La neurodégénérescence implique la perte de la structure et la fonction des cellules nerveuses dans le cerveau. Deux des maladies neurodégénératives les plus courantes sont la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson. Ces états pathologiques ont des caractéristiques différentes en termes de symptômes, les signes et la progression.Cependant, ils partagent un mécanisme de pathologie similaire qui implique l'accumulation de protéines anormalement repliées qui conduit à la formation de fibrilles et l'amylose.
La neurodégénérescence dans la maladie d'Alzheimer
La maladie d'Alzheimer est caractérisée par une perte de neurones et de synapses dans le cortex cérébral et certaines zones du cerveau qui se trouvent au-dessous majeurs du cortex. Ceci conduit finalement à une atrophie et une dégénérescence des domaines tels que les lobes temporaux et pariétaux, le cortex frontal et le gyrus cingulaire.
La maladie d'Alzheimer résulte principalement de mauvais repliement des protéines bêta-amyloïdes et tau. Chez les individus en bonne santé, les protéines sont constituées de longues chaînes d'acides aminés qui sont pliées dans une conformation 3D particulier.
Dans la maladie d'Alzheimer, cependant, il existe une anomalie de ce pliage qui se traduit par l'agrégation de protéines mal repliées qui sont déposés dans différentes régions du cerveau. Ces dépôts sont de petits peptides sont d'environ 39 à 43 acides aminés de longueur et sont appelées protéines bêta-amyloïdes.
Le bêta-amyloïde est un fragment d'une protéine plus grande appelée protéine précurseur amyloïde (APP) qui est généralement impliqué dans la croissance neuronale et la réparation après une lésion. Dans la maladie d'Alzheimer, cependant, un mécanisme inconnu provoque APP à être subdivisée en fragments plus petits qui peuvent donner lieu à des fibrilles de bêta-amyloïde.
La neurodégénérescence dans la maladie de Parkinson
La cause principale de la maladie de Parkinson est la mort des cellules de la pars compacta de la substance noire, qui sécrètent de la dopamine. Le mécanisme exact par lequel ces cellules sont perdues ne sont pas claires, mais une théorie est suggéré qu'il y ait une accumulation anormale d'une protéine appelée alpha-synucléine lié à l'ubiquitine dans les cellules nerveuses.
Ces protéines forment des inclusions accumulation sphériques appelées corps de Lewy qui sont censés exercer des effets nuisibles en perturbant le produit chimique normal de signalisation entre les cellules dans certaines zones du cerveau. Cela peut conduire à un dysfonctionnement des cellules nerveuses qui déclenchent le mouvement des muscles, par exemple.