Les lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Mantle Cell Lymphoma

Discussion générale

Le lymphome du manteau (MCL) appartient à un groupe de maladies connues comme les lymphomes non hodgkiniens, qui sont liées tumeurs malignes (cancers) qui affectent le système lymphatique (lymphomes). Fonctionnant comme une partie du système immunitaire, du système lymphatique aide à protéger le corps contre l'infection et la maladie. Il se compose d'un réseau de canaux tubulaires (vaisseaux lymphatiques) qui drainent un liquide aqueux mince appelé lymphe de différentes zones du corps dans la circulation sanguine. Lymphe accumule dans les petits espaces entre les cellules du tissu et qui contient les protéines, les lipides et certaines cellules sanguines blanches appelées lymphocytes.

Comme la lymphe se déplace à travers le système lymphatique, il est filtré par un réseau de petites structures appelées ganglions lymphatiques qui aident à éliminer les micro-organismes (par exemple, virus, bactéries, etc.) et d'autres corps étrangers. Des groupes de ganglions lymphatiques sont situés dans tout le corps, y compris dans le cou, sous les bras (aisselles), au niveau des coudes, et dans la poitrine, l'abdomen et l'aine. Les lymphocytes sont stockés dans les ganglions lymphatiques et peuvent également être trouvées dans d'autres tissus lymphatiques. Outre les ganglions lymphatiques, le système lymphatique comprend la rate, qui filtre les globules rouges usés et produit des lymphocytes, et les amygdales, qui sont des masses de tissu lymphoïde dans la région de la gorge qui contribuent à combattre l'infection. les tissus lymphatiques comprennent également le thymus, un relativement petit organe derrière le sternum que l'on pense jouer un rôle important dans le système immunitaire jusqu'à la puberté, ainsi que la moelle osseuse, ce qui est le tissu spongieux à l'intérieur des cavités d'os qui fabrique les cellules sanguines . le tissu lymphatique ou de lymphocytes circulants peuvent également être situés dans d'autres régions du corps, comme la peau, l'intestin grêle, du foie et d'autres organes. Il existe deux principaux types de lymphocytes: les lymphocytes B, qui peuvent produire des anticorps spécifiques de "neutraliser" certains micro-organismes envahisseurs, et les lymphocytes T, qui peuvent directement détruire les micro-organismes ou aider dans les activités des autres lymphocytes.

Le lymphome des cellules du manteau et d'autres cancers du système lymphatique (lymphome) résultent d'erreurs dans la production d'un lymphocyte ou la transformation d'un lymphocyte dans une cellule maligne. , La croissance et la multiplication (prolifération) des lymphocytes malins incontrôlée anormale peut conduire à l'élargissement d'une région spécifique des ganglions lymphatiques ou des régions; implication d'autres tissus lymphatiques tels que la rate et la moelle osseuse; et se propager à d'autres tissus et organes du corps, ce qui pourrait entraîner des complications mortelles. Les symptômes spécifiques et les signes physiques peuvent varier d'un cas à l'autre, en fonction de l'étendue et de la région (s) de participation et d'autres facteurs.

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) peuvent être classés en lymphomes qui découlent de lymphocytes B anormaux (lymphomes à cellules B) et ceux dérivés des anormaux des lymphocytes T (lymphomes à cellules T). Le lymphome des cellules du manteau (MCL) est un lymphome à cellules B qui se développe à partir de lymphocytes B malins dans une région du ganglion lymphatique connu sous le nom de la zone du manteau. NHLs peut également être classé en fonction de certaines caractéristiques des cellules cancéreuses comme on le voit sous un microscope et la rapidité avec laquelle ils peuvent avoir tendance à se développer et se propager. Par exemple, NHLs peuvent être caractérisés comme les lymphomes, qui ont tendance à se développer lentement et entraîner quelques symptômes associés lymphomes (agressifs) «bas grade» (indolents ou), ou «moyenne activité» ou «de haute qualité», qui poussent généralement rapidement, nécessitant un traitement rapide. Il y a un débat quant à savoir si MCL doit être classé comme un lymphome à croissance lente (indolent) ou en croissance rapide (agressive). Bien que les experts ont classé MCL comme un lymphome agressif, il a été démontré que certaines caractéristiques du lymphome indolent.

Selon diverses estimations, MCL représente environ 2 à 7 pour cent de NHLs adultes aux États-Unis et en Europe. Elle affecte principalement les hommes âgés de plus de 50 ans. Beaucoup de personnes touchées ont une maladie très répandue au moment du diagnostic, avec les régions concernées, y compris souvent plusieurs ganglions lymphatiques, la rate, et, potentiellement, la moelle osseuse, le foie, et / ou les régions de l'appareil digestif (gastro-intestinal) voies.

Signes et symptômes

Beaucoup de personnes atteintes d'un lymphome à cellules du manteau (MCL) peuvent ne pas apparaître à avoir des symptômes (asymptomatiques) durant les premiers stades de la maladie. (Pour de plus amples informations sur les étapes, s'il vous plaît voir la section intitulée. "Standard Therapies: Diagnostic" [ "Staging"] ci-dessous) Toutefois, les personnes touchées peuvent éventuellement obtenir des soins médicaux en raison de la persistance, généralement indolore, un gonflement de certains ganglions lymphatiques, en particulier noeuds dans la région du cou et de la gorge (par exemple, l'anneau de Waldeyer). l'anneau de Waldeyer se compose de la bague de protection des tissus lymphoïdes près de la base de la langue (des amygdales linguales); de part et d'autre de la gorge (amygdales Palantine); et près de l'ouverture arrière de la cavité nasale (amygdales pharyngées ou des végétations adénoïdes). Les personnes atteintes de lymphomes non hodgkiniens de (NHLS), y compris MCL, peuvent aussi avoir l'élargissement des autres ganglions lymphatiques, tels que les nœuds au niveau des coudes ou les épaules; sous les bras (aisselles); dans la poitrine, l'abdomen, et les régions / ou pelviennes; et / ou dans d'autres domaines. Le lymphe élargissement du noeud peut se limiter à une seule région ou être présent dans différentes régions du corps.

Certaines personnes touchées peuvent développer des symptômes et des signes supplémentaires qui sont «non spécifique» dans la nature, ce qui signifie qu'ils peuvent être associés à un certain nombre de troubles sous-jacents, y compris d'autres formes de lymphome (autres lymphomes non hodgkiniens et la maladie de Hodgkin), ainsi que certains autres troubles. Par exemple, certains individus peuvent avoir un manque d'appétit (anorexie), les nausées, les vomissements et l'indigestion. D'autres symptômes peuvent inclure un sentiment de «plénitude» (satiété), gonflement abdominal (distension) ou des ballonnements et des douleurs abdominales ou d'inconfort. Ces résultats peuvent être dus à l'élargissement des ganglions lymphatiques abdominaux et / ou de la rate (splénomégalie) ou le foie (hépatomégalie).

