Malformations de Chiari
Synonymes de Malformations de Chiari
• Arnold-Chiari Malformation (ACM)
• CM
• rhombencéphale Hernie
• Ectopie amygdales
Subdivisions de Chiari Malformations
• Chiari de type 0 (malformation de Chiari 0)
• Chiari de type I (malformation de Chiari I)
• Chiari de type II (malformation de Chiari II)
• Chiari de type III (malformation de Chiari III)
• Chiari de type IV (malformation de Chiari IV)
Discussion générale
Résumé
Les malformations Chiari sont un groupe d'anomalies cérébrales complexes qui affectent la zone dans le crâne postérieur inférieur où le cerveau et la moelle épinière se connecter.L'anatomie sous-jacente de malformations Chiari est pensé pour être présent à la naissance (congénitale), bien que dans de nombreux cas, ils ne peuvent pas devenir cliniquement apparente jusqu'à l'âge adulte. Dans de très rares cas, une malformation de Chiari peut être acquis au cours de la vie. La cause exacte de malformations Chiari ne sont pas connus, mais souvent la cavité près de la base du crâne (fosse postérieure) est étroite et anormalement faible par rapport à la taille du cervelet, qui cette partie du crâne entoure. Les chercheurs estiment que, dans certains cas, la petite fosse cérébrale postérieure peut provoquer le développement du cerveau, en particulier le cervelet et le tronc cérébral, d'être poussé vers le bas. Une partie du cervelet (connu sous amygdales cérébelleuses) peut faire saillie (hernie à) à travers le trou occipital, qui est l'ouverture normale trouvée dans l'os occipital à la base du crâne. Les amygdales peuvent donc interférer avec l'écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR) vers et à partir du crâne et du canal rachidien, pouvant conduire à une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans les espaces sous-arachnoïdiens du cerveau et de la colonne vertébrale. Une malformation de Chiari peut également provoquer une pression sur le cerveau et produire hydrocéphalie (pression due à l'accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau) et la moelle épinière, ce qui peut provoquer une grande variété de symptômes. En fait, pas deux cas de malformation de Chiari sont exactement semblables et les symptômes associés sont très variables. La sévérité des malformations Chiari peut varier considérablement aussi bien. Dans certains cas, les personnes concernées ne peuvent pas développer des symptômes (asymptomatiques); dans d'autres, des symptômes graves, potentiellement invalidants ou mortels peuvent se développer.
Traditionnellement, les malformations Chiari ont été définis et classés par combien des amygdales cérébelleuses saillir à travers le foramen magnum. Un diagnostic d'une malformation de Chiari signifie généralement que les amygdales du cervelet dépassent en dessous du foramen magnum (souvent citée comme au moins 5 millimètres, bien que ce soit controversé). Toutefois, les chercheurs ont déterminé que la longueur de l'amygdale descente dans une malformation Chiari ne correspond pas toujours à la gravité des symptômes, ou la réponse au traitement. En fait, certains individus sont classés comme ayant une malformation de Chiari de type 0, dans lequel il y a peu ou pas de descente des amygdales du cervelet. Ces personnes ont encore des symptômes associés à une malformation de Chiari, très probablement due à des anomalies dans l'écoulement du liquide céphalo-rachidien dans le crâne et le canal rachidien. La recherche est en cours pour comprendre les mécanismes complexes sous-jacents qui causent des malformations Chiari.
Introduction
Les malformations de Chiari sont nommés pour Hans Chiari, un pathologiste autrichien, qui a d'abord identifié le type I-III en 1891. Julius Arnold élargi la définition de malformation de Chiari de type II et certaines sources médicales ont commencé à utiliser le nom d'Arnold-Chiari. De nos jours, certaines sources médicales utilisent Arnold-Chiari comme un terme général pour toutes les formes .LeS malformations Chiari ont également été connu comme une hernie amygdalienne congénitale, ectopie amygdales ou de la descente des amygdales.
Signes et symptômes
Les signes et les symptômes de malformation de Chiari peuvent varier considérablement d'une personne à une autre. Certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme (asymptomatique) sur le diagnostic comme une découverte fortuite; d'autres peuvent avoir des manifestations graves tels que les déficits neurologiques. Les symptômes peuvent passer par des périodes d'exacerbation et de rémission. Les malformations Chiari sont des conditions très variables qui affecteront chaque individu différemment. Les symptômes spécifiques peuvent se produire dans des combinaisons différentes et reflètent généralement un dysfonctionnement du cervelet, le tronc cérébral, la moelle épinière et les nerfs crâniens inférieurs. Il est important de noter que les personnes concernées ne peuvent pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous. Les personnes concernées devraient parler à leur médecin et l'équipe médicale sur leur cas spécifique, les symptômes associés et le pronostic global.
