Pneumonie éosinophile chronique
Synonymes de pneumonie éosinophile chronique
• La maladie de Carrington
• CÈPE
• ICEP
• pneumonie éosinophile chronique idiopathique
Subdivisions de pneumonie éosinophile chronique
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Discussion générale
Résumé
La pneumonie éosinophile chronique (CEP) est une maladie rare caractérisée par l'accumulation massive d'éosinophiles dans les poumons (éosinophilie pulmonaire). Les eosinophiles sont un type de globule blanc et font partie du système immunitaire. Ils sont habituellement produits en réponse à des allergènes, une inflammation ou une infection (en particulier les parasites) et sont particulièrement actives dans les voies respiratoires. En CEP, éosinophiles accumulent aussi dans le sang (éosinophilie périphérique). Les symptômes communs incluent l'essoufflement (dyspnée), toux, fatigue, sueurs nocturnes, fièvre de bas grade, et la perte de poids involontaire. La cause exacte de la CEP est inconnue (idiopathique).
Introduction
CEP a d'abord été décrit comme une entité distincte dans la littérature médicale par Carrington, et al. en 1969, quand ils ont décrit neuf personnes avec le désordre. Elle est classée comme une forme de maladie éosinophile du poumon, un grand groupe de maladies pulmonaires interstitielles. CEP est différente de éosinophile pneumonie aiguë (AEP), qui est marquée par l'apparition rapide, l'absence de l'asthme, un plus grand potentiel pour une insuffisance respiratoire aiguë et aucune rechute après traitement.Pour plus d'informations sur AEP, choisissez "pneumonie éosinophile aiguë» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.
Signes et symptômes
Les symptômes de la CEP sont généraux et non spécifiques. Le trouble est chronique et lentement progressive avec des symptômes développant généralement insidieusement au fil des semaines ou des mois. Difficultés respiratoires (respiratoires) sont toujours présentes sous une certaine forme et peuvent inclure un essoufflement progressif (dyspnée) et une toux non productive. Dyspnée peut varier de légère à sévère. Sifflante se produit dans environ 50% des individus. Certaines personnes peuvent cracher un mélange de salive et de mucus (crachats).
D'autres symptômes associés à la CEP comprennent la faiblesse anormale ou manque d'énergie (asthénie), des sueurs nocturnes, fièvre de bas grade, et non intentionnel (et parfois marquée) la perte de poids. Moins fréquemment, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), des frissons et des douleurs thoraciques peut se produire.
Certaines personnes atteintes du SCEP ont l'asthme pré-existant ou des antécédents d'allergies. Le pourcentage exact de personnes souffrant d'asthme préexistant est inconnu et des estimations dans la littérature médicale varient considérablement, allant de un tiers à deux tiers des personnes touchées. L’obstruction de voies respiratoires associées à ces conditions tend à aggraver chez les personnes atteintes du SCEP. Dans certains cas, des individus sans antécédents d'asthme ou d'allergies ont développé les conditions après le développement du PEC. L'asthme associé à la CEP est souvent sévère. Environ 75% des personnes ayant une expérience du SCEP l'asthme à un moment donné au cours de leur vie.
Les symptômes non respiratoires supplémentaires chez les personnes atteintes du SCEP sont rares. Cependant, les douleurs articulaires, les lésions nerveuses et de la peau générale ou symptômes gastro-intestinaux ont été rapportés dans la littérature médicale.
CEP tend à se reproduire et de nombreuses personnes rechutent à un moment donné, en particulier lorsque le traitement ne soit pas maintenu. Une rechute peut se produire jusqu'à 10 ans ou plus après l'épisode initial. Certaines personnes finissent par développer un asthme sévère. Dans certains cas, les individus avec un CEP ont développé un trouble lié connu comme le syndrome de Churg-Strauss, ce qui suggère qu'il peut y avoir un chevauchement entre ces deux troubles. Pour plus d'informations sur le syndrome de Churg-Strauss voir la section Troubles connexes ci-dessous.
Causes
CEP est causé par l'accumulation anormale d'éosinophiles dans le tissu pulmonaire et la circulation sanguine. En règle générale, les eosinophiles représentent seulement environ 5% de faire circuler des globules blancs chez les individus sains. Les chercheurs croient que le SCEP peut se développer en raison, un agent non spécifique de déclenchement non identifié qui provoque le corps à produire des éosinophiles. La raison exacte de la surproduction et l'accumulation d'éosinophiles est inconnue.
