Astrocytome
Subdivisions d’astrocytome
grade I astrocytome
grade II astrocytome
astrocytome de grade III
astrocytome de grade IV
Discussion générale
Un astrocytome est une tumeur qui provient des cellules en forme d'étoile (astrocytes) qui forment le tissu de soutien du cerveau. D'autres cellules de soutien du cerveau comprennent les oligodendrocytes et les cellules épendymaires. Collectivement, ces cellules sont appelées cellules gliales et le tissu qu'ils forment est connu comme tissu glial. Des tumeurs qui apparaissent à partir du tissu glial, incluant astrocytomes, sont désignées collectivement comme les gliomes.
L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe les astrocytomes en quatre catégories en fonction de la rapidité avec laquelle ils sont en croissance et la probabilité qu'ils se répandront (infiltrer) aux tissus du cerveau à proximité. Les astrocytomes non infiltrants se développent habituellement plus lentement que les formes d'infiltration. Infiltrant ou astrocytomes diffus sont plus fréquentes que les astrocytomes non infiltrant. Ils sont généralement plus fréquents chez les hommes et sont plus fréquents dans les hémisphères cérébraux de patients adultes. Chez l'enfant ils se produisent à la fois dans les hémisphères cérébraux, ainsi que le tronc cérébral. Tumeurs d’oligodendrocytes (oligodendrogliomes) sont également dans la catégorie des gliomes infiltrants et peuvent parfois être difficiles à distinguer des astrocytomes. Certains gliomes infiltrants sont classés comme oligodendrogliome-astrocytome mixte (oligoastrocytomes).
L’astrocytome de grade I est habituellement une tumeur non infiltrant. Le type le plus commun de grade I astrocytome est astrocytome pilocytique qui est également connu comme l'astrocytome pilocytique juvénile ou JPA. Cette tumeur se développe lentement mais peut devenir très grand. L’astrocytome pilocytique se produit le plus souvent dans le cervelet, cerveau, voie du nerf optique et le tronc cérébral. Cette tumeur se produit le plus souvent chez les enfants et les adolescents et représente 2% de toutes les tumeurs cérébrales.
L’astrocytome de grade II est aussi appelé astrocytome de bas grade ou astrocytome diffus et est habituellement une tumeur infiltrant. Cette tumeur se développe relativement lentement et habituellement n'a pas de frontières bien définies. Il survient le plus souvent chez les adultes âgés entre 20 et 40.
L’astrocytome de grade III est aussi appelé anaplasique (malin) astrocytome parce que cette tumeur se développe plus rapidement que d'un astrocytome de grade II. L’astrocytome anaplasique survient le plus souvent chez les adultes âgés entre 30 et 50, et représente 4% de toutes les tumeurs cérébrales.
L’astrocytome de niveau IV est aussi appelée glioblastome ou GBM et est le type le plus agressif de la tumeur nerveuse du système. Il est aussi appelé glioblastome en raison de sa grande variété d'apparitions sous le microscope. Plus rarement, les éléments de tissu non glial peuvent exister dans un glioblastome. La variante la plus courante de GBM montrant ces éléments tissulaires supplémentaires est appelé un glioblastome-sarcome mixte ou gliosarcome. GBM se produit le plus souvent chez les adultes âgés entre 50 et 80, est plus fréquente chez les hommes, et représente 23% de toutes les tumeurs cérébrales primaires.
Récemment, plusieurs marqueurs ont été identifiés dans les gliomes diffus. Les astrocytomes de grades II et III ont souvent acquis des mutations dans un gène appelé IDH1. Ces mutations ar acquises par la tumeur et ne sont généralement pas présents dans les cellules normales du patient. La présence d'une mutation dans un astrocytome IDH1 est généralement associée à un pronostic amélioré par rapport à un astrocytome de qualité similaire qui n'a pas une mutation IDH1. Un second marqueur, pertinent pour GBM, est méthylation du gène MGMT. Lorsqu'elle est présente, la méthylation de MGMT peut être associé à une meilleure réponse à la chimiothérapie (généralement témozolomide) par rapport à GBM sans méthylation du gène MGMT.
Signes et symptômes
Les symptômes de grade I et II astrocytomes de grade sont subtiles parce que le cerveau est capable d'adapter temporairement à la présence d'une tumeur à croissance lente. Les symptômes de grade III et grade IV astrocytomes peuvent être soudaine et débilitante. Les symptômes peuvent résulter d'une pression accrue dans le cerveau et peuvent inclure des maux de tête, des changements de vision et des nausées ou des vomissements. Les symptômes peuvent également se produire en fonction de la localisation de la tumeur due à une interférence avec la fonction cérébrale normale et comprennent des crises focales, de la difficulté à parler, perte d'équilibre et de la faiblesse, la paralysie ou la perte de la sensation d'un côté du corps. La fatigue et la dépression sont fréquentes chez les personnes atteintes d'un astrocytome.
