Polyarthrite rhumatoïde juvénile
Synonymes de l'arthrite rhumatoïde juvénile
• JRA
• arthrite juvénile chronique
Subdivisions de l'arthrite rhumatoïde juvénile
• Pauciarticular-Onset Maladie (oligoarthrite)
• polyarticulaire-Onset maladie
• Maladie systémique-Onset (maladie de Still)
Discussion générale
L'arthrite rhumatoïde juvénile (ARJ) est une maladie rhumatismale caractérisée par une inflammation chronique (arthrite) d'une ou plusieurs articulations dans un âge de l'enfant de 16 ans ou moins. Les symptômes associés comprennent généralement le gonflement, la chaleur anormale, la tendresse ou la douleur, et / ou la raideur des articulations touchées qui tend à être pire le matin. Dans les cas graves, les changements destructeurs peuvent éventuellement conduire à mobilité réduite et possible une déformation des articulations touchées.
Certains enfants avec JRA peuvent aussi avoir des symptômes et des résultats généralisés, tels que la fièvre, le manque d'appétit (anorexie), une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie), et / ou d'autres anomalies. En outre, certaines formes de JRA sont associées à un risque accru d'inflammation de certaines régions des yeux (iridocyclite). La portée et la gravité des symptômes et les résultats associés peuvent varier, en fonction de la forme spécifique de la maladie présente. La cause exacte de la JRA est inconnue.
Signes et symptômes
L'arthrite rhumatoïde juvénile (ARJ) est caractérisée par une inflammation d'une ou plusieurs articulations (arthrite) qui persiste pendant six semaines ou plus dans un âge de l'enfant de 16 ans ou moins. Les résultats de l'arthrite dans le gonflement, la raideur, gamme limitée de mouvement, de la tendresse ou la douleur, et / ou la chaleur anormale des articulations touchées. Les symptômes et les résultats associés peuvent varier, en fonction de la forme de la maladie présente.
Il existe trois formes primaires de JRA: début systémique, qui est également connu comme la maladie de Still; début polyarticulaire, et l'apparition pauciarticular.
La maladie systémique d'apparition est associée à des anomalies des articulations ainsi que des symptômes (par exemple, systémiques) "corps entier". Il peut être initialement caractérisé par une forte fièvre répétée qui peut se produire quotidiennement au cours des semaines ou plus. (Périodes fébriles) fébriles peuvent être accompagnés de frissons et, une éruption cutanée pâle plat, affectant principalement le tronc et les bras et les jambes. Beaucoup ont aussi des fonctionnalités supplémentaires, telles que l'élargissement généralisé des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie); hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie), les niveaux de circulation des globules blancs (leucocytose), des niveaux réduits de la composante porteuse d'oxygène (hémoglobine) des globules rouges (anémie), de l'inflammation des membranes qui tapissent la cavité thoracique et les poumons a augmenté (pleurésie) et / ou entourant le cœur (péricardite), et / ou des fonctionnalités supplémentaires. Les anomalies articulaires caractéristiques, y compris l'enflure des articulations, la douleur et la raideur, peuvent être apparents à l'apparition des symptômes ou de développer jusqu'à plusieurs mois plus tard. Bien que les caractéristiques systémiques puissent résoudre dans plusieurs mois, ces caractéristiques peuvent réapparaître. En outre, l'arthrite peut devenir chronique dans certains cas, la persistance d'amélioration suivant des symptômes systémiques et les résultats. La maladie de Still touche environ 20 pour cent des personnes atteintes de JRA.
La maladie polyarticulaire apparition affecte multiples (à savoir, au moins cinq ou plus) articulations, comme celles des doigts, les poignets, les coudes, les genoux, et / ou des chevilles. Diverses autres articulations peuvent également être affectées, telles que celles du cou, de la mâchoire, les hanches et / ou d'autres régions du corps. L'inflammation est souvent symétrique, ce qui affecte la même articulation sur les deux côtés du corps. Les symptômes associés peuvent inclure la tendresse ou la douleur, la chaleur anormale, la raideur et la mobilité limitée des articulations touchées. Dans certains cas, l'inflammation articulaire associée au polyarticulaire ou d'autres formes de la maladie peut conduire à une croissance excessive ou insuffisante de la région du corps touchée, comme l'augmentation de la longueur des jambes en raison de l'implication du genou ou de la petitesse anormale de la mâchoire (micrognathie) en raison de la participation de joints reliant la mâchoire inférieure au crâne inférieure (arthrite temporo). Les enfants atteints d'une maladie Le polyarticulaire peuvent avoir des symptômes et des résultats supplémentaires, comme une faible fièvre; légère hypertrophie des ganglions de la rate, le foie et les ganglions lymphatiques; anémie légère; le manque d'appétit (anorexie), l'irritabilité; et / ou d'autres anomalies lors de maladie active. Cette forme de la maladie est pensée pour affecter environ 40 pour cent des enfants avec JRA.
