloration bleuâtre anormale de la peau qui se produit en raison des faibles niveaux de circulation de l'oxygène dans le sang. Tétralogie de Fallot se compose d'une combinaison de 4 défauts différents: un défaut septal ventriculaire;obstrué sortie du sang du ventricule droit vers les poumons (sténose pulmonaire); une aorte déplacée, ce qui provoque l'afflux sanguin dans l'aorte à la fois ventricules gauche (dextroposition ou aorte dominante) le droit et; et l'élargissement anormal du ventricule droit (à droite de l'hypertrophie ventriculaire). Les symptômes peuvent inclure une difficulté à respirer (dyspnée), fatigue, perte d'appétit, la prise de poids lente, souffles cardiaques, une augmentation anormale du nombre de globules rouges (polyglobulie), matraquer des doigts et des orteils, et / ou la croissance physique retardée.
Les défauts septaux ventriculaires peuvent survenir en association avec une variété d'autres troubles, y compris le syndrome de Holt-Oram, le syndrome FG, syndrome Genitopalatocardiac, le syndrome de Fryns, certaines formes de syndrome de Dandy-Walker, le syndrome de cardiomyopathie-Hypogonadism-collagénome, familiale idiopathique Cardiomyopathie Syndrome Dysmorphia Simpson , syndrome d'alcoolisme fœtal, syndrome de DiGeorge, divers Syndromes trisomie, l'alcoolisme maternel, l'ingestion maternelle de phénylhydantoïne, infection postrubella et phénylcétonurie maternelle. (Pour plus d'informations sur ces troubles choisir "Holt Oram", "FG", "Fryns", "Dandy-Walker", "Simpson Dysmorphia", "Fetal Alcohol", "DiGeorge", "Trisomie," et "phénylcétonurie" que vos termes de recherche dans la base de données de maladies rares.)
thérapies standard
Le diagnostic des défauts du septum ventriculaire est confirmée par une évaluation clinique approfondie et des tests spécialisés qui permettent aux médecins d'évaluer la structure et la fonction du cœur, ainsi que la nature exacte du défaut. études aux rayons X et électrocardiogramme (ECG) les résultats peuvent aider à confirmer le diagnostic.Dans un mode opératoire, les ondes ultrasonores sont dirigées vers le cœur (Doppler échocardiographie), ce qui permet aux médecins d'étudier le mouvement et la fonction du cœur et les vaisseaux environnants. Au cours de cathétérisation cardiaque, un petit tube creux (cathéter) est inséré dans une grande veine et enfilé à travers les vaisseaux sanguins qui mènent au cœur. Cette procédure permet aux médecins de déterminer le débit sanguin dans le cœur, mesurer la pression dans le cœur, et d'identifier soigneusement les anomalies anatomiques.
Bien que la chirurgie est le traitement définitif des défauts septaux ventriculaires, il peut ne pas être recommandé pour tous les nourrissons atteints de ces défauts. La chirurgie est pas indiqué pour les nourrissons avec de petits défauts septaux ventriculaires qui peuvent fermer sur eux-mêmes ou devenir moins important que l'enfant grandit et se développe. Le traitement conservateur peut comprendre une surveillance attentive des symptômes et de la fonction cardiaque.
Prise en charge médicale des enfants avec des malformations septales ventriculaires avant la chirurgie inclut le traitement des symptômes liés à l'insuffisance cardiaque congestive. Des médicaments tels que la digoxine peut aider à prévenir les battements de cœur irréguliers et battements trop rapides (tachycardie). Restriction de sel dans l'alimentation, les médicaments qui aident à éliminer un excès de liquide du corps (diurétiques), et le repos au lit peut également être des thérapies efficaces pour l'insuffisance cardiaque congestive. Considérations nutritionnelles sont aussi importantes chez les nourrissons atteints de malformations septales ventriculaires. Les infections respiratoires doivent être traités avec vigueur et précoce. En raison du risque d'infection bactérienne de la muqueuse du cœur et les valves (endocardite), les personnes ayant des défauts septales ventriculaires devraient recevoir des antibiotiques avant toute intervention chirurgicale, y compris les procédures dentaires telles que les extractions de dents.
Si les symptômes persistent après un traitement conservateur, la chirurgie à cœur ouvert est habituellement recommandé de réparer les défauts de communication interventriculaire. Chirurgie pendant l'enfance ou l'enfance a un taux de réussite élevé et il peut prévenir la maladie vasculaire pulmonaire. Une de plusieurs interventions chirurgicales peuvent être considérées pour la réparation du défaut. La procédure exacte est choisie en fonction de la gravité et de l'emplacement du défaut. La chirurgie peut consister en la fermeture du trou dans la cloison avec des points (points de suture) ou avec une pièce (dacron ou allogreffe).
Autres indications pour la réparation chirurgicale chez les nourrissons atteints ventriculaires malformations septales comprennent l'insuffisance cardiaque congestive qui ne répond pas à la prise en charge médicale, faible gain de poids, et / ou une hypertension artérielle pulmonaire significative. La chirurgie est également suggéré quand le cœur est anormalement élargie (cardiomégalie) ou il y a un important échange de sang, de gauche à droite du cœur (shunt), avec une résistance à l'entrée de sang dans les poumons.