L’astrocytome infantile Desmoplastic (DIA) est un très rare grade I astrocytome. Cette tumeur tend à se produire les hémisphères cérébraux et est habituellement diagnostiqué chez les enfants de moins de deux ans. Les symptômes peuvent inclure une augmentation de la taille de la tête, renflement taches molles (fontanelles) dans le crâne, les yeux qui se concentrent vers le bas et les saisies. Une tumeur connexe, gangliogliome infantile desmoplastique, est un astrocytaire mixte et la tumeur neuronale, mais est par ailleurs similaire à DIA.
L’astrocytome épendymaire à cellules géantes se produit dans les ventricules du cerveau et est presque toujours associée à une maladie génétique appelée sclérose tubéreuse. D'autres tumeurs neuroépithéliales rares comprennent xanthoastrocytomes pléomorphe (PXA) et gangliogliome (une tumeur gliale neuronale mixte).
Causes
La cause de la plupart des astrocytomes est inconnue. Les chercheurs estiment que les anomalies génétiques et immunologiques, les facteurs environnementaux (par exemple, l'exposition aux rayons ultraviolets, certains produits chimiques, les rayonnements ionisants), l'alimentation, le stress et / ou d'autres facteurs peuvent jouer un rôle en contribuant à causer certains types de cancer. Les enquêteurs mènent la recherche fondamentale en cours pour en apprendre davantage sur les nombreux facteurs qui peuvent entraîner un cancer.
Les astrocytomes sont plus fréquents avec certains troubles génétiques, y compris le syndrome de Turcot, la neurofibromatose de type I sclérose tubéreuse, la maladie d'Ollier et le syndrome de Li-Fraumeni.
Populations touchées
L’astrocytome de grade I survient le plus souvent chez les enfants et les adolescents et représentent 2% de toutes les tumeurs cérébrales. Grade II astrocytome survient le plus souvent chez les adultes âgés entre 20 et 60. L’astrocytome de grade III survient le plus souvent chez les adultes âgés entre 30 et 60, est plus fréquente chez les hommes et représente 4% de toutes les tumeurs cérébrales. Niveau IV astrocytome survient le plus souvent chez les adultes âgés entre 50 et 80, est plus fréquente chez les hommes et représente 23% de toutes les tumeurs cérébrales primaires.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des astrocytomes. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La maladie des neurones moteurs est un groupe de troubles neuromusculaires caractérisés par la dégénérescence progressive des neurones moteurs, les cellules nerveuses qui contrôlent le mouvement et réflexe. Les symptômes des maladies du motoneurone peuvent inclure une faiblesse musculaire, des spasmes et des réflexes exagérés.
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie chronique du cerveau et de la moelle épinière. MS est caractérisée par de petites lésions appelées plaques qui peuvent se former de façon aléatoire dans tout le cerveau et la moelle épinière. Ces lésions consistent en des zones de myéline dissous la matière grasse qui forme une gaine autour des cellules nerveuses (neurones) et conduit l'influx nerveux. Les grandes cellules nerveuses en forme d'étoile (astrocytes) supplantent et durcissent dans les lésions, formant des cicatrices dans le cerveau et la moelle épinière appelé scléroses. La destruction de la gaine de myéline crée une variété de symptômes neurologiques qui peuvent inclure des troubles visuels, troubles de la parole, des sensations cutanées anormales ou un engourdissement, des troubles de marche et des difficultés avec la vessie et la fonction intestinale.
Il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales. La classification des tumeurs cérébrales est basée sur les cellules que la tumeur est originaire de et la probabilité qu'il ne se propage à d'autres tissus.
Diagnostic
Le diagnostic de l'astrocytome est basée sur une évaluation approfondie clinique, les signes physiques caractéristiques, une anamnèse du patient et des tests spécialisés, tels que des tests sanguins, les techniques de neuroimagerie, et / ou d'autres études de diagnostic. Les techniques de neuroimagerie, comme la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau aident à évaluer la taille de la tumeur, l'emplacement, et d'autres facteurs. Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer des images en coupe de certaines structures tissulaires. L'IRM utilise un champ magnétique pour créer des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels. Examen d'un échantillon de la tumeur (biopsie) et à l'examen microscopique des cellules tumorales est utilisé pour déterminer le type de tumeur et le grade
Thérapies standard
L’astrocytome de grade I: La chirurgie est le traitement standard. Suppression totale chirurgicale des astrocytomes accessibles est souvent possible et réussie. Les tumeurs accessibles sont celles qui peuvent être opérés sans causer de dommages inacceptables graves à d'autres parties du cerveau. Si la chirurgie est réalisée, le chirurgien va essayer d'enlever toutes les parties identifiables de l'astrocytome lorsque cela est possible. Lorsque l'astrocytome implique une partie cruciale du cerveau, la suppression partielle de la croissance réduit habituellement la pression, soulage les symptômes et aide à maîtriser les crises.
