Les glandes surrénales sont deux petites mais très importantes glandes, situées l'une au-dessus de chaque rein, qui produisent une gamme d'hormones, ou «messagers chimiques».
Hypoactivité des glandes surrénales est appelée insuffisance surrénalienne.
Plusieurs des symptômes de hypoadrenalism sont dus à une carence de cortisol, l'hormone stéroïde, qui est une carence potentiellement mortelle ne sont pas corrigés.
Chaque glande surrénale se compose de deux parties:
• une bague extérieure - le cortex
• un noyau interne- la moelle.
Les deux parties ont des fonctions distinctes de l'hormone et de mécanismes de contrôle.
La production de cortisol dans le cortex est contrôlée par la corticotrophine hormone (ACTH), qui est produite par la glande pituitaire à la base du cerveau.
Le rôle de l'hypophyse en fonction surrénale
La manière dont l'hypophyse régule la production normale des hormones stéroïdes par la glande surrénale est par la sécrétion de l'ACTH.
Si la glande surrénale produit trop peu de cortisol, alors il y aura un niveau de cortisol dans le sang. Ceci est détecté par l'hypophyse, qui va donc augmenter la libération d'ACTH, qui à son tour stimule le cortex surrénal pour produire plus de cortisol.
A l'inverse, une trop grande circulant hormone stéroïde se désactive la libération d'ACTH à partir de la glande pituitaire, qui à son tour réduit la production de la glande surrénale de stéroïdes.
Quelles sont les causes hypoadrenalism?
Hypoadrenalism primaire ou la maladie d'Addison
Hypoadrenalism primaire, ou la maladie d'Addison, les résultats de l'échec des glandes surrénales elles-mêmes. Cette maladie est habituellement une «auto-immune», où le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent les tissus du corps plutôt que d'un virus ou une bactérie.
Dans la maladie d'Addison, les anticorps attaquent le cortex surrénal, causant des dommages et des cicatrices. Les anticorps dirigés contre le cortex surrénal peuvent être détectée dans le sang de certains patients.
Hypoadrenalism secondaire ou déficit en ACTH
Hypoadrenalism secondaire, ou de l'ACTH déficit hypoadrenalism, est causée par des maladies de la glande pituitaire, qui conduisent à l'échec surrénale comme un effet secondaire.
Les autres causes
Tuberculose des glandes surrénales peut également provoquer une insuffisance surrénalienne. Ce fut une cause fréquente de la maladie d'Addison en Grande-Bretagne avant le 20ème siècle et demeure une cause majeure dans les pays sous-développés.
Tuberculose détruit toute la glande, à la fois le cortex et la moelle. Il y a généralement des signes de la tuberculose dans d'autres organes, notamment les poumons.
Destruction des glandes surrénales par la tuberculose est irréversible une fois les carences hormonales sont cliniquement décelable.
Les causes rares
Beaucoup de maladies rares peuvent affecter les glandes surrénales. En général, au moins 80 pour cent des deux glandes surrénales à être endommagé pour que les lacunes de devenir cliniquement évidente.
Conditions rare associée à une insuffisance surrénalienne primaire
• Adrénoleucodystrophie (maladie génétique dans laquelle la gaine de myéline, ou "isolation", recouvrant les fibres nerveuses dans le cerveau sont perdues, en même temps que la dégénérescence de la glande surrénale).
• Amylose (une maladie rare dans laquelle une substance anormale appelée amyloïde est prévue dans divers tissus, de compromettre leur fonction).
• Surrénalectomie bilatérale (ablation chirurgicale des glandes surrénales).
• Congénitale hyperplasie surrénale (a maladie héréditaire commune dans laquelle un défaut d'enzyme provoque des problèmes avec la production d'hormones stéroïdiennes par les glandes surrénales).
• Médicaments (par exemple, le kétoconazole (Nizoral),métyrapone (Metopirone), mitotane).