La maladie Pauciarticular apparition affecte moins de cinq articulations. Il se manifeste habituellement avant cinq ans; affecte le plus souvent les filles; et implique principalement les articulations du genou, de la cheville et du coude. Dans certains cas, la maladie articulaire active peut être associée à une faible fièvre; anémie légère, et une légère hypertrophie des ganglions du foie, de la rate et les ganglions lymphatiques. En outre, la preuve indique que les enfants touchés ont un risque de développer une inflammation chronique de l'iris et entourant les muscles des yeux (iridocyclite). Cette affection provoque souvent aucun symptôme apparent (asymptomatique) et est reconnu que lors de l'examen des yeux. Sans traitement, la déficience visuelle ou de cécité peuvent en résulter.
La maladie Pauciarticular apparition affecte également un sous-groupe de garçons plus âgés. Dans de tels cas, l'apparition de l'arthrite se produit habituellement après l'âge de huit. Les articulations touchées peuvent comprendre celles des hanches, les genoux, les chevilles et les orteils. En outre, beaucoup de développer ultérieurement la maladie inflammatoire chronique des articulations de la colonne vertébrale (spondylarthropathies), tels que la spondylarthrite ankylosante. Ce sous-type peut également être associé à des épisodes d'auto-limitée de iridocyclite aiguë avec des symptômes précoces de l'inflammation des yeux, tels que la rougeur et la douleur. Les types de maladies Pauciarticular d'apparition touchent environ 40 pour cent des enfants avec JRA.
Dans environ la moitié aux trois quarts des personnes touchées, les symptômes peuvent progressivement se calmer avec des anomalies fonctionnelles associées peu ou pas. Cependant, d'autres peuvent avoir une maladie articulaire active qui continue jusqu'à l'âge adulte. Les preuves suggèrent que certains facteurs, tels que l'implication de multiples articulations ainsi que le facteur rhumatoïde, peuvent être associés à un risque accru d'anomalies fonctionnelles. (Les facteurs rhumatoïdes sont des anticorps spécifiques qui sont présents dans le sang de certaines personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde.) Des complications peuvent inclure des changements destructeurs communs, un mouvement limité, et la déformation des articulations touchées, telles que la flexion permanente ou l'extension de certaines articulations dans des postures fixes (contractures).
Causes
La cause exacte de la JRA est inconnue. Cependant, on pense être due à une réponse immunitaire anormale chez les individus ayant une prédisposition génétique. Les enquêteurs indiquent qu'il peut résulter d'une réaction anormale à un virus non identifié ou autre agent de l'environnement et / ou à certaines protéines "auto", ce qui représente une réaction immunitaire dirigée contre les propres tissus de l'organisme (la réponse auto-immune). Selon les chercheurs, les mécanismes génétiques et immunitaires sous-jacents peuvent être suggérés par diverses constatations, y compris une augmentation de la fréquence de certains «antigènes de leucocytes humains" génétiquement déterminées (AcVC) chez certaines personnes atteintes de certains types de la maladie. HLAs sont des protéines qui jouent un rôle important dans le système immunitaire de l'organisme, ils influencent le résultat de la transplantation et semblent affecter la prédisposition d'un individu à certaines maladies. Cependant, les conséquences de ces observations ne sont pas pleinement comprises.
Populations touchées
JRA a une incidence d'environ 14 pour 100.000 enfants par an chez les personnes âgées de 15 ans ou moins. Polyarticular- et pauciarticular apparition JRA surviennent plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes. La maladie systémique d'apparition semble affecter les femmes et les hommes relativement égaux. JRA est considéré comme l'une des maladies rhumatismales les plus courantes qui affectent les enfants.
