Teratoma cervicale
Synonymes de tératome cervical
tératome thyroïdienne primaire
Discussion générale
Le tératome cervical sont extrêmement rares tumeurs des cellules germinales (néoplasme) qui se produisent dans le cou. La majorité des tératomes se produisent dans les testicules ou des ovaires (gonades) ou le bas du dos (région sacrococcygeal). Dans de rares cas, d'autres domaines tels que le cou peuvent être affectées. La plupart des tumeurs du col utérin se produisent chez les enfants et sont non-cancéreuses (bénignes). Dans des cas extrêmement rares, tératome cervical se produisent chez les adultes et sont habituellement cancéreuses (malignes).
Le terme «cancer» fait référence à un groupe de maladies caractérisées par une croissance cellulaire anormale et incontrôlée qui envahit les tissus environnants et peut se propager (métastaser) à des tissus ou organes du corps éloignés via la circulation sanguine, le système lymphatique, ou d'autres moyens. Les différentes formes de cancer sont être classées en fonction du type de cellule impliquée, la nature spécifique de la tumeur maligne, et l'évolution clinique de la maladie.
Les tératomes sont des tumeurs des cellules germinales qui, dans de rares cas, se produisent dans la région de la tête et du cou. Certains chercheurs se différencient entre tératomes thyroïdiennes cervicales et primaires. Pour un diagnostic du thyroïde primaire tératome l'une des trois conditions doit être remplie: une tumeur doit occuper une partie de la glande thyroïde, une connexion directe doit exister entre la tumeur et la thyroïde, ou un tératome est accompagné par l'absence de la thyroïde. Cependant, la plupart des tératomes cervicaux ont un certain type de relation avec la thyroïde et le tableau clinique et le pronostic entre ces tumeurs est le même. Par conséquent, de nombreux chercheurs ont abandonné la séparation de ces tumeurs et de classer tous les tératomes du cou comme tératome cervical.
Signes et symptômes
Les symptômes de tératome cervical peuvent varier d'un cas à l'autre. Les tumeurs peuvent être non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes). Le tératome cervical est plus fréquent chez les enfants que les adultes. Chez les enfants, ils sont généralement bénins; chez les adultes, ils sont généralement malins.
Les symptômes spécifiques associés à tératomes cervicaux chez les enfants varient en fonction de la taille de la tumeur. Les petites tumeurs peuvent ne pas causer de symptômes (asymptomatiques). Cependant, un grand tératome peut causer la défiguration et de comprimer les structures voisines telles que la trachée (trachée). Ces grosses tumeurs peuvent causer des symptômes supplémentaires, y compris une respiration sifflante ou sifflement lors de la respiration (stridor), la difficulté à respirer ou essoufflement (dyspnée). Ces tumeurs peuvent aussi comprimer l'œsophage, l'inhibition de la déglutition. Finalement, la compression des structures vitales peut entraîner des complications mortelles comme la détresse respiratoire.
Le tératome cervical chez les adultes sont extrêmement rares. Dans la plupart des cas, ils sont malins et peuvent se propager (métastases) vers les ganglions lymphatiques avoisinants et d'autres organes du corps, en particulier les poumons. Comme chez les enfants, tératome cervical chez les adultes peuvent comprimer les structures voisines telles que la trachée entraînant une détresse respiratoire et des symptômes supplémentaires.
Causes
La cause exacte de tératome cervical est inconnue. Ces tumeurs semblent se produire au hasard, sans raison apparente (sporadique). Les enquêteurs mènent la recherche fondamentale en cours pour en apprendre davantage sur les nombreux facteurs qui peuvent entraîner la formation de tumeurs.
Le tératome cervical sont des tumeurs des cellules germinales. Les cellules germinales sont les cellules qui se développent dans l'embryon et plus tard deviennent les cellules qui composent le système reproducteur des hommes et des femmes. La plupart des tumeurs des cellules germinales se produisent dans les testicules ou des ovaires (gonades) ou la (région) sacrococcygeal bas du dos. Lorsque ces tumeurs se produisent en dehors des gonades, ils sont connus comme des tumeurs extragonadiques.
