Le syndrôme de Pseudo Obstruction Intestinale Chronique (P.O.I.C.)
Synonymes de pseudo-obstruction intestinale chronique
• pseudo-obstruction intestinale chronique idiopathique
• CIIP
• P.O.I.C
• syndrome pseudo-obstruction
Discussion générale
Résumé
Le syndrôme de Pseudo Obstruction Intestinale Chronique (P.O.I.C.) est une maladie, potentiellement invalidante trouble gastro-intestinal rare caractérisée par des anomalies affectant l'involontaire, contractions musculaires coordonnées (un processus appelé péristaltisme) de la gastro-intestinal (GI). Péristaltisme propulse la nourriture et d'autres matériaux dans le système digestif, sous le contrôle des nerfs, des cellules de stimulateur cardiaque et des hormones. CIP résulte généralement d'anomalies affectant les muscles ou les nerfs qui sont impliqués dans le péristaltisme. Par conséquent, le péristaltisme est altérée et inefficace. Les symptômes de P.O.I.C ressemblent à ceux causés par une obstruction mécanique de l'intestin grêle. Une obstruction mécanique se réfère à quelque chose (par exemple une tumeur, d'un tissu cicatriciel, etc.) bloque physiquement le passage des aliments et d'autres matières dans le tractus gastro-intestinal. Chez les personnes atteintes P.O.I.C aucune obstruction physique est présent, d'où le terme pseudo-obstruction. Les symptômes communs incluent des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, un gonflement abdominal (distension) et la constipation. En fin de compte, les besoins nutritionnels normaux ne peuvent pas être satisfaits conduisant à une perte de poids involontaire et la malnutrition. P.O.I.C peut potentiellement causer de graves complications, voire mortelles.
Introduction
Il n'y a pas d'accord sur le système de classification des P.O.I.C et des systèmes de classification proposés ont tendance à être complexes et déroutants. Il y a aussi beaucoup de différentes causes de P.O.I.C, qui ne fait qu'ajouter à la confusion. Le concept unificateur pour P.O.I.C peu importe la cause est une anomalie affectant le passage des aliments et d'autres matières à travers le système digestif (motilité gastro-intestinale).En général, le P.O.I.C se décompose en deux formes principales selon que la maladie implique les muscles (myopathique P.O.I.C) ou les nerfs (P.O.I.C neuropathique) du tractus gastro-intestinal qui sont impliqués dans le péristaltisme. Certains chercheurs Lump entérique dysmotility avec P.O.I.C. Le pronostic de cette affection distincte encore semblable est différente de P.O.I.C. Ce rapport traite uniquement de la définition stricte du CIP comme un trouble qui provoque une image "obstruction-like".
Signes et symptômes
Les symptômes spécifiques et la gravité du syndrôme de Pseudo Obstruction Intestinale Chronique (P.O.I.C.) peuvent varier considérablement d'une personne à une autre, en fonction, en partie, sur l'emplacement exact et l'étendue de la maladie dans le tractus gastro-intestinal. Toute zone du tractus gastro-intestinal peut potentiellement être affectée, mais l'intestin grêle est le plus souvent affecté. Par définition, le P.O.I.C est chronique dans la nature et les individus ont généralement des symptômes continus d'occlusion intestinale. Toutefois, les personnes touchées peuvent également éprouver des épisodes récurrents ou «crises aiguës» au cours de laquelle les symptômes de temps aggravent et deviennent plus prononcés. Entre ces épisodes, les personnes touchées peuvent éprouver des symptômes non spécifiques, vagues concernant le tractus gastro-intestinal et de l'obstruction de l'intestin. Dans de très rares cas, certaines personnes touchées ne présentent pas de symptômes entre les deux telles attaques.
Il est important de noter que les personnes concernées peuvent ne pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous et que la gravité de la maladie peut varier considérablement. Les personnes concernées devraient parler à leur médecin et l'équipe médicale sur leur cas spécifique, les symptômes associés et le pronostic global.
