Syndrome de Frommel Chiari
Les synonymes du syndrome de Frommel Chiari
• Syndrome Frommel-Chiari
• Lactation-Utérus Atrophie
• Syndrome post-partum Galactorrhea-aménorrhée
Discussion générale
Le syndrome de Chiari-Frommel est une maladie rare du système endocrinien qui affecte les femmes qui ont récemment accouché (post-partum) et se caractérise par la surproduction de lait maternel (galactorrhée), l'absence d'ovulation (anovulation), et l'absence de menstruations régulières (aménorrhée). Dans le syndrome de Chiari-Frommel, ces symptômes persistent longtemps (pendant plus de six mois) après l'accouchement. L'absence de cycles hormonaux normaux peut entraîner une réduction de la taille de l'utérus (atrophie). Quelques cas de syndrome de Chiari-Frommel résoudre complètement sans traitement (spontanément); les niveaux d'hormones et de reproduction retour de la fonction à la normale.
Signes et symptômes
Le syndrome de Chiari-Frommel est une maladie rare caractérisée par la production anormale de lait maternel (galactorrhée), et l'absence de périodes régulières menstruels (aménorrhée) et de l'ovulation (anovulation) pendant plus de 6 mois après l'accouchement. Ces symptômes se produisent même si la mère n'allaite le bébé. La grossesse qui précède l'apparition du syndrome de Chiari-Frommel est généralement normal, et à l'accouchement et l'allaitement initial sont sans incident. Toutefois, les périodes menstruelles normales et l'ovulation ne reprennent pas, et la décharge persistante du mamelons se produit, ce qui peut parfois durer des années. D'autres symptômes peuvent inclure la détresse émotionnelle, l'anxiété, les maux de tête, maux de dos, douleurs abdominales, troubles de la vision, et parfois l'obésité. Les femmes qui ont le syndrome de Chiari-Frommel pendant une longue période peuvent aussi avoir une perte de tonus musculaire dans l'utérus et la taille de l'utérus a diminué (atrophie).
Causes
La cause exacte de Chiari-Frommel ne soit pas entièrement comprise, mais peut être liée à une anomalie de l'hypothalamus et / ou d'hypophyses. Certaines recherches suggèrent que les tumeurs microscopiques de la glande pituitaire (de microadénome), stimulées par les hormones liées à la grossesse (par exemple, la prolactine, un stimulateur de la lactation) sont responsables. Lorsque de tels microtumeurs se développent, elles peuvent être détectées par des techniques d'imagerie (scan CT ou IRM). Environ 50 pour cent des femmes touchées par la suite reprendre la menstruation normale sur une période de plusieurs mois ou années.
La cause de la relation hormonale anormale entre l'hypophyse et l'hypothalamus associés aux Chiari-Frommel est inconnue. Certaines études suggèrent que les lésions microscopiques de l'hypothalamus peuvent également causer le syndrome de Chiari-Frommel. Une association avec l'utilisation de contraceptifs oraux a également été suggérée.
Populations touchées
Le syndrome de Chiari-Frommel est une maladie rare qui affecte les femmes qui ont récemment accouché (post-partum).
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux du syndrome de Chiari-Frommel. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le syndrome de Forbes-Albright est l'un d'un groupe de troubles endocriniens rares caractérisés par des niveaux anormalement élevés de l'hormone prolactine due à une tumeur de l'hypophyse. Les symptômes comprennent la production et la sécrétion de lait des seins (lactation) sans l'accouchement ou l'allaitement associé (galactorrhée), et l'absence d'une période menstruelle régulière (aménorrhée). Les femmes atteintes du syndrome de Forbes-Albright ont généralement seins et les mamelons de taille normale et l'apparence, mais le motif de poils et pulsion sexuelle peuvent être réduits. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Forbes-Albright" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Castillo Ahumada-del est un trouble endocrinien rare caractérisée par la fonction anormale des glandes hypothalamus et l'hypophyse affectant la sécrétion d'hormones. Ce trouble affecte uniquement les femmes et ne sont pas liées à la grossesse. Les deux principaux symptômes de ce trouble incluent la production et l'expression du lait des seins ne sont pas associés à l'accouchement ou l'allaitement, et l'absence de menstruations régulières. Il est le développement normal des caractères sexuels secondaires. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Ahumada-del Castillo" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Thérapies standard
Certaines femmes atteintes du syndrome de Chiari-Frommel peuvent avoir des niveaux anormalement élevés de prolactine dans le sang. D'autres femmes ont des niveaux normaux de prolactine. les résultats de laboratoire peuvent inclure des niveaux anormalement bas d'oestrogène et d'autres hormones (gonadotrophines) dans l'urine.
La bromocriptine de médicament peut être prescrit pour aider à réduire les niveaux de prolactine. Lorsque ces niveaux sont réduits, les cycles d'ovulation normaux peuvent être restaurés avec des périodes menstruelles régulières.
Si les symptômes persistent pendant une longue période de temps, les personnes concernées doivent être surveillés (scanner ou IRM) pour la présence d'une tumeur de l'hypophyse. Si une tumeur est découverte, il peut être difficile à traiter si elle est très petite. Grandes tumeurs peuvent être enlevées chirurgicalement.
