truncus Arteriosus
Synonymes de Truncus Arteriosus
• Syndrome de Buchanan
Discussion générale
Truncus arteriosus est un type rare de maladie cardiaque qui est présent à la naissance (congénitale) dans laquelle il y a un seul vaisseau sanguin principal, plutôt que les deux normales, transportant le sang du coeur. Au lieu d'avoir une artère pulmonaire distincte, pour effectuer le sang vers les poumons et l'aorte, afin de transporter le sang vers le reste du corps, un bébé avec le tronc artériel ne comporte qu'un seul vaisseau sanguin quittant le coeur qui se ramifie dans d'autres vaisseaux sanguins. Le sang des deux ventricules du cœur est mélangé, ce qui entraîne une situation dans laquelle un peu de sang riche en oxygène se déplace inutilement vers les poumons et quelques pauvres en oxygène sang voyages vers le reste du corps. Les bébés atteints de cette maladie peuvent avoir une teinte bleuâtre (cyanose) à leur peau, les lèvres et les ongles. Dans la plupart des cas, le tronc artériel se produit en liaison avec une partie supérieure manquante de la paroi entre les ventricules du coeur (défaut septal ventriculaire).
Signes et symptômes
Les symptômes de tronc artériel comprennent une respiration rapide (tachypnée), la léthargie, une teinte bleuâtre de la peau (cyanose), une mauvaise alimentation, la difficulté à respirer (dyspnée), et l'élargissement du bout des doigts (matraquer).
D'autres symptômes peuvent inclure des accumulations anormales de liquide dans le visage, les bras et / ou les jambes (œdème), un rythme cardiaque anormalement rapide, le gain de poids lente, un retard de croissance, des infections respiratoires récurrentes, le développement physique médiocre, et / ou des retards de croissance.
L'insuffisance cardiaque congestive se développe habituellement au cours des premières semaines de vie en raison de la quantité excessive de flux de sang vers les poumons. Il peut y avoir d'élargissement anormal du coeur (cardiomégalie), et / ou le développement progressif de la maladie pulmonaire obstructive.
Lorsque la pression du sang dans les poumons est élevée (hypertension artérielle pulmonaire), la quantité de travail que le cœur doit effectuer est augmentée et les vaisseaux sanguins menant à et des poumons deviennent vulnérables à des dommages permanents.
Les symptômes de tronc artériel sont semblables à ceux d'un grave défaut du septum ventriculaire (CIV), une forme relativement courante de maladie cardiaque congénitale.Dans VSD, la paroi (septum) qui sépare les deux ventricules est incomplètement formé avant la naissance. Cela peut entraîner une mauvaise répartition de l'oxygène vers les différents tissus de l'organisme (hypoxie) et divers degrés d'insuffisance cardiaque congestive. Certains nourrissons avec le tronc artériel peuvent également avoir un rétrécissement ou étranglement (sténose) de la soupape qui relie le cœur et les artères principales. Cela peut entraîner le reflux du sang dans le coeur (régurgitation).
Causes
La cause exacte du tronc artériel est inconnue. Il a été suggéré que certains cas peuvent se développer en raison de l'interaction de nombreux facteurs génétiques et environnementaux (héritage multifactorielle). La malformation est le résultat d'une erreur dans le développement embryonnaire. Environ 35 pour cent des enfants atteints de ce trouble ont aussi le syndrome de DiGeorge, qui est un trouble congénital déficit immunitaire sévère impliquant les thymus et des glandes parathyroïdes.
populations touchées
Truncus arteriosus est rare,une malformation cardiaque congénitale qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Ce trouble se produit dans environ 1 à 33.000 naissances aux États-Unis. On estime que les comptes tronc artériel pour environ 1 200 malformations cardiaques congénitales.
Le plus souvent des facteurs de risque connus sont les suivants:
Une mère qui a eu la rubéole (rougeole allemande) ou d'autres maladies virales pendant la grossesse précoce.
Un parent qui avait un défaut foyer congénitale
La consommation excessive d'alcool pendant la grossesse
Une mère qui a le diabète
Prendre des médicaments pendant la grossesse
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de tronc artériel commun. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Les défauts septales ventriculaires (Cor Triloculare Biventricularis) sont un malformations congénitales communs de groupe cardiaques, caractérisé par l'absence d'une oreillette. Les nourrissons atteints de ce défaut ont 2 ventricules et 1 grand atrium. Les symptômes de défauts du septum ventriculaire sont semblables à Atrioventricular Septal Defect et peuvent inclure un taux anormalement rapide de la respiration (tachypnée), une respiration sifflante, accélération du rythme cardiaque (tachycardie), et / ou un foie anormalement (hépatomégalie). Les défauts du septum ventriculaire peuvent également provoquer l'accumulation excessive de liquide autour du coeur, ce qui conduit à une insuffisance cardiaque congestive.