Les enfants présentent généralement les symptômes de P.O.I.C à la naissance et peuvent avoir une expression sévère de la maladie. Dans les cas moins graves, les symptômes peuvent ne pas se développer jusqu'à mois plus tard. Certains symptômes peuvent être intermittents et ne peuvent se produire au cours d'une crise aiguë ou d'un épisode. Dans les cas graves, le P.O.I.C peut potentiellement causer d'importantes complications potentiellement mortelles pendant la petite enfance ou de la petite enfance.
Les symptômes communs incluent des nausées et des vomissements, un gonflement abdominal ou ballonnements (distension), des crampes abdominales, des douleurs abdominales et la constipation. Bien que la constipation est plus fréquente, certaines personnes touchées peuvent éprouver une absence totale de mouvements de l'intestin et ont pas de gaz dans le tractus gastro-intestinal (manque de flatulences). La douleur abdominale peut être chronique dans certains cas, alors que dans d'autres cas, il ne peut se produire pendant des épisodes aigus. La douleur abdominale a été décrite comme étant soit aiguë ou poignardant par rapport à une douleur sourde ou de malaise général.Certains nourrissons et les enfants peuvent également éprouver la plénitude précoce (satiété), une aversion pour la nourriture et l'alimentation, et la perte de poids involontaire ou gain de poids insuffisant. Au fil du temps, les infections bactériennes et une mauvaise absorption des nutriments (malabsorption) peuvent se produire, entraînant finalement la malnutrition. Moins souvent, la diarrhée peut se produire, très probablement due à une infection bactérienne.
La progression et l'histoire naturelle de P.O.I.C ne sont pas bien étudiés chez les adultes.Très probablement, les personnes touchées ont de vagues, troubles gastro-intestinaux non spécifiques pour les années avant un diagnostic de P.O.I.C est suspectée. Recurrent et des douleurs abdominales sévères peuvent être le symptôme le plus fréquent chez les adultes. Les adultes peuvent également éprouver des nausées et des vomissements, la constipation, et un gonflement anormal ou ballonnement de l'abdomen. La perte de poids involontaire et la perte d'appétit peuvent également se développer. Finalement, les personnes touchées peuvent éprouver des infections bactériennes, la malabsorption et de malnutrition. Dans les cas graves, les personnes touchées peuvent développer cachexie - un syndrome de dépérissement physique caractérisé par la perte de peser et la masse musculaire.
Dans les deux enfants et les adultes d'autres symptômes peuvent se produire.Implication de l'œsophage peut entraîner des difficultés à avaler (dysphagie), des douleurs thoraciques et des brûlures d'estomac. Dans certains cas, le P.O.I.C peut influer sur les symptômes des voies urinaires ou de la vessie causant tels que l'élargissement des petits tubes qui transportent l'urine des reins (uretères) et la difficulté à uriner (dysurie). Cela se produit plus souvent dans les P.O.I.C myopathique que dans le P.O.I.C neuropathique.
Causes
Le P.O.I.C est généralement décomposé en P.O.I.C primaire, dans lequel il y a un défaut intrinsèque affectant les muscles ou les nerfs qui contrôlent le passage de la nourriture et d'autres matériaux à travers le tractus gastro-intestinal, et le P.O.I.C secondaire, dans lequel les résultats de désordre d'un autre, non sous-jacente trouble ou affection gastro-intestinale. Dans de nombreux cas, la cause de P.O.I.C est inconnue; ces cas peuvent être classés comme idiopathique et sont parfois appelées pseudo-obstruction intestinale chronique idiopathique (P.O.I.C).