• Déficience de glucocorticoïdes familiale (ACTH mutation du récepteur).
• L'hémochromatose.
• Hémorragie - généralement chez les patients recevant des médicaments anticoagulants ou chez lesquels la septicémie («empoisonnement du sang») est présent.
• Liée au VIH inflammation des glandes surrénales.
• Métastases (propagation du cancer dans une autre partie du corps.
• Sarcoïdose.
Conditions rare associée à une insuffisance surrénalienne secondaire
Cela signifie insuffisance surrénale de causes qui agissent sur la glande pituitaire plutôt que directement sur les glandes surrénales.
L'hypophyse régule la production de cortisol surrénalien en répondant à la quantité de cortisol dans le sang. Cependant, l'hypophyse ne peut pas distinguer entre le cortisol naturel et stéroïde synthétique absorbé de médicaments ou de crèmes stéroïdes.
Si quelqu'un prend un tel traitement de la production de l'ACTH hypophysaire va baisser et à la suite du cortex surrénalien deviendra relativement inactif.
Si le traitement aux stéroïdes est arrêté brusquement, puis le patient peut soudainement devenir une carence en cortisol que la glande surrénale prend un certain temps - semaines ou des mois - pour reprendre à nouveau sa pleine capacité de production.
Ceci est la raison pour que les patients sous corticothérapie à moyen ou long terme sont avisés de ne pas cesser de prendre leur médicament subitement.
Rarement, des patients sont affectés par les conditions qui détruisent l'hypophyse. Toute cause de la maladie de l'hypophyse peut causer une carence en ACTH.
Quel est le cours de hypoadrenalism?
La maladie auto-immune de Addison est chronique (de longue date), et des anticorps au cortex surrénalien peut être détectée dans le sang de nombreuses années d'une personne avant que des dommages au cortex surrénalien est apparente.
Il n'y a aucune preuve que le traitement peut empêcher cette attaque auto-immune, qui peut également affecter d'autres organes de la même personne. Ainsi, les personnes souffrant de la maladie d'Addison sont à risque accru d'autres maladies auto-immunes spécifiques d'organes, y compris le vitiligo, une maladie auto-immune de la thyroïde, anémie pernicieuse, et hypoparathyroïdie.
Les patients atteints de maladies auto-immunes sont également à risque accru de la maladie coeliaque.
Qui est concerné?
Hypoadrenalism primaire est relativement rare, par exemple, il se trouve dans environ 6 à 100.000 personnes dans la région du Nord-Est de la Tamise (au Royaume-Uni).
Beaucoup plus commun est la carence en ACTH causée par la consommation de stéroïdes de cortisol comme pour des conditions telles que l'asthme.
Le cortisol est nécessaire dans le cadre de la réponse de l'organisme au stress physique (par exemple de la chirurgie d'urgence). L'absence de diagnostic hypoadrenalism dans un patient malade peut conduire à l'effondrement et la mort.
Quels sont les symptômes d'insuffisance surrénalienne?
L'apparition des symptômes de la maladie d'Addison est généralement subtile.
Les patients se sentent souvent faible et étourdi, et éprouvent souvent la faiblesse, la fatigue et la perte de poids. Au moins 50 pour cent des patients se plaignent de maux de ventre vagues ou d'autres symptômes de l'intestin.
Augmentation de la pigmentation de la peau (comme un bronzage) est commun dans la maladie d'Addison. Certains patients auront un persistant tan longtemps après un jour férié. Cela est dû à des niveaux élevés d'ACTH, qui stimulent les cellules pigmentaires (mélanocytes) dans la peau.
Occasionnellement patients souffrent de problèmes mentaux, y compris la dépression. Certains souffrent de douleurs articulaires et musculaires.
Très rarement, des saignements dans les glandes surrénales (voir Figure 1 en annexe) provoquent des douleurs de dos sévère aigu. Ce symptôme doit être particulièrement étudié chez les patients recevant des anticoagulants, comme la warfarine (par exemple Marevan), qui empêchent la formation de caillots sanguins.
