L'infiltration lymphocytaire cutanée de Jessner (ILCJ)
Synonymes de L'infiltration lymphocytaire cutanée de Jessner (ILCJ)
• Bienveillant infiltrat lymphocytaire de la peau
• Jessner-Kanof Infiltration lymphocytique
Discussion générale
L'infiltration lymphocytaire cutanée de Jessner (ILCJ) est une maladie rare qui se caractérise par l'accumulation de cellules bénignes lymphatiques dans la peau. Ces petites lésions sont solides, rose ou rouge, et apparaissent sur le visage, le cou, et / ou à l'arrière. Peau entourant ces lésions peuvent être des démangeaisons et devient rouge. Les lésions peuvent rester inchangés pendant plusieurs années, puis disparaissent spontanément, sans laisser des cicatrices.
Pas beaucoup est connu sur ce trouble. En fait, il y a une certaine divergence d'opinion quant à savoir si elle se distingue comme une condition séparée ou représente une étape d'un autre trouble. Certains scientifiques pensent que Jessner infiltrat lymphocytaire peut être un type de lupus érythémateux tumidus (LET) ou le lupus érythémateux discoïde (DLE).
Signes et symptômes
Les symptômes de L'infiltration lymphocytaire cutanée de Jessner (ILCJ) comprennent rose-rouge, éruptions Pimple-like, le plus souvent sur la face supérieure, les joues et le cou. Ces lésions sont non-squameuses dans la nature et peuvent durer plusieurs mois. Ils développent souvent à partir du périmètre de forme bien définies, de plaques rouges lisses qui varient en diamètre allant jusqu'à environ un pouce.
De temps en temps, les centres clairs se forment sur les plaques. La peau entourant les lésions peuvent être rougi et des démangeaisons. La sensibilité à la lumière du soleil peut se produire, mais est inhabituelle. En général, les symptômes disparaissent après plusieurs années, mais il est possible qu'ils peuvent réapparaître plus tard. Parfois, ils passent par temps de se aggraver puis se améliorer à nouveau sur une période de plusieurs mois ou années. Parfois, ils ont tout simplement disparaître sans raison apparente.
Causes
La cause exacte de Jessner infiltrat lymphocytaire est inconnue. nombres anormaux de cellules lymphatiques accumulent dans la peau, sans raison évidente. Il est même pas clair que ce soit un trouble distinct des autres infiltrats bénignes de la peau.
Les chercheurs cliniques ont proposé que Jessner infiltrat lymphocytaire peut être l'un quelconque des éléments suivants: une entité distincte ou d'un trouble dans tous les cas, une entité distincte, dans certains cas, mais le lupus érythémateux (DLE) dans d'autres, soit DLE ou louer (un sous-type de DLE) dans tous les cas, ou une première étape (ou une étape intermédiaire) dans le développement d'un autre trouble.
populations touchées
L'incidence ou la prévalence de Jessner infiltrat lymphocytaire de la peau aux États-Unis ou en Europe ne sont pas connus. Le trouble semble affecter les adultes avant leur cinquième décennie, soit de moins de 50 ans. Rarement, elle affecte les enfants. Bien qu'il y ait eu des cas dans lesquels il est apparu que plus d'un frère ou membre de la famille a été affectée, aucune composante génétique a été isolé.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à Jessner infiltrat lymphocytaire de la peau. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le lymphocytome cutis se caractérise par un nodule de la peau causée par une accumulation dense de cellules lymphatiques et histiocytes qui sont des cellules qui se trouvent habituellement dans le tissu conjonctif. Ces lésions se forment souvent violacé, jaune-brun, luisant, des masses sphériques. Ils peuvent être généralisée ou limitée à une petite zone, et sont séparés de la couche externe de la peau (épiderme) par une couche de noninfiltrating étroite.
Le mycosis fongoïde est un trouble lymphatique chronique progressive qui ressemble d'abord l'eczéma ou d'autres troubles inflammatoires de la peau. Plus tard, les tumeurs ressemblant à des champignons ont tendance à apparaître sur la peau. des couches de peau (acanthose) et une infiltration en forme de bande de la couche supérieure de la peau épaissie par deux types de cellules lymphoïdes atypiques se produit. Dans les cas avancés, les tumeurs ulcérées et les infiltrations cellulaires des ganglions lymphatiques peuvent se produire. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "mycosis fongoïde" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Lupus érythémateux discoïde est une forme de lupus érythémateux dans lequel seules les lésions cutanées sont présents. Ces plaques dégénératives apparaissent souvent sur le visage provoquant des rougeurs, rugosité (hyperkératose), les follicules pileux branchés, et les vaisseaux sanguins dilatés (télangiectasie). Dans certains cas, cette maladie peut progresser à un lupus érythémateux systémique. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez "Lupus" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Lèpre (maladie de Hansen) est un trouble contagieuse progressive habituellement dans des climats plus chauds et caractérisé par la cellule anormale formations (granulomateuses) autour des nerfs dans la peau. Elle est causée par un type de bactéries en suspension connues sous le Bacille de Hansen (Mycobacterium leprae).
Diagnostic
Une biopsie de la peau, en utilisant la peau d'une lésion récemment formé, commence le processus d'exclusion d'autres conditions possibles. En outre des tests relativement sophistiqués sur les matériaux de biopsie sont ensuite entrepris de mettre l'accent sur un diagnostic final.
thérapies standard
Traitement
Une période d'attente vigilante est recommandé de voir si le trouble se dissiper spontanément. Le traitement comprend l'utilisation de cosmétiques, la protection contre la lumière du soleil, la découpe de petites lésions chirurgicalement, topiques stéroïdes de moyenne puissance et d'autres stéroïdes, le gel des lésions (cryothérapie) et hydroxychloroquine orale. L'utilisation de stéroïdes, topiques ou systémiques, doit être soigneusement contrôlé, de même que l'utilisation de l'hydroxychloroquine.
