La vache folle, tremblante du mouton et la maladie de Creutzfeld-Jakob sont toutes les maladies du cerveau qui débilitent avant qu'ils ne tuent, et n'ont pas de remède, ou même beaucoup de bonnes options de traitement au-delà des soins de soutien. Mais maintenant, les chercheurs en Suisse disent qu'il est possible de bloquer les protéines mal repliées appelées prions qui causent ces maladies, en utilisant un composé que les biologistes ont utilisé pour suivre d'autres molécules.
Les prions sont un type distinct de protéines - ils peuvent se reproduire, a déclaré Adriano Aguzzi, professeur de neuropathologie à l'Université de Zurich, qui a dirigé l'étude. Quand un prion entre en contact avec une protéine normale, il rend la protéine normale modifie sa forme, et à devenir un prion, aussi. La vache folle et de la tremblante affectent vaches et les moutons, respectivement, et la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) affecte les gens.
Dans la nouvelle étude, l'équipe utilise les produits chimiques d’Aguzzi appelés polythiophènes conjugués luminescents, qui sont des composés fluorescents que les chercheurs utilisent souvent pour colorer des échantillons de tissus, afin qu'ils puissent voir ce qui se passe dans les cellules. L'équipe première souris infectées avec une maladie à prion, puis les injecter avec polythiophènes.
Ils ont constaté que certains polythiophènes étendu la survie des souris de plus de 80 pour cent, par rapport aux souris témoins qui ne sont pas injectés avec polythiophènes.
Cela signifiait certaines souris ont survécu jusqu'à 140 jours après l'infection, s'ils ont obtenu le polythiophène avant d'être infectés par le prion, et jusqu'à 100 jours si elles ont été traités une fois infectés. «Je suis assez surpris qu'il a si bien", a déclaré Aguzzi.
Prion infectieux entrent dans le cerveau après que les gens ou les animaux mangent des aliments contaminés avec eux. Finalement, les protéines se répliquent au point où ils forment des plaques qui peuvent tuer les cellules du cerveau, et de donner le cerveau l'apparence "spongieuse" qui est caractéristique des maladies à prions (les maladies sont officiellement appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles).
Exactement comment prion tuer les cellules est encore sous un certain débat, Aguzzi a dit, mais il ne fait aucun doute que les protéines se répliquent rapidement une fois qu'ils commencent à établir des liens avec certaines protéines dans les cellules du cerveau, et il ne faut que quelques prion pour démarrer le processus.
Les prions sont également très difficiles de se débarrasser. Les molécules sont étroitement liées, même des températures de l'eau bouillante ne seront pas les briser.
Dans l'étude, Aguzzi dit que l'équipe a fait des simulations informatiques de la façon dont les molécules interagissent avant de les injecter dans les animaux, d'apprendre les «règles» de la façon dont les produits chimiques interagissent avec les prions.
Le travail se fonde sur des expériences faites par Beat Meier, chercheur à l’Institut fédéral suisse de technologie, Aguzzi dit. Meier utilisé l’imagerie moléculaire pour découvrir la structure ou les prions infectieux en 2008. "Personne ne regardait la liaison avant, parce que personne ne connaissait la structure d'un prion avant."
Une autre étape a été un projet à étudier un problème complètement différent. Peter Nilsson, un biologiste chimique à l'Université de Linköping en Suède, a été expérimenté avec des matières plastiques conductrices, mais a trouvé un produit chimique qu'il pensait peut se lier avec prion.
Des simulations informatiques ont montré que les polythiophènes pourraient en effet tenir dans un espace se trouve sur une extrémité d'un prion, et le bloquer de se connecter avec des protéines normales.
Il reste à voir si polythiophènes pourraient être donnés en toute sécurité aux personnes - leur toxicité est pas encore connue, et même plus loin se trouvent les tests étudient si elles peuvent être efficaces pour aider les personnes atteintes de la MCJ.
Les substances décrites dans la nouvelle étude ne sont pas nécessairement ceux qui entreront à l'homme ", a noté Aguzzi. Cependant, les nouveaux résultats montrent qu'il ya une voie de faire des molécules qui pourraient arrêter les maladies prion causent.
L'étude paraît dans (le 5 août) le numéro d'aujourd'hui de Science Translational Medicine.
Aneurysm 'Mega-Giant' Retiré du cerveau de l'Homme
Un mécanicien automobile à Boston a survécu à l'enlèvement d'une rare "anévrisme géant" de son cerveau, selon un nouveau rapport de l'affaire de l'homme.
