Qu'est-ce que l'encéphalomyélite aiguë disséminée?
Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est caractérisée par une attaque brève, mais très répandu de l'inflammation dans le cerveau et la moelle épinière qui endommage la myéline - l'enveloppe protectrice des fibres nerveuses. ADEM suit souvent des infections virales ou bactériennes, ou moins souvent, la vaccination contre la rougeole, les oreillons ou la rubéole. Les symptômes de l'ADEM apparaissent rapidement, en commençant par les symptômes de l'encéphalite-grippaux tels que fièvre, fatigue, maux de tête, des nausées et des vomissements, et dans les cas, des convulsions et le coma le plus sévère. ADEM typiquement des dommages de la substance blanche (tissu cérébral qui tire son nom de la couleur blanche de la myéline), conduisant à des symptômes neurologiques tels que la perte visuelle (due à une inflammation du nerf optique) dans l'un ou les deux yeux, la faiblesse même au point de paralysie et la difficulté à coordonner les mouvements musculaires volontaires (tels que ceux utilisés dans la marche). ADEM est parfois diagnostiquée à tort comme une première attaque sévère de la sclérose en plaques (MS), étant donné que les symptômes et l'apparition de la lésion de la substance blanche sur l'imagerie cérébrale peut être similaire. Cependant, l'ADEM a plusieurs caractéristiques qui le différencient de MS. Premièrement, contrairement patients atteints de SEP, les personnes ADEM auront l'apparition rapide de la fièvre, des antécédents d'infection récente ou la vaccination, et un certain degré d'altération de la conscience, peut-être même le coma; ces caractéristiques ne sont généralement pas visibles dans MS. Les enfants sont plus susceptibles que les adultes d'avoir ADEM, alors que MS est un diagnostic rare chez les enfants. En outre, l'ADEM se compose généralement d'un seul épisode ou d'attaque des lésions de la myéline généralisée, alors que MS dispose de nombreuses attaques au cours du temps. Les médecins utilisent souvent des techniques d'imagerie, telles que l'IRM (imagerie par résonance magnétique), pour rechercher des lésions anciennes et nouvelles (zones de dommages) sur le cerveau. La présence de lésions cérébrales plus anciennes sur l'IRM suggère que l'état peut être MS plutôt que ADEM, puisque MS peut causer des lésions cérébrales avant que les symptômes deviennent évidents. Dans de rares cas, une biopsie du cerveau peut être nécessaire de faire la différence entre l'ADEM et quelques autres maladies qui impliquent l'inflammation et des dommages à la myéline ..
Est-il un traitement?
Le traitement de l'ADEM vise à supprimer l'inflammation dans le cerveau en utilisant des médicaments anti-inflammatoires. La plupart des individus réagissent à plusieurs jours de corticostéroïdes par voie intraveineuse, tels que la méthylprednisolone, suivie d'un traitement aux corticostéroïdes par voie orale. Lorsque les corticostéroïdes ne parviennent pas à travailler, la plasmaphérèse ou la thérapie d'immunoglobuline intraveineuse sont possibles options de traitement secondaires qui sont signalés pour aider dans certains cas graves. Un traitement supplémentaire est symptomatique.
Quel est le pronostic?
La corticothérapie aide généralement accélérer la récupération de la plupart des symptômes de l'ADEM. Le pronostic à long terme pour les personnes ayant ADEM est généralement favorable. Pour la plupart des individus, la récupération commence dans quelques jours, et dans les six mois, la majorité des patients ADEM aura totales ou près de recouvrements totaux. D'autres peuvent avoir une légère à modérée tout au long allant de difficultés cognitives, la faiblesse, la perte de la vision, ou un engourdissement. Les cas graves de ADEM peut être fatale, mais ceci est un événement très rare. ADEM peut se reproduire, habituellement dans les mois du diagnostic initial, et est traité par le redémarrage des corticostéroïdes. Une petite fraction des personnes qui sont d'abord diagnostiqué comme ayant ADEM peut continuer à développer MS, mais il n'y a actuellement aucune méthode ou des facteurs de risque connus pour prédire que ces individus seront.
Qu'est-ce que la recherche est fait?
L'Institut national des troubles neurologiques et des maladies (NINDS) et d'autres instituts des National Institutes of Health (NIH) effectue des recherches liées à l'ADEM dans les laboratoires des NIH, et soutiennent également la recherche supplémentaire par le biais des subventions aux grandes institutions médicales à travers le pays. Une grande partie de cette recherche se concentre sur la recherche de meilleurs moyens pour prévenir, traiter et finalement guérir des troubles de démyélinisation tels qu’ADEM.
