Pityriasis rubra pilaire
Synonymes de pityriasis rubra pilaire
• maladie Devergie
• Lichen acuminatus
• Lichen psoriasis
• Lichen Ruber acuminatus
• pityriasis pilaire
• PRP
Discussion générale
Pityriasis rubra pilaire (PRP) est une maladie chronique de la peau qui est peut-être causée par un défaut métabolique héréditaire. Dans un premier temps, le trouble est caractérisé par des taches élevées (papules) sur la peau. Ces taches se développent et deviennent connectés, produisant des plaques rouges sur de grandes surfaces.
Signes et symptômes
PRP est initialement caractérisée par des lésions cutanées décrites comme très pointues, en forme de corne, brun-rouge à rose papules de couleur jaune-. Ces papules se produisent généralement sur le dos des poignets, l'extérieur de l'avant-bras, les aisselles se replie, les coudes, les genoux, le dos des mains et des doigts. Lorsque les papules croissent et se connectent ensemble, ils produisent sèche, squameuse, rugueuse, plaques rouges sur de vastes zones de la peau. Gray, les ongles cassants et onctuosité excessive des glandes sur le cuir chevelu (séborrhée) et le visage peut également se produire. Souvent, les bords des paupières sont tournées vers l'extérieur (ectropion).
Causes
La cause sous-jacente spécifique de PRP est inconnue. Les chercheurs indiquent que la maladie peut être héréditaire ou acquise. Chez de nombreux patients, PRP semble se produire au hasard pour une raison inconnue (sporadiquement). Cependant, chez certains individus touchés, il semble que la maladie peut être héritée comme un trait autosomique dominant. traits humains, y compris les maladies génétiques classiques, sont le produit de l'interaction de deux gènes de cette condition, on a reçu du père et celui de la mère.
maladies génétiques dominantes se produisent lorsque une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour provoquer une maladie particulière. Le gène anormal peut être hérité de l'un des parents ou peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) dans l'individu concerné. Le risque de transmettre le gène anormal d'un parent affecté à une progéniture est de 50% pour chaque grossesse. Le risque est le même pour les hommes et les femmes. Chez certains individus, la maladie est due à une spontanée (de novo) une mutation génétique qui se produit dans la cellule d'oeuf ou de sperme. Dans de telles situations, le trouble est pas hérité des parents.
Certains chercheurs suggèrent que le PRP peut résulter d'anomalies dans le métabolisme de la vitamine A. (Métabolisme se réfère aux processus chimiques qui se produisent dans le corps). Cependant, une telle recherche n'a pas été définitif, ce qui nécessite une enquête plus approfondie.
populations touchées
PRP est une maladie rare qui peut se développer pendant l'enfance ou l'âge adulte. La condition semble se produire chez les mâles et les femelles en nombre relativement égales. Les cas signalés comprennent plusieurs personnes touchées dans un certain nombre de familles multigénérationnelles (de toute tribu), ainsi que des cas isolés de la maladie.
Related Disorders
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de pityriasis rubra pilaire. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Lichen planus est récurrente, éruption inflammatoire prurigineuse caractérisée par de petites taches angulaires distinctes qui peuvent se combiner en plaques squameuses rugueuses. Elle est souvent accompagnée par des lésions dans la bouche. Les femmes sont le plus souvent touchés, bien que certains cas ont commencé pendant l'enfance. La cause exacte de cette maladie est inconnue, bien que certains minéraux comme le bismuth, l'arsenic, l'or, ou l'exposition à certains produits chimiques utilisés dans le développement de photographies en couleur peuvent provoquer une éruption indiscernable de Lichen Planus. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Lichen plan" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Pityriasis rosea est un doux, un trouble inflammatoire de la peau auto-limitée caractérisée par des lésions squameuses trouvé le plus souvent sur le tronc. Le désordre est peut-être due à un agent infectieux non identifié. Il peut se produire à tout âge mais est vu le plus souvent chez les jeunes adultes. Dans les climats tempérés, l'incidence est la plus élevée au printemps et à l'automne.
Le psoriasis est une affection cutanée chronique et récurrente commune caractérisée par des taches sèches, bien circonscrits argenté gris échelle (papules) ou des plaques sur le cuir chevelu, les coudes, les genoux et / ou les fesses.
thérapies standard
PRP a tendance à suivre une épilation à la cire naturelle et bien sûr en déclin, avec des épisodes dans lesquels il est périodique aggravation (exacerbation) ou la cessation (rémission) des symptômes. Par conséquent, en fonction de nombreux chercheurs, il peut être difficile d'évaluer l'efficacité des thérapies particulières. Cependant, la thérapie standard pour la condition comprend généralement un traitement avec de la vitamine A ou synthétiques composés de vitamine A (rétinoïdes) administrés par voie topique ou par voie orale (par voie orale). rétinoïdes synthétiques prescrits pour le traitement de PRP peuvent inclure l'isotrétinoïne ou l'étrétinate. méthotrexate à faible dose, un médicament antinéoplasique qui est souvent utilisé pour lutter contre la prolifération cellulaire anormale, peut être prescrit pour certains patients.