Certains chercheurs pensent que les cytokines (protéines spécialisées sécrétées par certaines cellules du système immunitaire qui soit de stimuler ou inhiber la fonction d'autres cellules du système immunitaire) peuvent jouer un rôle dans le développement des troubles éosinophiles. L'interleukine-5 (IL-5) est une cytokine qui est connu pour être un régulateur de la croissance et la fonction des éosinophiles. Il est possible que l'IL-5 peut supprimer la désintégration normale (apoptose) des éosinophiles obtenus dans l'leur accumulation dans les poumons et la circulation sanguine. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer le rôle exact, le cas échéant, de l'IL-5 dans le développement de troubles éosinophiles tels que CEP.
Alors que la CEP se produit souvent comme résultat isolé, il se produit parfois avec un trouble supplémentaire tel que la périartérite noueuse, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, la recto-colite hémorragique ou des formes de lymphome ou de carcinome. La relation exacte entre ces troubles et le développement de la CEP dans de tels cas est inconnue.
Populations touchées
CEP est une maladie rare, mais la prévalence exacte est inconnue. Le trouble peut se produire chez les personnes de tout âge, mais il est extrêmement rare dans l'enfance. Le pic d'incidence est au cours de la cinquième décade. CEP se produit deux fois plus souvent chez les femmes que les hommes.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles du PEC. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Les maladies pulmonaires éosinophiles sont un large groupe de troubles. Ces maladies sont peuvent être décomposés en types sans cause connue (idiopathique) et ceux qui ont une cause connue. Les maladies pulmonaires éosinophiles sans une cause connue notamment CEP, AEP, le syndrome de Loffler (pneumonie éosinophile simples), et le syndrome d'hyperéosinophilie idiopathique. Les causes connues de la maladie pulmonaire éosinophile comprennent aspergillose bronchopulmonaire allergique et des troubles connexes et l'exposition aux infections parasitaires, des médicaments ou certaines substances toxiques. Les troubles systémiques qui causent la pneumonie éosinophile incluent le syndrome de Churg-Strauss et cellules de Langerhans histiocytose. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Churg-Strauss est une maladie rare qui peut affecter plusieurs systèmes d'organes, en particulier les poumons. Le trouble est caractérisé par le regroupement anormale de certains globules blancs sanguins (hyperéosinophilie) dans le sang et les tissus, l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite), et le développement de lésions nodulaires inflammatoires appelées granulomes (granulomatose). La plupart des personnes touchées ont des antécédents d'allergie. En outre, dans le syndrome de Churg-Strauss, l'asthme et d'autres pulmonaires associées (pulmonaires) anomalies (c.-à-infiltrats pulmonaires) précèdent souvent le développement des symptômes et des signes (systémiques) généralisées par aussi peu que six mois, ou jusqu'à deux décennies.L'asthme, un trouble respiratoire chronique, est caractérisée par une inflammation et le rétrécissement des voies respiratoires des poumons, causant des difficultés à respirer (dyspnée), toux, la production d'un haut sifflement aigu lors de la respiration (respiration sifflante), et / ou d'autres symptômes et les résultats . les résultats non spécifiques associés au syndrome de Churg-Strauss comprennent généralement des symptômes pseudo-grippaux, tels que fièvre, un sentiment général de faiblesse et de fatigue (malaise), perte d'appétit (anorexie), la perte de poids, et des douleurs musculaires (myalgies). Les symptômes et les résultats supplémentaires peuvent varier en fonction des systèmes d'organes spécifiques touchés. Les nerfs en dehors du système nerveux central (nerfs périphériques), les reins, ou tractus gastro-intestinal sont souvent impliqués. Sans traitement approprié, des dommages aux organes graves et des complications potentiellement mortelles potentiellement peuvent en résulter. Bien que la cause exacte du syndrome de Churg-Strauss est inconnue, de nombreux chercheurs indiquent que le fonctionnement anormal du système immunitaire joue un rôle important. