Un léiomyosarcome utérin
Synonymes de Un léiomyosarcome utérin
• léiomyosarcome de l'utérus
Discussion générale
Un léiomyosarcome utérin est une tumeur maligne rare (cancéreuse) qui découle du muscle lisse tapissant les parois de l'utérus (myomètre). Il existe essentiellement deux types de muscles dans le corps: volontaire et involontaire. Les muscles lisses sont les muscles involontaires; le cerveau n'a aucun contrôle conscient sur eux. Les muscles lisses réagissent involontairement en réponse à divers stimuli. Par exemple, le myomètre étend pendant la grossesse pour aider à accueillir le fœtus et les contrats au cours du travail pour aider à pousser un bébé pendant l'accouchement. Léiomyosarcome est une forme de cancer. Le terme «cancer» fait référence à un groupe de maladies caractérisées par une croissance cellulaire anormale et incontrôlée qui envahit les tissus environnants et peut se propager (métastaser) à des tissus ou organes du corps éloignés via la circulation sanguine, le système lymphatique, ou d'autres moyens. Les différentes formes de cancer, y compris les léiomyosarcomes, peuvent être classés en fonction du type de cellule impliquée, la nature spécifique de la tumeur maligne, et l'évolution clinique de la maladie. Le léiomyosarcome est classé comme un sarcome des tissus mous. Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui apparaissent à partir du tissu conjonctif, qui relie, supporte et entoure diverses structures et organes du corps. tissus mous comprend la graisse, muscle, jamais, les tendons, les tissus entourant les articulations (tissu synovial) et vaisseaux sanguins et lymphatiques. La cause exacte de léiomyosarcome, y compris léiomyosarcome utérin, est inconnue.
Signes et symptômes
Les symptômes de l'utérus léiomyosarcome peuvent varier d'un cas à en fonction de l'emplacement exact, la taille et la progression de la tumeur. Beaucoup de femmes ne présentent aucun symptôme apparent (asymptomatique). Le symptôme le plus fréquent est saignement anormal du vagin et de l'utérus. saignements post-ménopausique est un facteur important qui peut indiquer un léiomyosarcome utérin.
D'autres symptômes peuvent se produire, y compris la pression ou la douleur affectant le bassin ou de l'estomac, des pertes vaginales anormales, et un changement de vessie ou du côlon habitudes. Les symptômes généraux souvent associés au cancer incluent la fatigue, la fièvre, la perte de poids, et un sentiment général de mauvaise santé (malaise).
Les léiomyosarcomes utérins sont malignes et peuvent se propager (métastases) au niveau local et à d'autres parties du corps, en particulier les poumons et le foie qui provoque souvent des complications potentiellement mortelles. Les léiomyosarcomes réapparaître dans plus de la moitié des cas parfois dans les huit à 16 mois suivant le diagnostic et le traitement initial.
Causes
La cause exacte de léiomyosarcome utérin est inconnue. Ils se produisent souvent spontanément, sans raison apparente. Dans des cas extrêmement rares, certains chercheurs croient qu'ils peuvent signifier une transformation maligne (transformation) d'une bénigne (non cancéreuse) fibrome. Cependant, d'autres chercheurs soutiennent que la transformation maligne des fibromes est prouvée. Les fibromes sont des tumeurs les plus courantes qui touchent les femmes et apparaissent souvent pendant les années de procréation. Les fibromes peuvent également être connus comme léiomyomes ou myomes. La plupart des fibromes ne provoquent pas de symptômes ou de complications.
Les chercheurs estiment que les anomalies génétiques et immunologiques, les facteurs environnementaux (par exemple, l'exposition aux rayons ultraviolets, certains produits chimiques, les rayonnements ionisants), l'alimentation, le stress et / ou d'autres facteurs peuvent jouer un rôle en contribuant à causer certains types de cancer. Les enquêteurs mènent la recherche fondamentale en cours pour en apprendre davantage sur les nombreux facteurs qui peuvent entraîner un cancer.
Chez les individus atteints d'un cancer, y compris le léiomyosarcome, des tumeurs malignes peuvent se développer en raison des variations anormales de la structure et l'orientation de certaines cellules connues sous le nom oncogènes ou des gènes suppresseurs de tumeur. la croissance de cellules oncogenes de commande; les gènes suppresseurs de tumeur contrôlent la division cellulaire et veiller à ce que les cellules meurent au bon moment. La cause précise de l'évolution de ces gènes est inconnue.Cependant, les recherches actuelles suggèrent que les anomalies de l'ADN (acide désoxyribonucléique), qui est le porteur du code génétique de l'organisme, sont à la base sous-jacente de la transformation maligne cellulaire. Ces changements génétiques anormaux peuvent se produire spontanément pour des raisons inconnues ou, plus rarement, peuvent être héritées.