Trouble en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la JRA. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La spondylarthrite ankylosante est une maladie chronique progressive caractérisée par une inflammation (arthrite), la raideur et la douleur des différentes articulations de la colonne vertébrale et la perte potentielle de la mobilité vertébrale. Il peut impliquer des articulations entre la colonne vertébrale et le bassin (les articulations sacro-iliaques), les articulations de la colonne vertébrale de l'arrière inférieur et supérieur et le cou à des degrés divers, ainsi que les articulations des membres, en particulier des jambes. En outre, certaines personnes touchées peuvent développer des symptômes supplémentaires, comme une faible fièvre, perte de poids, des épisodes récurrents de iridocyclite aiguë, et / ou d'autres anomalies. La cause exacte de la spondylarthrite ankylosante n’est pas connue. Cependant, les facteurs génétiques et immunitaires sont supposés jouer un certain rôle. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «spondylarthrite ankylosante» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La fièvre rhumatismale est un syndrome inflammatoire qui peut se produire des infections à streptocoques suivantes, habituellement de la gorge (angine streptococcique). Les symptômes et les résultats associés peuvent inclure une forte fièvre; inflammation cardiaque (cardite), ce qui peut entraîner des lésions des valves cardiaques dans les cas graves; et l'inflammation (arthrite), l'enflure et la douleur d'une ou plusieurs articulations. Comme l'arthrite commence à améliorer dans une articulation, les symptômes ont tendance à se développer dans une autre (polyarthrites migratoire), bien que plusieurs articulations puissent parfois être affectées en même temps. La fièvre rhumatismale peut également être associée à une éruption cutanée, de petits nodules sous la peau, et involontaire, mouvements saccadés avec grimaces caractéristiques (la chorée de Sydenham). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «fièvre rhumatismale» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie chronique, inflammatoire du tissu conjonctif qui peuvent affecter les systèmes et les tissus d'organes multiples, comme la peau, les articulations, les membranes qui tapissent les parois de certaines cavités du corps, les reins, et / ou le système nerveux. La maladie est considérée comme le résultat d'une réaction anormale dans laquelle le système immunitaire de l'organisme agit contre ses propres tissus et cellules, conduisant à une inflammation et un mauvais fonctionnement des divers systèmes d'organes. La portée et la gravité des symptômes et les résultats associés peuvent varier d'un cas à l'autre. Cependant, de nombreuses personnes touchées peuvent initialement développer des symptômes généralisés, tels que la fatigue excessive, de la fièvre, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), perte d'appétit (anorexie), la perte de poids, et l'enflure des articulations, l'inflammation et la douleur. Le trouble peut également être associée à des anomalies de la peau, comme une mise à l'échelle, une éruption cutanée rougeâtre dans un modèle «papillon» sur les joues et le pont nasal; une sensibilité accrue à la lumière (photosensibilité); rougeâtre gonflement autour des ongles; tendre, gonflements rougeâtres-violacé peau; et / ou d'autres conclusions. Les anomalies peuvent inclure l'élargissement du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques, une inflammation des unités de filtration des reins, des symptômes neurologiques, tels que des maux de tête, des convulsions, et / ou des changements de personnalité, et / ou des changements inflammatoires des membranes qui tapissent la poitrine cavité et les poumons, le revêtement de la paroi abdominale et des organes, et / ou entourant le cœur. La progression de la maladie peut également affecter d'autres tissus, conduisant à des symptômes et des résultats supplémentaires. (Pour plus d'informations, choisissez "lupus" comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La maladie de Lyme est une maladie inflammatoire transmises par les tiques qui peuvent être caractérisée par une éruption cutanée précoce de la peau et conjointe subséquente, neurologiques et des anomalies cardiaques. Les premiers symptômes et les résultats peuvent inclure la fatigue, frissons, fièvre, maux de tête, des ganglions lymphatiques enflés, et une hypertrophie de la rate. Les symptômes de l'arthrite, tels que le gonflement et la douleur de certaines articulations, en particulier les genoux, peuvent se produire dans les semaines ou mois après l'infection. Les experts indiquent que la maladie de Lyme doit être envisagée chez les enfants suspects JRA qui vivent ou ont visité les zones de tiques infectées. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Lyme" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Un certain nombre de maladies infectieuses supplémentaires, les maladies rhumatismales, et d'autres conditions peuvent également être caractérisée par certains symptômes articulaires et d'autres caractéristiques similaires à celles associées aux différentes formes de JRA. Ces troubles sont généralement associés à des fonctionnalités supplémentaires, caractéristiques qui peuvent aider à les différencier des JRA. (Pour de plus amples informations sur ces troubles, choisissez le nom de la maladie exacte en question votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Le diagnostic de JRA peut être suspecté sur la base d'une évaluation approfondie clinique, la détection des signes physiques caractéristiques, et une histoire attentive du patient. Il n'y a pas de test diagnostique unique, spécifique pour confirmer JRA. Cependant, certaines études peuvent être menées pour aider à éliminer d'autres maladies ou conditions et de détecter ou de caractériser des anomalies particulières potentiellement associées à JRA. Ces tests peuvent inclure des études aux rayons X; numération globulaire, les tests de facteur rhumatoïde; typage HLA; érythrocytes (à savoir, de globules rouges) taux de sédimentation (VS), les tests de détection de certains "auto-anticorps" (anticorps antinucléaires [ANA]), et / ou d'autres études. Une ESR élevée peut servir d'indicateur non spécifique de l'inflammation. La détection d'ANA chez les patients souffrant JRA est une découverte qui peut être associée à un risque accru d’iridocyclite chronique. Examen En outre, la lampe à fente devrait régulièrement être effectuée pour les enfants touchés pour assurer la détection rapide et le traitement de l'iridocyclite, avec la fréquence recommandée en fonction du risque. Lors de l'examen lampe à fente, les structures internes de l'œil sont considérées avec un microscope lumineux.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement recommandé pour les enfants avec JRA peut inclure l'utilisation de divers médicaments ou combinaisons de médicaments, ainsi que la thérapie physique. Les thérapies spécifiques utilisées peuvent dépendre de plusieurs facteurs, y compris le type de JRA, la gravité de la maladie et la réponse au traitement.