Certaines personnes atteintes de MCL peuvent également développer certains symptômes généralisés (systémiques) connus sous le nom "symptômes B». Ces symptômes comprennent persistante ou répétée fièvre, perte de poids inexpliquée (perte d'au moins 10 pour cent du poids corporel normal), et / ou de la transpiration, en particulier la nuit (connu sous le nom «sueurs nocturnes»). Les rapports suggèrent que jusqu'à un tiers des personnes physiques à MCL peut développer ces «symptômes B». Cependant, ces constatations sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de la maladie de Hodgkin par rapport à ceux avec différentes formes de LNH. (Pour de plus amples informations sur la maladie de Hodgkin, s'il vous plaît voir la section «Troubles connexes» ci-dessous.)

En fonction de la mesure et de la région (s) de la participation, certains individus avec MCL peuvent développer d'autres ou supplémentaires symptômes et les résultats en raison de l'infiltration par la prolifération des cellules de lymphome au sein et à un dysfonctionnement ou une insuffisance de certains organes et tissus. Si MCL est propagé à impliquer la moelle osseuse, par exemple, les lymphocytes malins peuvent essentiellement foule la moelle osseuse, ce qui entraîne une diminution de la fabrication de certaines cellules sanguines. (Comme mentionné précédemment, la moelle osseuse, le tissu spongieux mou situé à l'intérieur des cavités d'os qui produit des cellules sanguines Plus spécifiquement, des cellules immatures appelées cellules souches dans la moelle osseuse se développent en trois composants cellulaires du sang. C.-à- globules rouges, qui contiennent les porteurs d'oxygène pigment hémoglobine; globules blancs qui aident à combattre l'infection, et les plaquettes, qui jouent un rôle essentiel dans la coagulation du sang [de coagulation]) Certaines personnes présentant une atteinte de la moelle osseuse peuvent développer une anémie ou anormalement. de faibles niveaux de la composante de transport de l'oxygène des globules rouges. Les symptômes associés peuvent inclure la fatigue, l'apathie et le manque d'énergie (léthargie), pâleur de la peau (pâleur), maux de tête, et / ou d'autres symptômes. Les personnes concernées peuvent également devenir sensibles à certaines infections, des ecchymoses et des saignements excessifs, et / ou d'autres conclusions.

Chez certains individus avec MCL, il peut y avoir la participation de l'appareil digestif (gastro-intestinal [GI]) voies. Dans certains de ces cas, l'implication gastro-intestinal peut être associée au développement de multiples polypes dans les intestins (polypose lymphomateux). polypes intestinaux sont des excroissances de tissu qui se projettent, souvent sur une tige, à partir de la paroi intestinale. En outre, dans certains cas rares, MCL peut aussi se propager d'impliquer le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central [SNC]), ce qui pourrait entraîner dans certains signes neurologiques.Bien que ces symptômes peuvent être variables, ils peuvent inclure la léthargie, des maux de tête, faiblesse, confusion, changements de personnalité, des épisodes soudains de l'activité électrique incontrôlée dans le cerveau (saisies), et / ou d'autres conclusions.

Selon le sous-type MCL (ie, sous-type histologique), les sites et l'étendue de la participation, la gestion de la maladie, et d'autres facteurs, la progression de la maladie peut éventuellement conduire à des complications potentiellement mortelles. 

Causes

La cause sous-jacente exacte du lymphome à cellules du manteau (MCL) est inconnue.Les chercheurs estiment que les anomalies génétiques et immunologiques, les facteurs environnementaux (par exemple, l'exposition aux rayons ultraviolets, certains produits chimiques, rayonnements ionisants [cancérogènes]; certaines infections virales, etc.), l'alimentation, le stress et / ou d'autres facteurs peuvent jouer différents rôles qui contribuent à causant des types spécifiques de cancer. Des chercheurs de l'Institut national de la santé (NIH) / Institut national du cancer, à travers les Etats-Unis, et dans le monde mènent la recherche fondamentale en cours pour en apprendre davantage sur les nombreux facteurs qui peuvent entraîner un cancer. (L'Institut national du cancer est listé dans la section «Ressources» du présent rapport ci-dessous.)

Chez les personnes atteintes de cancer, y compris MCL, les tumeurs malignes peuvent se développer en raison de changements anormaux dans la structure et l'orientation de certaines cellules (par exemple, les lymphocytes). Comme mentionné plus haut, la cause précise de ces changements est inconnue. Cependant, les recherches actuelles suggèrent que les anomalies de l'ADN (acide désoxyribonucléique), qui est le porteur du code génétique de l'organisme, sont à la base sous-jacente de la transformation maligne cellulaire. En fonction de la forme de cancer présent et plusieurs autres facteurs, ces changements génétiques anormaux peuvent se produire spontanément pour des raisons inconnues (sporadiquement), comme en raison de l'exposition à certains facteurs environnementaux, ou, plus rarement, peuvent être héritées.

Les faits suggèrent que de nombreuses personnes avec MCL ont, une modification génétique acquise spécifique dans lequel il y avait un échange de matériel chromosomique (translocation) entre certaines régions des bras longs des chromosomes 11 et 14 (11q13 et 14q32). Les chromosomes, qui sont présents dans le noyau des cellules humaines, portent les caractéristiques génétiques de chaque individu. Des paires de chromosomes humains sont numérotés de 1 à 22, avec une paire 23 inégale des chromosomes X et Y pour les mâles et de deux chromosomes X chez les femmes. Chaque chromosome a un bras court désigné comme "p" et un long bras identifié par la lettre «q». Chromosomes sont subdivisées en bandes qui sont numérotés.Par exemple, «chromosome 11q13» fait référence à la bande 13 sur le bras long du chromosome 11.

