Mycosis fongoïde
Synonymes de mycosis fongoïde
• Granulome Fungoides
Subdivisions de mycosis fongoïde
• Vidal-Brocq mycosis fongoïde
Discussion générale
mycosis fongoïde est une forme rare de lymphome T de la peau (cutanée); la maladie est généralement lentement progressive et chronique. Chez les individus avec le mycosis fongoïde, la peau devient infiltrée avec des plaques et des nodules qui sont composées de lymphocytes. Dans les cas avancés, les tumeurs ulcérées et l'infiltration des ganglions lymphatiques par les cellules malades peuvent se produire. Le trouble peut se propager à d'autres parties du corps, y compris le système gastro-intestinal, le foie, la rate ou le cerveau.
Signes et symptômes
Démangeaisons : Le premier signe de mycosis fongoïde est habituellement généralisée (prurit), et la douleur dans la zone affectée de la peau: PHASE I. Insomnie (insomnie) peut également se produire. Les patches rouges(érythémateuses) dispersés sur la peau du tronc et les extrémités apparaissent. Ces lésions peuvent ressembler à d'autres troubles cutanés tels que le psoriasis, le parapsoriasis, le lichen plan, ou l'eczéma.
STAGE II: La deuxième étape est appelée la plaque ou «infiltrant stade." Circulaire rouge bleuâtre ou plaques ovales se développent sur les zones touchées. Les fesses peuvent être la première région à être touchés. Dans un premier temps, ces plaques sont généralement de petite taille et élevée. Les plaques peuvent lentement élargir et courir ensemble (coalescence), couvrant environ 10 pour cent du corps. À ce stade, les lésions peuvent ressembler à une maladie de la peau appelée dermatite exfoliative.
Une autre condition des ganglions lymphatiques peut aussi se développer connu comme Réticulose lipomelanotic. Cet état est caractérisé par un développement anormal de certaines cellules appelées macrophages et de la présence de tissu adipeux de couleur sombre. En outre, l'inflammation des ganglions lymphatiques (de la lymphadénite) peuvent également se développer.
STADE III: La troisième étape de la maladie est le stade de la tumeur ou fongique.Tumeurs apparaissent qui ressemblent à des champignons; elles peuvent apparaître arrondies ou lobulée. Ces lésions ulcérées sont typiquement de 1 à 15 cm (1/2 à 6 pouces) de diamètre et bleu ou rouge-brun. couches de la peau peuvent devenir des bandes épaisses et atypiques de cellules lymphoïdes peuvent infiltrer la couche supérieure de la peau. Ces cellules peuvent également infiltrer les espaces libres dans les couches inférieures de la peau provoquant la mort des cellules de la peau (nécrose).
Dans la forme de qu'vn tumuer de d'de la maladie, les personnes touchées peuvent développer de grands nodules sans formation préalable de la plaque.
STAGE IV: Au cours de ce stade, la maladie peut se propager dans tout le corps. Les symptômes peuvent inclure un sentiment général de mauvaise santé (malaise) et de la faiblesse, des températures élevées, la perte de poids, et l'anémie. Il peut y avoir atteinte gastro-intestinale avec ou sans ulcération des intestins. Le foie et la rate peuvent aussi devenir élargie. En outre, la toux et de la difficulté à avaler (dysphagie) peuvent se produire. Dans certains cas, le muscle cardiaque peut également être affectée. Si le cerveau est impliqué, douleur oculaire et la perte de vision claire peuvent se produire.
Causes
La cause exacte de la mycose fongoïde est inconnue. Les théories actuelles comprennent l'antigène persistance, les retrovirus (par exemple, HTLV-1, etc.), et l'exposition à des substances cancérigènes (cancérigènes).
populations touchées
Le mycosis fongoïde se produit rarement avant l'âge de 40 ans. Elle affecte les hommes deux fois plus souvent que les femmes.
Troubles en relation
Les symptômes des désordres cutanés suivants peuvent ressembler à celles de la mycose fongoïde. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Lupus érythémateux discoïde est une maladie auto-immune chronique et récurrente qui affecte principalement la peau. Elle se caractérise par des taches fortement circonscrites rouges (macules érythémateuses) et des plaques, le colmatage des follicules, des échelles, des lésions vasculaires (télangiectasie) et la perte de tissus de la peau (atrophie). Il existe deux variétés: l'une avec des lésions au-dessus du menton, l'autre avec ou sans atteinte du visage, mais causant des lésions cutanées sur le reste du corps. Eczéma (dermatite) est une inflammation superficielle de la peau commune, caractérisée par une peau extrêmement sèche et craquelée avec des cloques (quand aiguë), rougeur, gonflement, suintement, encroûtement, et mise à l'échelle. Il est généralement des démangeaisons et souvent associée à des allergies.
