Syndrome Thiers Achard
Synonymes de Syndrome Thiers Achard
• Syndrome de la femme Bearded diabétique
Discussion générale
Le syndrome Achard-Thiers est une maladie rare qui se produit principalement chez les femmes ménopausées et se caractérise par type 2 (résistant à l'insuline) le diabète sucré et des signes d'excès d'androgènes. La cause exacte de ce syndrome est inconnue.
Signes et symptômes
La description originale et l'accent d'habitude dans ce syndrome est sur la personne concernée en tant que femme à barbe avec le diabète sucré. Chez les femmes âgées, les premiers symptômes cliniques sont souvent ceux qui sont associés au diabète classique et peuvent inclure anormalement élevé de glucose dans le sang en raison de l'incapacité du corps à utiliser l'insuline correctement.
Les personnes touchées peuvent aussi avoir des niveaux anormalement élevés de glucose dans l'urine, des mictions fréquentes, une soif excessive et la faim, et la perte de poids. D'autres signes du syndrome sont directement en raison de la surproduction d'androgènes, et peuvent inclure une augmentation des poils du corps, en particulier sur le visage, la poitrine, le dos, et d'autres domaines, dégarni, l'approfondissement de la voix, l'élargissement du clitoris; infertilité; et l'obésité.
Typiquement, une histoire détaillée du patient montre l'évolution des périodes menstruelles peu fréquentes ou très légères à quelqu'un qui a déjà eu la menstruation normale (oligoménorrhée) ou l'absence de périodes menstruelles (aménorrhée) peu après la première période menstruel (ménarche), communément suivi par le développement excès de poils du corps (hirsutisme) et le gain de poids rapide. Beaucoup de femmes atteintes de la maladie ont acanthosis nigricans.
La constellation de l'excès d'androgènes clinique et la défaillance du système de contrôle de la glycémie pour fonctionner correctement (hyperinsulinémie) est maintenant communément identifié plus tôt dans la vie d'une femme, généralement pendant l'adolescence et l'âge adulte, comme le syndrome des ovaires polykystiques ou SOPK.
Causes
Ces syndromes semblent être transmis au sein des familles. Environ 50% des sœurs de femmes atteintes de SOPK ont une certaine forme du syndrome. Le mécanisme exact de la transmission génétique est inconnu.
Populations touchées
Le syndrome Achard-Thiers est une maladie rare qui affecte les femmes après la ménopause. L'incidence de cette maladie dans la population générale est inconnue.
Related Disorders
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des Achard-Thiers. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Le syndrome génito-surrénal acquise est un trouble endocrinien rare qui se produit en raison d'une tumeur des glandes surrénales qui provoque la surproduction d'androgènes. Dans une femelle adulte, les symptômes peuvent inclure un modèle masculin de la croissance des cheveux, perte de cheveux sur la tête, acné, raucité de la voix, et anormalement gros muscles.
Le syndrome turcique vide est un trouble rare du cerveau qui peut être héréditaire ou acquise. La forme de la maladie acquise peut survenir à la suite d'une tumeur dans la glande pituitaire ou d'un rayonnement dans cette zone. Les symptômes peuvent inclure des maux de tête, troubles de la vision, et / ou l'obésité. Certaines personnes atteintes du syndrome vide turcique ne peuvent pas tolérer des températures froides et peuvent également avoir une pression anormalement élevée dans le sang (hypertension). Chez les femmes, cette maladie est associée à une augmentation des poils et un modèle masculin de la croissance des cheveux. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Empty Sella" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le diabète est une maladie endocrinienne complexe qui survient lorsque le pancréas ne produit pas suffisamment d'insuline ou le corps est incapable d'utiliser l'insuline correctement. Il existe deux groupes principaux de diabète: type I (insulino-dépendant) et de type II (non insulino-dépendant). Les symptômes du diabète incluent habituellement besoin fréquent d'uriner, une soif extrême, la faim constante, et la perte de poids inexpliquée. Les complications à long terme du diabète peuvent affecter de nombreux organes du corps, y compris le système nerveux, le cœur, les reins et les yeux.(Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «diabète» comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) affecte les femmes et est un complexe de symptômes qui ne sont pas nécessairement tous présents dans tous les cas. Certains, mais pas tous, les femmes touchées ont de multiples kystes sur les ovaires. D'autres caractéristiques comprennent la menstruation absente ou irrégulière, l'échec de l'ovaire à libérer des œufs (anovulation), des niveaux élevés d'hormones mâles appelées androgènes (hyperandrogénie), des quantités excessives de poils (hirsutisme), un taux élevé de fausse couche, et l'infertilité. Trois critères souvent utilisés pour un diagnostic sont irrégularité menstruelle, hyperandrogénie, et l'exclusion de toute autre maladie. Il existe certaines preuves que le SOPK est une maladie héréditaire.
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome Achard-Thiers doit être suspecté sur la base des résultats cliniques. Parce que les femmes sont touchées hyperinsulinémique, un test de tolérance au glucose par voie orale de deux heures montre des niveaux anormalement élevés de glucose dans le sang.
thérapies standard
Traitement
Le diabète peut être géré par le régime alimentaire et / ou de l'insuline ou d'autres médicaments, comme l'exige. mesures cosmétiques (par exemple, épilation à la cire et l'électrolyse) peuvent être utilisés pour faciliter l'épilation. Pour les jeunes femmes atteintes de SOPK, le traitement avec un contraceptif oral est la thérapie la plus courante, alors que pour les femmes ménopausées atteintes d'un syndrome Achard-Thiers, la thérapie de remplacement hormonal est généralement recommandé. Les antiandrogènes ont également été utilisés.