P.O.I.C primaire est décomposé en deux sous-groupes - P.O.I.C myopathique et neuropathique CIP - selon que les résultats de l'état principalement dans les anomalies des muscles dans le tractus gastro-intestinal (Myopathie viscérale) ou des anomalies des nerfs dans le tractus gastro-intestinal (neuropathie viscérale). Une variété de troubles familiaux et acquis mal compris qui endommagent les muscles ou les nerfs intestinaux peut provoquer le P.O.I.C primaire. Par conséquent, P.O.I.C primaire peut également être séparé par trois sous-catégories supplémentaires - congénitales (présentes à la naissance), familial (très probablement génétique), et sporadique (se produisant apparemment au hasard).Les cas familiaux de P.O.I.C primaires peuvent être héritées selon un mode autosomique dominant, autosomique récessif ou un trait lié à l'X. Plusieurs gènes responsables de maladies génétiques (mutations) ont été identifiés dans ces cas familiaux. La plupart des cas adultes de le P.O.I.C sont sporadiques et secondaire; la plupart des cas d'enfance sont primaires et sporadiques.
Une grande variété de maladies systémiques, métaboliques et organiques ont été associés à le P.O.I.C secondaire. De telles maladies, y compris un groupe de maladies auto-immunes, les maladies dites du collagène vasculaire, y compris sclérodermie, le lupus, la dermatomyosite, la maladie du tissu conjonctif mixte et la polyarthrite rhumatoïde; des troubles endocriniens, y compris le diabète sucré, l'hypothyroïdie ou l'hypoparathyroïdie; les troubles neurologiques, y compris la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystématisée et la maladie de Hirschsprung; certains cancers entraînant des syndromes paranéoplasiques, tels que le carcinome à petites cellules du poumon;troubles musculaires (myopathies), y compris la desmine myopathie, la dystrophie musculaire de Duchenne ou la dystrophie myotonique; ou des troubles supplémentaires tels que l'amylose, la maladie cœliaque, le syndrome d'Ehlers-Danlos ou encéphalopathie neurogastrointestinal mitochondriale (MNGIE).
Les infections, y compris la maladie de Chagas, le virus d'Epstein Bar, ou cytomégalovirus peuvent également entraîner des CIP secondaire. le P.O.I.C peut également être secondaire à l'utilisation de certains médicaments ou des médicaments tels que les antidépresseurs tricycliques, les agents anticholingergic ou de stupéfiants.
le P.O.I.C peut aussi se développer avant la naissance (in utero) dans certains cas en raison de toxines ou d'insultes affectant le développement du fœtus. Une telle cause du P.O.I.C développement in utero est le syndrome d'alcoolisme foetal.
Les symptômes de la NEP sont causés par des anomalies affectant les muscles ou les nerfs dans le tractus gastro-intestinal. Lorsque les résultats d'anomalie dans les contractions affaiblies ou absentes, il est classé comme myopathique. Lorsque les résultats d'anomalie dans les contractions désynchronisées, il est classé comme neuropathique.
La myopathique P.O.I.C est causée par une blessure au muscle lisse du tractus gastro-intestinal. Les muscles lisses sont les muscles involontaires - le cerveau n'a aucun contrôle conscient sur eux. Les muscles lisses réagissent involontairement à divers stimuli. Les lignes musculaires lisses des parois du tractus gastro-intestinal et aide à contrôler les contractions ondulatoires (péristaltisme) qui aide à la digestion et le transport des aliments.
Le P.O.I.C neuropathique est habituellement causée par une lésion du système nerveux entérique, qui est parfois désigné sous le cerveau dans l'intestin. Les nerfs du système nerveux entérique sont noyées dans les parois du tube digestif tout le chemin de l'œsophage à l'anus. Le système nerveux entérique est impliqué dans divers processus dans le tractus gastro-intestinal, y compris le péristaltisme et est vital pour la santé et le bien-être. Moins souvent, neuropathique P.O.I.C peut être causée par des anomalies affectant d'autres cellules nerveuses dans le tractus gastro-intestinal.
Dans certains cas, l'ICU est causée par des dommages aux cellules interstitielles de Cajal (ICC), qui sont les cellules du stimulateur cardiaque du tractus gastro-intestinal. Ces cellules sont maintenant connues pour être essentielles pour la motilité gastro-intestinale adéquate. les cellules interstitielles de Cajal permettent de générer et de maintenir l'activité rythmique électrique à l'intérieur du tractus gastro-intestinal. Les cellules interstitielles de Cajal jouent également un rôle dans l'amplification des signaux provenant des cellules nerveuses (neurones) pour lisser les cellules musculaires. Les personnes atteintes de P.O.I.C en raison d'anomalies de ces cellules ont des signes à la fois musculaire et les maladies du nerf dans le tractus gastro-intestinal.