Le symptôme le plus fréquent associé à une malformation de Chiari est des maux de tête occipitale. Ces maux de tête sont ressentis près de la base du crâne et peut émettre de causer de la douleur dans le cou et les épaules. Ils peuvent être graves et peuvent être décrits comme pointu, bref, lancinante ou pulsatoire. Les maux de tête occipitale peuvent être provoquées ou aggravées par la toux, l'effort ou les éternuements.
Les anomalies affectant les yeux peuvent également affecter les individus avec une malformation de Chiari, y compris une vision double (diplopie), une sensibilité anormale à la lumière (photophobie), une vision floue, des mouvements involontaires des yeux (nystagmus) et la douleur derrière les yeux. Vertigo, vertiges, bourdonnements dans les oreilles (acouphènes) et la déficience auditive bilatérale peuvent également se développer.
D'autres symptômes associés à une malformation de Chiari peuvent inclure une mauvaise coordination et des problèmes d'équilibre, une faiblesse musculaire, des difficultés à avaler (dysphagie) ou de parler (dysarthrie), des palpitations, des évanouissements épisodes (syncope) et des picotements ou des sensations de brûlure dans les doigts, les orteils ou les lèvres (paresthésies). Les troubles du sommeil, en particulier l'apnée du sommeil et la fatigue chronique, ont également été décrits chez les individus atteints de malformations Chiari.
Les personnes touchées peuvent également développer une cavité ou un kyste rempli de liquide dans la moelle épinière (syrinx), une condition connue sous le nom syringomyélie. Cette condition est chronique et un syrinx peut se développer au fil du temps. Syringomyélie peut être associée à une variété de symptômes en fonction de la taille et l'emplacement spécifique de la syringe. Les symptômes potentiels comprennent la perte de masse musculaire, faiblesse musculaire, un engourdissement ou une diminution de la sensation en particulier à chaud et à froid, courbure anormale de la colonne vertébrale (scoliose), la perte de l'intestin et de la vessie de contrôle, la douleur chronique, des contractions musculaires, incoordination des mouvements (ataxie), et les spasmes et la contraction des muscles des jambes (spasticité).
Certains individus ont une condition liée à la syringomyélie connue sous le nom hydromyélie, qui se caractérise par un élargissement anormal du canal central de la moelle épinière (le petit canal qui traverse le centre de la moelle épinière). Ces petites cavités sont remplies de liquide céphalo-rachidien et leur signification, le cas échéant, ne sont pas connus. Certains médecins utilisent les termes syringomyélie ou hydromyélie interchangeable. Cependant, les cavités hydromyélie se connecter au quatrième ventricule (une partie du cerveau qui contient normalement liquide céphalo-rachidien).Hydromyélie peut également être présent chez les nourrissons et les jeunes enfants, avec ou sans anomalies du cerveau, telles que Chiari de type II. Les cavités remplies de liquide en cas de syringomyélie souvent ne se connectent pas à d'autres zones remplies de liquide ou des espaces et se produisent le plus souvent chez les adultes que les enfants.
Chiari TYPE I
Chiari type de malformation I est la cause la plus commune de syringomyélie. Il ne peut pas causer de symptômes et va souvent méconnue jusqu'à l'adolescence ou l'âge adulte.Par conséquent, cette forme est parfois appelée adulte Chiari. Chiari type de malformation I est généralement pas associée à d'autres anomalies neurologiques, mais il peut causer des symptômes neurologiques dus à la compression du tronc cérébral et la moelle épinière.
Chiari TYPE II
Chiari de type II est généralement plus sévère que le type I et en général les symptômes deviennent apparents durant l'enfance. La gravité de la malformation de Chiari de type II peut varier considérablement. Le désordre peut potentiellement causer de graves complications mortelles pendant la petite enfance ou l'enfance.