Les anévrismes de plus de 2,5 cm (1 pouce) sont rares, et sont appelés «anévrismes géants», mais la taille de cet homme l'anévrisme était un énorme 7 centimètres (2,75 pouces), ce qui est extrêmement rare, selon le rapport.
"Un anévrisme 7 centimètres est méga-géant - il est de la taille d'une bonne taille de pêche», a déclaré le Dr Nirav Patel, le neurochirurgien au Boston Medical Center qui a effectué la chirurgie et de l'homme co-auteur du rapport de cas, publié aujourd'hui (5 août) dans le New England Journal of Medicine.
"Ceci est le plus grand anévrisme déclarée de l'artère communicante antérieure», dit Patel, se référant au vaisseau sanguin qui relie deux artères principales sur les côtés opposés du cerveau. Il a dit qu'il fonctionne une fois sur 8 cm (3 pouces) anévrisme, mais il était dans un endroit différent.
Un anévrisme est un affaiblissement de la paroi d'une artère, Patel a dit, et dans le cas de cet homme Massachusetts, le vaisseau sanguin de lamontgolfière a formé une masse gigantesque dans son lobe frontal du cerveau, qui est juste au- dessus des yeux et le front.
Le 55-year-old man est venu chez le médecin en Janvier 2013 en raison de détérioration de la vision dans son oeil droit, Patel a dit.
Outre les luttes de l'homme avec sa vue, sa famille était également préoccupé par les changements de personnalité qu'ils avaient remarqué en lui. Au cours des trois années précédentes, il était devenu de plus en plus oublieux; il blurt remarques inappropriées dans des situations sociales, et il semblait manquer de perspicacité.
Sa famille pensait qu'il pourrait abuser de l'alcool parce qu'il comporté la façon dont quelqu'un ferait s'il avait quelques boissons en lui. Mais ses symptômes sont communs pour une personne qui a des problèmes du lobe frontal, Patel dit.
Chirurgie complexe
Un scanner et une IRM du cerveau de l'homme ont révélé l'anévrisme géant dans son lobe frontal, l'endroit le plus commun pour les anévrismes de se développer.
Un anévrisme à cet endroit squishes le cerveau et peut réduire la capacité d'une personne à filtrer leur comportement, Patel dit. Dans le cas de l'homme, il l'a amené à agir sur ses impulsions, et pourrait aussi avoir été responsable de son manque de perspicacité, comme il n'a pas vraiment conscience de ses changements de personnalité, dit- il.
Patel a dit qu'il soupçonne l'anévrisme de l'homme avait été de plus en plus dans son cerveau depuis plus de 10 ans.
Le mécanicien a également eu plusieurs facteurs de risque pour lesanévrismes. Sa sœur était morte d'un anévrisme cérébral, et environ 20 pour cent des personnes atteintes d’anévrismes cérébraux ont un parent au premier degré qui avait aussi la condition. Il a également été un fumeur et avait une pression artérielle élevée, qui sont deux facteurs liés à des anévrismes.
Les anévrismes géants sont beaucoup plus rares que les plus petits, mais à cause de leur grande taille, ils sont plus susceptibles de se rompre.
Une fois un anévrisme atteint 2,5 cm (le seuil à partir duquel il est considéré comme «géant»), les chances de mourir dans les cinq prochaines années d'une personne est d'au moins 40 pour cent, Patel dit.
"Sur la base de la taille de l'anévrisme de cet homme seul, si elle n'a pas été traitée, elle aurait pris sa vie", a déclaré Patel . Compte tenu de sa taille extraordinaire, on ne sait pas pourquoi son anévrisme n'a pas rupture, a-t-il ajouté.
L'homme a subi une chirurgie du cerveau complexe qui a duré 23 heures. Patel et son équipe chirurgicale enlevé la masse à l'intérieur de l'anévrisme et réparer le vaisseau, de sorte qu'il ne serait jamais rompre.Cette procédure essentiellement éliminé l'anévrisme, a-t-il dit.
Après la chirurgie, les symptômes de l'homme amélioré de façon spectaculaire, et il a été en mesure de retourner au travail trois mois plus tard. Sa mémoire est revenu, et sa personnalité ont montré une amélioration, Patel a dit.
Lorsque Patel dernière a vu l'homme, plus tôt cette année à ses deux ans examen de suivi, il a été très bien. Il avait cessé de fumer et a été deprendre ses médicaments de la pression artérielle. Cependant, il avait encore quelques problèmes de mémoire à court terme.
Un scanner du cerveau prise en 2015 a montré l'anévrisme était pas retourné.
