Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique
Synonymes de Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique
• polyneuropathie chronique récidivante
• CIDP
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Discussion générale
Résumé
La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) est un trouble neurologique rare dans laquelle il y a une inflammation des racines nerveuses et les nerfs périphériques et la destruction de la gaine protectrice grasse (gaine de myéline) sur les nerfs. Ceci affecte la vitesse à laquelle les signaux nerveux sont transmis et conduit à une perte de fibres nerveuses. Cela provoque la faiblesse, la paralysie et / ou une altération de la fonction motrice, en particulier des bras et des jambes (membres). La perturbation sensorielle peut également être présent. Le moteur et les déficiences sensorielles affectent habituellement les deux côtés du corps (symétrique), et le degré de gravité et de l'évolution de la maladie peut varier d'un cas à l'autre. Certaines personnes touchées peuvent suivre un modèle lent et régulier des symptômes tandis que d'autres peuvent avoir des symptômes qui stabilisent puis rechute.
Introduction
CIDP est parfois considéré comme la forme chronique de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP), la forme la plus fréquente du syndrome de Guillain-Barré (SGB), aux États-Unis et en Europe. Contrairement à GBS, la plupart des patients atteints de PDIC ne peuvent pas identifier une maladie virale ou infectieuse précédente. GBS est un trouble subaiguë qui progresse plus 3-4 semaines, puis des plateaux et généralement améliore au fil des mois et ne se reproduise pas. CIDP, par définition présente des symptômes en cours pour plus de 8 semaines, et habituellement n'améliore pas, sauf si le traitement en cours est donné.
Signes et symptômes
Les principaux symptômes de CIDP sont lentement progressive (sur au moins 2 mois) faiblesse symétrique des deux muscles autour de la hanche et de l'épaule, ainsi que des mains et des pieds (à la fois proximale et distale des muscles). Ce modèle de faiblesse, si elle est causée par des lésions nerveuses, est très évocateur de CIDP. signaux nerveux deviennent modifiés provoquant une insuffisance de la fonction motrice et / ou anormale, ou la perte de sensation. Il y a habituellement quelques modifications de sensation provoquant des sensations incoordination, des engourdissements, des picotements ou picotements. Certains patients ont seulement des symptômes sensoriels et les signes, mais ont les anomalies typiques de la conduction nerveuse et de répondre à un traitement comme dans CIDP dans lequel la faiblesse prédomine. Ceci est considéré comme la variante sensorielle du CIDP.
D'autres symptômes de CIDP incluent la fatigue, sensation de brûlure, la douleur, la maladresse, la difficulté à avaler et une vision double. L'examen neurologique montrera muscles faibles qui peuvent avoir perdu leur volume et de définition (atrophie). Les réflexes tendineux profonds sont diminués ou absents. Marcher sera anormale et réponses à divers stimuli sensoriels sera altérée.
Causes
La cause exacte de CIDP est inconnu, mais il y a de fortes indications que CIDP est une maladie auto-immune. Maladies auto-immunes surviennent lorsque les défenses naturelles (anticorps et lymphocytes) contre les organismes envahisseurs du corps commencent soudainement à attaquer les tissus parfaitement sains. La cause de maladies auto-immunes est inconnue.
Populations touchées
CIDP est une maladie rare qui peut affecter tous les groupes d'âge et l'apparition de la maladie peut commencer au cours d'une décennie de la vie. CIDP affecte autant les hommes deux fois plus souvent que les femmes (M2: F1) et l'âge moyen d'apparition est 50. La prévalence de la CIDP est estimée à environ 5-7 cas pour 100.000 personnes.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le syndrome de Lewis-Sumner est un trouble neurologique rare caractérisée par une faiblesse asymétrique ou multifocale et la dysfonction sensorielle affectant les bras et les jambes (membres). Dans certains cas, les réponses faibles des réflexes tendineux peuvent être présentes. Certains chercheurs pensent que le syndrome de Lewis-Sumner est une variante de CIDP. D'autres croient, ainsi que la neuropathie motrice multifocale, représente une partie d'un spectre de la maladie. La cause exacte du syndrome de Lewis-Sumner est inconnue.
La neuropathie motrice multifocale (NMM) est une maladie rare caractérisée par une faiblesse asymétrique ou multifocale les bras et les jambes sans signes ou symptômes sensoriels. NMM affecte habituellement un côté du corps (asymétrique) et affecte les bras plus souvent que les jambes. Degeneration (atrophie) des muscles des bras et des jambes est également souvent présent. Le trouble est généralement lentement progressive sur plusieurs années. La cause exacte de NMM est inconnue.