Dans malformation de Chiari de type II, le tissu cérébelleux dépasse tout le chemin dans le canal rachidien. Les personnes concernées peuvent avoir certains des symptômes décrits ci-dessus. Cependant, les résultats supplémentaires tels que l'hydrocéphalie peuvent également survenir. L'hydrocéphalie est une condition dans laquelle une accumulation de liquide céphalorachidien excessive dans les ventricules du cerveau provoque une pression sur les tissus du cerveau. Hydrocéphalie peut provoquer une tête anormalement élargie (macrocéphalie), les vomissements, l'irritabilité, des convulsions et des retards dans la réalisation des étapes de développement. Les symptômes spécifiques associés à l'hydrocéphalie peuvent varier d'un enfant à l'autre.
Chiari de type II est presque toujours associé à une forme de spina bifida, présentant souvent comme myéloméningocèle. Le spina-bifida est une malformation congénitale due à une fermeture incomplète de la partie postérieure de la moelle épinière et la voûte osseuse vertébrale (lamina). De nombreux cas avec cette anomalie laissent une partie de la moelle épinière exposée à travers le canal rachidien, formant typiquement un sac rempli de liquide céphalo-rachidien, meninges, et des parties de la moelle épinière et les nerfs (myéloméningocèle). Myelomeningocele peut être associé à une paralysie partielle ou complète au-dessous de l'ouverture vertébrale, y compris l'absence de la vessie et des intestins.
Chiari de type II peut être associé à d'autres troubles neurologiques importants, y compris des anomalies complexes du cerveau. Chiari de type II est parfois appelé pédiatrique malformation de Chiari et nécessite une intervention chirurgicale au cours de l'enfance ou de la petite enfance.
Chiari TYPE III
Chiari type de malformation III est extrêmement rare et plus sévère que Chiari malformations types I et II. Cette forme est associée à un encéphalocèle, une condition dans laquelle une partie du cerveau et de ses membranes entourant (les méninges) font saillie à travers un défaut dans le crâne.
Les personnes touchées ont un grand nombre des symptômes associés à type II Chiari malformation, mais aussi avoir des symptômes supplémentaires. Chiari type de malformation III est souvent associée à des complications débilitantes et mortelles dans la petite enfance.
Chiari TYPE IV
Contrairement types I-III, Chiari type de malformation IV est pas associée à une hernie du cerveau à travers le foramen magnum. Dans cet état, le cerveau est sous-développé (hypoplasie) ou ne parvient pas à se développer (aplasique). Chiari type de malformation IV est la forme la plus grave et est habituellement fatale pendant la petite enfance. En raison de l'absence de hernie des amygdales du cervelet, certains chercheurs ne considèrent pas cette condition une forme de malformation de Chiari.
Chiari TYPE 0
Les chercheurs ont déterminé que certaines personnes avec une malformation de Chiari ont peu ou pas de hernie des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum.Ces personnes ont souvent syringomyélie malgré l'absence de cérébelleuses amygdales hernies. Les maux de tête occipital peuvent également se produire. Dans ces cas, les symptômes sont très probablement dus à des anomalies dans l'écoulement du liquide céphalorachidien au niveau du trou occipital à la base du crâne, bien qu'il n'y a souvent pas de cause identifiable. Les personnes atteintes de cette condition se sont améliorées après la chirurgie de décompression. L'ajout de malformation de Chiari de type 0 comme une classification des malformations Chiari est controversée; certains médecins estiment que, pour un diagnostic d'une malformation de Chiari, hernies amygdales doit être présent.
Causes
La cause exacte de Chiari malformations est inconnue. Ces malformations et les anomalies associées du système nerveux central sont extrêmement complexes.malformations Chiari semblent être dues à une défaillance de développement du tronc cérébral et la moelle épinière supérieure (région cervicale) dans un fœtus en développement sans cause connue. Certains chercheurs croient qu'une anormalement petite fosse postérieure, qui est l'espace dans lequel le cervelet réside normalement, contribue au développement d'une malformation de Chiari. Dans de nombreux individus, la fosse postérieure est anormalement faible, ce qui peut conduire au cerveau de plus en plus d'être poussé vers le bas par l'ouverture normale (foramen magnum) où le cerveau et la moelle épinière se rencontrent.
