La fibrose kystique est une maladie génétique qui affecte la production et l'écoulement de mucus dans le système respiratoire et digestif. Les poumons et les intestins sont bouchés avec, un mucus épais et collant qui provoque des symptômes comme une toux persistante et des infections récurrentes.
Les symptômes de cette maladie incurable se manifestent généralement dans la première année de la vie, même si elles peuvent se développer plus tard. Les infections récurrentes et la malnutrition affectent souvent la croissance et la durée de vie est considérablement raccourcie. Les symptômes varient en intensité et la gravité de personne à personne et sont gérés en utilisant la physiothérapie, la thérapie physique et de thérapie nutritionnelle.
La fibrose kystique peut être une condition difficile pour un patient et les membres de leur famille à faire face. Éducation et des groupes de soutien sont disponibles pour aider les patients et les familles à gérer les répercussions émotionnelles de la vie avec la maladie ainsi que d'aider les patients à mener une vie qui est aussi pleine et active que possible. Programmes et du matériel éducatifs sont adaptés en fonction des patients de différents groupes d'âge ainsi que leurs soignants et les membres de la famille.
Les patients et leurs familles sont également prévus avec le conseil génétique pour les aider à comprendre la base génétique de la fibrose kystique, qui peut être particulièrement utile pour les parents qui ont des difficultés à se réconcilier avec la façon dont leur enfant est devenu malade. Les individus sont également renseignés sur la nature de la maladie non transmissible. En outre, les membres de la famille du patient sont encouragés à subir un test génétique pour savoir si elles sont ou non porteurs de la maladie.
Les parents et les soignants sont formés en ce qui concerne à aider le patient grandir et se développer aussi normalement que possible à la fois dans un sens physique et émotionnel ainsi que d'aider le patient à prendre soin d'eux-mêmes et de vivre de façon autonome.
Les patients et leurs familles ont besoin de comprendre l'importance d'assister les rendez-vous de suivi clinique et la réception de vaccinations de routine, la poitrine physiothérapie et de soutien nutritionnel. L'espérance de vie chez les personnes atteintes de cette condition est augmenté avec une meilleure nutrition et la fonction pulmonaire améliorée.
Une autre complication de la fibrose kystique est l'infertilité. La malnutrition conduit à un retard de puberté, les déséquilibres hormonaux et l'infertilité. Chez les hommes, les tubes qui transportent les spermatozoïdes ne se développent pas normalement. Chez les femmes, la glaire cervicale est plus épaisse et plus difficile pour les spermatozoïdes de pénétrer.