La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est le nom donné à un groupe de trouble neurologique héréditaire qui affecte progressivement le mouvement (mobilité). Les nerfs périphériques se dilatent ou épaissis provoquant une progression irrégulière de la faiblesse musculaire. Douleur, faiblesse, engourdissement et picotements, fourmillements ou sensation de brûlure peuvent se produire dans les jambes des personnes atteintes de ce trouble. D'autres symptômes peuvent inclure faible réponse des réflexes (de hyporéflexie), des anomalies oculaires, et la courbure anormale de la colonne vertébrale (cyphoscoliose). CMT est fréquemment noté dans l'enfance, bien que les formes de l'âge adulte sont reconnus.
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie chronique du cerveau et de la moelle épinière (système nerveux central) qui peut être progressive, récurrente et de la remise, ou stable. La pathologie de la sclérose en plaques est constituée de petites lésions appelées plaques qui peuvent se former de façon aléatoire dans le cerveau et la moelle épinière. Ces patchs empêchent la bonne transmission des signaux du système nerveux et conduisent ainsi à une variété de symptômes, y compris des anomalies oculaires, troubles de la parole, et un engourdissement ou des picotements dans les membres et la difficulté à marcher. La cause exacte de la sclérose en plaques est connue. (Pour plus d'informations sur ce trouble choisir "la sclérose en plaques» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Il y a un certain nombre d'autres neuropathies périphériques qui peuvent causer des symptômes semblables à CIDP. La neuropathie la plus courante est vue avec le diabète sucré, mais certaines toxines, les médicaments, l'alcool et les carences nutritionnelles peuvent causer des nerfs à devenir anormal.
Diagnostic
CIDP peut être difficile à diagnostiquer. Les symptômes doivent être présents pendant au moins deux mois et proximale symétrique et une faiblesse distale avec des réflexes tendineux diminués ou absents sont très évocateurs de CIDP. Les tests qui peuvent être d'une aide au diagnostic comprennent des tests de conduction nerveuse et électromyographie recherche de très lentes vitesses de conduction nerveuse, la ponction lombaire à la recherche de la protéine liquide céphalo élevée sans beaucoup de cellules inflammatoires et l'imagerie IRM des racines nerveuses qui cherchent de l'élargissement et des signes d'inflammation.
Thérapies standard
Traitement
des médicaments glucocorticoïdes tels que la prednisone se sont avérés efficaces dans le traitement des individus avec CIDP. Dans de nombreux cas, les personnes atteintes dePDIC peuvent répondre à un traitement corticoïde seul. Toutefois, les personnes nécessitant de fortes doses de corticostéroïdes peuvent éprouver des effets secondaires qui découragent la thérapie à long terme. Les corticostéroïdes peuvent également être utilisés conjointement avec d’autres médicaments tels que ceux qui suppriment le système immunitaire (les médicaments immunodépresseurs).Azathioprine, le mycophénolate, le méthotrexate, la cyclosporine et lecyclophosphamide sont des médicaments immunosuppresseurs qui ont été utilisés pour traiter CIDP , mais n'a pas été prouvée pour être efficace dans les grands essais de patients.
Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) a été prouvé pour être efficace et est souvent utilisé comme un traitement pour polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. IVIG peut améliorer le système immunitaire. Des doses très élevées sont généralement utilisés pour le traitement initial des CIDP et la plupart des patients nécessitent des traitements intermittents ont continué. Il y a un essai clinique d'une administration sous-cutanée d'immunoglobuline qui peut être utilisé au lieu d’IVIG.
L’échange de plasma (PE) a également été montré pour être bénéfique dans polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. Ce procédé est un procédé d'élimination des substances indésirables (toxines, substances métaboliques et les parties du plasma) du sang. Le sang est retiré d'un individu affecté et les cellules sanguines sont séparés du plasma. Le plasma est ensuite remplacé par un autre plasma humain et les cellules sanguines du patient sont transfusées de nouveau dans la personne concernée, éliminant ainsi que le plasma et ses constituants. Semblable à IVIG, PE est efficace seulement pour quelques semaines et peut nécessiter des traitements intermittents chroniques.
Thérapies Investigational
Il y a beaucoup d'intérêt à l'aide d'anticorps monoclonaux pour traiter CIDP. Les essais cliniques sont en cours d'élaboration à utiliser rituximab, un anticorps monoclonal dirigé contre les lymphocytes formant immunitaires (cellules B). Un autre anticorps monoclonal considéré est alemtuzumab qui agit sur les cellules B et les lymphocytes T, en fournissant une attaque plus large sur le système immunitaire. Certains des agents qui ont été trouvés pour être efficace dans la sclérose en plaques sont maintenant considérés pour CIDP. Un essai clinique traitant les patients atteints de fingolimod, un médicament qui affecte la capacité des lymphocytes à contribuer à la fonction immunitaire, est maintenant en cours.