Les parties spécifiques du cervelet qui sont touchés sont les amygdales du cervelet. Le cervelet est la partie du cerveau qui joue un rôle dans le maintien de l'équilibre et de la posture ainsi que la coordination des mouvements volontaires. Les amygdales cérébelleuses sont de petites structures peg-comme à la base du cervelet. Lorsque les amygdales font saillie à travers le foramen magnum, ils bloquent la bonne circulation du liquide céphalo-rachidien entre le crâne et la moelle épinière, ce qui pourrait comprimer le tronc cérébral (pons medulla) et la partie supérieure de la moelle épinière.
Il y a eu de nombreux rapports dans la littérature médicale des familles dans lesquelles plus d'un membre de la famille a été affectée par une malformation de Chiari. Ceci suggère que, dans certains cas, des facteurs génétiques jouent un rôle dans le développement d'une malformation de Chiari. La recherche est en cours pour déterminer les composantes génétiques spécifiques (par exemple, des mutations de gènes) qui influencent le développement de malformations Chiari chez certaines personnes.
Dans des cas extrêmement rares, les malformations Chiari ont été acquises au cours de la vie. En général, toute condition qui prend de la place dans le crâne, en particulier dans la fosse postérieure du crâne, peut provoquer une malformation Chiari acquise. Ces conditions comprennent les tumeurs, un kyste arachnoïde et hématomes.Hydrocéphalie et de l'hypertension intracrânienne (pseudotumeur cérébrale) ont également été associés à des malformations Chiari. Anomalies qui affectent la partie cervicale supérieure de la colonne vertébrale, comme invagination basilaire, peuvent aussi causer une malformation de Chiari basilaire se produit lorsque les vertèbres supérieures sont situées au-dessus, bloquant le trou occipital et en bloquant ainsi l'écoulement du liquide céphalorachidien.
Les fuites ou le drainage du LCR, y compris l'utilisation prolongée d'un shunt lombopéritonéal, qui est souvent utilisé pour traiter l'hydrocéphalie, a été liée à la mise au point d'une malformation de Chiari acquise. Une théorie affirme que si trop de liquide céphalo-rachidien est drainée, il pourrait créer un déséquilibre de pression entre les compartiments de fluide crâniens et rachidiens. Par conséquent, ce déséquilibre de pression est théorisé à sucer ou tirer les amygdales du cervelet vers le bas par le foramen magnum.
Certains chercheurs ont émis l'hypothèse que, dans un sous-ensemble spécifique d'individus, une malformation de Chiari peut être causée par un cordon attaché. Ces personnes ont une fosse postérieure de taille normale. Le syndrome du cordon Tethered est un trouble fonctionnel induite par étirage associée à l'effet de fixation (tethering) de tissu inélastique (filum terminale) sur l'extrémité inférieure de la moelle épinière, ce qui limite son mouvement ascendant normal. Cet attachement anormal est associé à progressive étirement et augmentation de la tension de la moelle épinière comme un enfant grandit, entraînant potentiellement une variété de symptômes neurologiques et autres. Bien que certaines personnes ont à la fois un cordon captif et une malformation de Chiari, la relation exacte entre ces deux troubles n’est pas compris. Que ce soit le syndrome de moelle attachée est une cause distincte de malformations Chiari dans certains cas est non prouvée et controversée.
Les malformations Chiari peuvent également se produire dans le cadre d'un syndrome plus large, comme le syndrome de Goldenhar, Albright ostéodystrophie héréditaire (pseudohypoparathyroïdie), le syndrome de Hajdu-Cheney, l'achondroplasie et les maladies héréditaires du tissu conjonctif comme le syndrome d'Ehlers-Danlos. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Un grand nombre des symptômes d'une malformation de Chiari sont considérés comme étant dus à des anomalies affectant la circulation du liquide céphalorachidien (LCR) dans le crâne et le canal médullaire. Syringomyélie, qui est souvent associée à une malformation de Chiari, se développe très probablement due à une obstruction partielle de l'écoulement normal du LCR entre le cerveau et la moelle épinière. Certains symptômes associés à une malformation de Chiari ou syringomyélie résultent de la compression directe des parties du tronc cérébral ou de la moelle épinière. Les chercheurs ont déterminé que la longueur des hernies (à savoir, la quantité des amygdales cérébelleuses qui fait saillie à travers le trou occipital) ne correspond pas nécessairement à la gravité d'une malformation de Chiari.