Cette translocation chromosomique t spécifique (11; 14) (q13; q32) -A été démontré que conduire à une altération de fonctionnement (par exemple, la dérégulation) d'un gène (BCL-1), qui régule la production d'une protéine connue sous le nom de cycline D1.Selon les chercheurs, le gène BCL-1, situé sur le chromosome 11q13, peut fonctionner comme un oncogène. En d'autres termes, lors d'un fonctionnement normal, le gène est supposé avoir un rôle dans la régulation de la croissance cellulaire et à la multiplication;cependant, si elle est modifiée d'une certaine manière (par exemple par exposition à certains facteurs environnementaux), on peut amener la cellule à être transformée en un état malin (transformation maligne). Par exemple, bien que la fonction spécifique de la protéine cycline D1 est inconnue, il appartient à une famille de protéines impliquées dans la régulation du cycle de croissance cellulaire. Les preuves suggèrent que la dérégulation du gène BCL-1 conduit à une production accrue de la protéine cycline D1, qui peut contribuer à une transformation maligne des cellules et une croissance excessive des lymphocytes B malins. Les enquêteurs indiquent également que des anomalies dans l'expression d'autres gènes (par exemple, le gène p53, qui fonctionne normalement comme un gène suppresseur de tumeur) peuvent jouer un certain rôle dans la conduite de MCL.

Dans les cellules ayant subi une transformation maligne, il est généralement le retour à une forme moins spécialisée, plus primitive (perte de la «différenciation» ou anaplasia), ce qui signifie que les cellules ne fonctionnent pas leurs «destinés», des fonctions spécialisées dans le tissu question. Les cellules malignes passent leurs changements anormaux à toutes leurs cellules «filles» et typiquement croître et se diviser à un taux exceptionnellement rapide incontrôlée qui ne peut être maîtrisé par les défenses immunitaires naturelles de l'organisme. Finalement, une telle prolifération de cellules anormales peut entraîner la formation d'une masse connue comme une tumeur (néoplasie).

Chez les individus avec MCL, la transformation maligne lymphoïde et la croissance cellulaire incontrôlée peut conduire à une expansion anormale d'une région du ganglion connu sous le nom de la zone du manteau; destruction éventuelle de la région avec la perte des limites de la zone du manteau; et potentiellement la croissance généralisée des lymphocytes malins à travers le noeud (par exemple, le lymphome diffus).progression de la maladie peut être caractérisée par l'implication des régions supplémentaires des ganglions lymphatiques et / ou d'autres tissus lymphatiques et la propagation de la tumeur à d'autres tissus et organes du corps. Le taux de croissance maligne des cellules, les symptômes résultant et les résultats, et bien sûr de la maladie globale peut varier en fonction de divers facteurs. (Pour de plus amples informations, s'il vous plaît voir la section intitulée. "Standard Therapies: Diagnostic" [ "Classification / classement" et "Staging"])

populations touchées

lymphome du manteau (MCL) est une forme rare de lymphome non hodgkinien (LNH), comprenant environ 2 à 7 pour cent de NHLs adultes aux États-Unis et en Europe. La maladie affecte principalement les personnes âgées, les hommes représentant environ les trois quarts de ceux avec MCL. Beaucoup de personnes touchées sont diagnostiqués dans leur fin des années 50 ou au début des années 60 au milieu des années. Les rapports suggèrent que la plupart des personnes atteintes de MCL ont avancé (c.-à-stade III ou IV) la maladie au moment du diagnostic. (Pour de plus amples informations sur les étapes, s'il vous plaît voir le: section du présent rapport ci-dessous "Standard Therapies Diagnostic" [ "Les étapes"].)

Troubles en relation 

Les symptômes des conditions suivantes peuvent être similaires à celles du lymphome des cellules du manteau (MCL). Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

La maladie de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien (LNH) sont les deux principaux types de cancer affectant le système lymphatique (lymphome). Contrairement à la LNH, la maladie de Hodgkin est généralement caractérisée par la présence d'un type spécifique de cellule cancéreuse connue comme une cellule de Reed-Sternberg qui a plus d'un noyau. La maladie est classée en plusieurs sous-types en fonction de certaines caractéristiques du tissu lymphatique affecté comme on le voit sous un microscope (examen au microscope), tels que le nombre relatif de cellules de Reed-Sternberg, la proportion d'autres types de globules blancs, certains changements de tissus, etc. la maladie est également classé dans l'une des quatre étapes principales basées sur le nombre et l'emplacement des régions de ganglions lymphatiques atteints, se propager à d'autres tissus et organes, et la présence ou l'absence de certains symptômes.

Chez les individus atteints de la maladie de Hodgkin, la tumeur maligne se développe souvent dans les ganglions lymphatiques dans une zone du corps et, éventuellement, se propage dans un schéma relativement prévisible à travers le système lymphatique. Avec la progression de la maladie, l'affection maligne peut infiltrer dans la moelle osseuse et la propagation d'impliquer d'autres organes tels que le foie, les poumons, et / ou d'autres tissus. Une conclusion commune associée à la maladie de Hodgkin est un gonflement des ganglions lymphatiques indolore, en particulier dans la région du cou, sous le bras (axillaire), ou, dans certains cas, d'autres régions, comme l'aine. Certains symptômes sont aussi communément présents, tels que la fièvre inexpliquée, la perte de poids et des sueurs nocturnes (soi-disant «symptômes B»); fatigue persistante; manque d'énergie; démangeaisons sévères de la peau; tousser; et / ou de l'essoufflement. les symptômes et les résultats associés additionnels peuvent varier, en fonction du stade de la maladie, le site (s) d'engagement et d'autres facteurs. Les traitements spécifiques recommandées peuvent inclure la radiothérapie, certaines combinaisons de médicaments anticancéreux (chimiothérapie), et / ou d'autres mesures, sur la base du sous-type spécifique de la maladie, le stade de Hodgkin et d'autres facteurs (par exemple, l'âge du patient, de la santé générale, combien tumeur est présent [volume tumoral], si la maladie est revenue après la récupération apparente [de rechute], etc.).(Pour plus d'informations, choisissez "Hodgkin *" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Comme mentionné précédemment, le lymphome non hodgkinien (LNH) fait référence à un groupe de tumeurs malignes qui se posent dans le système lymphatique et peuvent se propager d'impliquer d'autres tissus et organes. Contrairement à la maladie de Hodgkin, NHLs ont tendance à progresser d'une manière moins prévisible. En outre, ils ne peuvent pas être distingués par un type spécifique de cellules cancéreuses (c.-à-cellules de Reed-Sternberg). Au contraire, les NHLs peuvent être classés en lymphomes qui découlent de lymphocytes B anormaux (lymphomes à cellules B) ou des lymphocytes T anormaux (lymphomes à cellules T) et peuvent également être classés en fonction de la rapidité ils peuvent avoir tendance à croître et la propagation ainsi que les caractéristiques spécifiques supplémentaires des cellules cancéreuses. Une fois une forme spécifique de la LNH est confirmée, elle est également classée dans l'une des quatre grandes étapes basées sur le nombre et l'emplacement des régions des ganglions lymphatiques touchés, propager à d'autres organes, et la présence ou l'absence de certains symptômes. (Pour de plus amples informations, s'il vous plaît voir "Standard Therapies: Diagnostic" [ "Classification / classement" et "Staging"] ci-dessous.)

