Artérite, Takayasu
Synonymes d’artérite, Takayasu
Syndrome Arc Aorte
brachiocéphalique ischémie
Idiopathique artérite de Takayasu
syndrome Martorell
occlusive Thromboaortopathy
maladie pulseless
coarctation inverse
maladie de Takayasu
Jeune artérite Femme
Discussion générale
Takayasu est une maladie rare caractérisée par l'inflammation progressive d'un ou de plusieurs des grandes artères menant du cœur. L'artère principale du cœur (aorte) et l'artère pulmonaire (poumon), entre autres, peut être affectée. Quand cette maladie provoque une inflammation progressive de plusieurs artères, il est connu que la polyartérite. L'une des conséquences de la polyartérite est la diminution du flux sanguin à l'un des divers organes et / ou dans les bras et les jambes. Artères dans la tête et les bras peuvent être affectés, et cela peut entraîner la perte des principaux points d'impulsion dans le corps. Certaines personnes atteintes de Takayasu ont un rétrécissement irrégulier des portions des grandes artères (segmentaire sténose) et reflux anormal de sang de l'aorte dans le ventricule gauche du cœur (régurgitation aortique). D'autres patients peuvent présenter des symptômes de ballonnement et l'affaiblissement (anévrisme) de la paroi d'un vaisseau principal.
Signes et symptômes
Environ la moitié des patients atteints de Takayasu afficher un sentiment général de faiblesse (malaise). En outre, les patients peuvent se plaindre de douleurs musculaires (myalgies) et des douleurs articulaires (arthralgies de). maladie progressive artérielle obstructive et le rétrécissement des artères (sténose) peuvent suivre la phase initiale de la maladie. Lorsque l'aorte et les principales artères du cou (artères carotides) sont affectées par Takayasu, le patient éprouve habituellement des vertiges, des étourdissements et de brefs moments d'inconscience (syncope). Ces symptômes sont le résultat d'une diminution de l'apport sanguin au cerveau (ischémie cérébrale). Les impulsions qui se trouvent normalement dans le cou et sur les tempes (carotide et impulsions temporales superficielles) peuvent être absents. Le plus souvent, la progression de l'artérite est lente, de sorte qu'il y ait suffisamment de temps pour développer la circulation de dégagement adéquat (garantie ou circulation secondaire).
Les personnes atteintes de Takayasu peuvent développer une insuffisance du cœur et de la fonction cérébrale due à l'écoulement insuffisante de sang à ces organes. Dans certains cas, une artère peut se rompre en raison de la faiblesse de la paroi des vaisseaux (d'anévrisme), et / ou difficulté à parler (aphasie) peut se produire. D'autres symptômes peuvent inclure des épisodes de cécité, vision faible et une sensibilité anormale à la lumière (photophobie). Implication des artères du cou (implication brachial) peut provoquer une faiblesse dans les bras et de la faiblesse et des crampes dans les jambes (claudication), la peau fraîche, et l'absence d'impulsions dans les poignets (radial). La pression artérielle peut être très difficile à mesurer.
Les attaques intermittentes de diminution du flux sanguin vers les mains et les pieds (phénomène de Raynaud) se produisent généralement chez les personnes atteintes de Takayasu. D'autres symptômes peuvent inclure des souffles cardiaques (systoliques) et l'inflammation des vaisseaux sanguins qui se traduisent par des nodules sous la peau qui sont rouges et tendres (érythème noueux). Parfois, les personnes atteintes de Takayasu expérience opacification du cristallin des yeux (cataractes) à un âge précoce, et il peut y avoir une faiblesse progressive dans les muscles et les tissus mous du visage.
Causes
La cause exacte de Takayasu n’est pas connue. Certains résultats de laboratoire, tels que des niveaux élevés de globulines et la présence dans le sérum d'anticorps inhabituels, suggèrent un défaut dans le système immunitaire et une association auto-immune possible. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme (par exemple, des anticorps) contre «étranger» ou les organismes envahisseurs commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.
On pense que Takayasu peut également fonctionner dans les familles et se produit avec une fréquence accrue dans certaines races. Des études ont montré une fréquence accrue de Takayasu chez les Asiatiques qui ont un antigène particulier sur le chromosome 6 (HLA-Bw52). Il semble y avoir une augmentation de ce trouble chez les Nord-Américains qui portent un HLA particulier (HLA-DR4). Des agents infectieux tels que les bactéries et les virus ne semblent pas jouer un rôle dans la cause de cette maladie. Il se peut que certaines personnes soient génétiquement prédisposées à cette maladie. Une prédisposition génétique signifie qu'une personne peut porter un gène d'une maladie, mais il ne peut pas être exprimé moins que quelque chose dans l'environnement déclenche la maladie.
