Bérylliose

Bérylliose

Synonymes de la bérylliose

• Maladie aiguë Béryllium

• béryllium granulomatose

• béryllium Pneumonosis

• béryllium Empoisonnement

Subdivisions de bérylliose

• Aiguë bérylliose (maladie aiguë béryllium)

• Bérylliose chronique (maladies chroniques béryllium [CBD])

Discussion générale

La bérylliose est une forme d'empoisonnement aux métaux provoquée par l'inhalation de poussières de béryllium, de vapeurs, ou ses composés ou l'implantation de la substance dans la peau. Les effets toxiques du béryllium se produisent le plus souvent due à une exposition professionnelle. Le béryllium est un élément métallique utilisé dans de nombreuses industries, y compris l'électronique, la céramique de haute technologie, l'extraction des métaux, et la préparation des alliages dentaires.

Il existe deux formes de la maladie pulmonaire induite par le béryllium, aiguës et chroniques. La bérylliose aiguë a un coup, l'apparition rapide et se caractérise par une inflammation sévère des poumons (pneumopathie), la toux, l'augmentation de la dyspnée (dyspnée), et d'autres symptômes et les résultats associés. En outre, chez certains individus, la peau ou les yeux peuvent être touchés. La forme chronique plus fréquente de la maladie se développe plus lentement et, dans certains cas, peut ne pas apparaître pendant de nombreuses années après l'exposition au béryllium initial.bérylliose chronique est caractérisée par la formation anormale de masses inflammatoires ou nodules (granulomes) au sein de certains tissus et des organes et des cicatrices généralisée et l'épaississement des tissus pulmonaires profondes (fibrose pulmonaire interstitielle). Bien que le développement des granulomes affecte principalement les poumons, il peut également se produire dans d'autres tissus et organes du corps, comme la peau et le (sous-cutanée) ou les tissus sous-jacents du foie.Chez les individus atteints de bérylliose chronique, les symptômes et les résultats associés incluent souvent une toux sèche, fatigue, perte de poids, douleur thoracique, et l'augmentation de l'essoufflement.

Signes et symptômes

Le bérylliose aiguë est une maladie rare qui se développe soudainement en raison de l'exposition au béryllium. La condition est principalement caractérisée par une inflammation sévère des poumons (pneumonie). Les symptômes associés comprennent généralement une apparition brutale de la toux et des difficultés à respirer (dyspnée).Certaines personnes touchées peuvent également développer un mal de gorge (pharyngite); l'inflammation des membranes muqueuses du nez (rhinite) et un écoulement nasal associé; et l'inflammation des voies aériennes trachée et des poumons (trachéobronchite). En outre, dans certains cas, d'autres zones du corps peuvent être affectées, telles que la peau ou les yeux. Bien que la plupart des personnes atteintes de bérylliose aiguë ont une récupération complète sans effets résiduels, des complications potentiellement mortelles peuvent résulter sans un traitement rapide et approprié. La sévérité de l'affection peut dépendre de la durée de l'exposition au béryllium, la concentration de la substance irritante, et / ou d'autres facteurs.

Le bérylliose chronique est une maladie systémique dans laquelle il y a une réponse immunitaire anormale exagérée (hypersensibilité) au béryllium. L'apparition des symptômes après exposition au béryllium initiale peut être extrêmement variable, allant de quelques mois à quelques années, voire des décennies. Chez les personnes atteintes de bérylliose chronique, nodules inflammatoires anormales (granulomes) forme dans les poumons et, dans certains cas, dans d'autres tissus corporels. Ceux-ci peuvent inclure les ganglions lymphatiques, le foie, la peau et les tissus (sous-cutanée) sous-jacents et / ou d'autres organes et tissus. La bérylliose chronique est également caractérisée par une cicatrisation généralisée et l'épaississement des tissus pulmonaires profondes (fibrose pulmonaire interstitielle). Les symptômes et les résultats associés à la maladie peuvent inclure la toux sèche; l'augmentation de l'essoufflement (dyspnée); douleur thoracique;fatigue; fièvre; sueurs nocturnes; le manque d'appétit (anorexie); perte de poids; et hypertrophie des ganglions lymphatiques. Certains peuvent également développer des correctifs rougis ou des taches petites surélevées sur la peau. Comme la maladie progresse, les personnes concernées peuvent avoir des lésions pulmonaires plus sévères, ce qui entraîne une respiration laborieuse avec le moindre effort; dommages au foie; et potentiellement mortelle complications.