Dans certaines infections sévères, en particulier contre le méningocoque septicémie, un saignement peut se produire dans les glandes surrénales.
La perte des résultats de cortisol dans hypotension (pression artérielle basse) qui ne parvient pas à répondre aux hormones catécholamines et des médicaments (par exemple noradrénaline).
Comment la maladie d'Addison est diagnostiquée?
La pigmentation de la maladie d'Addison est caractéristique, et est particulièrement évident sur les zones exposées ou traumatisés de la peau, tels que les doigts et les coudes.
Parfois, la paroi interne de la joue, qui est souvent mordu, montre aussi la pigmentation. Toutes les cicatrices infligées après le début de la maladie deviennent pigmentée.
Les patients peuvent également présenter des signes de maladie auto-immune spécifique d'un organe. Ceux-ci comprennent des taches de la peau pâle anormale appelée vitiligo et parfois des signes de maladie de la thyroïde, comme un goitre (gonflement du cou).
Le contrôle de la pression artérielle est anormal dans un déficit sévère de cortisol.
Le patient peut avoir une chute anormale de la pression artérielle au repos (appelée hypotension orthostatique).
La plus haute pression du sang dans la maladie d'Addison est habituellement inférieure à 110mmHg. Très faible pression artérielle est un signe que le patient est en danger imminent d'effondrement.
Un médecin soupçonner la maladie d'Addison va effectuer des tests sanguins. Les patients présentant un déficit sévère de cortisol et l'hormone aldostérone connexes, ont souvent un niveau faible en sodium et un niveau de potassium augmenté. (Cependant, le potassium peut être normal dans 40 pour cent des patients.) Un niveau élevé de calcium est également considéré environ 10 pour cent des patients.
Parfois, le taux de sucre sanguin est faible, même si cela est rare, sauf chez les enfants ou chez les patients qui ont été sous-alimentées pendant de longues périodes, par exemple après une chirurgie majeure.
Pendant la maladie aiguë, un niveau inférieur à 500nmol / l de cortisol peut être compatible avec insuffisance surrénale, tandis qu'un niveau inférieur à 200nmol / l est très anormale et soutient fermement le diagnostic. Un niveau de 550nmol / l ou supérieures exclut le diagnostic.
Un hémogramme montrera éosinophiles (un type de globule blanc) a soulevé, et peut révéler anormalement grandes cellules rouges (macrocytes) en raison de co-existanteanémie pernicieuse.
Des tests sanguins doivent être effectués à la fonction thyroïdienne, la vitamine B12, acide folique, de fer et d'anticorps à d'autres organes (thyroïde, les cellules pariétales gastriques, endomysium) pour vérifier les maladies auto-immunes associées.
Enquêtes spécialisées, habituellement effectuées par une unité du système endocrinien, peuvent inclure une mesure d'autres hormones surrénales, y compris l'ACTH, l'aldostérone, l'activité de la rénine plasmatique, la noradrénaline et l'adrénaline et les tests Synacthen.
Dans hypoadrenalism primaire, le niveau de l'ACTH est généralement supérieur à 80ng / l (haute), parce que l'hypophyse tente de corriger le déficit de cortisol en augmentant le stimulus à la surrénale. Si la carence en ACTH est due à une maladie hypophysaire ou la suppression des stéroïdes, le niveau d'ACTH est indétectable (inférieure à 10 ng généralement / l).
Dans Synacthen teste ACTH synthétique est injecté dans une veine et le sang est ensuite établi pour mesurer la réponse de cortisol. Le «faible dose» (250 microgrammes) ou «test court Synacthen 'sera anormale dans toute cause d'insuffisance surrénale.