Les individus atteints de LNH peuvent développer un gonflement d'une région du ganglion lymphatique particulier ou différentes régions ganglionnaires du corps indolore. Par exemple, des ganglions lymphatiques peuvent être présents dans la région du cou et de la gorge; sous les bras; dans les abdominaux, la poitrine et les régions / ou pelviennes; et / ou dans d'autres domaines. symptômes non spécifiques associés peuvent inclure le manque d'appétit (anorexie), la perte de poids, des nausées, indigestion et douleurs abdominales ou d'inconfort. Certaines personnes peuvent également développer une fièvre inexpliquée, des frissons, des sueurs nocturnes, manque d'énergie, fatigue persistante, des démangeaisons et / ou d'autres anomalies.Dans certains cas, les symptômes et les signes supplémentaires peuvent également se développer, selon le site (s) d'implication, stade de la maladie, et d'autres facteurs. Les traitements spécifiques recommandées peuvent inclure la radiothérapie, certaines combinaisons de médicaments chimiothérapeutiques, et / ou d'autres mesures, en fonction de la forme spécifique, de qualité, et le sous-type de LNH, stade de la maladie, etc. (Pour de plus amples informations, s'il vous plaît voir "Thérapies Standard" et "thérapies Investigational" ci-dessous. vous pouvez aussi choisir "non-Hodgkin *" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

De nombreux troubles supplémentaires peuvent être caractérisées par un gonflement indolore de certains ganglions lymphatiques, la perte d'appétit, des douleurs abdominales, perte de poids inexpliquée, la fièvre et / ou d'autres symptômes non spécifiques et des résultats semblables à ceux qui sont potentiellement associés à MCL.évaluation diagnostique approfondie est nécessaire pour aider à différencier MCL de tels troubles, y compris l'élimination (biopsie) et l'examen microscopique du tissu lymphatique qui est suspecté d'être cancéreux.

Diagnostic

Le lymphome du manteau (MCL) est diagnostiquée sur la base d'une évaluation clinique approfondie, la détection de certains symptômes et les signes physiques, une histoire détaillée du patient, et une variété de tests spécialisés. Ces tests sont nécessaires pour confirmer le type spécifique (et sous-type) de la présente LNH, pour évaluer la nature et l'étendue de la maladie, et de déterminer les traitements les plus appropriés.

Au cours d'un examen physique complet, les médecins peuvent se sentir (ie, palpent) les ganglions lymphatiques dans certaines régions afin de détecter toute enflure, y compris dans le cou, les amygdales, et la région adénoïdes; sous les bras; et dans l'aine. Ils peuvent également examiner d'autres régions pour aider à déterminer s'il est l'élargissement de certains organes internes, en particulier la rate et le foie, et pour détecter l'enflure et l'accumulation anormale de liquide qui peut être associée à une maladie du système lymphatique.

Pour ceux qui ont soupçonné le lymphome comme suggéré par l'histoire du patient et un examen clinique, différents tests de diagnostic peuvent être recommandés. Ceux-ci peuvent inclure des tests sanguins, des biopsies, des tests d'imagerie spécialisés, l'examen de la moelle osseuse, le liquide céphalorachidien (LCR) d'analyse et / ou d'autres tests.

Par exemple, des tests sanguins peuvent comprendre des études pour évaluer le nombre et l'apparition de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes; Les études des enzymes hépatiques; des tests pour mesurer les niveaux de l'enzyme lactate déshydrogénase (LDH); et / ou dans d'autres études. (Élévations élevés de LDH peuvent suggérer que le lymphome peut avoir une progression rapide, ce qui pourrait nécessiter des traitements plus intensifs.)

Les biopsies impliquent généralement l'enlèvement et microscopique (ie, histologiques) Examen des petits échantillons de cellules de tissu à partir d'un ganglion lymphatique ou, dans certains cas, l'élimination d'un ensemble, le nœud qui lymphatique élargie est suspectée d'être cancéreuse. En fonction du type spécifique de biopsie effectuée, la procédure peut être effectuée dans le corps (général) sous anesthésie locale ou en totalité. En outre, dans certains cas, comme lorsque la participation semble être limitée à la région abdominale ou pelvienne, laparoscopie ou laparotomie peut être nécessaire d'obtenir des échantillons de biopsie. Coelioscopie implique l'examen de la cavité abdominale avec un tube d'observation lumineux (laparoscope) insérés à travers des incisions dans la paroi abdominale. La laparotomie est une intervention chirurgicale dans laquelle l'abdomen est ouvert, les organes sont soigneusement examinés pour détecter les signes de la maladie, et des échantillons de tissus sont prélevés pour l'examen microscopique. (Échantillons de biopsie sont examinés par des médecins qui se spécialisent dans l'analyse des cellules et des tissus pour aider à obtenir un diagnostic précis [pathologistes].)

Diverses procédures d'imagerie spécialisées peuvent aussi être recommandés, tels que l'imagerie à rayons X standard, (CT) tomodensitométrie; imagerie par résonance magnétique (IRM); les analyses de gallium; lymphangiograms; et / ou dans d'autres études. Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe transversale des structures internes. Pour ceux qui ont suspecté ou diagnostiqué LNH, tomodensitométrie peuvent être prises du cou, la poitrine, l'abdomen, et les régions / ou pelviens pour aider à détecter l'agrandissement de certains ganglions lymphatiques ou la propagation de la tumeur maligne à certains organes. L'IRM utilise un champ magnétique des ondes sur le terrain et à la radio pour créer des images transversales détaillées de certains organes et tissus. Cette procédure peut être particulièrement utile pour aider à détecter l'implication du cerveau et de la moelle épinière (système nerveux central [SNC]).

Le balayage Gallium peut être utilisé pour aider à évaluer l'étendue (stade) de la maladie et un suivi après le traitement. Au cours de cette procédure, une petite dose de produit chimique connu sous le nom de gallium radioactif est injecté. Le corps est ensuite numérisé à partir de divers angles et une image est produite, indiquant où le gallium a recueilli au sein de la tumeur maligne. Lymphangiographie est une procédure dans laquelle une substance opaque aux rayons X (produit de contraste) est injecté dans les vaisseaux lymphatiques, le plus souvent par les pieds, suivie d'une radiographie qui produit une image des vaisseaux lymphatiques et les ganglions lymphatiques, en particulier dans la cavité abdominale et régions pelviennes. Cependant, cette technique de diagnostic est maintenant utilisé moins fréquemment que dans le passé, car elle a été largement remplacée par tomodensitométrie de la région du bassin et de l'abdomen.