Causes

La bérylliose est causée par l'inhalation de poussières de béryllium, de fumées ou de ses composés ou l'entrée de la substance à travers la peau. Le béryllium est un élément chimique métallique qui forme naturelle solides, des alliages légers, avec divers métaux. (Les alliages sont formés par la fusion des deux métaux ou plus) En raison de ces propriétés, le béryllium a de nombreuses utilisations industrielles, y compris l'aérospatiale, l'électronique et des composants nucléaires; la céramique de haute technologie; et des alliages dentaires. En outre, avant les années 1950, le béryllium est souvent utilisé dans la fabrication des lampes fluorescentes. Le risque d'exposition au béryllium se produit dans tout contexte dans lequel le béryllium ou ses composés peuvent devenir aéroportés sous la forme de vapeurs, de fumées, de petites particules ou de poussières.

Le bérylliose chronique, aussi appelée maladie chronique du béryllium (CDB), est une maladie systémique progressive provoquée par une réponse immunitaire (réaction d'hypersensibilité de type retardé) anormalement exagérée chez les individus qui sont devenus «sensibilisés» ou allergique au béryllium (sensibilisation antigène). (Le système immunitaire est responsable de la défense de l'organisme contre les agents étrangers, tels que les toxines et les micro-organismes envahisseurs, y compris les bactéries et les virus.) Sensibilisation au béryllium peut se développer rapidement ou plusieurs années après l'exposition au béryllium initial, ce qui entraîne un risque accru de bérylliose chronique.

Dans ceux qui développent la CDB, les réactions immunitaires inappropriées accrues se traduisent par une activation anormale de certains globules blancs (macrophages et lymphocytes). La fonction des macrophages est d'entourer et de détruire les particules étrangères (phagocytose). La prolifération des lymphocytes dans les tissus des résultats atteints dans la formation des masses inflammatoires ou des nodules (granulomes) caractéristique associés à la CDB. Les granulomes qui sont formés en raison de ces processus peuvent influer sur la structure et le fonctionnement normal des organes (s) concerné. Par exemple, les granulomes peuvent se développer autour des particules de béryllium qui sont présents dans les parois des petits sacs d'air dans les poumons (alvéoles), entraînant ou contribuant à l'augmentation des difficultés à respirer. (Les alvéoles contiennent des vaisseaux sanguins capillaires minute [] qui permettent l'absorption d'oxygène dans le sang).

Selon des informations parues dans la littérature médicale, un pourcentage relativement faible des employés exposés au béryllium (soit un à six pour cent) en fin de compte développer la CDB. Les chercheurs suggèrent que les variations génétiques spécifiques peuvent être associés à une sensibilisation au béryllium et augmenté suspectibility à la CDB. Par exemple, chez tous les individus, certaines variations génétiques (ie, du complexe majeur d'histocompatibilité [MHC]) conduisent à la production de «antigènes humains leucocytaires" spécifiques ou AcVC. HLAs sont des protéines qui stimulent la production de certains anticorps en réponse à des agents étrangers. Parce que les structures spécifiques de AcVC sont partiellement déterminées génétiquement, ils peuvent prendre des formes diverses. Les résultats de l'analyse génétique démontrent que la plupart des individus avec la CDB ont des variations spécifiques (allèles) de l'un des gènes majeurs d'histocompatibilité (allèles du gène HLA-DPB1 avec glutamate 69 marqueur). Les chercheurs suggèrent que ces variations génétiques peuvent entraîner une augmentation de la sensibilité à la CDB chez les individus exposés au béryllium.

Populations touchées

Les effets toxiques du béryllium affectent le plus souvent les personnes qui travaillent en milieu de travail dans lequel le béryllium ou ses composants peuvent devenir aéroportées. Comme indiqué plus haut, le béryllium est utilisé dans de nombreuses industries, y compris l'électronique, des céramiques de haute technologie, la préparation d'alliage dentaire, et l'extraction des métaux.

Selon des informations parues dans la littérature médicale, l'incidence de la bérylliose aiguë est maintenant rare en raison de l'introduction de mesures de protection visant à réduire l'exposition professionnelle au béryllium. Cependant, la maladie chronique du béryllium (CDB) continue de se produire à peu près au même rythme que lorsque la condition a été initialement rapporté dans les années 1940. Environ un à six pour cent des employés exposés au béryllium développer la CDB.

En outre, il est de plus en plus de preuves que l'exposition, même limitée à de faibles concentrations de béryllium peut conduire à CBD chez certaines personnes ayant une sensibilité accrue. Par exemple, la recherche indique que certains employés qui travaillent en dehors des zones de travail de béryllium, tels que le personnel de bureau, ont développé la CDB. Il y a également eu des rapports de la maladie chez les membres de la famille qui ont été exposés à la poussière de béryllium de vêtements d'un employé et les personnes qui résident à proximité des raffineries de béryllium.