La thérapie médicamenteuse pour JRA a progressivement changé, avec de l'aspirine moins fréquemment utilisé aux États-Unis en raison de son association avec le syndrome de Reye chez les enfants. Le traitement médical initial de JRA comprend habituellement l'administration de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que le naproxène, la tolmétine, ou l'ibuprofène, pour aider à soulager la douleur et l'inflammation des articulations.
En Décembre 2006, aux États-Unis Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le célécoxib de drogue (Celebrex) pour le traitement de JRA chez les patients de deux ans et plus. Celebrex est un AINS.
Si la thérapie NSAID ne dégage pas suffisamment de symptômes, les médecins peuvent recommander un traitement avec un "modificateur de la maladie médicament antirhumatismal" (DMARD) qui peut aider à ralentir ou à prévenir les lésions articulaires. Divers ARMM sont disponibles.
Par exemple, ces agents comprennent l'hydroxychloroquine de médicaments antipaludiques ou la sulfasalazine, un médicament qui a une action anti-inflammatoire et peut être recommandée pour les patients sélectionnés. Comme le traitement par ces agents peut entraîner des effets négatifs importants, tels que des lésions oculaires avec la thérapie hydroxychloroquine, leur utilisation doit être soigneusement contrôlée.
Dans certains cas, d'autres ARMM, tels que les sels d'or ou pénicillamine, ont été utilisés pour traiter les personnes qui ne répondent pas au traitement par AINS. Cependant, avec l'utilisation croissante de méthotrexate, de tels agents sont moins fréquemment prescrits.
Le traitement par le méthotrexate DMARD, qui est un agent immunosuppresseur, a démontré son efficacité dans de nombreux enfants souffrant de graves JRA. Il est souvent recommandé comme traitement pour les patients qui ne répondent pas adéquatement aux agents d'AINS. La méthotrexate à faible dose peut être administrée par voie orale ou sous la peau (sous-cutanée) une fois par semaine. Parce que le traitement immunosuppresseur peut entraîner des effets indésirables graves (par exemple, une sensibilité accrue aux infections, les maladies du foie), les enfants qui reçoivent un traitement de méthotrexate doivent être surveillés régulièrement avec les reins, la fonction hépatique, et des études de sang. Les recherches se poursuivent pour étudier les effets à long terme de l'utilisation du méthotrexate chez les enfants avec JRA.
Bien que les corticostéroïdes sont puissants médicaments anti-inflammatoires, leur utilisation peut être évitée, si possible, étant donné que le traitement à long terme peut entraîner un retard de croissance, la masse osseuse réduite, le syndrome de Cushing, et d'autres effets secondaires graves. (Pour plus d'informations, utilisez "Cushing" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.. Cependant, une corticothérapie orale peut être donnée dans certains cas, comme dans des cas extrêmement graves de la maladie systémique résistant au traitement. En outre, dans certains des cas, des injections de corticostéroïdes peuvent être conseillés pour aider à soulager l'inflammation persistante dans une ou quelques articulations touchées.
Chez les personnes atteintes iridocyclite, le traitement peut inclure l'administration de médicaments qui élargissent les élèves et les collyres corticoïdes. En outre, le traitement par corticostéroïdes par voie orale peut être recommandé pour les personnes ayant une iridocyclite qui est insensible aux collyres corticoïdes. Les patients doivent être sous les soins des spécialistes de la vue (ophtalmologistes) au cours de cette thérapie et un suivi régulier des examens lampe à fente.
En outre approuvé pour le traitement de la JRA est étanercept (Enbrel). Ce médicament est un agent biologique qui bloque les actions d'une protéine d'origine naturelle impliqués dans l'inflammation (facteur de nécrose tumorale). Le médicament est utilisé pour la gestion des symptômes de modérément à sévèrement active polyarticulaire JRA chez les enfants de quatre ans ou plus qui ont eu une réponse inadéquate à un ou plusieurs ARMM.
Pour les patients avec JRA, thérapie physique et professionnelle et des exercices spéciaux peuvent jouer un rôle important en aidant à améliorer la mobilité et la force musculaire. L'utilisation des attelles spéciales peut également être recommandé pour aider à prévenir ou le développement de la contracture correcte et la difformité. Dans certains cas, une correction chirurgicale peut être conseillée.
Autre traitement pour cette maladie est symptomatique.