Des doses élevées de Synacthen (1mg), compte tenu en particulier sur plusieurs jours, produisent souvent un niveau de cortisol normal chez des patients présentant un déficit en ACTH, tandis que ceux ayant une expérience de hypoadrenalism primaire aucune augmentation.
Des investigations supplémentaires devraient inclure un coffre rayons X pour vérifier la tuberculose.
Dans certains cas, un scanner des surrénales peut être effectuée pour rechercher des dépôts de calcium (un signe de tuberculose). Un test cutané pour la tuberculose peut également être effectué.
Qu'est-ce que cela pourrait être d'autre?
Certains patients atteints de la maladie d'Addison ont été diagnostiqués à tort comme ayant une maladie abdominale, comme l'appendicite.
Après l'opération, un diagnostic correct peut être atteint parce que la cicatrice devient brun et l'annexe est normal.
Le principal problème avec le diagnostic est que hypoadrenalism n’est tout simplement pas considéré. Une fois hypoadrenalism est confirmé, il peut y avoir des problèmes de diagnostic lié à la cause sous-jacente de l'insuffisance surrénale. Dans ce cas, d'autres tests spécialisés peuvent être nécessaires pour réduire la cause.
Qu'est-ce que votre médecin de famille peut faire?
Votre médecin peut prélever du sang pour les électrolytes (balance de sel), la fonction rénale, et le niveau de cortisol.
Hydrocortisone remplacement de cortisol peut être démarré immédiatement après un échantillon de sang est prélevé. Une référence sera faite à une unité spécialisée du système endocrinien.
Que pouvez-vous faire vous-même?
Le traitement est presque toujours longue durée de vie.
Défaut de se conformer avec le traitement peut être fatal, de sorte que les patients atteints d'insuffisance surrénale doivent prendre quelques précautions simples.
Le principal problème est que la nécessité d'une augmentation de cortisol lors d'un stress physique, par exemple une chirurgie majeure.
Tous les patients seraient invités à se munir d'une carte d'avertissement indiquant leur état et en expliquant qu'ils sont dépendants sur le remplacement des surrénales. Cela peut leur sauver la vie en cas de coma ou de l'effondrement.
Les patients atteints de la maladie d'Addison devraient également conserver des fournitures supplémentaires de comprimés à la maison ou en vacances, ainsi qu'un flacon de l'hydrocortisone qu'ils peuvent injecter.
Tout professionnel de la santé peut administrer ce si le patient est inconscient ou incapable de prendre des médicaments par voie orale.
Qu'est-ce que votre spécialiste peut faire?
La meilleure thérapie de remplacement pour le cortisol est orale hydrocortisone (par exemple des comprimés Hydrocortone). Ceci est très similaire au cortisol normal, et le niveau est facilement mesurable dans le sang.
Le bon niveau de cortisol peut être vérifié en prenant des échantillons de sang avant le premier comprimé d'hydrocortisone de la journée, puis à intervalles de temps réguliers après les comprimés, appelé 'hydrocortisone courbe de jour ».
Les échantillons doivent être pris en début de soirée.
L'objectif est de maintenir le niveau de cortisol élevé dans le matin (mais pas plus de 1000nmol / l), et plus faible dans l'après-midi et le soir (entre 100 et 300nmol / l).
Cela imite l'oscillation normale du niveau du corps de cortisol dans la journée. La dose habituelle est de 10 mg pris au réveil, 5mg avant le déjeuner et avant le repas du soir.
D'autres corticostéroïdes peuvent être utilisés, y compris l'acétate de cortisone, la prednisolone (par exemple Deltacortril) et la dexaméthasone.
Cependant, il est difficile de juger de la bonne dose de prednisolone et la dexaméthasone. Cela peut conduire à des complications de la corticothérapie à long terme, y compris une nécrose avasculaire de la hanche (destruction de la tête ronde du fémur qui forme l'articulation de la hanche), l'ostéoporose, l'aggravation de diabète sucré et de l'hypertension.