Troubles en relation 

Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la bérylliose.Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

La sarcoïdose est une maladie multisystémique caractérisée par la formation anormale de masses inflammatoires ou nodules (granulomes) comprenant des globules blancs granulaire dans certains organes du corps. Les granulomes qui sont formés sont pensés pour affecter la structure normale de et, potentiellement, le fonctionnement normal des organes touchés, provoquant des symptômes associés aux systèmes de l'organisme en question. Chez les individus atteints de sarcoïdose, comme la formation de granulomes affecte le plus souvent les poumons. Cependant, dans de nombreux cas, les voies respiratoires supérieures, les ganglions lymphatiques, la peau ou les yeux peuvent également être impliqués. En outre, chez certaines personnes, d'autres organes peuvent être touchés, y compris le foie, la moelle osseuse, la rate, le système musculo-squelettique, le cœur, les glandes salivaires, ou le système nerveux (par exemple, le système nerveux central ou périphérique).

La gamme et la gravité des symptômes associés à la sarcoïdose varient considérablement, en fonction des organes spécifiques en cause et le degré de cette implication. Dans certains cas, les symptômes de la sarcoïdose peuvent commencer soudainement (aiguë), parfois sévèrement, et se calmer dans une période relativement courte (auto limité). Le sarcoïdose aiguë est souvent caractérisée par la fatigue, la fièvre, des douleurs musculaires généralisées, difficulté à respirer (dyspnée), des douleurs articulaires, des ganglions enflés, des éruptions cutanées, des irrégularités oculaires ou d'autres symptômes. Dans la forme subaiguë, les personnes touchées peuvent éprouver aucun symptôme (asymptomatique), même avec la participation d'organes. Dans la sarcoïdose chronique, les symptômes peuvent apparaître lentement et subtilement et peuvent persister ou récidiver sur une longue période. Les premiers symptômes de la sarcoïdose chronique peuvent inclure une difficulté à respirer, une toux sèche, le débit d'air limité, et d'autres anomalies respiratoires. Les symptômes associés à atteinte d'autres organes peuvent suivre. La cause exacte de la sarcoïdose est inconnue.Cependant, des facteurs infectieux, environnementaux, génétiques et immunologiques possibles sont à l'étude comme des causes possibles de la maladie. (Pour plus d'informations, choisissez "sarcoïdose" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Dans certains cas, l'exposition à d'autres métaux durs, tels que le chrome, le dioxyde de titane, ou de cobalt, peut entraîner des symptômes et des résultats qui peuvent être semblables à ceux associés à la bérylliose. Par exemple, une telle exposition peut entraîner une inflammation chronique des poumons (pneumonie), en association avec la cicatrisation généralisée et épaississement des tissus pulmonaires profonds (fibrose pulmonaire interstitielle). Les symptômes associés peuvent inclure la toux, des douleurs thoraciques et des difficultés croissantes à respirer.

Diagnostic

Les personnes souffrant d'une toux inexpliquée, des difficultés à respirer, fatigue, perte de poids, et / ou une éruption cutanée doivent informer leurs médecins concernant toute exposition au béryllium passé. Bérylliose peut être diagnostiquée sur la base d'une évaluation approfondie clinique, la détection des signes physiques caractéristiques, une histoire complète du patient et des tests spécialisés. Lors de l'examen avec un stéthoscope, des sons pulmonaires anormaux peuvent être entendus. En outre, une série de procédures peut être effectuée pour évaluer la fonction des poumons (tests de fonction pulmonaire) et les radiographies thoraciques sont généralement menées. Bien que les études d'imagerie puissent être anormales, les changements sont généralement similaires à ceux observés chez les personnes souffrant d'autres troubles pulmonaires, comme la sarcoïdose. Chez de nombreux patients avec la CDB, les études d'imagerie peuvent même être normales au moment de leur présentation initiale. L’évaluation diagnostique peut comprendre l'ablation chirurgicale (biopsie) et à l'examen microscopique des tissus pulmonaires. Chez les personnes atteintes bérylliose chronique, une biopsie pulmonaire révèle généralement le développement de granulome (une conclusion qui est également associée à la sarcoïdose).