Examen du tissu de l'intestin de patients atteints de NEP a montré que souvent, à la fois les muscles et les nerfs sont affectés par le processus de la maladie.
Populations touchées
P.O.I.C affecte les hommes et les femmes en nombre égal et peut affecter les personnes de tout âge. La prévalence de P.O.I.C dans la population générale est inconnue. Selon certaines sources environ 100 nouveaux cas de P.O.I.C sont signalés chez des enfants aux États-Unis chaque année. Cependant, le P.O.I.C est souvent méconnue ou mal diagnostiqué ce qui rend extrêmement difficile de déterminer la fréquence réelle du P.O.I.C dans la population générale. Les enfants sont principalement affectés par primaire, non familiale, CIP sporadique. Les adultes sont généralement affectés par CIP secondaire, le plus souvent dus à des maladies systémiques telles que la sclérodermie, le diabète ou les syndromes paranéoplasiques.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de l'ICU. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Les signes et les symptômes d'obstruction mécanique du tractus gastro-intestinal sont pratiquement impossibles à distinguer de celles associées aux P.O.I.C. Ces symptômes comprennent des douleurs abdominales et des ballonnements, des nausées et des vomissements et de la constipation. L’obstruction mécanique peut être causée par une variété de conditions, y compris des adhérences (tissu cicatriciel), (ingestion) de matières étrangères, les calculs biliaires, des tumeurs, hernie, la croissance anormale de tissus, la torsion d'une boucle de l'intestin retour sur lui-même (volvulus) et invagination, une condition dans laquelle une partie des lames intestins dans un autre un peu comme un télescope effondrement. Il est extrêmement important de distinguer P.O.I.C de l'obstruction mécanique du tractus gastro-intestinal comme le processus sous-jacent et des traitements potentiels sont différents.
Le syndrome Ogilvie, également connu sous la pseudo-obstruction colique aiguë, est une maladie rare caractérisée par des anomalies affectant les involontaires, les contractions musculaires rythmiques (un processus appelé péristaltisme) dans le côlon du gros intestin. Le péristaltisme propulse la nourriture et d'autres matériaux dans le système digestif par la coordination des muscles, les nerfs et les hormones. Les symptômes sont semblables à d'autres formes de pseudo-obstruction intestinale et peuvent inclure des nausées, des vomissements, des ballonnements abdominaux ou de l'enflure et la constipation. Les symptômes du syndrome Ogilvie imitent ceux d'une obstruction mécanique du côlon, mais pas une telle obstruction physique n’est présente. Le syndrome Ogilvie est généralement associée à un trouble sous-jacent ou en raison d'un traumatisme ou une intervention chirurgicale. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Ogilvie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Une variété de troubles gastro-intestinaux peut avoir des signes et des symptômes qui sont similaires à ceux observés dans les P.O.I.C. De tels troubles incluent le syndrome du côlon irritable (IBS), la gastroparésie, la dyspepsie fonctionnelle, la maladie de Crohn et le syndrome de vomissement cyclique. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de P.O.I.C est faite sur la base de l'identification des symptômes caractéristiques, les antécédents du patient détaillé, une évaluation clinique approfondie et une variété de tests spécialisés pour écarter d'autres conditions ou identifier les causes sous-jacentes. Les symptômes de P.O.I.C doivent être présents pendant au moins six mois avant le diagnostic de P.O.I.C peut être faite.