L'acétate de cortisone doit être converti par le corps en un stéroïde actif, et le rendement de conversion peut varier entre les patients.
La plupart des patients avec insuffisance surrénale primaire sont déficients en une autre hormone appelée aldostérone cortex surrénalien.
Cela nécessite le remplacement d'une forme synthétique de l'aldostérone appeléfludrocortisone (Florinef). La dose habituelle est de 100 microgrammes en un seul comprimé pris au réveil.
La principale hormone produite par la partie centrale des glandes surrénales (le bulbe rachidien) est l'adrénaline (une catécholamine) et cela est généralement pas remplacé que d'autres hormones de catécholamines sont sécrétés par le reste du système nerveux sympathique (dont la médullosurrénale est un composant).
Quelqu'un prenant la thérapie de remplacement surrénale devrait doubler la dose d'hydrocortisone pendant 48 ou 72 heures si il ou elle développe une maladie avec une fièvre légère ou la diarrhée et des vomissements.
Une injection d'hydrocortisone dans un muscle (intramusculaire) ou d'une veine (intraveineuse) est nécessaire pour la contrainte biologique d'une maladie ou d'une intervention chirurgicale majeure.
Tous les patients doivent être suivis au moins annuellement à une clinique spécialisée endocrinien, et devraient avoir accès 24 heures à des conseils et un traitement spécialisé.
Quel est le résultat probable?
Avec un traitement approprié et la surveillance, l'espérance de vie et la qualité de vie sont normaux.
Causant hypoadrenalism
Le patient représenté sur la figure 1 a subi une hémorragie surrénale huit jours après une intervention chirurgicale majeure.
Anticoagulants ('éclaircie sanguins médicaments ») avait été donné à prévenir les caillots dans les veines après l'opération (de la thrombose veineuse profonde). Le principal symptôme est une douleur dans le dos et l'abdomen supérieur.
Les faibles taux de glucose dans le sang de patients développé 14 jours après l'opération. Le diagnostic a été confirmé par un niveau de cortisol sérique indétectable et un scanner de l'abdomen montrant glandes surrénales agrandies (flèches) avec anormalement élevée intensité du signal compatible avec la présence de sang. (L indique le foie, la rate et S).
Insuffisance surrénale dus à la carence en ACTH
Un patient a été référé à la fatigue et un niveau de cortisol indétectable.
Nos enquêtes ont révélé un niveau d'ACTH indétectable. Il n'y avait aucune preuve clinique de la maladie de l'hypophyse, le reste des hormones hypophysaires étaient normaux et une IRM de l'hypophyse est normale.
La patiente a nié l'utilisation de stéroïdes, mais n'a utiliser différentes crèmes pour la peau. Lorsqu'on lui a demandé d'apporter toutes les crèmes à l'hôpital, une crème contenant des stéroïdes peaux a été trouvé (flèche). Le patient avait utilisé cette crème comme un remède contre l'acné et les stéroïdes dans la crème ont été la suppression de l'ACTH.
Trois mois après avoir cessé l'utilisation de la crème stéroïde le patient avait un niveau de cortisol sérique normal et une réponse normale à un test court Synacthen.
la maladie d'Addison causée par la tuberculose
Le patient avait vomissements et douleurs abdominales pendant plusieurs semaines.Le cortisol sérique étaient indétectable et l'ACTH plasmatique était élevée.
Un scanner de l'abdomen a montré les deux glandes surrénales ont été agrandies et contenaient des taches de calcium . Ceci est très évocatrice de tuberculose affectant les glandes surrénales. Le test cutané à la tuberculine pour la tuberculose a été fortement positif.
Un cycle complet de médicaments anti-tuberculose a été lancé. Les médicaments anti-tuberculose augmentent la répartition de l'hydrocortisone, faire une évaluation minutieuse des niveaux d'hydrocortisone dans le sang essentiel de remplacement adéquate. (Images montrées avec le plein consentement du patient).
