Botulisme
Subdivisions de botulisme
• colonisation intestinale adulte (toxémie intestinale) botulismiatrogenic
• botulisme d'origine alimentaire
• botulisme infantile
• botulisme par blessure
• botulisme iatrogène
Discussion générale
Le botulisme est une maladie paralytique rare mais grave causée par une toxine habituellement produite par la bactérie Clostridium botulinum. Il existe quatre types naturels généralement reconnus; alimentaire, des plaies, des nourrissons, et la colonisation intestinale rarement, adulte. Le botulisme iatrogène et inhalational peut également se produire. Le botulisme alimentaire est causé par la consommation d'aliments qui contiennent la toxine botulique. Le botulisme par blessure se produit lorsque les spores de C. botulinum germent et produisent la toxine dans une plaie ou un abcès contaminé. La forme la plus commune de botulisme aux États-Unis, le botulisme infantile, est causée lorsque ingérés spores de C. botulinum colonisent et ensuite de produire des toxines dans les intestins des enfants atteints. Dans de rares cas, C. botulinum colonisation intestinale et la production de toxines ont également eu lieu chez les adultes présentant des anomalies intestinales anatomiques ou fonctionnelles.En outre, le botulisme a rarement eu lieu après l'injection intramusculaire de toxine botulique pour le traitement de certaines dystonies et d'autres troubles. Enfin, le botulisme par inhalation, mais pas d'origine naturelle, a été signalé chez les trois travailleurs de laboratoire allemands qui ont inhalé par inadvertance toxine aérosol, et pourrait potentiellement se produire après une aérosolisation délibérée de la toxine dans un événement de bioterrorisme. Tous les cas d'origine alimentaire ou le botulisme inexpliqué est considérée comme une urgence de santé publique en raison du potentiel pour les aliments pour blesser les autres qui les mangent et en raison de la mauvaise utilisation potentielle de la toxine botulinique comme arme biologique contenant de la toxine. État et les autorités sanitaires publiques locales par la loi doivent être immédiatement informés chaque fois que le botulisme est suspecté chez un patient humain.
Signes et symptômes
La période d'incubation de botulisme d'origine alimentaire est généralement de 12 - 36 heures, mais peut varier de quelques heures à 10 jours. L'apparition des symptômes peut se produire plus rapidement dans un scénario de botulisme par inhalation. Les symptômes peuvent varier de légère à sévère. La triade médicale classique du botulisme est une paralysie flasque descendante chez un patient sans fièvre (afébrile) et avec un sensorium clair (alerte et capable de répondre aux questions). La fièvre peut se produire après une infection secondaire (par exemple, une pneumonie par aspiration).
La progression de la maladie est similaire chez les patients atteints de différents types de botulisme (d'origine alimentaire, la plaie, par inhalation), sauf que les patients d'origine alimentaire de botulisme éprouvent souvent des symptômes gastro-intestinaux tels que nausées, vomissements et diarrhée qui précèdent l'apparition de la maladie neurologique.
La présentation neurologique typique du botulisme est un symétrique (même sur les deux côtés du corps), une paralysie flasque descendante qui commence dans les nerfs crâniens et évolue pour inclure des groupes musculaires extrémité proximale et distale.maladie grave peut entraîner une paralysie respiratoire et la mort. Certains patients éprouvent également des douleurs abdominales ou des crampes, la constipation ou iléus (obstruction paralytique des intestins), et la rétention urinaire. Les déficits ou paresthésies sensoriels sont rares, mais peuvent se produire, et l'état mental général demeure clair, à condition que le patient est suffisamment oxygéné.
Les déficits des nerfs crâniens sont généralement bilatérale et précèdent une insuffisance respiratoire ou de l'extrémité faiblesse généralement. signes ou symptômes oculaires peuvent inclure une vision double (diplopie) et / ou une vision trouble, altération du fonctionnement des muscles des yeux (ophtalmoplégie), les paupières tombantes (ptosis), dilatation de la pupille (mydriase), et la perte de la constriction pupillaire déprimé ou éclairer. D'autres résultats peuvent inclure des difficultés à parler (dysphonie) ou troubles de l'élocution (dysarthrie), difficulté à avaler (dysphagie), une sécheresse de la bouche et de la gorge très sèche ou mal. Certaines personnes ont une langue qui semble gonflé ou "revêtu" en raison de sa sécheresse. Le réflexe nauséeux peut être supprimée.
Les personnes atteintes peuvent ressentir une faiblesse musculaire généralisée, progressant souvent rapidement de la tête d'impliquer le cou, les bras, la poitrine et les jambes. La faiblesse est généralement identique sur les deux côtés du corps (symétrique), qui descendent et se propage à partir proximale par rapport à des groupes musculaires distaux. Affaiblissement des réflexes tendineux (de hyporéflexie) ou la perte complète des réflexes (de aréflexie) peut également être présent. Difficulté à respirer peut également être présente, et peut évoluer vers une insuffisance respiratoire à partir du pharynx et des voies respiratoires supérieures paralysie musculaire ainsi que la paralysie du diaphragme et des muscles respiratoires accessoires.