Essais cliniques et travail-Up
Une variété de tests de laboratoire peut être effectué comme un hémogramme complet pour vérifier l'anémie ou une infection; sédimentation des érythrocytes (SED) taux, qui mesure combien l'inflammation est dans le corps; des tests pour déterminer les niveaux d'électrolyte sérique, les taux d'hormones de la thyroïde et de l'albumine; des tests pour déterminer combien de temps il prend la coagulation du sang, ce qui peut être anormal chez les individus avec une prolifération bactérienne ou des carences nutritionnelles importantes; et certains tests d'anticorps qui peuvent être utilisés pour écarter d'autres conditions ou identifier les causes sous-jacentes du P.O.I.C.
le P.O.I.C est pratiquement impossible de distinguer une obstruction mécanique basée uniquement sur les signes et les symptômes. L’examen aux rayons X du tractus gastro-intestinal sera effectué pour exclure une obstruction mécanique. Les films lisses abdominaux peut révéler élargie (distendus) boucles de l'intestin et des niveaux d'air fluide, qui peuvent également être présents dans l'obstruction intestinale et sont nécessaires pour un diagnostic de P.O.I.C. Si une telle preuve d'obstruction est trouvée, une étude de contraste de baryum est généralement réalisée sur l'ensemble du tractus gastro-intestinal pour aider à éliminer ou à identifier une obstruction mécanique. Les études de baryum peuvent également révéler péristaltisme absent ou anormal. Ecartant l'obstruction de l'intestin court est la distinction la plus importante à faire lors du diagnostic de P.O.I.C. L’obstruction de l'intestin court est plus fréquente que CIP et peut être traitée chirurgicalement.
Des études supplémentaires de rayons X peut être nécessaire dans certains cas. Une endoscopie digestive haute peut également être effectuée pour exclure une obstruction mécanique dans le tractus gastro-intestinal supérieur. Au cours de cet examen, un dispositif connu sous le nom d'un endoscope est exécuté dans la gorge. Un endoscope est un tube mince et souple qui a une petite caméra avec une lumière sur sa pointe et permet à un médecin d'examiner le tissu de l'oesophage inférieur et la jonction où l'œsophage rencontre l'estomac.
La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'abdomen peuvent également être réalisées. Au cours de tomodensitométrie abdominale, un ordinateur et des rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe transversale de certaines structures de tissus à l'intérieur de l'abdomen. Une IRM abdominale utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe transversale de l'abdomen.
Après des études aux rayons X du tractus gastro-intestinal, les médecins peuvent alors effectuer une étude de transit gastro-intestinal (scintigraphie), qui mesure la vitesse à laquelle les matériaux se déplacent à travers le système digestif. Après des études de transit gastro-intestinal, une manométrie peut être effectuée. La manométrie est une analyse qui mesure la pression ou des contractions dans le tractus intestinal.Manométrie peut fournir des preuves supplémentaires pour un diagnostic de P.O.I.C et peut aider à déterminer la cause sous-jacente. Une manométrie peut également être effectuée pour détecter des anomalies de la motilité oesophagienne.
Certains médecins peuvent recommander l'ablation chirurgicale et à l'étude microscopique des petites quantités de muscle GI et des tissus nerveux (plein de biopsie d'épaisseur). Cependant, l'utilisation de biopsies à l'épaisseur totale dans le diagnostic de la NEP est controversée. Ils ont besoin d'une intervention chirurgicale connue sous le nom d'une laparotomie pour obtenir le tissu affecté de la paroi de l'intestin et selon certains rapports peuvent potentiellement aggraver les problèmes de motilité gastro-intestinale. Toutefois, ces biopsies peuvent découvrir des informations supplémentaires sur la cause sous-jacente de la maladie et de révéler les cellules spécifiques impliquées.Un diagnostic rapide des P.O.I.C est important que les retards dans le diagnostic approprié ont souvent conduit à des interventions chirurgicales inutiles et potentiellement dangereux.
Thérapies standard
Traitement
Il n'y a pas de traitement spécifique pour les personnes ayant le P.O.I.C. Le traitement est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chacun, et pour répondre aux besoins nutritionnels adéquats. Le traitement peut nécessiter des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Pédiatres, gastroentérologues pédiatriques, chirurgiens, spécialistes de la gestion de la douleur, des psychologues, des diététistes et d'autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et globalement un effet de traitement individuel.