Une procédure connue sous le nom d'une biopsie de la moelle osseuse peut également être recommandé pour aider à déterminer si le cancer implique la moelle osseuse. Au cours de cette procédure, un échantillon de moelle osseuse est obtenue, généralement à partir du sacrum (crête iliaque). La peau et le tissu sur l'os est d'abord engourdi avec un anesthésique local, et une aiguille est insérée dans l'os à travers lequel un échantillon de moelle osseuse est retirée. L'échantillon est ensuite examiné au microscope par un pathologiste. Parce qu'une biopsie de la moelle osseuse peut être douloureux, un, calmant (sédatif) médicaments doux peut être offert avant la procédure se déroule.

Comme mentionné précédemment, la LNH, y compris MCL, peut parfois se propager vers le cerveau et la moelle épinière. Dans de tels cas, l'analyse du liquide céphalorachidien (LCR) peut révéler certaines anomalies de la teneur en produits chimiques, ainsi que la présence de cellules cancéreuses. CSF est un liquide aqueux qui circule à travers et protège les cavités (ventricules) du cerveau; l'espace (c.-à-espace sous-arachnoïdien) entre le cerveau et la moelle épinière et leurs membranes de protection (méninges); et la cavité à l'intérieur de la colonne vertébrale contenant la moelle épinière (canal médullaire). CSF est obtenu pour une analyse par un procédé connu comme une ponction lombaire. Au cours de la procédure, la peau et le tissu sus-jacente à la base de la colonne vertébrale est engourdissaient avec un anesthésique local; une aiguille est ensuite insérée entre certains os dans le bas du dos et un échantillon de CSF est retiré.

Dans certains cas, les médecins peuvent recommander d'autres procédures d'essai pour aider à évaluer l'étendue de la maladie et de suivre un traitement. En outre, des tests peuvent être nécessaires pour aider à évaluer la santé et le fonctionnement de certains organes qui peuvent potentiellement être affectés en raison de certains traitements (par exemple, notamment anticancéreux [chimiothérapeutiques] médicaments]). Par exemple, ces tests peuvent inclure certaines procédures pour évaluer le fonctionnement du cœur et des poumons.

Comme il est mentionné ci-dessus, le diagnostic de différentes formes de LNH exige le retrait (biopsie) et microscopique (histologique) l'examen des cellules de tissus de ganglions lymphatiques ou d'autres tissus suspectés d'être cancéreux. Une telle évaluation est nécessaire pour aider à différencier MCL d'autres tumeurs malignes, y compris les différentes formes de la maladie de Hodgkin et de la LNH, ainsi que d'autres maladies qui peuvent affecter les ganglions lymphatiques.  Pour les individus atteints de MCL, une évaluation microscopique des échantillons de biopsie peut révéler des anomalies de la structure normale (architecture), des ganglions lymphatiques, tels que l'expansion de la région du ganglion lymphatique connu sous le nom de la zone du manteau. Plus précisément, il peut y avoir une infiltration anormale et l'expansion de la zone d'enveloppe autour des centres germinaux * des ganglions lymphatiques, de la perte éventuelle des limites de la zone du manteau, et potentiellement la croissance généralisée des lymphocytes malins à travers le noeud. (* Les ganglions lymphatiques sont constitués d'une capsule externe fibreuse et une masse interne du tissu lymphatique, la région externe ou du cortex comprend des groupes de lymphocytes connus comme les follicules;. Régions dites centres germinaux sont au centre des follicules des cellules germinales sont principalement B. -lymphocytes).

L'analyse microscopique permet également aux pathologistes de déterminer les caractéristiques histologiques supplémentaires qui peuvent être importants dans la classification de la tumeur maligne, comme la taille des lymphocytes malins, l'apparence du noyau dans une cellule de lymphome, la distribution ou le modèle des cellules anormales, etc. (Pour de plus amples informations, s'il vous plaît voir «Classification / classement" ci-dessous .. En outre, des études spécialisées sont menées pour aider à déterminer le type de cellule spécifique de la tumeur maligne d'origine. Par exemple, les cellules et MCL les cellules normales à partir de laquelle la tumeur maligne se développe-produire des protéines distinctes (antigènes) qui peut favoriser une réponse d'anticorps (par exemple, des antigènes connus sous le CD5, CD19, CD20 et CD22). Ils peuvent également exprimer certains anticorps sur leurs surfaces externes (par exemple, de l'immunoglobuline D et M [IgD, IgM]). ainsi, les essais de identifier ces marqueurs aide à déterminer les cellules normales à partir de laquelle la tumeur maligne dérivée, aidant à distinguer MCL d'autres lymphomes à cellules B et d'aider dans le diagnostic et la gestion des maladies des décisions.

Les tests spécialisés peuvent également être effectués sur des échantillons de biopsie pour aider à un diagnostic de MCL. Ceux-ci peuvent inclure des études pour détecter la présence du chromosome 11; 14 translocation dans les lymphocytes malins et la protéine cycline D1. 

 Classification / classement

Comme indiqué précédemment, les lymphomes non hodgkiniens (LNH) peuvent être classés en lymphomes à cellules B et des cellules T en fonction du type d'origine cellulaire. En outre, les NHLs peuvent être classés en fonction de la rapidité avec laquelle la tumeur maligne se développe; le modèle de croissance et de l'apparence des cellules malignes; conclusions génétiques; et / ou une combinaison de ces facteurs.Plusieurs systèmes d'identification ont été proposés sur la base de certains ou de tous ces éléments. Ceux-ci comprennent l'couramment utilisé du National Cancer Institute (NCI) Formulation de travail international (IWF), qui regroupe les termes de systèmes antérieurs de classification; le lymphome (REAL) Classification européenne révisée-américaine, un nouveau système qui gagne en popularité (et qui comprend MCL comme une entité distincte); et une nouvelle Organisation mondiale de la santé (OMS) classification qui est similaire à la vraie classification.

Par exemple, NHLs peuvent être divisés en deux grandes catégories basées sur modèle de croissance d'une tumeur maligne dans un ganglion lymphatique. Dans ce qu'on appelle des follicules (ou "nodulaire"), les lymphomes, les cellules apparaissent groupées ensemble dans le ganglion lymphatique dans des nodules ou des follicules distincts.Dans les lymphomes diffus, il y a infiltration généralisée de la tumeur à travers les ganglions lymphatiques dans un motif non organisé.