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Churg Strauss" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La ronchiolite oblitérante organisant la pneumonie (BOOP) est un trouble pulmonaire inflammatoire rare. Les symptômes de la BOOP comprennent une maladie semblable à la grippe dans de nombreux individus, la toux et l'essoufflement des activités exertional.Sifflante et hémoptysie sont rares. Le terme bronchiolite oblitérante se réfère à des tourbillons ou des bouchons de fibres, d'un tissu de granulation de remplissage des petites voies aériennes bronchioles. L'organisation de la pneumonie se réfère à des tourbillons organisés de tissu inflammatoire remplissant les petites unités sphériques des poumons appelés alvéoles et les canaux alvéolaires. Les personnes ayant une expérience BOOP inflammation des bronchioles et des unités sphériques pulmonaires alvéolaires simultanément, ce qui le distingue des autres troubles similaires inflammatoires pulmonaires. Bien que plusieurs différentes causes connues de BOOP ont été identifiés, la plupart des cas se produisent pour une raison inconnue (idiopathique). Idiopathique BOOP peut également être appelée pneumopathie organisée cryptogénique (COP). Certains chercheurs préfèrent l'utilisation de COP pour éviter toute confusion avec d'autres troubles pulmonaires avec des noms similaires. Le terme cryptogénique indique que la cause de la maladie est inconnue.D'autres chercheurs préfèrent le BOOP terme parce qu'il le terme le plus reconnu pour le désordre. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "bronchiolite oblitérante organisant la pneumonie» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de la CEP est basée sur l'identification des symptômes caractéristiques (par exemple, la pneumonie éosinophile), une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique approfondie, l'absence d'autres causes connues de la maladie pulmonaire éosinophile, et une variété de tests spécialisés. Un examen physique peut révéler de faibles niveaux d'oxygène dans le sang (hypoxémie), un rythme cardiaque rapide (tachycardie), respiration sifflante et un son cliquetis dans les poumons (râles).
Essais et travail-Up cliniques
techniques d’imagerie peuvent être utilisés pour aider à confirmer un diagnostic de laCEP, y compris la radiographie ou la tomographie par ordinateur (TDM). Les radiographies pulmonaires chez les individus montrent généralement des taches blanches (infiltrats) dans les zones extérieures des poumons. Un scanner peut révéler des zones floues (opacités en verre dépoli) qui ne sont pas visibles sur les radiographies traditionnelles. Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires.
Un examen appelé lavage broncho-alvéolaire (BAL) peut être utilisé pour aider à obtenir un diagnostic de la CEP. Pendant BAL, un tube étroit (bronchoscope) est glissé dans la trachée dans les poumons et une solution stérile est passée à travers le lavage du tube sur (lavaging) des cellules. Ce fluide est collecté, puis le tube enlevé, ce qui permet aux cellules d'être étudiées. BAL chez les personnes atteintes du SCEP révèle des niveaux anormalement élevés d'éosinophiles.
Des tests sanguins peuvent révéler des niveaux élevés d'éosinophiles et / ou de l'immunoglobuline sérique E (IgE). Les épreuves fonctionnelles respiratoires sont normaux dans les cas bénins, mais dans les cas plus graves peuvent montrer un modèle restreint ou obstrué. Des tests supplémentaires peuvent être effectués pour écarter d'autres conditions ou d'autres causes de l'éosinophilie pulmonaire.
Thérapies standard
Traitement
Les personnes atteintes de CEP répondre rapidement et souvent de façon spectaculaire à la corticothérapie orale comme la prednisone. Il n'y a pas d'accord sur la dose initiale recommandée dans la littérature médicale. Une amélioration significative est souvent vu dans une à deux semaines, mais peut se produire dans les 48 heures. Rechute de la CEP est courante, surtout si la corticothérapie est arrêté au cours des 6 premiers mois de traitement. Dans certains cas, en abaissant simplement la dose (amincissant) peut provoquer une rechute. Les rechutes ont été signalées aussi tard que 10 ans après le traitement initial. Beaucoup de personnes ont besoin d'une corticothérapie à long terme, ce qui peut être potentiellement associée aux effets secondaires. Dans environ 10% des cas, les symptômes disparaissent sans traitement (rémission spontanée).
Thérapies Investigational
Il y a des rapports anecdotiques dans la littérature médicale des médecins qui utilisent des corticostéroïdes inhalés (ainsi que le traitement standard de corticostéroïdes par voie orale) dans une tentative de réduire la dose d'entretien de la corticothérapie sans augmenter le risque de rechute. Que la corticothérapie inhalée peut conduire à une réduction de la dose d'entretien de corticostéroïdes ou de réduire le taux de rechute est controversée. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité et l'efficacité des corticoïdes inhalés à long terme comme une combinaison thérapeutique pour les personnes atteintes du PEC.