Les procédures et les interventions thérapeutiques spécifiques pour les personnes atteintes de P.O.I.C varient, en fonction de nombreux facteurs, y compris les symptômes spécifiques présents, le site et l'étendue de la partie affectée du tractus gastro-intestinal, la tolérance de certains médicaments ou des procédures de l'âge et la santé globale, un individu, préférences personnelles et d'autres facteurs. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions thérapeutiques particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient et / ou les parents sur la base des particularités de son cas; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
Chez les personnes atteintes de P.O.I.C secondaire, le traitement de la maladie sous-jacente est obligatoire et peut apporter un soulagement des symptômes CIP. Les options de traitement pour les personnes atteintes de P.O.I.C primaire ou idiopathique sont complexes et variées et prouvent difficile souvent. Le plan de traitement spécifique peut être très individualisé et peut inclure peut alimentaires ajustements, la nutrition parentérale totale (TPN), alimentation entérale, certains médicaments et la chirurgie.
Régime
Les personnes atteintes de P.O.I.C sont encouragés à manger cinq à six petits repas par jour plutôt que trois gros et de suivre une faible teneur en gras, alimentation pauvre en fibres. Un tel régime peut mettre l'accent sur les liquides et les aliments mous. Les aliments gras sont censés retarder la vidange gastrique. Les aliments riches en fibres sont supposés être associés à des ballonnements abdominaux et d'inconfort. Certains médecins recommandent d'éviter le lactose en raison de la forte incidence de l'intolérance au lactose dans la population générale. Les personnes touchées peuvent également être encouragés à suivre un régime pauvre en résidus, ce qui limite les aliments qui laissent des parties non digérés dans le tractus gastro-intestinal (ces parties non digérées deviennent normalement partie des selles). Un régime pauvre en résidus est similaire, mais généralement plus restrictif qu'un régime alimentaire pauvre en fibres.
Les personnes touchées peuvent aussi avoir besoin de prendre des multivitamines et des suppléments nutritionnels quotidiens, qui sont bénéfiques pour les personnes qui souffrent de déficiences et / ou malnutrition nutritionnels.
Médicaments
Une variété de différents médicaments peuvent être utilisés pour traiter les personnes avec de P.O.I.C. Les médicaments peuvent aider à contrôler les symptômes et éviter les complications. Les antibiotiques peuvent être prescrits pour traiter les infections bactériennes et peuvent aider à soulager la diarrhée et des ballonnements. Les médicaments qui sont efficaces contre les nausées et les vomissements (antiémétiques) peuvent également être utilisés.
Les procinétiques sont une classe de médicaments qui sont souvent prescrits à des personnes avec de la CIP dans le but d'améliorer la motilité gastro-intestinale.Procinétiques améliorer la motilité gastro-intestinale en augmentant la fréquence des contractions dans les petits intestins sans perturber leurs rythmes. Ils se sont avérés avantageux dans certains cas, mais en général leur efficacité a été limitée. Des exemples de médicaments procinétiques sont l'érythromycine, le métoclopramide, domeperidone, otreotide, tegaserod et lubiprostone. Un médicament appelé cisapride est un agent prokinetic qui a été utilisé pour traiter P.O.I.C dans le passé, mais est plus largement disponible après avoir été volontairement retiré du marché en 2000 en raison d'une association avec des arythmies cardiaques graves.
Low-dose antidépresseurs et gabapentine tri-cyclique ont été utilisés pour traiter la douleur chronique. Médicaments contre la douleur classée comme stupéfiants sont évités car ils peuvent détériorer davantage la fonction digestive.
Entérale ou parentérale totale Nutrition
Certaines personnes et les enfants peuvent être incapables ou refusent de manger à cause de la gravité de leur trouble ou ils peuvent être incapables de maintenir les besoins nutritionnels de base, même avec des ajustements de supplémentation et de l'alimentation. Dans de tels cas, les individus sont placés sur la nutrition parentérale ou entérale totale (TPN). L'alimentation entérale est l'utilisation d'un tube pour fournir des aliments directement dans l'estomac ou l'intestin grêle. Finalement, les personnes touchées reçoivent de petites quantités de nourriture par voie orale. Il est important que les enfants reçoivent de petites quantités de nourriture par voie orale pour que l'enfant d'apprendre à sucer et à manger.