Lèpre (maladie de Hansen) est une maladie infectieuse chronique causée par une bactérie (Mycobacterium leprae). Elle a tendance à se produire dans les régions tropicales et subtropicales du monde. La peau, les muqueuses, les yeux et les nerfs périphériques peuvent être impliqués. Les lésions nerveuses peuvent entraîner la perte de la sensation et de mouvement dans le visage, les mains et les pieds. Cela peut conduire à paralysante et la défiguration. La cécité peut entraîner des complications oculaires.
Le lichen plan (latin : lichen planus) maladie inflammatoire touchant la peau, la muqueuse de la bouche, ou parfois les deux. est récurrente, des démangeaisons éruption, inflammatoire de la peau qui se caractérise par de petites taches angulaires distinctes qui peuvent découler ensemble en plaques squameuses rugueuses. Elle est souvent accompagnée par des lésions dans la bouche. Les femmes sont le plus souvent affectés par la maladie.
infiltrat lymphocytaire de Jessner (bénigne infiltrat lymphocytaire de la peau) est une maladie de la peau caractérisée par des accumulations bénignes des cellules lymphatiques dans la peau, alors que le mycosis fongoïde est une infiltration maligne des cellules lymphatiques. Ces petites lésions sont solides, rose ou rouge, et apparaissent sur les zones qui démangent et rougies du visage, du cou et / ou le dos. Les lésions peuvent rester inchangés, puis disparaissent spontanément après plusieurs années, ce qui laisse pas de cicatrices. la leucémie lymphocytaire chronique est caractérisée par une accumulation anormale de cellules lymphatiques à partir des ganglions lymphatiques et des tissus. Infiltrent ces cellules de la moelle osseuse et de remplacer les éléments de hématopoïétiques normales. Le désordre, presque trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, se produit principalement entre les âges de 50 à 70, mais peut se produire à tout âge.
Parapsoriasis lichénoïde chronique (parapsoriasis varioliforme Chronica) est une chronique, écailleuse trouble de la peau relativement bénigne caractérisée par des taches élevées (papules). Il peut se produire à tout âge et ne sont pas faciles à traiter.
Le syndrome de Sézary (syndrome de Sézary Réticulose; Sézary érythrodermie) est une rougeur généralisée de la peau (érythrodermie) dans laquelle les zones de la peau tombent dans les échelles. Elle est causée par l'infiltration de la peau par le jeune sang (réticulaire) cellules. Le trouble est associé à des démangeaisons intenses, la perte de cheveux, l'enflure et le surdéveloppement de la couche de corne de la peau (hyperkératose). Les changements de pigmentation de la peau, les ongles et les ongles des orteils peuvent se produire. ganglions de la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques sont normaux chez les patients atteints de cette maladie, mais les jeunes globules rouges anormaux peuvent souvent être trouvées.
Diagnostic
Un diagnostic de mycosis fongoïde peut être effectuée par un examen clinique complet et une variété de techniques spécialisées et des tests, y compris cytophotométrie d'ADN, l'analyse de contour nucléaire et l'analyse de réarrangement du gène du récepteur des cellules T.
thérapies standard
Traitement
Les méthodes de traitement pour le mycosis fongoïde comprennent photochimiothérapie (PUVA), des stéroïdes topiques, des formations courtes d'UVB (pendant les mois d'hiver), un médicament connu sous le nom d'actualité moutarde à l'azote (méchloréthamine), les interférons, la thérapie rétinoïdes par voie orale, et / ou photophérèse. Dans les stades ultérieurs de la maladie, le traitement par faisceau d'électrons peut se révéler bénéfique.
La FDA a approuvé le gel méchloréthamine pour le traitement topique de-IB IA mycosis fongoïde de type lymphome T cutané à cellules stade. Le gel de méchloréthamine est appliqué une fois par jour sur la peau affectée.
Autre traitement pour mycosis fongoïde est symptomatique.
thérapies Investigational
Cyclosporine (Sandimmune) peut être bénéfique potentiel pour traiter un certain nombre de maladies dermatologiques, y compris le mycosis fongoïde. Certains types de greffes de peau ont également montré une amélioration après le traitement ciclosporine, dans certains cas. Cependant, ce médicament peut également être associée à des effets secondaires graves et menaçant le pronostic vital qui limiterait son utilisation dans de nombreux patients.
Une surveillance attentive de ce médicament par un médecin est nécessaire de se prémunir contre d'éventuels effets secondaires toxiques. Les rechutes peuvent se produire lorsque le médicament est arrêté. Plus de recherche est nécessaire avant la cyclosporine peut être recommandée comme traitement pour les cas les plus graves des troubles énumérés ci-dessus. Même pour les cas les plus graves de son utilisation est encore au stade expérimental, et les effets à long terme sont inconnus.