Le botulisme par blessure est caractérisé par les mêmes symptômes neurologiques comme botulisme d'origine alimentaire. Cependant, la personne concernée n’éprouve aucun symptôme gastro-intestinal et pas de nourriture peut être impliqué comme cause. La peau doit être soigneusement vérifiée pour les plaies. Aux États-Unis, le botulisme enroulé survient le plus souvent chez les utilisateurs de drogues injectables, en particulier goudron noir héroïne. Le botulisme par blessure peut rarement se produire après une lésion traumatique entraînant une contamination avec le sol, ou potentiellement après la chirurgie. Une fièvre due à une infection par d'autres bactéries peut être présentes.
Le botulisme infantile affecte généralement les enfants de moins de 52 semaines d'âge.L'action de la toxine dans le corps produit la constipation, la faiblesse (notamment de gag, pleurer, sucer et avaler), perte de tonus musculaire, et, finalement, mou (flasque) paralysie. La gravité et la rapidité de l'apparition de la maladie varie considérablement chez les nourrissons touchés. En l'absence de complications, la guérison est complète.
Causes
Le botulisme alimentaire est le résultat de l'ingestion et l'absorption de la toxine produite par la bactérie Clostridium botulinum dans les aliments contaminés. Le botulisme par blessure est causé par la toxine produite à partir d'une plaie infectée par la bactérie de Clostridium botulinum. Contrairement origine alimentaire et le botulisme par blessure, le botulisme infantile et le résultat de colonisation du botulisme intestinal adulte de l'ingestion de la spore bactérienne (s) qui se développent et produisent la toxine botulique dans le gros intestin. Le miel est celui identifié et le réservoir de ces spores pour le botulisme infantile évitable alimentaire. Après avoir testé au cours des années de centaines d'aliments, de boissons et d'autres objets placés dans la bouche des nourrissons avec des résultats négatifs, il a été conclu que la source de spores pour la plupart des patients infantile de botulisme est inconnue, mais peut-être de l'ingestion de particules de poussière microscopiques sur laquelle le spores voyagent.
La toxine botulique entraîne une faiblesse et une perte de tonus musculaire, car la capacité il bloque la terminaison nerveuse pour signaler le muscle lié à se contracter.
La bactérie Clostridium botulinum se trouve dans les sols et les sédiments marins à travers le monde. Aux États-Unis, le botulisme d'origine alimentaire a été associé principalement avec des aliments en conserve à domicile, en particulier des légumes et des aliments autochtones de l'Alaska, en particulier les poissons.
Clostridium botulinum produit généralement l'un des sept types de toxine distinguables, arbitrairement désignés par les lettres A à G,. Botulisme chez les humains est habituellement causée par les types de toxine A, B et E, et rarement F. botulisme La plupart d'origine alimentaire est causée par des aliments en conserve à domicile contaminés, bien que des flambées se produisent également des aliments commerciaux, les aliments de restaurant, ou des pratiques de manipulation des aliments impropres.Botulisme alimentaire peut également être associé à l'ingestion de pommes de terre cuites qui ont été stockés (pendant de longues périodes de temps) en feuille d'aluminium à la température ambiante et avec certains condiments tels que l'ail, l'oignon ou conservés dans l'huile. Des foyers de type E sont généralement associés à la consommation de conserves, aliments non cuits préparés à partir aquatique (eau douce ou marine) poissons ou de mammifères. Types A et B sont les principales causes de mortalité infantile et le botulisme par blessure.
Populations touchées
Le botulisme infantile se produit à l'échelle mondiale et est la forme la plus commune de botulisme humain aux États-Unis. Les patients diagnostiqués avec le botulisme ont démontré une prédominance de la toxine de type A l'ouest des montagnes Rocheuses et le type B est des montagnes Rocheuses, tandis que le type E est plus répandu dans le nord-ouest du Pacifique, de l'Alaska et de la région des Grands Lacs. Le type E se produit aussi fréquemment dans les latitudes nordiques et le Japon.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du botulisme. Des comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.
