Astrocytome anaplasique
Synonymes d’astrocytome anaplasique
astrocytome, grade III
astrocytome malin, grade III
Discussion générale
L’astrocytome anaplasique est une tumeur maligne du cerveau rare. Astrocytomes sont des tumeurs qui se développent à partir de certaines cellules du cerveau en forme d'étoile astrocytes. Astrocytes et des cellules similaires forment le tissu qui entoure et protège les autres cellules nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière. Collectivement, ces cellules sont appelées cellules gliales et le tissu qu'ils forment est connu comme tissu glial. Les tumeurs qui proviennent de tissu glial, incluant astrocytomes, sont désignées collectivement comme les gliomes. Les symptômes de l’astrocytomes anaplasiques varient en fonction de l'emplacement spécifique et la taille de la tumeur. La cause précise de cette tumeur est inconnue.
Les astrocytomes sont classés selon un système de notation mis au point par l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Les astrocytomes viennent en quatre catégories en fonction de la vitesse à laquelle les cellules se reproduisent et que la probabilité qu'ils se répandront (infiltrent) les tissus voisins. Grades I ou II astrocytomes sont nonmalignant et peuvent être appelées de bas grade. Les classes III et IV astrocytomes sont malignes et peuvent être désignés comme des astrocytomes de haut grade. Les astrocytomes anaplasiques sont de grade III astrocytomes. Les astrocytomes de grade IV sont connus comme le glioblastome. Les astrocytomes de grade inférieur peuvent se transformer en astrocytomes de grade supérieur au fil du temps.
Signes et symptômes
Les symptômes de l'astrocytome anaplasique varient en fonction de l'emplacement exact et la taille de la tumeur. La plupart des symptômes résultent d'une pression accrue dans le cerveau. Un astrocytome anaplasique se développe habituellement lentement au fil du temps, mais peut se développer rapidement.
Une pression accrue dans le cerveau peut être provoquée par la tumeur elle-même ou par le blocage des espaces remplis de liquide dans le cerveau appelée ventricules, qui se traduisent par une accumulation anormale de liquide céphalorachidien (LCR) dans le cerveau. Les symptômes couramment associés à astrocytomes anaplasiques comprennent des maux de tête, de la léthargie ou la somnolence, des vomissements et des changements de personnalité ou de l'état mental. Dans certains cas, des convulsions, des problèmes de vision, faiblesse des bras et des jambes entraînant des difficultés de coordination peuvent également se produire.
Des symptômes plus spécifiques concernent le domaine du cerveau où se trouve la tumeur. Les astrocytomes anaplasiques peuvent se développer dans tous les domaines du système nerveux central, bien qu'il y ait une forte préférence pour la grande partie arrondie du cerveau (cervelet) qui occupe la majeure partie du crâne. Le cerveau est divisé en deux moitiés connues sous les hémisphères cérébraux. Les astrocytomes anaplasiques peuvent se développer dans le lobe frontal, temporal, pariétal et occipital lobes du cerveau.
Une tumeur dans le lobe frontal peut provoquer des problèmes de mémoire, des changements de personnalité et de l'humeur et la paralysie (hémiplégie) sur le côté du corps opposé de la tumeur. Les tumeurs du lobe temporal peuvent provoquer des convulsions, des problèmes de mémoire et des problèmes de coordination et de la parole. Les tumeurs dans le lobe pariétal peuvent causer des difficultés avec la communication par écrit (agraphie), des problèmes de motricité fine, ou des anomalies sensorielles telles que des picotements ou des sensations de brûlure (paresthésies). Les tumeurs du lobe occipital peuvent causer une perte visuelle.