D'autres études ont suggéré qu'au moins certains cas de Takayasu peuvent être hérités comme un trait génétique récessif autosomique. traits humains, y compris les maladies génétiques classiques, sont le produit de l'interaction de deux gènes, un reçu du père et celui de la mère. Dans les troubles récessifs, la condition ne semble pas, sauf si une personne hérite du même gène défectueux pour le même trait de chaque parent. Si une personne reçoit un gène normal et un gène de la maladie, la personne sera porteuse de la maladie, mais habituellement pas montrer des symptômes. Le risque de transmission de la maladie aux enfants d'un couple, qui sont tous deux porteurs d'une maladie récessive, est de vingt-cinq pour cent. Cinquante pour cent de leurs enfants risquent d'être porteurs de la maladie, mais ne seront généralement pas montrer des symptômes de la maladie. Vingt-cinq pour cent de leurs enfants peut recevoir deux gènes normaux, un de chaque parent, et sera génétiquement normale (pour ce trait particulier). Le risque est le même pour chaque grossesse.
Populations touchées
Takayasu est une maladie rare qui affecte plus les femmes que les hommes. Environ 80 à 90 pour cent des cas affectent les femelles. Ce trouble est commun au Japon, et se produit dans tout l'Orient. Takayasu a été rapporté en Inde et en Amérique du Sud. Les symptômes de ce trouble commencent généralement entre 15 et 35 ans mais il peut affecter les enfants aussi bien. On estime que 2 à 3 nouveaux cas par million sont enregistrés dans la population américaine par an.
Trouble en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de Takayasu. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
L’artérite à cellules géantes est un trouble vasculaire généralisée caractérisée par une inflammation des artères résultant de l'accumulation de tissu granulaire. Cela provoque des changements anormaux dans les parois des artères. L'inflammation est généralement limitée aux différentes branches de la crosse de l'aorte, en particulier les artères temporales. Les symptômes peuvent commencer soudainement ou il peut y avoir une apparition progressive d'une faible fièvre, raideur articulaire, et la faiblesse. Dans certains cas, les gens peuvent avoir un mal de gorge, la toux, et / ou enrouement. Implication des artères temporales peut entraîner des maux de tête, lancinante ou de poignarder sensation dans les temples, et le cuir chevelu tendresse. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "artérite à cellules géantes» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Pseudopolyarthrite rhumatismale est une maladie inflammatoire rare caractérisée par des douleurs musculaires, la raideur et des symptômes généralisés qui incluent la fatigue et de la fièvre. Ce trouble répond habituellement bien au traitement avec des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. Pseudopolyarthrite rheumatica commence généralement brutalement avec la douleur et la raideur dans le cou, les épaules, les bras, les hanches, et / ou les jambes. D'autres symptômes peuvent inclure une perte profonde de poids (anorexie), la faiblesse, et / ou la dépression. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "rheumatica de polymyalgia" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Pseudopolyarthrite noueuse (PAN) est une maladie inflammatoire systémique rare des artères caractérisées par la présence de lésions (nodules granulaires) le long de la longueur des petites et moyennes artères. Les premiers symptômes peuvent inclure la fièvre, des frissons, de la fatigue, et / ou la perte de poids. Les personnes atteintes de ce trouble peuvent également éprouver des douleurs abdominales, des picotements dans les mains et les pieds (neuropathie périphérique), des éruptions cutanées, des douleurs articulaires et / ou des douleurs musculaires généralisées. Pseudopolyarthrite noueuse peut provoquer le rétrécissement des artères qui se traduit par un manque d'oxygène dans divers organes (ischémie), et des caillots sanguins. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "noueuse polymyalgia" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
En plus d'une histoire médicale complète et un examen physique complet, une quelconque de plusieurs techniques d'imagerie sont utilisés pour évaluer l'état des vaisseaux sanguins. Ceux-ci inclus:
L’examen aux rayons X pour voir l'emplacement et la gravité des dommages aux artères; L'imagerie par résonance magnétique (IRM) afin d'isoler et d'indiquer le rétrécissement des vaisseaux ou des anévrismes; tomographie par ordinateur axiale (CAT) analyse pour déterminer les dommages, le cas échéant, a touché un organe du corps; et l'angiographie, ce qui permet au médecin de voir l'intérieur de l'artère pour aider à déterminer le type de traitement.
thérapies standard
Traitement
Lorsque le diagnostic de Takayasu est suspectée, le traitement doit commencer rapidement pour éviter des complications graves telles que le blocage des artères et / ou la cécité. Les corticostéroïdes contrôlent généralement les symptômes locaux et systémiques initiales. Prednisone et prednisolone, les corticostéroïdes préférés, travaillent rapidement pour réduire les symptômes. Cependant, certains patients sont résistants à la prednisone et ses dérivés. La posologie des corticoïdes est réduite au fil du temps, mais le traitement peut durer 2 ans ou plus pour prévenir la récidive. Takayasu doit être soigneusement contrôlé par des tests sanguins (vitesse de sédimentation).
La chirurgie vasculaire reconstructive, y compris la chirurgie cardiaque de by-pass, peut être utile chez les patients sélectionnés avec Takayasu. La chirurgie peut fournir de nouvelles voies pour la circulation artérielle, en contournant les navires qui ont rétréci. Le médicament anticoagulant, l'héparine, peut être donnée aux patients qui éprouvent des épisodes d'approvisionnement en sang a diminué à différentes parties du corps (ischémie).