La tétralogie de Fallot (Pseudotruncus Arteriosus) est une maladie cardiaque congénitale.Il se compose de 4 défauts: défauts du septum ventriculaire, sténose sous-pulmonaire, l'aorte supérieur, et une hypertrophie ventriculaire droite. Le symptôme le plus fréquent est une décoloration bleuâtre de la peau en raison du manque d'oxygène dans les tissus (cyanose). Cela se produit pendant les périodes de repos et en pleurant. D'autres symptômes peuvent inclure la fatigue excessive, une mauvaise alimentation, la prise de poids lente, et / ou des retards de développement. Exertion peut produire des complications potentiellement mortelles, y compris de faibles niveaux d'oxygène dans le sang (hypoxie). Les défauts communication interauriculaire sont des malformations cardiaques congénitales, caractérisé par la présence d'une petite ouverture entre les deux oreillettes du coeur. Ce défaut conduit à une augmentation de la charge de travail sur le côté droit du coeur et du flux sanguin excessif dans les poumons. Les symptômes qui peuvent se manifester pendant la petite enfance, l'enfance ou l'âge adulte, peuvent varier considérablement et dépend de la gravité du défaut. Les symptômes ont tendance à être légers au début et peuvent inclure une difficulté à respirer (dyspnée), une sensibilité accrue aux infections respiratoires, et / ou une décoloration bleuâtre anormale de la peau et les muqueuses (cyanose). Certaines personnes atteintes de défauts communication interauriculaire peuvent être à un risque accru pour la formation de caillots de sang qui peuvent voyager à l'artères principales (embolie), le blocage de la circulation sanguine.
Cor triatriatum est une malformation cardiaque congénitale extrêmement rare caractérisée par la présence d'une chambre supplémentaire au-dessus de l'oreillette gauche du coeur. Les veines pulmonaires, le retour du sang dans les poumons, se déversent dans cette extra "troisième atrium". Les symptômes de la triatriatum Co varient considérablement et dépend de la taille de l'ouverture entre les chambres. Les symptômes peuvent inclure une respiration anormalement rapide (tachypnée), une respiration sifflante, la toux, et / ou l'accumulation anormale de liquide dans les poumons (congestion pulmonaire).
Cor Triloculare Biatriatum est une malformation cardiaque congénitale extrêmement rare caractérisée par l'absence d'un ventricule. Les nourrissons atteints de ce défaut ont deux oreillettes et un grand ventricule. Les symptômes sont similaires à ceux de Atrioventricular Septal Defect et comprennent des difficultés respiratoires (dyspnée), une accumulation excessive de liquide dans les poumons et dans le coeur (oedème pulmonaire), et / ou une décoloration bleuâtre de la peau et les muqueuses (cyanose).D'autres symptômes peuvent inclure de mauvaises habitudes alimentaires, la respiration anormalement rapide (tachypnée), et / ou un rythme cardiaque anormalement rapide (tachycardie).
Le rétrécissement mitral est une malformation cardiaque rare qui peut être présent à la naissance (congénitale) ou acquise. Dans la forme congénitale, les symptômes varient grandement et peuvent inclure la toux, difficulté à respirer, des palpitations cardiaques, et / ou des infections respiratoires fréquentes. Dans l'acquisition de la valve mitrale, les symptômes peuvent également inclure la faiblesse, des douleurs abdominales, des douleurs thoraciques (angine de poitrine), et / ou la perte périodique de la conscience.
Le désordre qui suit peut être associée à tronc artériel commun. Il est pas nécessaire pour un diagnostic différentiel:
Le syndrome de DiGeorge est un groupe très rare d'anomalies congénitales qui sont le résultat de défauts pendant le développement fœtal précoce. Ces défauts se produisent dans des zones connues sous le 3e ou 4e poches pharyngées qui se développent plus tard dans le thymus et des glandes parathyroïdes. Les enfants atteints du syndrome de DiGeorge qui ont une glande thymus gravement sous-développé ont un système immunitaire dysfonctionnel. Elles se développent généralement des infections fréquentes par des virus, des champignons et certaines bactéries. Les symptômes courants de ce trouble incluent des infections chroniques nasales, la diarrhée, le muguet (candidose orale), et la pneumonie. caractéristiques physiques inhabituelles de syndrome DiGeorge peuvent inclure tronc artériel commun, les yeux grands-set (hypertélorisme), une inclinaison vers le bas pour les yeux, entaillés et / ou des oreilles basses, et / ou anormalement petite bouche.
Diagnostic
Le diagnostic de tronc artériel est confirmée par l'évaluation clinique, un électrocardiogramme (ECG) et les techniques d'imagerie spécialisées qui permettent au médecin de visualiser la structure du cœur. Ceux-ci peuvent inclure un échocardiogramme, angiocardiogram, et / ou un cathétérisme cardiaque.
thérapies standard
Traitement
Les bébés ayant un tronc artériel nécessitent une intervention chirurgicale corrective si elles sont à prospérer. Dans certains cas, une intervention chirurgicale préliminaire peut être effectuée (cerclage de l'artère pulmonaire), qui est conçu pour faciliter la condition en réduisant l'hypertension pulmonaire, mais pas guérir.
La chirurgie correctrice (chirurgie à coeur ouvert) va séparer les artères pulmonaires et aortiques, fermer le trou dans la paroi du ventricule, et joindre l'artère pulmonaire à la paroi renforcée du ventricule droit.