Populations touchées
Les malformations Chiari affectent les individus de toute race et de l'ethnicité. Certaines études suggèrent que les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Dans la plupart des cas, une malformation de Chiari est pensé pour être présent à la naissance (congénitale), bien que certains cas ne peuvent pas être découverts jusqu'à l'âge adulte (parfois d'ailleurs quand un scanner du cerveau est fait pour une autre raison).L'incidence et la prévalence des malformations Chiari sont inconnues. Certains cas peuvent aller non diagnostiqués ou mal diagnostiqués, ce qui rend difficile de déterminer la fréquence réelle de ces troubles dans la population générale.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de Chiari. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Il existe une grande variété de conditions qui peuvent être considérées dans le diagnostic différentiel d'une malformation de Chiari. Les symptômes couramment associés à une malformation de Chiari sont vagues et communs à de nombreuses autres conditions. Certains troubles sont misdiagnoses communs pour les personnes ayant une malformation de Chiari. De telles conditions comprennent la sclérose en plaques, syndrome de fatigue chronique, la fibromyalgie et les tumeurs de la moelle épinière.(Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic d'une malformation de Chiari est basé sur l'identification des symptômes caractéristiques, les antécédents du patient détaillé, une évaluation clinique approfondie et un examen neurologique qui comprend une variété d'essais spécialisés, y compris des techniques d'imagerie spécialisées.
Essais cliniques et travail-Up
Les techniques d'imagerie peuvent inclure l'imagerie par résonance magnétique (IRM), ciné IRM et les rayons X simples. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels. Une IRM peut révéler l'excès CSF et la perte de tissu neural. Une IRM de cine est comme une IRM traditionnelle, mais peut être utilisé pour mesurer et évaluer l'écoulement de CSF. Interpréter un ciné IRM est difficile et la procédure est préférable à diagnostiquer des anomalies évidentes de flux de CSF (par opposition aux cas limites).Par conséquent, tous les médecins préconisent son utilisation.
Une radiographie simple peut révéler des malformations squelettiques tels que les défauts du crâne, des anomalies des vertèbres cervicales et de courbure anormale ou mouvement anormal de la colonne vertébrale. La tomodensitométrie (TDM) peut être utile pour clarifier les anomalies osseuses congénitales à la base du crâne. Des tests supplémentaires peuvent être effectués pour détecter ou évaluer d'autres complications potentiellement associées à une malformation de Chiari. Ces tests peuvent inclure un test de déglutition pour évaluer dans quelle personne peut boire des liquides ou d'avaler des études alimentaires et de sommeil épaissies pour détecter les troubles du sommeil potentiellement associés à des malformations Chiari.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement d'une malformation de Chiari est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Le traitement peut nécessiter des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Pédiatres, neurochirurgiens, neurologues, spécialistes de la vue (ophtalmologistes) et d'autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et complètement le traitement d'un patient.
Des procédures et des interventions thérapeutiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que la progression de la maladie; la présence ou l'absence de certains symptômes; la relation de la malformation des principaux symptômes physiques; l'impact des symptômes sur la qualité de vie globale; âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation de certains traitements médicamenteux et / ou d'autres traitements devraient être faits par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient et devraient être fondées sur les particularités de son cas, une discussion approfondie de la les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme, la préférence du patient et d'autres facteurs appropriés.
Neurochirurgiens et d'autres médecins peuvent être en désaccord quant à la meilleure approche pour traiter une malformation de Chiari. Il n'y a pas spécifique convenu thérapie ou régime de traitement. Différents neurochirurgiens peuvent recommander différentes techniques chirurgicales ou les régimes de traitement.
En général, les personnes sans symptômes ne sont pas traités, mais sont régulièrement surveillés pour voir si la maladie progresse. Si des symptômes bénins sont présents tels que la douleur ou les maux de tête cou, les médecins peuvent recommander un traitement conservateur tels que les médicaments contre la douleur, la thérapie de massage ou une réduction des activités, en particulier celles impliquant le levage lourd ou de forcer. La thérapie physique peut être jugé dans certains cas, mais certains médecins plaident contre son utilisation en déclarant que la thérapie physique pour les personnes ayant une malformation de Chiari est pas toujours efficace.