TPN fournit l'ensemble des besoins nutritionnels quotidiens tels que des protéines, des sucres, des vitamines, des minéraux, des glucides et des graisses parfois. TPN est un moyen de contourner la façon dont le corps digère normalement la nourriture. Avec TPN, une voie intraveineuse (IV) ligne spéciale est insérée dans une veine et de nutriments sont livrés directement dans la circulation sanguine. La première dose de TPN est donnée à l'hôpital. Finalement, TPN est donnée à la maison. La quantité de temps une personne nécessite TPN varie. TPN est plus coûteux et dangereux que l'alimentation entérale et chaque tentative devrait être faite si possible d'utiliser le chemin entérale premier.
Chirurgie
Certaines personnes atteintes NEP peuvent être traités par décompression intestinale, une procédure qui réduit la pression à l'intérieur du tractus gastro-intestinal.décompression intestinale est le plus souvent réalisée en insérant un tube à l'intérieur des intestins, permettant aux médecins de décomprimer anormalement dilatées (gonflement) des segments de l'intestin. La décompression Intestinal peut améliorer les capacités de transport et peut entraîner un taux réduit d'hospitalisation pour les personnes touchées. La décompression intestinale peut également être utilisée pour traiter les douleurs abdominales. Dans certains cas, la ventilation enterstomy peut aider à soulager le gonflement abdominal et ballonnements. Une enterstomy ventilation est une procédure dans laquelle les petits intestins sont détournés vers une ouverture artificielle dans la paroi abdominale.
Rarement, et dans des cas très spécifiques et sévères de P.O.I.C, la chirurgie pour enlever une section de l'intestin peut être nécessaire. Parce que la chirurgie peut potentiellement aggraver CIP, il n'a qu'un rôle limité dans le traitement des cas particuliers. Lorsque CIP est limitée à une partie isolée de l'intestin, le pontage chirurgical du segment concerné peut être bénéfique. Certaines interventions chirurgicales telles que l'ablation chirurgicale d'un segment de l'intestin (entérectomie) ou la création chirurgicale d'un passage entre le duodénum et le jéjunum peuvent potentiellement diminuer la fréquence de certains symptômes tels des nausées, des vomissements et distension abdominale.
Transplantation Intestinale
Dans les cas extrêmement graves, comme pour les personnes qui ne répondent pas aux autres traitements (maladie réfractaire), qui ont été incapables de maintenir une bonne nutrition avec d'autres thérapies, qui dépendent de TPN, ou qui souffrent de complications de TPN telles que l'insuffisance hépatique, petite la transplantation intestinale peut être une option. Au cours d'une petite greffe d'intestin, la partie affectée de l'intestin grêle est enlevée et remplacée par une à partir d'un donneur sain.Une variété de complications peuvent survenir avec une transplantation de l'intestin, y compris le rejet d'organe, les infections et les maladies lymphoprolifératives. En outre, la procédure est coûteuse et nécessite l'utilisation continue des médicaments immunodépresseurs afin de réduire le risque de rejet. Cependant, comme les techniques chirurgicales et des agents immunosuppresseurs améliorer de l'efficacité, la survie est améliorée aussi.
Thérapies Investigational
Les chercheurs étudient actuellement l'utilisation de stimulateurs intestinaux, qui fonctionnent sur le même principe des stimulateurs cardiaques. Un stimulateur cardiaque intestinal utilise une stimulation électrique à haute fréquence pour délivrer une série d'impulsions électriques au tractus gastro-intestinal. Les premières études ont été menées sur un trouble de la motilité gastro-intestinale associée appelé gastroparésie. Les premiers résultats ont montré des améliorations dans les nausées et les vomissements associés à cette condition. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer si les stimulateurs intestinaux seront efficaces dans le traitement des troubles de la motilité gastro comme P.O.I.C.