NHLs peuvent également être classés en fonction de la taille des cellules malignes, ainsi que l'apparence du noyau d'une cellule maligne. (Le noyau est la ronde, une structure liée à la membrane du centre de la cellule contenant les chromosomes .. Par exemple, dans certains lymphomes, il peut y avoir une indentation anormale dans le noyau d'une cellule maligne, de telles cellules sont appelées "cellules clivées.». ainsi, selon certaines classifications, certains folliculaire ou lymphomes diffus peut être caractérisé en outre que les lymphomes "non clivées" petite ou grande clivée ou.

En outre, la LNH est généralement classé selon un système de «notation» (par exemple, dans le cadre largement utilisé Formulation de travail international du NCI). Il est basé sur la rapidité avec laquelle la tumeur maligne peut avoir tendance à croître et à se propager comme déterminé par certaines caractéristiques de la tumeur maligne à l'examen microscopique et de l'histoire naturelle de la maladie spécifique. Le classement des NHLs est important dans la détermination de cours de la maladie potentielle et les approches de traitement appropriées.

En général, les tumeurs malignes composées de petites cellules sont classées comme de bas grade (à croissance lente). Ceux constitué de cellules plus grandes sont généralement classés comme grade intermédiaire ou de haut grade (c.-à croissance rapide ou très rapidement).

Les lymphomes de bas grade sont souvent appelés lymphomes indolents "", car ils grandissent généralement relativement lentement et peuvent avoir peu de symptômes apparents. Ces lymphomes peuvent avoir tendance à être largement répandue au moment du diagnostic. En outre, dans certains cas, lymphomes indolents peuvent transformer progressivement en une combinaison de lymphome indolent et agressif, ce qui nécessite des approches thérapeutiques plus agressives. La preuve indique que, bien que lymphomes indolents sont rarement complètement «guéris», les personnes concernées peuvent avoir la maladie pendant de longues périodes avec une assez bonne qualité de vie.

lymphomes intermédiaire ou de haute qualité sont généralement classés comme «lymphomes agressifs» car ils se développent habituellement rapidement et nécessitent un traitement rapide. Avec, un traitement agressif immédiat, comme la chimiothérapie combinée intensive et d'autres thérapies (par exemple, la tige greffe de moelle cellules / os), certains lymphomes agressifs peuvent parfois être guéris ou vont en rémission.(Dans ce contexte, la remise indique la disparition totale ou partielle des symptômes et des signes physiques du cancer ou de la période au cours de laquelle cela se produit. Les rémissions peuvent être temporaires ou permanents. Relapse indique le retour de la maladie après la récupération apparente.)

Lymphome du manteau (MCL) a été appelé par différents termes selon différentes classifications, y compris diffuse petit-clivé lymphome des cellules, le lymphome centrocytique, et le lymphome lymphoblastique de différenciation intermédiaire.Cependant, en 1992, une conférence de consensus international d'experts a proposé le lymphome à cellules du manteau de nom pour aider à distinguer de façon plus appropriée d'autres NHLs.

Chez les individus avec MCL, évaluation microscopique des échantillons de biopsie révèle habituellement les petites et moyennes lymphocytes qui peuvent avoir (ie, clivés) noyaux légèrement irréguliers ou irréguliers. Une telle analyse peut également révéler différents schémas de répartition des cellules malignes. Ainsi, MCL peut encore être subdivisés basée sur ces modèles distincts de croissance (ou "sous-types histologiques»), y compris un modèle que l'on appelle le manteau de la zone, dans laquelle les cellules malignes se développent dans l'expansion des nodules autour de centres germinaux; un motif ou d'un motif relativement nodulaire diffus de croissance à travers le noeud caractérisé par les petites cellules malignes avec des noyaux quelque peu irréguliers ou «clivée»; ou une variante distinctive (ie, blastique [transformation blastique]) dans laquelle moyenne et grande taille lymphocytes sont apparents avec noyaux ronds ou irréguliers. Il a été suggéré que le sous-type manteau-zone peut avoir tendance à avoir des caractéristiques d'un lymphome de faible grade (indolent), alors que les autres sous-types peuvent être plus agressifs et sont correctement classés comme lymphomes de grade intermédiaire. En outre, il semble que la variante blastique peut être le plus résistant au traitement.

En conséquence, les experts sont en désaccord si le lymphome à cellules du manteau dans son ensemble est plus appropriée classée comme indolent ou agressif. Bien que l'Institut national du cancer (NCI) a classé MCL comme un lymphome agressif, la tumeur maligne est connu pour avoir certaines caractéristiques associées à lymphomes indolents dans certains cas.

Mise en scène

Quand un individu est diagnostiqué avec un lymphome non hodgkinien (LNH), tels que le lymphome à cellules du manteau (MCL), l'évaluation est également nécessaire pour déterminer l'étendue ou «stade» de la maladie. Comme cela est le cas avec le classement de la LNH, la mise en scène est important pour aider à caractériser l'évolution de la maladie et de déterminer le potentiel des approches de traitement appropriées.Certains des mêmes tests de diagnostic décrits ci-dessus peuvent être utilisés dans la LNH mise en scène (par exemple, des tests sanguins, balayage CT, balayage de gallium, biopsie de la moelle osseuse). En outre, dans certains cas, des biopsies supplémentaires peuvent être obtenues pour faciliter le lymphome intermédiaire.

L'étape spécifique de la LNH peut être basée sur le nombre de régions des ganglions lymphatiques impliqués; si ces ganglions lymphatiques sont situés au-dessus, en dessous ou sur les deux côtés du diaphragme *; et / ou si la tumeur maligne est infiltrée dans d'autres tissus lymphatiques tels que la rate ou la moelle osseuse ou la propagation d'impliquer d'autres organes en dehors du système lymphatique, tels que le foie. (* Le diaphragme est le muscle en forme de dôme qui sépare le thorax de l'abdomen et joue un rôle essentiel dans la respiration.)

Bien que divers systèmes de classification ont été décrits, un système couramment utilisé pour NHLs adultes (à savoir le système de mise en scène Ann Arbor) comprend les étapes suivantes:

Stade I indique précoce, maladie dans laquelle la tumeur maligne est limitée à une seule région ganglionnaire ou dans un seul organe ou d'une région à l'extérieur du ganglion lymphatique (organe extralymphatique ou site) localisée.

Stade II se réfère à une maladie localement avancée dans laquelle la tumeur maligne implique région de plus d'un nœud lymphatique d'un côté du diaphragme ou se trouve au sein d'un organe extralymphatique ou du site et de la région du ganglion lymphatique régional (avec ou sans participation d'autres ganglions lymphatiques sur le même côté de la membrane).