Les léiomyosarcomes sont associés à des facteurs de risque génétiques et environnementaux. Certaines maladies héréditaires qui courent dans les familles peuvent augmenter le risque de développer un léiomyosarcome. Ces troubles incluent le syndrome de Gardner, le syndrome de Li-Fraumeni, syndrome de Werner, neurofibromatose et plusieurs syndromes de déficience immunitaire. L'association exacte entre léiomyosarcome et ces troubles ne sont pas compris
Les chercheurs ont émis l'hypothèse que l'exposition aux rayonnements à dose élevée et certains produits chimiques (par exemple, les herbicides) peut être liée à un risque accru de développer un léiomyosarcome, mais aucun lien définitif n'a été établi.
populations touchées
Utérins léiomyosarcome est une forme extrêmement rare de cancer, estimée à se produire dans 6 sur tous les 1.000.000 femmes aux États-Unis chaque année. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 51 léiomyosarcomes utérins représentent 1-2 pour cent de toutes les tumeurs malignes de l'utérus.
Le léiomyosarcome est une forme de sarcome des tissus mous. Selon l'American Cancer Society, 9.530 nouveaux cas de sarcome des tissus mous se produisent aux États-Unis en 2006. sarcomes des tissus mous affectent les hommes un peu plus souvent que les femmes et se produire plus souvent chez les adultes que les enfants et les adolescents.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de léiomyosarcome utérin. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
carcinome de l'endomètre se réfère au cancer de la membrane interne qui tapisse l'utérus (endomètre). Il est le type le plus commun de cancer gynécologique aux États-Unis et la plupart des cas surviennent après la ménopause. le carcinome de l'endomètre peut causer des saignements post-ménopausique. Chez les femmes en âge de procréer, il peut causer des anomalies avec le cycle menstruel. La cause exacte du cancer de l'endomètre est inconnue, mais des facteurs connus pour augmenter le risque sont l'obésité, l'ingestion d'œstrogènes sans opposition, et certains syndromes de cancer héréditaire ..
Les fibromes utérins, aussi connu comme léiomyomes, sont des tumeurs bénignes du muscle lisse de l'utérus. Ces tumeurs communes touchent environ 20 pour cent des femmes à l'âge de 40. La plupart des cas de fibromes utérins ne provoquent pas de symptômes (asymptomatique) et ne nécessitent pas de traitement. Ces tumeurs peuvent croître en taille, à terme, provoquer des saignements menstruels abondants, saignements menstruels prolongés, la pression ou la douleur du bassin, et des anomalies des voies urinaires et gastro-intestinales. La cause exacte des fibromes utérins est inconnue.
Diagnostic
Le diagnostic d'un léiomyosarcome utérin est le plus souvent fait d'ailleurs lorsque les individus concernés sont opérés pour des tumeurs bénignes du muscle lisse de l'utérus (léiomyomes ou fibromes). L'examen histopathologique des spécimens de chirurgie fibrome peut révéler certaines caractéristiques sous le microscope qui sont plus caractéristique d'un léiomyosarcome qu'un myome bénigne. Ainsi, l'examen anatomopathologique est un aspect clé de diagnostic est de distinguer le léiomyosarcome maligne de son homologue bénigne, fibrome.
Les techniques d'imagerie spécialisées peuvent être utilisées pour aider à évaluer la taille, le placement, et l'extension de la tumeur et de servir comme une aide pour les interventions chirurgicales à venir, parmi les individus avec léiomyosarcomes utérins.De telles techniques d'imagerie peuvent comprendre la tomographie (CT) à balayage par ordinateur, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'échographie. Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels. Au cours d'une échographie réfléchie des ondes sonores créer une image de l'utérus. Les tests de laboratoire et des tests d'imagerie spécialisés peuvent également être menées afin de déterminer d'éventuelles infiltrations des ganglions lymphatiques régionaux et la présence de métastases à distance.