L'évaluation diagnostique peut comprendre des tests supplémentaires, plus spécialisés pour aider à distinguer la bérylliose d'autres troubles pulmonaires. Par exemple, les tests sanguins peuvent être effectués pour confirmer la sensibilité au béryllium (test de prolifération lymphocytaire au béryllium [BeLPT]). Lorsque les globules blancs (lymphocytes) provenant d'individus affectés sont cultivés en présence de certains sels de béryllium (in vitro), ils commencent à proliférer de façon anormale, ce qui démontre une réaction immunitaire positive associée à la sensibilité au béryllium ou bérylliose chronique. Dans certains cas, l'BeLPT peut également être effectuée sur des cellules et des fluides obtenus à partir des petits sacs d'air (alvéoles) et des voies respiratoires (bronchioles) des poumons (liste lavage broncho-alvéolaire).

Certains lieux de travail ont mis en place des programmes de dépistage volontaire à l'aide des tests sanguins BeLPT pour identifier les employés avec une sensibilité au béryllium. L'objectif de ces essais est d'identifier ceux qui peuvent avoir un risque accru de développer la CDB et de réaffecter ces travailleurs en dehors des zones de travail à haute exposition. Les preuves suggèrent que près de 45 pour cent de ceux avec des résultats de BeLPT positifs pour la sensibilité au béryllium vont développer la CDB.Cependant, il y a beaucoup de controverse au sujet de l'utilisation d'un tel dépistage en milieu de travail, car les tests actuels ne sont pas encore considérés comme des prédicteurs très spécifiques de la maladie. Par conséquent, beaucoup suggèrent que la mise en œuvre de ces programmes de dépistage peut soulever des questions éthiques, y compris les préoccupations concernant la vie privée, les problèmes potentiels de discrimination génétique, et si des mesures ou des traitements préventifs efficaces seront disponibles pour les personnes ayant des résultats positifs. Un certain nombre d'équipes de recherche travaillent sur le développement de tests de diagnostic plus spécifiques (telles que l'analyse génétique potentielle) qui peuvent identifier de façon plus fiable les employés qui sont à risque de développer la CDB.

Thérapies standard

Traitement

Comme indiqué plus haut, les mesures de protection ont été mises en place pour réduire au minimum l'exposition au béryllium en milieu de travail. Les employés doivent suivre tous les lieux de travail et de sécurité des lignes directrices et prendre toutes les mesures appropriées, afin de réduire leur exposition aux particules de poussière de béryllium, les fumées et les vapeurs. Par exemple, il peut être indiqué que, après avoir terminé leur quart de travail, les employés changent de leurs vêtements et chaussures de travail, douche, et changer dans les vêtements de la rue. (Cela peut aider à réduire le risque de porter le béryllium résiduel pour leurs véhicules et à leurs résidences [par exemple, par l'intermédiaire de leurs mains, des vêtements et des chaussures].)

Le traitement des personnes atteintes de bérylliose aiguë peut inclure la thérapie avec des médicaments corticostéroïdes, support (comme l'utilisation de ventilateurs) à respirer, et / ou d'autres mesures de soutien. Avec un traitement rapide et approprié, les personnes les plus touchées ont une récupération complète sans effets résiduels.

S'il est déterminé que les individus sont devenus sensibilisés au béryllium encore ont pas développé la maladie chronique du béryllium (CDB), le traitement peut ne pas être nécessaire. Toutefois, ces personnes doivent être surveillés régulièrement par les médecins pour assurer la détection précoce de la CDB et rapide, un traitement approprié. Prévention d'une nouvelle exposition au béryllium est recommandée.

Il n'y a actuellement aucun remède pour la CDB. Ainsi, la prévention et la détection précoce des personnes à risque sont cruciales. Chez les personnes diagnostiquées avec la bérylliose chronique, corticothérapie, comme avec la prednisone de médicaments, peuvent être prescrits. Il est possible qu'une telle thérapie puisse aider à atténuer certains symptômes dans certains cas. Autre traitement est symptomatique.

Thérapies Investigational

Les chercheurs procèdent à des essais cliniques pour déterminer l'efficacité d'un médicament appelé infliximab (Remicade) dans la maladie chronique du béryllium (CDB). Ce médicament peut réduire le facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-a), qui est associée à une maladie plus grave et de l'inflammation dans le poumon. Réception infliximab peut aider avec des symptômes, et peut améliorer les données d'essais cliniques normalement prescrits par votre médecin, comme les tests de respiration.

Les enquêteurs étudient l'efficacité du traitement des impulsions corticostéroïdes chez les personnes atteintes d'une maladie chronique du béryllium. Dans un cas rapportés dans la littérature médicale, ce traitement améliore la fonction pulmonaire des tests et des gaz du sang sont également améliorés. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ce traitement pour les personnes souffrant d'une maladie chronique du béryllium.