Autres sites communs pour les astrocytomes anaplasiques comprennent la partie du cerveau qui contient le thalamus et l'hypothalamus (diencéphale), la partie inférieure du cerveau près de l'arrière du cou qui contrôle les mouvements et l'équilibre (cervelet), et la moelle épinière. Tumeurs dans la région de diencéphale peuvent causer des maux de tête, fatigue, faiblesse des bras et des jambes, des problèmes de vision, et les déséquilibres hormonaux. Les tumeurs du cervelet peuvent causer des maux de tête, des changements de personnalité ou de comportement, et des problèmes d'équilibre. Les tumeurs de la moelle épinière peuvent provoquer des douleurs dorsales, anomalies sensorielles telles que des picotements ou des sensations de brûlure (de paresthésies), la faiblesse et troubles de la démarche.
Causes
La cause exacte de l'astrocytome anaplasique est inconnue. Les chercheurs estiment que les anomalies génétiques et immunologiques, les facteurs environnementaux (par exemple, l'exposition aux rayons ultraviolets, certains produits chimiques, les rayonnements ionisants), l'alimentation, le stress et / ou d'autres facteurs peuvent jouer un rôle en contribuant à causer certains types de cancer. Les enquêteurs mènent la recherche fondamentale en cours pour en apprendre davantage sur les nombreux facteurs qui peuvent entraîner un cancer.
Les astrocytomes sont plus fréquents dans certains troubles génétiques, y compris la neurofibromatose de type I, le syndrome de Li-Fraumeni, et la sclérose tubéreuse de Bourneville. Sauf dans ces maladies rares, la grande majorité des astrocytomes ne sont pas transmis à la descendance avec une plus grande fréquence.Les esRearchers croire que certaines personnes peuvent avoir une prédisposition génétique à développer un astrocytome. Une personne qui est génétiquement prédisposé à un trouble porte un gène (ou des gènes) pour la maladie, mais elle ne peut être exprimé que si elle est déclenchée ou «activé» dans certaines circonstances, comme en raison de facteurs environnementaux particuliers.
Populations touchées
Les astrocytomes anaplasiques affectent les hommes un peu plus souvent que les femmes. L'incidence exacte de ces tumeurs est inconnue. L’astrocytome anaplasique et glioblastome sont estimés à affecter 5-8 personnes par 100 000 dans la population générale. Les astrocytomes anaplasiques sont plus fréquentes chez les adultes que les enfants. Chez les adultes, les astrocytomes anaplasiques développent habituellement entre 30 et 50 ans. Astrocytomes et une tumeur associée (oligodendrogliome) sont des tumeurs les plus courantes primaires du cerveau chez les adultes.
Chez les enfants, les astrocytomes anaplasiques développent habituellement entre 5 et 9 ans. Les astrocytomes malins (à savoir, astrocytome anaplasique et le glioblastome multiforme) représentent environ 10 pour cent de l'enfance centrales tumeurs souches nerveuses. Astrocytomes dans son ensemble compte pour plus de la moitié de toutes les tumeurs infantiles primaires du système nerveux central. La plupart des astrocytomes (environ 80 pour cent) chez les enfants sont de bas grade.
Related Disorders
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de l'astrocytome anaplasique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
D'autres tumeurs du cerveau doivent être distinguées des astrocytomes anaplasiques. Ces tumeurs comprennent les tumeurs métastatiques, les lymphomes, hemangioblastoma, s craniopharyngiomes, tératomes, épendymomes et médulloblastomes. Des conditions supplémentaires qui peuvent ressembler à un astrocytome anaplasique comprennent l'inflammation des membranes (méninges) qui entourent le cerveau et la moelle épinière (méningite) et pseudotumeur cerebri (hypertension intracrânienne bénigne). (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de l'astrocytome anaplasique est effectué sur la base d'une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient, et une variété de techniques d'imagerie, y compris la tomographie (TDM) informatisée et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels. De telles techniques d'imagerie peuvent également être utilisés pour peuvent être utilisés pour aider à évaluer la taille, l'emplacement et l'extension de la tumeur et à servir d'aide pour les interventions chirurgicales ultérieures.