Pour confirmer le diagnostic de léiomyosarcome métastatique une aspiration à l'aiguille fine peut être effectuée. Fine-nécessité aspiration (FNA) est une technique de diagnostic dans lequel une fine aiguille creuse est passée à travers la peau et inséré dans le nodule ou une masse de se retirer de petits échantillons de tissu. Le tissu prélevé est ensuite étudié sous un microscope. Dans certains cas, FNA peut se révéler peu concluantes et les médecins peuvent effectuer une biopsie incisionnelle. Au cours d'une biopsie d'incision, un petit échantillon de tissu est enlevée chirurgicalement et envoyé à un laboratoire de pathologie où il est traité et étudié pour déterminer sa structure microscopique et le maquillage (histopathologie).
thérapies standard
Traitement
La prise en charge thérapeutique des individus avec un léiomyosarcome utérin peut exiger des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, comme les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement des cancers gynécologiques (oncologues gynécologiques), les spécialistes de l'utilisation de la radiothérapie pour traiter le cancer (rayonnement oncologues), des spécialistes de l'utilisation de la chimiothérapie pour traiter le cancer (des oncologues médicaux), les infirmières en oncologie, et d'autres spécialistes.
Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que l'emplacement de la tumeur primaire, l'étendue de la tumeur primaire (stade), et le degré de malignité (grade); si la tumeur est propagé aux ganglions lymphatiques ou des sites distants; âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation minutieuse avec le patient, en fonction de la spécificité de sa cause; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
La principale forme de traitement pour un léiomyosarcome utérin est l'ablation chirurgicale de la tumeur entière et tout tissu affecté. élimination totale chirurgicale de l'utérus (hystérectomie) est habituellement effectuée. Habituellement, l'ablation chirurgicale des trompes et des ovaires (salpingo-ovariectomie bilatérale) Fallope peut également être recommandé, en particulier pour les femmes qui sont ménopausées ou qui ont des métastases.
Les médicaments anti-cancéreux utilisés seuls ou combinaison (chimiothérapie) et la radiothérapie ont été utilisés pour traiter les individus avec un léiomyosarcome après la chirurgie (traitement adjuvant) avec un bénéfice limité. thérapies Investigational sont en cours pour développer de nouvelles combinaisons chimiothérapeutiques qui peuvent se révéler bénéfique dans le traitement léiomyosarcomes. Dans certains cas, la radiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire la taille d'une tumeur.
Parce que les léiomyosarcomes ont un risque élevé de récidive, les individus doivent être examinés régulièrement après la chirurgie.
thérapies Investigational
Information sur les essais cliniques en cours est affiché sur Internet à l'adresse www.clinicaltrials.gov. Toutes les études qui reçoivent des fonds du gouvernement américain, et certains soutenus par le secteur privé, sont affichés sur ce site Web du gouvernement.
Pour plus d' informations sur les essais cliniques menés en Europe, centres médicaux et les hôpitaux qui sespécialisent dans les sarcomes (centres de sarcome) mènent des recherches sur denouveaux traitements pour les personnes atteintes sarcomes des tissus mous , y compris de nouveaux médicaments chimiothérapeutiques, de nouvelles combinaisons de médicaments chimiothérapeutiques, les inhibiteurs de l' angiogenèse qui empêchent la formation de nouveaux vaisseaux sanguins nécessaires pour alimenter les tumeurs du sang et divers traitements biologiques impliquant le système immunitaire dans la lutte contre le cancer.
Les chercheurs étudient de nouvelles techniques de diagnostic pour détecter les léiomyosarcomes utérins, y compris les biopsies guidée par IRM et un test qui combine une IRM avec un test sanguin pour la lacticodéshydrogénase (LDH). taux de LDH élevées peuvent indiquer des dommages aux tissus causés par une maladie telle que le cancer. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'exactitude, la sécurité et l'efficacité de ces techniques.
Des essais cliniques sont en cours pour étudier l'utilisation de la doxorubicine chimiothérapie liposomale chez les individus avec léiomyosarcomes utérins avancées ou récurrentes. Un autre essai explore la combinaison de gemcitabine et le docétaxel.D'autres médicaments à l'étude pour les personnes ayant un léiomyosarcome utérin, seuls ou dans diverses combinaisons, y compris le cyclophosphamide, la dacarbazine, le topotécan, le paclitaxel, l'étoposide et l'hydroxyurée. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ces traitements potentiels pour les personnes ayant des léiomyosarcomes utérins.
Des essais cliniques sont en cours pour déterminer l'efficacité du témozolomide pour le traitement des femmes atteintes de léiomyosarcome utérin qui a propagé (métastases) ou ne peuvent pas être traités chirurgicalement (inopérable). Dans les essais cliniques initiaux, le témozolomide a été bien toléré et a démontré un bénéfice thérapeutique prometteur pour les personnes touchées. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ce traitement potentiel pour les femmes avec léiomyosarcome utérin.
