Subaiguë sclérosante subaiguë
Synonymes de subaiguë sclérosante subaiguë
• La maladie de Dawson
• Encéphalite de Dawson
• Subaiguë, subaiguë sclérosante
• SSPE
Discussion générale
Subaiguë sclérosante subaiguë (SSPE) est un trouble neurologique progressive caractérisée par une inflammation du cerveau (encéphalite). La maladie peut se développer en raison de la réactivation du virus de la rougeole ou une réponse immunitaire inappropriée du virus de la rougeole. SSPE se développe habituellement de 2 à 10 ans après l'attaque virale d'origine. Les premiers symptômes peuvent inclure la perte de mémoire, l'irritabilité, des convulsions, des mouvements musculaires involontaires, et / ou des changements de comportement, conduisant à une détérioration neurologique.
Signes et symptômes
Subaiguë sclérosante subaiguë est une maladie neurologique rare de l'enfance ou l'âge adulte. Les premiers signes sont généralement des changements de comportement tels que ne pas le travail scolaire, perte de mémoire, et / ou de l'irritabilité. mouvements musculaires involontaires (des secousses myocloniques) et les crises généralisées suivent. Subaiguë sclérosante subaiguë est une maladie progressive qui se traduit par des changements de personnalité, mouvements d'humeur, insomnie, la désorientation, la stupeur, la spasticité, la perte de compétences intellectuelles acquises antérieurement, une mauvaise mémoire et de jugement (démence), et une détérioration neurologique générale. La cécité peut se développer en raison d'une lésion dans le centre de la vision du cerveau (cécité corticale) et les nerfs des yeux peuvent dépérir (atrophie optique). Les symptômes tardifs de la panencéphalite sclérosante subaiguë peuvent inclure une rigidité musculaire, de la température corporelle élevée (hyperthermie) et / ou des anomalies de la respiration, des battements cardiaques et la pression sanguine. Ces perturbations de fonctions corporelles normales (homéostasie) indiquent que la glande hypothalamus, qui est situé profondément à l'intérieur du cerveau, peut être affectée.
Les complications de la panencéphalite sclérosante subaiguë, telles que la pneumonie sévère ou un coma, deviennent généralement la vie en danger dans les 1 à 3 ans.Cependant, il peut y avoir des améliorations dans certains individus affectés pour des périodes prolongées.
Causes
La panencéphalite sclérosante subaiguë est considérée comme étant causée par un virus de la rougeole lente (paramyxovirus). virus lents peuvent rester en sommeil chez les humains pendant des périodes de temps prolongées, puis pour des raisons encore inconnues peuvent devenir réactivée. Le rôle de l'hérédité qui peut rendre une personne susceptible de ralentir les virus ne sont pas bien compris.
Les symptômes de la SSPE, y compris l'inflammation du cerveau (encéphalite) et la perte du gras recouvrant sur fibres nerveuses (démyélinisation), peuvent se développer en raison de la réactivation du virus de nombreuses années après la maladie initiale. Elle peut également être associée à une réponse immunitaire inappropriée au virus de la rubéole (de la rougeole). En règle générale, les personnes touchées ont une histoire de l'infection rougeoleuse 2 à 10 ans avant le début de la panencéphalite sclérosante subaiguë.
Quelques cas de la panencéphalite sclérosante subaiguë dans la littérature médicale ont été associés à un contact de l'animal. Ces personnes touchées ont été en contact avec des animaux tels que des singes, des chiens ou des chatons qui plus tard sont morts de la même maladie.
populations touchées
Avec généralisée uss du vaccin contre la rougeole aux États-Unis, l'incidence de la panencéphalite sclérosante subaiguë a été réduit de façon spectaculaire, même si environ 10 cas par an sont signalés. Cependant, dans les régions les moins développées du monde, ce trouble est beaucoup plus fréquent. En Inde, par exemple, l'incidence est estimée à environ 20 cas par an par million d'habitants. Subaiguë sclérosante subaiguë semble affecter les hommes plus souvent que les femelles et se produit beaucoup plus souvent chez les enfants et les adolescents que chez les adultes.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la panencéphalite sclérosante subaiguë. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La rubéole progressive subaiguë est un trouble neurologique lentement progressive rare qui ressemble étroitement à subaiguë sclérosante subaiguë. Elle est causée par le virus de la rubéole et se développe en raison du syndrome de rubéole congénitale ou d'une infection de la rubéole enfance (rougeole allemande). Les symptômes incluent généralement des changements de comportement, la perte des compétences intellectuelles acquises précédemment, l'incapacité à coordonner les mouvements (ataxie), les mouvements musculaires involontaires (spasticité), et / ou des convulsions.Il n'y a pas de traitement connu pour cette maladie. Moins de 20 cas ont été rapportés dans la littérature médicale.
La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une maladie neurologique progressive rare qui survient chez les personnes atteintes de certaines formes de cancer, le syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA), ou ceux qui reçoivent des médicaments immunosuppresseurs. La maladie se développe à l'âge adulte et les symptômes peuvent inclure la paralysie d'un côté du corps (hémiplégie), la perte de vision dans un oeil (hémianopsie), la perte de compétences en communication verbale (aphasie), incapacité à coordonner les mouvements (ataxie), de la stupeur, et / ou coma.leucoencéphalopathie multifocale progressive peut être le résultat d'une réactivation d'un virus lent (polyome).
l'encéphalite du corps d'inclusion (subaiguë sclérosante leucoencéphalite) est un trouble neurologique progressif rare qui se produit surtout chez les enfants de moins de 12 ans. Les symptômes commencent graduellement et peuvent inclure des changements de comportement, la perte de capacités intellectuelles acquises antérieurement, contractions musculaires involontaires ou spasmes (myoclonies) du tronc, les bras et / ou les jambes, et l'incapacité de communiquer verbalement. Plus tard, les symptômes comprennent habituellement une perte de vision et de l'ouïe, la rigidité musculaire, et / ou de la démence.
thérapies standard
Le diagnostic de la panencéphalite sclérosante subaiguë peut être confirmée par l'évaluation clinique et des tests sanguins qui révèle un taux anormalement élevé de l'anticorps de la rougeole. Examen de l'activité électrique du cerveau (EEG) présente généralement une configuration caractéristique. Le liquide entourant le cerveau et la moelle épinière (liquide céphalo-rachidien) généralement a des niveaux élevés d'anticorps gammaglobulines et la rougeole.
Il n'y a pas de traitement spécifique pour subaiguë sclérosante subaiguë. Les anticonvulsivants peuvent aider à contrôler l'activité de saisie. Autre traitement est symptomatique.
thérapies Investigational
Plusieurs agents anti-viraux qui ont été étudiés pour le traitement de la panencéphalite sclérosante subaiguë, n'a pas été couronnée de succès. Des rapports isolés sur l'efficacité du médicament isoprinosine n'a pas été confirmée par des essais cliniques contrôlés. D'autres études sont nécessaires pour déterminer si le médicament pourrait être efficace pour certaines personnes dans certaines circonstances.
D'autres études sont en cours pour le traitement de la panencéphalite sclérosante subaiguë. L'alpha médicament d'interféron (IFN), délivré directement dans la colonne vertébrale (intrathécale) avec et sans l'addition d'inosiplex par voie orale, est testé pour le traitement de cette maladie. Environ 50 pour cent des personnes touchées qui ont eu une forme lente et progressive de la maladie a connu une amélioration de leurs symptômes avec ce traitement. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer la sécurité à long terme et l'efficacité de l'interféron alpha pour le traitement de ce trouble.