L'ablation chirurgicale et évaluation microscopique (biopsie) de tissu d'une tumeur peut confirmer un diagnostic.
Thérapies standard
Traitement
La prise en charge thérapeutique des personnes avec un astrocytome anaplasique peut exiger des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, comme les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (oncologues médicaux), des spécialistes de l'utilisation des rayonnements pour traiter le cancer (radio-oncologues ), chirurgiens, neurologues, infirmières en oncologie, et d'autres spécialistes de soins de santé.
Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que l'emplacement de la tumeur primaire, l'étendue de la tumeur primaire (stade), et le degré de malignité (grade); si la tumeur est propagé aux ganglions lymphatiques ou des sites distants (ce qui se produit rarement avec astrocytomes); âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation minutieuse avec le patient, sur la base des détails de l'affaire; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
Les trois principales formes de traitement pour l'astrocytome anaplasique sont la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Ces traitements peuvent être utilisés seuls ou en combinaison les uns avec les autres. Le traitement initial dans la plupart des cas est l'exérèse chirurgicale et l'enlèvement de autant que possible la tumeur (résection). Parfois, seule une partie de la tumeur peut être retiré en toute sécurité, car les cellules malignes peuvent se sont propagées dans le tissu cérébral environnant. Parce que la chirurgie peut souvent ne pas supprimer complètement une tumeur, la radiothérapie et la chimiothérapie sont généralement utilisées après la chirurgie pour continuer le traitement.
Le rayonnement postopératoire pour aider à traiter la maladie résiduelle connue ou possible est fréquemment utilisé dans les astrocytomes anaplasiques. Si la chirurgie initiale est pas une option en raison de l'emplacement et / ou la progression de la tumeur spécifique, le traitement peut inclure la radiothérapie seule. La radiothérapie détruit préférentiellement ou blesse les cellules qui se divisent rapidement, principalement des cellules cancéreuses. Cependant, certaines cellules saines (par exemple, les follicules pileux, la moelle osseuse, etc.) peuvent également être endommagées, ce qui conduit à certains effets secondaires. Ainsi, lors d'une telle thérapie, le rayonnement est passé à travers les tissus malades à des doses soigneusement calculées pour détruire les cellules cancéreuses tout en réduisant au minimum l'exposition et les dommages aux cellules normales. La radiothérapie pour détruire les cellules cancéreuses par le dépôt d'énergie qui endommage leur matériel génétique, prévenir ou ralentir leur croissance et leur reproduction.
La thérapie avec certains médicaments anticancéreux (chimiothérapie) peut également être utilisée pour traiter les individus avec un astrocytome anaplasique. Un seul agent chimiothérapeutique a été approuvé pour les adultes avec astrocytome anaplasique. Aucun agent n’est approuvé pour une utilisation chez les enfants. La plupart des agents chimiothérapeutiques ont démontré l'efficacité seulement limitée pour traiter les individus avec un astrocytome anaplasique.
La Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le témozolomide (Temodar) pour le traitement des adultes atteints d'astrocytome anaplasique qui n'a pas répondu à d'autres formes de thérapie (d'astrocytome anaplasique réfractaire).
Thérapies Investigational
Une variété de nouvelles thérapies sont sous enquête en tant que traitement potentiel pour les personnes ayant un astrocytome anaplasique. De telles thérapies comprennent plusieurs classes de médicaments, y compris les inhibiteurs de protéine kinase, des modificateurs de la réponse biologique et les inhibiteurs de l'angiogenèse. la chimiothérapie à haute dose avec greffe de moelle osseuse auto-est également à l'étude pour l'astrocytome anaplasique. Convection livraison amélioré est une méthode expérimentale novatrice pour offrir un haut niveau de chimiothérapie directement dans le tissu de tumeur du cerveau et dans les environs. L'immunothérapie avec des vaccins tumoraux est dans les premiers stades de l'essai.