Les tératomes se composent de cellules étrangères à la partie du corps où les formes de tératome. Ils sont constitués de cellules des trois couches de tissus majeurs de l'embryon: ectoderme, l'endoderme et du mésoderme. Ces couches embryonnaires éventuellement donner lieu à diverses cellules et des structures du corps. Les chercheurs ne savent pas comment le germe extragonadique tumeurs des cellules forme. Plusieurs théories ont été proposées.
Une théorie suggère que les cellules germinales migrent accidentellement à des endroits inhabituels précoces au cours du développement de l'embryon (embryogénèse). Normalement, ces cellules germinales déplacées dégénèrent et meurent, mais dans les cas de tératomes extragonadiques chercheurs pensent que ces cellules continuent de subir la mitose, le processus par lequel les cellules se divisent et se multiplient, pour finalement former un tératome.
Populations touchées
Le tératome cervical affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Les tumeurs des cellules germinales représentent 3-5 pour cent de toutes les tumeurs de l'enfance. Le tératomes cervicaux sont beaucoup plus fréquents chez les nouveau-nés que les adultes. Moins de 50 cas de tératome cervical chez les adultes ont été rapportés dans la littérature médicale.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des tératomes cervicaux. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Les malformations lymphatiques sont rares masses non malignes, comprenant des canaux ou des espaces remplis de liquide supposés être provoqué par le développement anormal du système lymphatique. Ces malformations sont généralement apparentes à la naissance ou par deux ans. Les malformations lymphatiques peuvent affecter toute zone du corps (à l'exception du cerveau), mais le plus souvent une incidence sur la tête et du cou. Lorsque évidente à la naissance (congénitale), malformations lymphatiques ont tendance à être mous, spongieux, masses non-tendres. Les symptômes et la gravité des malformations lymphatiques spécifiques varient en fonction de la taille et le lieu précis de la malformation. Certaines malformations lymphatiques peuvent être massives. Les malformations lymphatiques indépendamment de leur taille peuvent potentiellement entraîner une altération fonctionnelle des structures ou des organes voisins et la défiguration des zones touchées. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «malformations lymphatiques» comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Cancer de la thyroïde (carcinome) est le cancer affectant la glande thyroïde, une structure en forme de papillon située à la base du cou. La thyroïde est une partie du système endocrinien, le réseau de glandes qui sécrètent des hormones qui régulent les processus chimiques (métabolisme) qui influent sur les activités de l'organisme ainsi que la régulation du rythme cardiaque, la température corporelle et la pression artérielle. Les hormones sont sécrétées directement dans la circulation sanguine où ils voyagent à divers endroits du corps. Dans de nombreux cas, il n'y a pas de symptômes (asymptomatiques) associés au cancer de la thyroïde. Douleur dans le cou, enrouement et enflées des ganglions lymphatiques en particulier dans le cou peut être présent dans certains cas. Les quatre principaux types de cancer de la thyroïde sont papillaires, folliculaire, anaplasique et médullaire. Bien que le cancer de la thyroïde soit une maladie rare, il est la forme la plus courante de cancer affectant le système endocrinien. La plupart des formes provoquent rarement la douleur ou le handicap et sont faciles à traiter avec la chirurgie et le suivi du traitement. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «cancer de la thyroïde» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Hemangioma est une tumeur bénigne composée d'un groupe de petites élargies (dilatées) les vaisseaux sanguins. La plupart des hémangiomes se produisent dans la région de la tête et du cou et sont souvent présents à la naissance (congénitale). Les hémangiomes peuvent croître rapidement, mais finalement diminuer en taille sans traitement (spontanément) - un processus appelé involution. Hemagniomas peut laisser une tache de naissance ou la peau décolorée dans la zone touchée. Hémangiomes peut s'ulcérer, ce qui entraîne une plaie. Les grandes hémangiomes peuvent entraîner une obstruction des voies respiratoires. La cause exacte de hémangiomes est inconnue.
Diagnostic
Le diagnostic d'un tératome cervical est basée sur une évaluation approfondie clinique, l'identification des signes physiques caractéristiques, une histoire détaillée du patient, et une variété de tests spécialisés. Un tel test comprend l'évaluation microscopique des cellules tumorales.
Le diagnostic prénatal de tératome cervical est possible par l'intermédiaire d'ultrasons, une procédure au cours de laquelle reflète les ondes sonores créent une image du fœtus en développement. Les grosses tumeurs peuvent être facilement apparentes sur une échographie fœtale, le cou peut apparaître hyper-étendu, ou les résultats tels que le liquide amniotique excessif (polyhydramnios) associé peut être détectée. Chez l'adulte, une masse peut être détectée dans le cou lors d'un examen médical de routine.