Les malformations Chiari symptomatiques sont le plus souvent traités par chirurgie. Il n'y a pas de critères spécifiques ou des tests objectifs qui peuvent être utilisés pour déterminer quand subir une intervention chirurgicale ou les meilleures procédures à choisir. La procédure qui est le mieux peut être différente pour les enfants et les adultes.La chirurgie la plus commune est connue comme la décompression de la fosse postérieure. Avec cette procédure, un chirurgien crée un espace en enlevant les petits morceaux d'os dans le dos du crâne, élargissant ainsi le foramen magnum. Cela soulage la pression et réduit la compression sur le tronc cérébral, et peut permettre aux amygdales cérébelleuses de se déplacer vers une position plus normale.
Il y a habituellement quelques étapes au cours de la décompression chirurgicale de la fosse postérieure, y compris,
L'enlèvement d'un morceau de crâne (craniectomie). Cela peut soulager la pression et donner plus d'espace pour la circulation du liquide céphalorachidien. Un craniectomy peut être suffisant dans certains cas de descente des amygdales doux. Cependant, de nombreux cas nécessitent des procédures supplémentaires décrites ci-dessous.
Retrait d'une partie de l'enveloppe osseuse du canal rachidien (laminectomie) afin de fournir plus d'espace pour la circulation du liquide céphalorachidien et pour enlever le tissu cicatriciel. Dans la plupart des cas, la laminectomie est limitée à C1, la première vertèbre cervicale.
Coupe ouverte de la membrane externe dure recouvrant le cerveau et la moelle épinière (dure) et la couture dans un patch pour le rendre plus grand (plastie durale). Le patch utilisé dans une plastie durale peut être faite d'un matériau artificiel ou d'un tissu récolté dans une autre zone du corps. Une plastie durale est effectuée pour fournir encore plus de place pour la décompression, bien que certains médecins soutiennent contre la nécessité de cette étape. Il peut ne pas être nécessaire chez les enfants.
Le rétrécissement des amygdales du cervelet. Certains neurochirurgiens préconisent cautérisation (en appliquant une petite quantité d'électricité) aux amygdales du cervelet, ce qui provoque le tissu amygdalien à rétrécir et à se rétracter. Ceci est plus invasive et n'est pas préconisée par tous les neurochirurgiens, mais apparaît nécessaire pour au moins certains patients.
L'insertion d'une plaque artificielle au-dessus de la zone où le crâne a été enlevée.
Le traitement chirurgical d'une malformation de Chiari a des résultats variables. Une étude a révélé que plus de 80 pour cent des adultes ont rapporté une amélioration significative des symptômes après la chirurgie. Cependant, la réponse au traitement est très variable. Les symptômes liés à une malformation de Chiari peuvent réagir différemment des symptômes liés à une syringomyélie associée. Bien que certaines personnes éprouvent une amélioration significative, d'autres peuvent avoir des symptômes qui persistent, y compris la douleur résiduelle, une faiblesse musculaire et la perte de sensation. En outre, la chirurgie comporte des risques tels que la fuite de liquide céphalo-rachidien ou d'infection.
Les personnes souffrant d'hydrocéphalie peuvent être traitées par l'implantation d'un tube (shunt) pour drainer le liquide céphalo-rachidien excessive loin du crâne et du cerveau à une autre partie du corps où le CSF peut être absorbé. Dans certains cas, les shunts peuvent soulager la pression du LCR et d'améliorer les symptômes. Dans d'autres cas particuliers nécessitent une intervention chirurgicale, comme décrit ci-dessus.Avant la chirurgie peut être effectuée, le fluide excessive peut avoir besoin d'être drainée par insertion de shunt.
A myéloméningocèle, qui est habituellement associé avec le type II Chiari malformation, nécessite une réparation chirurgicale.
La syringomyélie associée à une malformation de Chiari ne nécessite généralement pas de traitement direct. Dans la plupart des cas, la syringomyélie améliore son propre après la chirurgie pour corriger une malformation de Chiari, car l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien est rétablie.
Une malformation de Chiari acquise nécessite un traitement de la maladie sous-jacente.Dans de nombreux cas, une malformation de Chiari peut résoudre sans autre traitement dans de tels cas.
Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles.Un traitement supplémentaire est symptomatique.
Les personnes nécessitent un suivi périodique après un traitement chirurgical pour une malformation de Chiari. Les symptômes peuvent réapparaître après une chirurgie réussie, habituellement dans les deux premières années. Très probablement, cela est dû au développement de tissu cicatriciel ou d'une ouverture autour de la plastie durale recouvrant le cerveau. Les enfants doivent examens IRM périodiques en raison de la croissance continue normale du cerveau et du crâne.