Le syndrome de Lambert-Eaton est un trouble neuro-musculaire qui peut être une maladie auto-immune. Les principaux symptômes incluent la faiblesse musculaire et la fatigue en particulier des muscles pelviens et de la cuisse. D'autres symptômes peuvent inclure la sécheresse de la bouche, l'impuissance, la douleur dans les cuisses, et un picotement, de fourmillement ou rampante sensation sur la peau (paresthésies) autour des zones touchées. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Eaton-Lambert» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Guillain-Barré (polynévrite aiguë idiopathique) est une maladie rare, rapidement progressive résultant de l'inflammation des nerfs (polynévrite) et entraînant une paralysie. Bien que la cause exacte du syndrome de Guillain-Barré est inconnue, une infection ou une gastro-entérite virale Campylobacter précède l'apparition du syndrome chez environ la moitié des cas. Cela a conduit à la théorie selon laquelle le syndrome de Guillain-Barré peut être une maladie auto-immune (causée par le propre système immunitaire du corps). Dommages à la couverture des cellules nerveuses (myéline) et les axones (le prolongement de la cellule nerveuse qui conduit les impulsions à partir du corps des cellules nerveuses) se traduisent par un retard de transmission du signal nerveux. Il y a une faiblesse correspondante des muscles qui sont fournis avec l'influx nerveux (innervés) par les nerfs touchés. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Syndrome de Guillain-Barré" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La myasthénie est une maladie chronique neuromusculaire caractérisée par une faiblesse et une fatigue anormalement rapide des muscles, en particulier ceux qui sont contrôlés par le tronc cérébral (innervés bulbaire-). Les symptômes de myasthénie généralement améliorer la suite d'une période de repos. Tous les muscles peuvent être affectés par ce trouble. Cependant, les muscles autour des yeux (extrinsèques) et ceux utilisés dans la déglutition sont plus fréquemment touchés par la myasthénie. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "myasthénie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Le diagnostic clinique de botulisme peut être faite sur la base d'une évaluation clinique complète et détaillée des antécédents du patient. Le test souris est la méthode «gold standard» pour la confirmation en laboratoire du diagnostic clinique et peut démontrer la présence de la toxine botulique dans le sérum, les selles liquide gastrique, ou de la nourriture (botulisme d'origine alimentaire) spécimens. Le botulisme peut également être confirmé par la culture des organismes de C. botulinum de liquide gastrique, des selles, ou une plaie contaminée (de botulisme par blessure).
Thérapies standard
La prévention
Il est essentiel que les deux aliments en conserve à domicile et le commerce en conserve soient préparés correctement pour éviter la production de la toxine botulique. Les aliments qui montre des signes de détérioration doit être jeté.
Les spores de Clostridium botulinum sont très résistantes à la chaleur et Les L'exposition à la chaleur à 120 ° C détruit les spores de C. botulinum. Contrairement aux spores, la toxine botulique est facilement inactivée par la chaleur; ainsi, le chauffage à fond la nourriture à 85 C ou l'ébullition peut inactiver la toxine. Alors que la maison-aliments en conserve est la source la plus courante pour le botulisme, les aliments préparés commercialement ont été impliqués aussi. Légumes, poissons, fruits et condiments sont les aliments les plus souvent en cause; Cependant le bœuf, les produits laitiers, le porc, la volaille, et d'autres aliments ont également été impliqués. Pour réduire le risque de botulisme infantile, le miel ne doit pas être alimenté à des nourrissons de moins de 12 mois d'âge.
Traitement
Depuis une insuffisance respiratoire et ses complications peuvent être mortelles, les personnes touchées doivent être hospitalisés, étroitement surveillés et traités rapidement avec l'antitoxine. Le botulisme est une urgence de santé publique en raison de la gravité de la maladie et parce qu'un seul cas peut être le signe avant-coureur de beaucoup plus. Les médecins aux Etats-Unis qui soupçonnent le botulisme doivent immédiatement consulter leur ministère de la Santé de l'État, peu importe comment la suspicion faible. Les services de santé de l'Etat peuvent alors communiquer avec les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) pour discuter de dépistage et de traitement des patients suspects approprié. La notification rapide du personnel de la santé publique assure en temps opportun et de traitement si cela est indiqué. Elle permet également l'identification ou la prévention des cas associés de botulisme rapide.
La ventilation mécanique en cas d'insuffisance respiratoire, et les soins de soutien sont connus pour sauver des vies. L’antitoxine équine intraveineuse, administré tôt dans le cours de la maladie, est le seul traitement spécifique pour le botulisme. L’antitoxine ne se renversera pas établi des déficits neurologiques; l'amélioration de l'atteinte nécessite la régénération nerveuse et prend du temps. Antitoxine peut toutefois empêcher la progression de la maladie. L’antitoxine botulinique heptavalent qui couvre tous les 7 types de toxine botulinique connus et est relativement despeciated est disponible auprès de CDC. Le traitement doit être initié peu de temps après le botulisme est soupçonné. Cependant, les risques du traitement doivent être pesés contre les avantages potentiels.
Pour le traitement du botulisme infantile, les médecins peuvent obtenir botulisme immunoglobuline intraveineuse (humaine) (BabyBIG®) du Département des services de santé, traitement botulisme infantile et de prévention (IBTPP) Californie après consultation clinique avec le médecin du programme sur appel. BabyBIG® a été démontré dans des études cliniques afin de réduire sensiblement la durée et le coût du séjour à l'hôpital pour enfants traités dans les sept jours suivant l'admission à l'hôpital.Pour les cas suspects de botulisme infantile, le médecin traitant doit d'abord communiquer avec leur service de santé de l'Etat, Le traitement antibiotique doit être évitée dans le traitement des alimentaire ou le botulisme infantile.
Historiquement, guanidine a été utilisé pour traiter certains patients atteints de botulisme, mais il est plus utilisé.