Pour confirmer un diagnostic de tératome cervical une variété de tests peut être effectuée, y compris l'aspiration à l'aiguille fine (FNA). AAF est une technique de diagnostic dans lequel une fine aiguille creuse est passée à travers la peau et inséré dans le nodule de se retirer de petits échantillons de tissu provenant du nodule. Le tissu prélevé est ensuite étudié sous un microscope.
Dans certains cas, FNA peut se révéler peu concluantes et les médecins peuvent effectuer une biopsie. Au cours d'une biopsie, un petit échantillon de tissu est enlevé chirurgicalement et envoyé à un laboratoire de pathologie où il est traité et étudié pour déterminer sa structure microscopique et le maquillage (histopathologie).
En plus de l'échographie, d'autres techniques d’imagerie spécialisée peuvent être utilisés pour aider à évaluer la taille, le placement, et l'extension d'une tumeur et de servir comme une aide pour les interventions chirurgicales futures. Ces techniques d'imagerie peuvent inclure la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels.
Dans environ 50 pour cent des cas, l'apparition de grappes de calcium (calcifications) peut être détectée sur les radiographies, une suggestive recherche d'un tératome. Les tests de laboratoire et des tests d'imagerie spécialisés peuvent également être menées afin de déterminer d'éventuelles infiltrations des ganglions lymphatiques régionaux et la présence de métastases à distance.
Thérapies standard
Traitement
La prise en charge thérapeutique des personnes atteintes de tératome cervical peuvent nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, comme les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (oncologues médicaux), des spécialistes de l'utilisation des rayonnements pour traiter le cancer (oncologues) , spécialistes de la santé materno-fœtale (périnatologistes), les spécialistes de l'oreille, du nez et de la gorge (oRL), les chirurgiens pédiatriques, les infirmières en oncologie, et d'autres spécialistes.
Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que l'emplacement de la tumeur primaire, l'étendue de la tumeur primaire (stade), et le degré de malignité (grade); si la tumeur est propagé aux ganglions lymphatiques ou des sites distants; individuelle de l'âge et la santé générale; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation minutieuse avec le patient, en fonction de la spécificité de sa cause; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
Dans la plupart des individus ayant un tératome cervical, l'ablation chirurgicale du tissu tumoral et affectée est effectuée. Bien que la plupart des tératomes chez les enfants sont bénins, ils peuvent comprimer la trachée et des structures avoisinantes nécessitant leur enlèvement.
Dans les cas diagnostiqués avant la naissance (prénatalement), une procédure connue comme ex utero traitement intrapartum (EXIT) peut être effectuée. Dans cette procédure, la chirurgie est pratiquée comme un bébé touché est né par césarienne. Le bébé reste attaché au placenta échange de flux sanguin si normal se produit alors que les médecins effectuent des interventions chirurgicales nécessaires.
Afin de sécuriser les voies aériennes, les médecins peuvent avoir besoin d'insérer un tube respiratoire (tube endotrachéale). Dans certains cas, le médecin peut effectuer une trachéotomie, une intervention chirurgicale dans laquelle une incision est faite dans la trachée (trachée) pour créer une ouverture temporaire pour permettre le passage de l'air.
Les adultes ayant un tératome cervical sont traités par l'ablation chirurgicale complète de la tumeur. La radiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie (pour réduire la taille tumorale) ou après la chirurgie comme traitement adjuvant. La chimiothérapie immédiatement après la chirurgie a également été utilisée pour traiter les individus avec un tératome cervical.
L'ablation chirurgicale d'un tératome cervical peut impliquer le retrait d'une partie ou la totalité de la thyroïde. Dans de tels cas, les personnes concernées doivent aller sur la thérapie de substitution hormonale pour obtenir les hormones normalement produites par la thyroïde.
Les nourrissons atteints d'un tératome cervical bénin éprouvent rarement récidive de la tumeur. Les tératomes cervicaux malins tels que celles trouvées chez les adultes se reproduisent plus souvent. Les personnes concernées doivent être surveillés périodiquement pour vérifier la récidive.