Chez les personnes atteintes de stade III ou d'une maladie avancée, le lymphome implique des régions ganglionnaires des deux côtés (à savoir, au-dessus et au-dessous), le diaphragme et peut impliquer la rate. Il peut également être localisé implication d'un organe extralymphatique ou site.

Au stade IV ou généralisée (disséminée) la maladie, la tumeur maligne est diffuse répandue dans un ou plusieurs organes ou des sites avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques associés extralymphatique.

Chaque étape de la LNH peut être divisé en catégories A ou B, en fonction de si oui ou non les personnes touchées ont des symptômes. Plus précisément:

A indique que l'absence de symptômes généralisés (systémiques) sont présents au moment du diagnostic.

B indique qu'une personne concernée a connu des sueurs nocturnes en averse, fièvre inexpliquée (au-dessus de 38 degrés Celsius), et / ou perte de poids inexpliquée (perte d'au moins 10 pour cent du poids total du corps dans les six mois précédant le diagnostic). Ainsi, les personnes ayant ces caractéristiques peuvent être dit avoir «symptômes B».

En outre, la catégorie E peut indiquer que la tumeur maligne affecte un seul organe en dehors du système lymphatique ou est propagé à partir d'un ganglion lymphatique d'un organe.

Divers éléments supplémentaires peuvent être considérés comme les médecins à déterminer le stade de la LNH, évolution de la maladie potentielle, et les options de traitement appropriées. Ces facteurs peuvent inclure l'âge du patient et la santé générale, la taille de la tumeur, les niveaux de l'enzyme lactate déshydrogénase, la participation du site extranodal, et d'autres facteurs.

Tel que discuté ci-dessus, de nombreuses personnes atteintes MCL peuvent ne pas apparaître à avoir des symptômes au cours des premiers stades de la maladie. En conséquence, la maladie est le plus souvent diagnostiqué chez plus tard, un stade avancé (par exemple, stade III ou IV). Par conséquent, au moment du diagnostic, la tumeur maligne peut se propager au-delà des ganglions lymphatiques et peut souvent affecter la rate, la moelle osseuse et d'organes en dehors du système lymphatique, tels que le foie ou les régions de l'appareil digestif (gastro-intestinal [GI]) voies.

thérapies standard

Traitement

Le diagnostic et prise en charge thérapeutique du lymphome à cellules du manteau (MCL) peuvent exiger des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, comme les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (oncologues médicaux), des troubles du sang et des tissus hématopoïétiques (hématologues), ou l'utilisation des rayonnements pour traiter les cancers (radio-oncologues); infirmières en oncologie; chirurgiens; diététiciens; et / ou d'autres professionnels.

procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que le stade de la maladie (voir «étapes» ci-dessus); taille de la tumeur; sous-type de MCL (sous-type histologique, par exemple, le manteau de la zone, nodulaire, diffuse ou blastique); la présence ou l'absence de certains symptômes;individuelle de l'âge et la santé générale; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation de certains traitements médicamenteux et / ou d'autres traitements devraient être faits par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient sur la base des particularités de son cas; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.

Chez les individus sélectionnés avec de bas grade (indolent) LNH sans symptômes apparents, les médecins peuvent recommander d'attente avant la mise en œuvre du traitement jusqu'à ce que la maladie conduit à certains symptômes. Dans de tels cas, approfondies, des examens fréquents sont nécessaires pour assurer que les thérapies appropriées sont commencées lorsque le cours de la maladie accélère. Cette approche de la gestion de la maladie est souvent appelée «attente vigilante».

Cependant, comme discuté ci-dessus, MCL est généralement considéré comme de grade intermédiaire (agressif) LNH. Par conséquent, pour les personnes ayant MCL, les médecins peuvent recommander une thérapie de combinaison avec plusieurs médicaments anticancéreux (chimiothérapie) qui ont des modes d'action dans la destruction des cellules tumorales et / ou en les empêchant de se multiplier. Par exemple, le traitement recommandé peut comprendre trois médicaments, tels que le cyclophosphamide (Cytoxan), la vincristine (Oncovin), et de la prednisone (Deltasone), qui est connu comme "CVP", ou addition d'un quatrième médicament-à-dire, le cyclophosphamide, la doxorubicine ou hydroxydaunorubicin (Adriamycine ou Rubex), vincristine et prednisone, connu sous le nom "CHOP.". Dans d'autres cas, d'autres médicaments et combinaisons de médicaments peuvent être recommandés. Bien que la plupart des médicaments chimiothérapeutiques sont fournis par l'intermédiaire d'une veine (par voie intraveineuse [IV]), certains peuvent être administrés par voie orale (par voie orale). La chimiothérapie est généralement fournie à intervalles réguliers ou «cycles» sur une base ambulatoire, comme au bureau d'un médecin, à l'hôpital, et / ou à la maison. Cependant, il peut parfois être nécessaire pour recevoir un tel traitement en milieu hospitalier. Le nombre de cycles de traitement peut dépendre de plusieurs facteurs, y compris le régime spécifique de drogue (s), la réponse au traitement, la santé globale du patient, etc.

Le traitement standard fourni est souvent le schéma CHOP, éventuellement en association avec d'autres thérapies. Ceux-ci peuvent inclure un rayonnement localisé (radiothérapie) pour les personnes sélectionnées avec stade précoce (stade I ou II) lymphome ou divers traitements pour les patients sélectionnés avec un stade avancé (stade III ou IV) lymphome. (Pour plus d'informations, consultez la section «thérapies Investigational» ci-dessous .. Au cours de la radiothérapie, la radiothérapie (via les rayons X ou d'autres sources de radioactivité) est passé à travers certaines régions du corps pour détruire les cellules cancéreuses et réduire les tumeurs. Radiothérapie est prévu dans déterminée soigneusement les doses pour aider à minimiser les dommages aux cellules normales du corps. La quantité totale de rayonnement est généralement fourni sur une base ambulatoire sur plusieurs semaines.

Pour les personnes concernées, avec la participation du cerveau et de la moelle épinière (système nerveux central [SNC]), certains médicaments chimiothérapeutiques peuvent être administrés directement dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le canal rachidien (intrathécale), par exemple via une ponction lombaire. Une telle administration directement dans le canal médullaire peut être nécessaire étant donné que de nombreux médicaments sont incapables de pénétrer efficacement le soi-disant «barrière sang-cerveau». (Cette barrière empêche ou ralentit le passage de certains agents étrangers, y compris des produits chimiques nocifs, des micro-organismes, certains médicaments, etc., de la circulation sanguine dans le SNC .. En outre, chez certaines personnes atteintes de LNH agressif qui ont la participation de la maladie de certaines régions du corps , un tel traitement peut être également recommandée dans le but d'aider à prévenir la prolifération de la tumeur au sein du SNC (prophylaxie SNC). un tel traitement peut comprendre une chimiothérapie intrathécale, comme décrit ci-dessus et ou, dans certains cas, de fortes doses de traitement / intraveineuse avec une certaine chimiothérapeutique médicaments (par exemple, le méthotrexate) qui peut effectivement traverser la barrière hémato-encéphalique.