L’élimination totale ou partielle de l'astrocytome est parfois suivie d'une radiothérapie pour détruire les cellules tumorales restantes. Avec l'utilisation de CT (tomographie) et IRM (imagerie par résonance magnétique), le rayonnement peut parfois être reporté pendant plusieurs mois ou années, alors que le patient est balayé à intervalles réguliers. Radiation comme traitement primaire est parfois utilisé sur le grade I astrocytomes.
La chimiothérapie peut être administrée après la radiothérapie dans une tentative de détruire les cellules qui restent ou peuvent également être donnés au cours de la radiothérapie. La chimiothérapie peut être utilisée à la place de rayonnement dans les très jeunes enfants pour éviter d'endommager le cerveau en développement. Le type de thérapie de médicament chimiothérapeutique sélectionné est déterminé par un neuro-oncologue qui examine le grade de la tumeur, le traitement précédent et l'état de santé actuel de la personne concernée.
L’astrocytome de grade I peut parfois évoluer vers un grade supérieur de sorte que les analyses de suivi à intervalles réguliers sont nécessaires pour vérifier la re-croissance.
L’astrocytome de grade II: Le traitement dépend de la taille et l'emplacement de la tumeur. La chirurgie peut être utilisée pour enlever des tumeurs accessibles. Comme avec tous les astrocytomes infiltrants (classes II-IV), il ne peut pas être complètement enlevée par chirurgie parce que les projections tentaculaires de la tumeur se développer dans le tissu environnant. La radiothérapie peut être utilisée si la tumeur est non accessible ou en plus d'une intervention chirurgicale. Grade II astrocytome peut aussi progresser à un grade supérieur afin de suivi est nécessaire pour vérifier la re-croissance. Une tumeur récurrente peut être traitée par chirurgie, la radiothérapie ou la chimiothérapie.
L’astrocytome de grade III: Le traitement dépend de la taille et la localisation de la tumeur, à quoi il ressemble sous le microscope et dans quelle mesure il est répandu. Le traitement standard est la chirurgie et la radiothérapie, accompagnée ou suivie d'une chimiothérapie. Si la chirurgie n’est pas possible, la radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être recommandées. Plusieurs types de radiothérapie sont disponibles, y compris le rayonnement de faisceau externe classique, le rayonnement, le rayonnement de radiochirurgie stéréotaxique implanté ou radiothérapie conformationnelle concentré. Un radio-oncologue détermine la forme la plus appropriée de rayonnement pour une tumeur particulière. Les agents chimiothérapeutiques qui sont couramment utilisés pour traiter l'astrocytome de grade III comprennent la carmustine (BCNU), lomustine (CCNU), la procarbazine, le cisplatine et le témozolomide. Wafers Biodégradable (appelés Gliadel Wafers) contenant BCNU est parfois inséré dans la cavité qui reste après une tumeur est enlevée. L’astrocytome de grade III a tendance à se reproduire et le traitement dépend de la teneur de la tumeur qui revient.
La Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le témozolomide (Temodar) pour le traitement des adultes atteints d'astrocytome anaplasique qui n'a pas répondu à d'autres formes de thérapie (d'astrocytome anaplasique réfractaire).
L’astrocytome de niveau IV: Les trois principales formes de traitement pour GBM sont la chirurgie et la radiothérapie ou la chimiothérapie. Ces traitements peuvent être utilisés seuls ou en combinaison les uns avec les autres. Le traitement initial dans la plupart des cas est l'exérèse chirurgicale et l'enlèvement de autant que possible la tumeur (résection). Souvent, seule une partie de la tumeur peut être retiré en toute sécurité, car les cellules malignes peuvent se sont propagées à du tissu cérébral environnant. Parce que la chirurgie ne peut pas supprimer complètement une tumeur, la radiothérapie et la chimiothérapie sont utilisées après la chirurgie pour continuer le traitement.
La FDA a approuvé le témozolomide (Temodar) pour le traitement des adultes atteints de GBM. Témozolomide est administré avec une thérapie de radiation, et aussi pendant un laps de temps après l'achèvement de la radiothérapie.
Wafers Gliadel ont été approuvés par la FDA pour le traitement des personnes ayant nouvellement diagnostiqué GBM en tant que complément à la chirurgie et la radiothérapie. Il a également été approuvé pour les personnes ayant un GBM récidivant. Plusieurs des tranches sont placées dans la cavité créée par le retrait chirurgical d'un glioblastome. Les plaquettes libèrent les médicaments dans le tissu environnant pendant une période de deux ou trois semaines