Parce que certaines thérapies dirigées contre la destruction des cellules cancéreuses peuvent aussi endommager les cellules saines, beaucoup de ces thérapies peuvent être associés à divers effets secondaires. Par conséquent, les patients doivent demander à leur médecin au sujet des effets spécifiques qui peuvent être associés à certains traitements. En outre, les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé peuvent être en mesure de prendre certaines mesures pendant et après le traitement et peuvent conseiller aux patients de prendre des précautions particulières pendant le traitement qui peut aider à soulager ou prévenir certains effets secondaires.

Bien que la réponse à de tels traitements peut varier largement, de nombreuses personnes avec MCL peuvent avoir une réponse insuffisante aux régimes chimiothérapeutiques standard ou peuvent avoir des rechutes, et la maladie devient souvent résistant (réfractaire) au traitement, pouvant conduire à des complications potentiellement mortelles. Par conséquent, les chercheurs explorent l'efficacité potentielle des combinaisons de divers médicaments chimiothérapeutiques différents, à dose élevée de chimiothérapie suivie par des cellules souches / greffe de moelle osseuse, et / ou d'autres thérapies expérimentales qui peuvent être garanti pour les personnes sélectionnées, peut-être au moment du diagnostic à la suite de certaines thérapies standard, et / ou ceux ayant une maladie réfractaire ou en rechute. Ils étudient également les moyens appropriés dans lesquels de combiner diverses thérapies et de réduire les effets secondaires potentiels. (Pour de plus amples informations, s'il vous plaît voir la section «thérapies Investigational» ci-dessous.)

D'autres thérapies standard pour les individus avec MCL comprennent des mesures symptomatiques et de soutien selon les besoins.

thérapies Investigational

Information sur les essais cliniques en cours est affiché sur Internet à l'adresse www.clinicaltrials.gov. Toutes les études qui reçoivent des fonds du gouvernement américain, et certains soutenus par le secteur privé, sont affichés sur ce site Web du gouvernement.

En Novembre 2004, il y avait plus de 100 essais cliniques portant sur des traitements et d'autres aspects de la MCL figurant sur le site Web ClinicalTrials.

Comme mentionné ci-dessus, de nombreux chercheurs évaluent l'innocuité et l'efficacité (efficacité) de la thérapie à haute dose avec certains chimiothérapeutiques médicaments, peut-être en combinaison avec la radiothérapie et / ou d'autres traitements, suivie d'une greffe cellules souches / moelle osseuse pour aider à restaurer l'os sain moelle. Ce dernier peut être constitué de la transplantation en utilisant les propres cellules souches de l'individu affecté isolés plus tôt de circulation sanguine (sang périphérique) ou de moelle osseuse (transplantation autologue) -ou en utilisant des cellules souches obtenues à partir de la moelle osseuse d'un donneur compatible ou de sang (transplantation allogénique).

Les chercheurs étudient également l'utilisation de certaines thérapies biologiques appelés immunothérapies qui peuvent utiliser le système immunitaire de l'organisme directement ou indirectement pour traiter la tumeur maligne et / ou réduire certains effets secondaires causés par d'autres traitements. Par exemple, les chercheurs évaluent l'utilisation de la thérapie avec des anticorps appelés anticorps monoclonaux qui sont spécifiquement dirigés contre l'antigène CD20, qui est une protéine qui peut être sur la surface des cellules MCL. Les anticorps monoclonaux sont produits par les lymphocytes B matures appelées cellules plasmatiques; chacune des cellules plasmatiques sécrétant un type spécifique de l'anticorps monoclonal, qui à son tour agit contre un antigène spécifique dans le cadre d'une réponse immunitaire à médiation par anticorps. Une nouvelle technologie permet maintenant la production de grandes quantités d'un anticorps monoclonal spécifique qui peut être dirigé contre une cible particulière, comme l'antigène CD20 sur les cellules MCL, détruisant souvent la cellule.les dommages cellulaires aux lymphocytes malins peut résulter des effets des anticorps monoclonaux eux-mêmes (par exemple, avec l'agent anti-CD20, le rituximab [Rituxan]) ou l'utilisation d'un composé radioactif qui peut être fixé sur les anticorps monoclonaux (par exemple, avec certains nouveaux agents qui sont actuellement à l'étude). Un tel traitement peut être envisagé pour les personnes ayant MCL résistant (réfractaire) aux régimes chimiothérapeutiques standard ou d'un lymphome en rechute et / ou peut potentiellement être utilisé en coordination avec d'autres thérapies (par exemple, en combinaison avec une dose élevée traitement de chimiothérapie / radiothérapie avant osseuse autologue la greffe de moelle dans le but d'éliminer toutes les cellules cancéreuses restantes).

L'utilisation de l'interféron (par exemple, l'interféron alpha) en association avec la chimiothérapie ou suivante est également en cours d'évaluation, tels que pour les personnes qui ont eu une réponse insuffisante aux traitements standards. Les interférons sont des protéines qui sont naturellement produites par le corps en réponse à certaines infections, la présence de cellules cancéreuses ou d'autres stimuli. Ils peuvent fonctionner en détruisant directement les cellules tumorales ou l'augmentation de l'activité des lymphocytes T (par exemple, des cellules tueuses). Interferon peut également être produit artificiellement en laboratoire pour les besoins de l'immunothérapie.

D'autres recherches sont nécessaires pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ces thérapies pour le traitement des personnes atteintes de MCL.

Millennium Pharmaceuticals, Inc., parraine un essai de phase II clinique de bortezomib (Velcade) pour l'injection chez les patients atteints d'un lymphome à cellules du manteau en rechute ou progressive. En Novembre 2004, la US Food and Drug Administration (FDA) a accordé la désignation de voie rapide à Velcade pour le traitement du lymphome à cellules du manteau récidivant et réfractaire. désignation de la voie rapide est conçu pour accélérer l'examen des nouveaux médicaments qui sont destinés à traiter des maladies graves ou potentiellement mortelles et qui démontrent le potentiel pour répondre aux besoins médicaux non satisfaits. Les patients sont recrutés pour cet essai multi-centre dans de nombreux endroits en Amérique du Nord, en plus des endroits au Royaume-Uni.